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Questionário - Erros inatos do metabolismo

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de baixo teor de proteínas e fórmula especializada sem tirosina, mas rica em fenilalanina e metionina.
Assinale a alternativa correta:
a) I
b) I e II
c) III e IV
d) II, III e IV
e) I, II, III e IV
9. A fenilcetonúria é um erro inato no metabolismo de herança autossômica recessiva. Sobre esse assunto, assinale a alternativa correta.
a) Possui duas formas de apresentação: fenilcetonúria clásica e fenilcetonúria leve.
b) A deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase causa redução de fenilalanina no sangue.
c) A enzima fenilalanina hidroxilase catalisa a conversão da fenilalanina em alanina, cuja falta gera produção insuficiente dos neurotransmissores dopamina e noradrenalina.
d) Caracteriza-se por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hiperatividade e convulsões, no entanto não afeta o crescimento da criança.
e) O diagnóstico precoce da fenilcetonúria é realizado por triagem neonatal, “teste do pezinho”, que é obrigatório em todo território nacional e oferecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
10. Em relação ao tratamento de pacientes com Fenilcetonúria (FNC), assinale a alternativa INCORRETA:
a) É um erro inato do metabolismo, no qual a fenilalanina não é metabolizada em tirosina devido a uma deficiência ou inatividade da fenilalanina hidroxilase.
b) O tratamento deve ser iniciado tão cedo quanto possível e deve se estender por toda vida, com interrupção imediata do aleitamento materno para dar início ao tratamento dietético.
c) O suporte principal para o controle metabólico dos pacientes é a dieta restrita em alimentos que contenham fenilalanina combinada com um substituto proteico isento desse aminoácido.
d) A fenilalanina continua sendo um aminoácido essencial, mesmo para pacientes fenilcetonúricos. A quantidade ofertada na dieta, provenientes de alimentos naturais, deve ser ajustada com base nas concentrações séricas desse aminoácido e nos requerimentos individuais de cada paciente.
11. O tratamento para Fenilcetonúria (PKU) é fundamentalmente dietético. A deficiência intelectual é a mais importante sequela desta doença e mesmo após o desenvolvimento neurológico completo do indivíduo, quando o paciente não consegue manter as concentrações de fenilalanina (Phe) no sangue as funções cognitivas podem ser alteradas. Sobre o manejo nutricional da PKU clássica, é correto afirmar que:
a) A utilização de dietas hipoproteicas é necessária em qualquer faixa etária.
b) Os alimentos ricos em proteínas devem ser regulados na dieta e complementados com uma fórmula rica em fenilalanina e pobre em tirosina.
c) Carnes, embutidos, leites e derivados (queijo, requeijão, iogurte, Yakult, Danoninho) ovos, feijão, soja, ervilha, lentilha, grão-de-bico, amendoim, gelatina, farinha de trigo, bolos, pães e biscoitos em geral são os alimentos permitidos na dieta.
d) O profissional pode adequar o aporte energético com oligossacarídeos (polímeros de glicose), sacarose e óleo vegetal.
e) O leite materno é proibido como fonte de fenilalanina durante o primeiro ano de vida em qualquer situação.
*PKU clássica = <1% atividade enzimática
12. O teste do pezinho diagnostica diferentes doenças em recém-nascidos; entre elas, a fenilcetonúria (PKU), conhecida por ser o erro inato metabólico mais comum entre as hiperfenilalaninemias. Acerca da PKU, julgue o item que se segue. No paciente com PKU, a fenilalanina não é metabolizada em tirosina devido à deficiência ou inatividade da fenilalanina hidroxilase e vias associadas, provocando, como principal acometimento, a deterioração neurológica da criança.
a) Certo
b) Errado
13. Os portadores de fenilcetonúria não conseguem metabolizar a fenilalanina, o excesso dessas moléculas no sangue se transforma em um ácido fenilpirúvico, que exerce ação tóxica em vários órgãos, especialmente no cérebro. Dentre as afirmações abaixo, analise as assertivas abaixo:
I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina.
II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria.
III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina.
IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”.
V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.
Assinale a alternativa correta:
a) I, II e IV
b) Todas estão corretas
c) III e V
d) III
e) I, II, IV e V
14. Os distúrbios metabólicos ou erros inatos do metabolismo são tendências herdadas que resultam na ausência ou atividade reduzida de uma enzima ou cofator específico. Quanto aos cuidados dietéticos da fenilcetonúria, é INCORRETO afirmar que:
a) gestantes com fenilcetonúria não precisam se preocupar com a dieta muito restritiva, pois a fenilalanina não atravessa a barreira da placenta.
b) os níveis da hemoglobina devem ser cuidadosamente avaliados em virtude da restrição severa da ingestão de proteínas.
c) a tirosina torna-se um aminoácido essencial, porque o organismo de indivíduos com fenilcetonúria não podem produzi-la.
d) muitos doces, geleias, gelatinas não contêm fenilalanina, portanto podem ser usados para aumentar o valor calórico e o aroma nos alimentos.
e) os pacientes devem estar atentos à composição dos adoçantes, pois muitos deles contêm fenilalanina.
15. Alguns alimentos devem ser evitados na dieta do indivíduo com diagnóstico de fenilcetonúria. Assinale a alternativa que indica uma combinação de alimentos permitida para tais indivíduos, de acordo com o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Fenilcetonúria (Ministério da Saúde, 2019).
a) Refrigerante e salada de ervilha
b) Arroz e omelete
c) Café e pão com queijo
d) Iogurte de soja e frutas secas
e) Limonada e tapioca com margarina
16. Em relação à galactosemia, assinalar a alternativa CORRETA:
a) Resulta de um distúrbio na conversão de glicose para galactose devido à ausência ou à inatividade de uma enzima importante.
b) A galactosemia é tratada com restrição de galactose apenas na infância. A restrição impõe que seja evitado restritamente todo leite e produtos do leite e alimentos contendo lactose.
c) Bebês com galactosemia poderão ser alimentados com leite de cabra ou fórmulas feitas à base de soja.
d) Algumas frutas e vegetais apresentam quantidades significativas de galactose. Não é claro se essas fontes de galactose contribuem para a fisiopatologia característica do distúrbio, podendo ser permitidas na alimentação de quem apresenta o problema.
17. A mãe de uma criança de 3 anos com fenilcetonúria procurou um nutricionista em uma unidade básica de saúde para receber orientações em relação aos alimentos que seu filho poderia consumir. Corretamente, o nutricionista informou que a criança poderá consumir, entre outros alimentos,
a) Lentilha
b) Gelatina
c) Pipoca
d) Algodão doce
e) Mingau de aveia