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Epilepsia Emergências Clínicas 2021/2- Thaynara Silva Epilepsia (epi=de cima e lepsem=abater) palavra originada do grego que significa “algo que vem de cima e abate as pessoas”. Estima-se que 5-10% das pessoas apresentará pelo menos uma crise convulsiva ao longo da vida. Na maioria das vezes, contudo, o fenômeno estará relacionado a um fator precipitante reversível (isto é, tais pessoas não necessariamente possuem epilepsia). A prevalência de epilepsia, por sua vez, gira em torno de 0,5% da população geral. Convulsão: Termo popular para manifestação motora (abalos ou contração muscular) de uma crise epilética Crise convulsiva: é uma alteração aguda e transitória da função cortical cerebral caracterizada por descargas neuronais anômalas, excessivas e sincronizadas. Provocada: AVE, hipoglicemia, hiponatremia Não provocada: não existe insulto agudo ao cérebro provocando a crise naquele momento Epilepsia é um termo genérico (e não uma doença específica) que se refere ao fenótipo de crises convulsivas recorrentes e espontâneas, isto é, não necessariamente provocadas por algum fator reversível ou evitável. Tendência patológica e duradoura a apresentar crises epiléticas O jovem lunático “E um da multidão , respondendo, disse: Mestre trouxe- te o meu filho que tem um espírito mudo. 18. Este onde quer que o apanha despedaça-o e ele espuma e range os dentes, e vai secando [...] 20. E trouxeram e ele quando viu logo o espírito agitou e com violência caiu [...] revolvia-se espumando. 21. E perguntou ao pai dele: quanto tempo há que lhe sucede isso? E ele disse: desde a infância [...]26. E ele clamando e agitando com violência saiu e ficou o menino como morto de tal maneira que muitos diziam que estava morto.” (Marcos 9: 14-26) Doença cerebral definida por qualquer das seguintes condições: 1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) ocorrendo com intervalo >24 horas; 2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de recorrência, igual ou superior ao risco de recorrência geral após duas crises não provocadas nos próximos 10 anos (que seria de pelo menos 60%); Certo, e o que é risco aumentado? Quando ocorre crise durante o sono, quando tem lesão estrutural (neuroimagem alterada), sinais focais (hemiparesia), EEG com paroxismo. 3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. Epilepsia resolvida: A epilepsia é considerada resolvida para indivíduos que apresentaram uma síndrome epiléptica idade-dependente, e que agora já passaram da idade aplicável, ou àqueles que permaneceram livres de crises nos últimos dez anos, sem medicação antiepiléptica nos últimos cinco anos. https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 https://docs.google.com/spreadsheets/d/1DUF2isFWsqVSYhbaACYtbgcLi_YjDqpE3GLQIVgkKQg/edit#gid=69851113 Classificação- International League Against Epilepsy (ILAE) /Liga internacional contra epilepsia O tipo de crise depende da área e do circuito cerebral envolvido Acometimento da formação reticular ativadora ascendente-> o paciente perde a consciência Se as descargas ficarem restritas somente a um hemisfério-> a crise será focal Se acometerem os dois hemisférios-> generalizada ou até pode começar em um hemisfério e caminhar para o outro, a crise focal evoluindo para tônico-clônico bilateral. Crise focal Do lobo temporal Mais comum na idade adulta (40% dos casos) Causa mais comum: Esclerose mesial temporal Pode ocorrer generalização secundária Aura epigástrica ou odor forte Dejà-ju Postura distônica do membro contralateral ao foco Olhar fixo Movimentos orofaciais/ mastigatórios Automatismos gestuais Epilepsia do úncus: sensação olfativa desagradável Do lobo frontal 2º mais comum Curta duração Tendência a ocorrer durante o sono Do córtex motor primário Atividade motora involuntária clônica do lado contralateral Occipitais Manifestações visuais SÍNDROMES EPILÉTICAS Uma síndrome epiléptica se refere a um conjunto de características incluindo tipos de crises, EEG e características de imagem, que tendem a ocorrer juntas. Frequentemente tem características dependentes da idade tais como idade. Convulsões febris Síndrome de West Início de 3-7meses de idade Tríade: Espasmos infantis; Atraso ou involução do DNPM EEG com padrão de hipsarritmia Prognóstico neurológico ruim Tratamento: Vigabatrina ou Topiramato ou Valproato Epilepsia de ausência na infância Acomete crianças de 3 a 12 anos DNPM normal Crise de ausência típica (olhar fixo e parada comportamental que se repetem várias vezes ao dia) Retorno às atividades sem notar que houve crise Crises geralmente desencadeadas por hiperventilção Sem sintomas pós-ictal EEG: surtos de complexo espícula-onda a 3 Hz Tratamento: Etosuximida ou Valproato de Sódio Síndrome de Lennox-Gastaut Início 3-8 anos Comprometimento do DNPM Vários tipos de crise, sendo a mais comum a Drop attack EEG típico: ponta onda generalizada Causas: prematuridade asfixia neonatal, extremo baixo peso ao nascer (<2000g) Difícil controle, comum a politerapia Epilepsia mioclônica juvenil 5 a 10% das epilepsias Início na adolescência Concomitância com crises TCG Crises ocorrem frequentemente ao despertar Desencadeada com fotoestimulação Tto de escolha: ácido valproico (Depakene®) #Peculiaridades da epilepsia -Marcha Jacksoniana: comprometimento cortical motor contralateral. Propagação dos movimentos clônicos através de partes contíguas do corpo, unilateralmente. Representa a extensão da atividade epiléptica para uma região progressivamente maior do córtex motor. Ocorre, por exemplo, quando a crise se inicia nos dedos e evolui para acometer todo o membro superior. -Paralisia de Todd: Défict motor transitório. Recuperação em até 24h -Lesão mesial temporal Diagnósticos diferenciais de crises epilépticas - Síncope; - Crises não epiléticas psicogênicas; - Ataques de pânico ou de hiperventilação; - Distúrbios do movimento: coreia, balismo, blefaroespasmo, tiques, síndrome startle (susto)... - Mioclonia benigna neonatal/ da infância; - Vertigem; - Mioclonia do sono; - Distúrbio do sono: terror noturno, distúrbio do sono REM, narcolepsia, paralisia do sono - Migrânea com aura; - Ataque isquêmico transitório; - Arritmias cardíacas; - Distúrbios metabólicos. Avaliação Inicial 1º passo: Determinar se o evento tem as características de uma crise epilética e não de um dos muitos imitadores de crises. É epilético ou não epilético? 2º passo: Classificar o tipo de crise. É focal, generalizada ou desconhecida? Foi uma crise convulsiva? Pergunte sobre os seguintes critérios: Perda ou comprometimento de consciência. Enrijecimento, rigidez que duram 1-2 minutos. Movimentos convulsivos, durando 1-2 minutos. Mordedura na língua ou machucados no corpo. Incontinência urinária ou fecal. Depois dos movimentos anormais: apresentafadiga, tontura, sonolência, confusão, comportamento anormal, dor de cabeça, dor muscular. Anamnese Como começou? Como se apresentou? Como o paciente estava após a crise (sonolento? confuso?) Exame Físico geral e neurológico Presença de sinais de infecção sistêmica? Sinais de lesão hepática, renal, vascular? Função cognitiva Nível de consciência Campimetria (Campo visual) Avaliação da motricidade Avaliação da sensibilidade Exames Glicemia; Eletrólitos; Hemograma; Função renal; Função hepática; EAS; Exames toxicológicos (se suspeita) EEG RNM TC de crânio Líquor (na suspeita de meningite, encefalite ou em PVHIV) Prevenir crises Afastar fatores desencadeantes (medicamentos, álcool, febre, fotossensibilidade- TV, videogame, privação do sono, estresse emocional e alguns outros mecanismos reflexos). Tratamento das Epilepsias Abordagem ao paciente com história de crise convulsiva- Avaliação diagnóstica do paciente clinicamente estável com relato de ter sofrido uma crise. 1. Fazer diagnóstico diferencial com outros eventos paroxísticos (foi convulsão mesmo?) 2. Identificar fatores precipitantes: -Crise febril na infância -Epilepsia na família -História de trauma craniano -AVC -Infecções de SNC -Neoplasia prévia -Uso de drogas -Privação de sono Todo paciente com crise a esclarecer deve fazer exame de neuroimagem. Objetiva procurar alguma lesão estrutural cerebral que justifique a crise. A RNM é o método de escolha, mas no PS a TC acaba sendo mais disponível. 3. Decidir se é necessário lançar mão de profilaxia com DAEs Pilar do tratamento: Drogas Antiepiléticas (DAEs) 7 passos para a escolha da medicação: 1. Conforme o diagnóstico de epilepsia 2. Determine o tipo de crise 3. Escolha a DAE mais eficaz 4. Considere as comorbidades 5. Considere a velocidade e facilidade de introdução da medicação 6. Avalie o potencial para aderência (efeitos adversos, vontade do paciente) 7. Considere o custo da medicação Para pacientes após a primeira crise com exame neurológico e neuroimagem normais: o risco de recorrência é baixo. Esperar uma segunda crise para iniciar o tratamento. Para pacientes após a primeira crise com exame de neuroimagem alterado (por exemplo: tumor, sequela deTCE): o risco de recorrência é alto. A maioria dos clínicos indica o tratamento. Cuidado! #Interação medicamentosa - Indutores enzimáticos: Interage ptte com ACO, Varfarina e quimioterápicos Fenitoína Fenobarbital Carbamazepina # Nefropatas: Evitar medicações com excreção renal Gabapentina Topiramato # Hepatopatas: evitar medicações com metabolismo hepático Valproato Fenitoína Carbamazepina # Gestante: Não usar teratogênicos Valproato de Sódio Terapia cirúrgica A grande indicação são pacientes com crises focais refratárias e com lesão cerebral identificável ao exame de imagem e comprovadamente relacionada com as crises. A grande maioria desses pacientes são aqueles com epilepsia do lobo temporal por esclerose mesial temporal. A cirurgia mais comum nesse caso é a ressecção temporal anterior. A morbimortalidade é baixa, sendo as complicações mais comuns a alteração do campo visual (quadrantopsia) e o déficit cognitivo. Cerca de 20% dos pacientes não respondem à combinação de duas ou mais DAE Os que mais se beneficiam são aqueles com foco epileptogênico identificável e passível de ressecção (exemplo clássico: esclerose mesial do lobo temporal)-> Lobectomia temporal ou amigdaloipocampectomia. Tratamento agudo: Estado de Mal Epilético-EME (Status Epilepticus) - Emergência médica: Pois a crise Tônico-clônica prolongada causa disfunção cardiorrespiratória, rabdomiólise e hipertermia. - Principal etiologia: má adesão à terapia anticonvulsivante em portadores de epilepsia Permanência de crise convulsiva >5min ininterruptos OU Mais de uma crise de duração menor com recuperação incompleta de consciência entre elas. (subentrantes) Paciente deve ser abordado em sala de emergência e UTI pelos riscos envolvidos. EEG é essencial para o manejo desses pacientes (Ajuste medicamentoso) Exame físico: ABCD Exame neurológico: Determinar o tipo e a etiologia da crise Monitorização Glicemia capilar Acesso venoso (Exames: Eletrólitos, toxicológico e níveis de DAE se necessário) Tiamina (100mg) e glicose 50% 50ml ECG< 8 IOT com Midazolam e tiopental (evitar bloqueador neuromuscular) Benzodiazepínico= Diazepam 10-20mg IV (abortar a crise) “Hidantar” o paciente Hidantal® Fenitoína 20mg/kg IV (evitar novas crises)- FAZER EM ACESSO DIFERENTE DO BENZODIAZEPÍNICO E DIFERENTE DO SG, PODE PRECIPITAR e respeitar a velocidade de infusão 50mg/min-> pois pode causar hipotensão arterial e arritmias. Fenobarbital IV/ Ac. Valproico 20 A 40mg/Kg IV Midazolam em BIC/ Propofol/ Pentobarbital
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