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Ort Unico - Ortopedia Pediatrica

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é uma barreira natural que impede que o
FIG. 3 FÊMUR DE UMA CRIANÇA. Observe as placas epifisárias (placas de crescimento) da cabeça femoral, do trocanter maior e da extremidade distal.
sangue metafisário alcance a epífise que então precisa receber irrigação de pequenas artérias que
penetram na cápsula articular. A cabeça femoral é uma epífise totalmente intracapsular, sendo nutrida
basicamente pelas artérias retinaculares (ou artérias cervicais ascendentes), ramos das artérias
circunflexas lateral e medial do fêmur. Esses vasos perfuram a cápsula e correm marginando o colo
femural até penetrar na cabeça do fêmur (observe a figura pela visão posterior). A artéria acetabular é
um pequeno vaso que dá uma leve contribuição para a vascularização epifisária, correndo no interior
do ligamento redondo.
A isquemia e a necrose da cabeça femoral costumam ocorrer com a interrupção ou o
comprometimento das artérias retinaculares do colo femoral. Isto acontece nas fraturas do colo do
fêmur, mas também pode ocorrer de forma idiopática, como na doença de Legg-Calvé-Perthes.
DEFINIÇÃO
A doença de Legg-Calvé-Perthes é a necrose avascular idiopática da epífise femoral em crescimento,
sendo caracteristicamente autolimitada. É a forma infantil da necrose asséptica da cabeça do fêmur...
ETIOPATOGENIA
Apesar de ser idiopática, existem algumas hipóteses para a sua etiopatogenia. Um provável fator
causal seria a oclusão trombótica de pequenas veias de drenagem da cabeça femoral, propiciada por
trauma leve em uma criança geneticamente “suscetível”, talvez por certo grau de trombofilia. O
comprometimento da drenagem venosa elevaria a pressão intraepifisária, prejudicando o fluxo
arterial e produzindo isquemia e necrose avascular.
FASES EVOLUTIVAS
Fase Precoce (necrose óssea)
Esta fase é assintomática e pode preceder em vários meses a fase sintomática. A isquemia provoca a
morte dos osteócitos e células da medula óssea da epífise da cabeça femoral. A morte óssea mantém
a epífise com a mesma densidade radiográfica (sem suprimento vascular, não há nem reabsorção
nem formação de osso), mas sem apresentar crescimento. Como a cartilagem articular e a epífise do
lado oposto continuam crescendo, a cabeça femoral fica um pouco menor que a contralateral e o
espaço articular levemente maior.
Fase de Fragmentação
É nesta fase que começam os sintomas da doença. Ocorre uma reação vascular ao osso morto, com
ossificação da parte da cartilagem articular que havia crescido e deposição de mineral ósseo nas
trabéculas mortas, gerando hiperdensidade do osso morto. O osso neoformado tem histologia
primitiva e, embora não seja mole do ponto de vista físico, tem plasticidade biológica, tornando a
cabeça femoral predisposta à deformidade. Pela fraqueza do tecido ósseo, surge uma pequena fratura
patológica no osso subcondral, no local de maior estresse de peso (porção anterossuperior da cabeça
femoral). Esta fratura causa dor e um pequeno derrame sinovial (sinovite), inaugurando os sintomas
da doença. Aparece no exame radiológico como uma imagem de “crescente”, acompanhando a
circunferência da cartilagem articular. A reação vascular à fratura provoca reabsorção óssea; a
combinação de áreas irregulares de reabsorção com áreas de deposição óssea traz o aspecto de
fragmentação parcial ou total da epífise ( ). Durante esta fase, a criança sente dor, manca
(claudicação) e, se não for tratada, o peso do corpo sobre a cabeça femoral causará importante
deformidade desta estrutura, do tipo achatamento.
Figura 5
FIG. 4
Fase de Reossi�cação
É observada 12-18 meses após a fase anterior e dura 1-3 anos. Toda a epífise acometida é substituída
por novo osso. Durante a neoformação óssea, a epífise ainda está suscetível à deformação.
Fase de Deformação Residual
No fim da reossificação, a cabeça femoral adquire a sua forma final que, sem tratamento,
permanecerá deformada indefinidamente, provocando incongruência articular. A subluxação da
cabeça femoral é um sinal de mau prognóstico. Na vida adulta precoce, isto levará a uma doença
degenerativa da cartilagem articular (osteoartrose do quadril).
QUADRO CLÍNICO
A doença é predominantemente mais comum em meninos do que em meninas (proporção 4:1), com
faixa etária típica entre 2-12 anos (média: sete anos). A preferência pelo sexo masculino pode ser
explicada pelo fato de os meninos serem mais ativos, com maior chance de pequenos traumas no
quadril. A enfermidade pode ser bilateral em até 20% dos casos (em geral é unilateral). Os sintomas
costumam se apresentar de forma subaguda (queixas por mais de seis semanas), com claudicação
(ato de mancar) associada ou não a dor na região inguinal ou na face anterior da coxa.
Eventualmente, a dor é referida na coxa e no joelho (sinal do obturador: dor referida no joelho nas
FIG. 5
patologias do quadril)... No exame físico, a criança claudica (durante a marcha, “protege o quadril”
tocando rapidamente o chão com o pé do lado afetado) e tem uma importante limitação da abdução e
da rotação interna do quadril.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da doença de Legg-Calvé-Perthes é feito pela combinação de um quadro clínico
sugestivo com exames de imagem. Devemos ter em mente os principais diagnósticos diferenciais:
sinovite transitória do quadril, anemia falciforme, hemofilia (hemartrose), displasia epifisária múltipla.
Embora a RM e cintilografia óssea tenham maior sensibilidade (ficam alterados mais precocemente),
a radiografia simples tem se mostrado suficiente para a maioria dos casos.
RADIOGRAFIA SIMPLES
As radiologias em AP (Anteroposterior) e Lauenstein (em posição de rã) são suficientes para conduzir
o caso, embora na fase muito inicial, o exame possa estar normal... Os sinais radiográficos mais
precoces são: diminuição do núcleo epifisário com aumento do espaço articular (às vezes, o único
sinal presente), hiperdensidade, fratura subcondral (radioluscência subcondral em forma de crescente
ou “sinal do crescente”). Em uma fase intermediária, aparece fragmentação epifisária, deformidade
epifisária e cistos metafisários (no colo do fêmur), quando então o diagnóstico torna-se óbvio. Como
veremos adiante, os sinais radiológicos são utilizados na avaliação prognóstica e podem guiar a
terapia da doença.
RESSONÂNCIA (RM)
Este exame tem maior sensibilidade, sendo indicado quando a radiografia simples é normal ou
duvidosa.
FIG. 6 RADIOGRAFIA. Fase precoce (esquerda): hiperdensidade epifisária e “sinal do crescente” (seta). Fase intermediária (direita): fragmentação da porção medial epifisária.
FIG. 7 INCIDÊNCIA AP. Observe na cabeça femoral esquerda (1) aumento do espaço articular, (2) tamanho menor que a cabeça contralateral.
FIG. 8 INCIDÊNCIA DE LAUENSTEIN. Observe na cabeça femoral esquerda (1) aumento do espaço articular, (2) tamanho menor que a cabeça contralateral, (3) linha radioluscente subcondral (“sinal
do crescente”).
CINTILOGRAFIA ÓSSEA
Tal como a RM, pode diagnosticar precocemente a doença. É feita com o 99mTc-difosfonato. A epífise
afetada apresenta áreas de hipocaptação do radioisótopo.
PROGNÓSTICO
A evolução natural varia de paciente para paciente e a agressividade do tratamento depende da
evolução esperada! A doença de Legg-Calvé-Perthes tem evolução autolimitada nas suas quatro fases
e, quando se fala em prognóstico, nos referimos ao grau de deformidade epifisária e incongruência
articular que permanecerá no final do processo, predispondo ou não à osteoartrose precoce do
quadril.
O principal fator prognóstico é a idade do aparecimento da doença: crianças com menos de seis anos
evoluem melhor, por dois motivos: (1) há mais tempo de adaptação da epífise durante a maturação
epifisária; e (2) o acetábulo pode se adaptar à deformidade da epífise femoral.
FIG. 9 RM. Observe na cabeça femoral esquerda o “sinal do crescente”.
A radiografia contribui fundamentalmente para o prognóstico. Subluxação lateral da epífise femoral,
comprometimento extenso epifisário, reabsorção da porção lateral (pilar lateral), alargamento da
cabeça e/ou