Doenças renais primárias que se apresentam com Síndrome Nefrótica

Prévia do material em texto

Doenças renais primárias que se apresentam com Síndrome Nefrótica 
Doença primária Patogenia e histopatologia Manifestações clínicas e 
laboratoriais 
Curso clínico e 
tratamento 
 
 
 
 
 
 
 
Doença por lesão 
mínima 
- Perda da carga negativa da 
barreira glomerular. 
- Pobreza de achados à 
microscopia óptica. 
- Proliferação mesangial ou 
grau de esclerose focal e 
segmentar. 
- Faixa etária predominante: 
1,5 a 2,5 anos. 
- Proteinúria se inicia após 
fatores desencadeantes – 
episódios virais ou reações a 
picadas de insetos. 
- Função renal não está 
alterada 
- Pode ocorrer instabilidade 
hemodinâmica com choque 
circulatório. 
- Manifestações 
tromboembólicas. 
- Exames complementares: 
proteinúria, hematúria, 
Hipoalbuminemia, redução 
dos níveis de IgG e aumento 
de IgM. 
- Períodos de remissão e 
atividade. 
- Resposta dramática à 
Corticoterapia. 
- Em crianças pode 
haver remissão 
espontânea. 
- Prednisona, a dose 
muda se for adulto ou 
criança 
- A proteinúria melhora 
nas primeiras semanas 
após início da 
Corticoterapia. 
- Forma recidivante 
frequente (> ou = a 
4x/ano): associar 
imunossupressores. 
 
 
 
Glomeruloesclerose 
focal e segmentar 
Forma primária: idiopática 
- Distúrbio de linfócitos T – 
lesão do epitélio visceral 
glomerular 
- Lesão mais grave do que 
DLM 
- Afeta barreira de tamanho 
- Determina proteinúria não 
seletiva. 
- Inicio abrupto 
- As formas secundarias tem 
inicio insidioso, com níveis 
subnefróticos de proteinúria 
- Hipertensão arterial, 
principalmente quando há 
comprometimento da TFG 
- Hematúria microscópica – 
lesão mesangial associada. 
- Níveis de complemento 
sério estão normais. 
- Base terapêutica: 
Corticoterapia. 
- Para as recidivas: 
ciclosporina 
 
 
 
 
GN proliferativa 
mesangial 
- Proliferação celular no 
mesângio dos glomérulos 
- Comprometimento 
glomerular uniforme 
- Depósitos esparsos de IgM e 
C3 – idiopática 
- GN mesangial + extensos 
depósitos de IgA no mesângio 
= doença de Berger 
- Proteinúria maciça 
- Hematúria microscópica 
- Hematúria macroscópica 
- Níveis séricos de 
complemento normais 
- Função renal normal ou 
levemente alterada 
 
- Prednisona 
- Taxa de resposta 
inferior à DLM, porém 
superior à GEFS 
- Casos mais graves: 
adição de 
ciclofosfamida. 
 
 
 
 
 
 
Glomerulopatia 
membranosa 
- Forma isolada ou secundária 
a lúpus, hepatite viral e 
neoplasias ou após uso de 
captopril. 
- Espessamento da membrana 
basal glomerular na ausência 
de proliferação celular. 
- Comprometimento uniforme 
dos glomérulos. 
- Depósitos subepiteliais de 
IgG e C3 
- Ativação local do sistema 
complemento 
- Insidiosa 
- Entre 30-50 anos 
- Proteinúria nefrótica sem 
sintomas – ausência de 
edema 
- Complicações 
tromboembólicas 
- Glomerulonefrite 
rapidamente progressiva 
- Proteinúria maciça, não 
seletiva, complemento sérico 
normal. 
- Alguns tem remissão 
espontânea. 
- Outros remissão 
parcial, mantendo 
proteinúria de 200mg a 
2g/dia sem IR. 
- Outros, perda 
progressiva da função 
renal, evoluindo pra 
IRC. 
- Mau prognóstico: 
masculino, idade 
avançada, hipertensão, 
- Estímulo às células epiteliais 
e mesangiais a produzir 
proteases e oxidantes 
- Degradação da matriz da 
MBG → perda da barreira de 
tamanho. 
proteinúria maciça 
persistente, 
Hipoalbuminemia, 
hiperlipidemia, IR no 
diagnostico, esclerose 
focal, lesão 
tubulointersticial 
associada a biopsia. 
- Não tem tratamento 
especifico. 
- Associação de 
imunossupressor com 
corticoide. 
- IECA ou BRA + 
estatinas = efeito 
protetor 
 
 
 
GN 
membranoproliferativa 
- Padrão característico de lesão 
glomerular. 
- Proliferação mesangial, com 
intensa proeminência destas 
células entre as alças capilares 
e epitélio visceral. 
- Espessamento em duplo 
contorno da parede capilar 
glomerular. 
- Imprescindível biopsia renal. 
- Proteinúria 
- Hematúria microscópica 
- História recente de IVAS 
- Redução da TFG 
- Graus variáveis de IR 
- Hipertensão 
- Hipocomplementemia 
- Autoanticorpo – fator 
nefrítico C3 
- Deve-se sempre 
buscar o diagnóstico de 
hepatite C crônica. 
- Corticoide + 
imunossupressor nos 
casos mais graves. 
- Tto adjuvante IECA 
ou BRA mais estatinas 
- Plasmaférese pode ser 
utilizada. 
 
 
 
Glomerulonefrite 
fibrilar e 
imunotactoide 
- São raras e graves 
- Depósito fibrilar no 
glomérulo, não coram no 
vermelho Congo. 
- Glomerulonefrite fibrilar é a 
principal represente. 
 
- Diagnóstico só pode ser 
feito com biópsia renal 
- Expansão mesangial 
- Espessamento da 
membrana basal 
- Glomerulonefrite 
proliferativa e crescentes 
- IFI positiva para IgG, C3 e 
cadeias leves de 
imunoglobulina. 
- Faixa etária mais 
comum: 45 anos. 
- Nenhum tto eficaz. 
- Droga promissora: 
rituximabe – anticorpo 
monoclonal anti-CD20. 
 - Inibe os linfócitos 
B, que parecem estar 
envolvidos nas fibrilas 
que se depositam no 
glomérulo. 
 
→ Biópsia renal na síndrome nefrótica na infância: está indicada em casos não responsivos, com 
recidivas muito frequentes e nos pacientes com menos de um ou mais de oito anos de idade. Casos com 
caracteres “atípicos”, como hematúria macroscópica, hipocomplementemia, hipertensão arterial e 
insuficiência renal progressiva também devem ser submetidos à biopsia renal antes de iniciar o tratamento.