Disturbios da Coagulação

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DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO SANGUE 
TIPO DEFINIÇÃO EPIDEMIOLOGIA SINTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMENTO EXTRA
Púrpura Trombocitoênica 
Imune (PTI)
Doença hematológica comum, em que há 
produção de auto-anticorpos contra as 
plaquetas, que leva a fagocitose precoce 
crianças principalmente (aguda) ou 
adultos (clássica ou crônica)
Nas crianças ocorrer após vacina ou 
gripe → remissão espontânea
Adultos: mulheres, 20/40 anos, sem 
antecedentes de infecção, em geral não 
cura sozinho
PTI secundária à outras doenças: LES, 
HIV, após rádio ou quimio
Não tem baço aumentado; plaquetopenia e 
mais nada! Sangramento mucocutâneo, 
equimoses, petéquias, epistaxe
Trombocitopenia menor que 5000; Hemograma: 
pode ter leucocitose em criança, pode ter 
hemorragia pela anemia, e se for grave: Síndrome de 
Evans 
Trombocitopenia menor que 5000
Tempo de sangramento
Sempre tratar quando tiver plaqueta baixa e 
sangramento. Droga de escolha: glicocorticoide; 
não deu certo tenta imunoglobulina EV; se 
ainda não der certo a última opção é 
esplenectomia
Doença de Von-
Willebrand
Pseudo-hemofilia, distúrbio hereditário 
autossômico dominante ou recessivo. Redução 
da produção ou alteração funcional do FVW --> 
plaquetas não conseguem se aderir às paredes 
dos vasos sanguíneo
Forma 1 é a mais frequentes 
Formas leves: hemorragias pós cirurgias ou 
traumas / Formas graves: sangramento de 
mucosa oral, epistaxe, TGI e genital (subtipo 2N 
e 3)
Tipo 1: tempo de sangramento prolongado, 
atividadade do fator 8 dimuido, teste da ristocetina 
diminuida. 
Se grave: concentrado de fator VIII, 
criopreciptado; DDAVP / Se brando: controle da 
doença (evitar AAS e AINES), se for passar por 
procedimento usar ácido tranexâmico. 
Gene presente no braço curto do 
cromossomo 12; nível normal é de 10 
mg/L
Defeitos na Membrana 
da Plaqueta
Síndrome de Bernar-Soulier e Tromboastenia 
de Glazman → problema está na membrana, 
que resultam em não adesão plaquetária
BS:: presença de plaquetas gigantes em esfregaço 
sanguíneo
TG: não aglutinam no ADP e epinefrina, mas 
aglutinam com ristocetina
Púrpura 
Trombocitopênica 
Trombótica (PPT)
 Púrpura significa manchas ou hematomas 
roxos que surgem na pele, trombocitopênica 
significa que a contagem das plaquetas é baixa 
e trombótica significa que se formam coágulos 
de sangue.
Distúrbio raro 
Muitos trombos súbitos por todo o corpo. Pode 
evoluir para anemia hemolítica (grave). Aparem 
esquizócitos. 
Púrpura de Henoch-
Schonlein
Vasculite precedida por IVAS (faringite 
estreptocócica)
Inflamação dos vasos da pele, podendo 
também acometer os vasos do intestino, 
articulações e rins
Crianças! Púrpura palpável, lesões da cintura para baixo.
Hemofilias
Doenças ligadas ao X, causadas pela deficiência 
do fator F (F) VIII (hemofilia A) ou fator IX 
(hemofilia B)
Homens, hemofília A representa 80% de 
todos os casos 
Grave (<1%) e moderada (1 a 5%): sangramento 
nas articulações (hemartrose), nos tecidos 
moles e nos músculos após traumatismos 
mínimos ou até mesmo sangramentos 
espontâneos
Leve (6 a 30%): sangramentos infrequentes, 
que geralmente são secundários a 
traumatismos 
TAP: tempo normal
 TTPa (KPTT): tempo prolongado 
Contagem de plaquetas: normal
Necessário dosagem específica para fator VIII e IX 
para diferenciar o tipo de hemofilia
Presença de hematúria sem lesão renal 
Hemofilia A: Terapia de reposição de fatores 
deficientes para evitar sangramentos; 
crioprecipitado; DDAVP (não serve para B); 
antes de cirurgias: profilaxia de sangramentos 
Hemofilia B: plasma fresco congelado, fator IX 
liofilizado 
Uso de AAS e outros AINES são proibidos! 
Sempre importante fazer o rastreamento 
genético; Hemofilia B: deficiência da 
proteína serina protease 
Deficiência de Vitamina K
Menor atividade de todos os fatores/proteínas 
dependentes dela, o que desencadeia 
distúrbios hemorrágicos
Mais comum que as congênitas TAP e KPTT podem estar prolongados
Injeção profilática de vitamina K em todos os 
RNs; uso de cefalosporinas 
Coagulação Intravascular 
Disseminada
Formação intravascular generalizada de fibrina 
em reposta à atividade excessiva das proteases 
sanguíneas, que suprimem os mecanismos 
anticoagulantes naturais
Sangramentos cutâneos e mucosos extensos 
em vários locais → punção venosa, incisão 
cirúrgica 
Alterações de perfusão em dedos da mão, 
genitália e nariz, por dificuldade de fluxo 
sanguíneo
PDF e d-dímero no sangue periférico: aumento da 
fibrinólise
Extra
Coagulação Sanguínea Plaquetopenia Trombocitose Trombocitopenia
1ª fase: adesão plaquetária (colágeno se liga ao 
fator de Von Willebrand e à plaqueta)
Deficiência de ferro, ácido fólico ou 
cobalamina 
Hemorragias, tumores, inflamação aguda 
Redução da produção: aparece com anemia e 
leucopenia, precisa de biópsia da MO (aplasia 
medular, fibrose, drogas citotóxicas) --> metrotexato, 
diuréticos tiazídicos, etanol
2ª fase: ativação plaquetária (inicia processo de 
secreção de fatores e sinalizadores)
Sequestro esplênico: hipertensão portal, câncer, 
doença de Gaucher
3ª fase: agregação plaquetária (aumenta 
número de plaquetas e presença de 
fibrinogênio)
Aumento da destruição: vasculites, CIVD, vírus, 
bactérias, drogas (AAS, sulfadiazina)