DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (CARDIOPED)

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STHEPHANIE ALMEIDA
Defeito do septo
atrioventricular
CARDIOPED
 Defeito do septo atrioventricular 
 Definição: 
 ● malformação congênita que causa ausência ou deficiência das estruturas septais 
 atrioventriculares normais, tendo como característica a junção atrioventricular comum 
 ● muito frequente em crianças com síndrome de down 
 ● faz parte das cardiopatias congênitas acianóticas de hiperfluxo pulmonar (shunt- 
 esquerdo/direito) que não causa cianose no paciente mas aumenta o fluxo sanguíneo no 
 pulmão 
 Epidemiologia: 
 - forma completa → mais comum em síndrome de down 
 - forma parcial → mais comum em crianças sem síndrome de down 
 Morfologia: 
 ● morfologia normal → as válvulas atrioventriculares (tricúspide e a mitral) não ficam no 
 mesmo plano, sendo a tricúspide mais próxima do ápice e a mitral mais próxima da base 
 ● DSAV → as válvulas atrioventriculares vão ficar no mesmo plano e formam um único anel. 
 ● DSAV parcial → possui um anel com 2 aberturas 
 ● DSAV total → possui um anel com 1 abertura 
 ● As crianças que nascem com DSAV tem uma via de saída maior que a via de entrada, 
 formando um pescoço de ganso. (porque fica mais extenso) 
 Sthephanie Almeida - Medicina Funorte 
 Classificação: 
 DSAV forma 
 parcial 
 os dois folhetos pontes são unidos por uma lingueta e ficam 
 aderidos no topo do septo interventricular 
 não apresenta comunicação interventricular e nesse caso as 
 válvulas tricúspide e mitral ficam no mesmo plano. 
 apresenta comunicação interatrial do tipo ostium primum + fenda 
 da valva mitral que tem variáveis graus de regurgitação 
 fisiopatologia → após queda da resistência pulmonar, começa um 
 shunt esquerdo/direito ao nível atrial e isso gera o hiperfluxo. 
 Quando a regurgitação da mitral for acentuada a criança começa a 
 queixar de cansaço aos esforços + vai ter algum grau de 
 congestão. Na maioria dos casos não ocorre hipertensão pulmonar. 
 DSAV forma total 
 ou completa 
 possui uma valva atrioventricular formada por 5 folhetos 
 existe comunicação interventricular perimembranosa ampla de via 
 de entrada 
 existe comunicação interatrial do tipo ostium primum 
 fisiopatologia → após a queda da resistência pulmonar, ocorre o 
 shunt esquerdo/direio ao nível atrial e ventricular. As pressões do 
 VE se transmitem para o VD e para artéria pulmonar. Isso causa 
 hipertensão e hiperfluxo pulmonar → insuficiência cardíaca de 
 difícil controle já nos primeiros meses de vida 
 Sthephanie Almeida - Medicina Funorte 
 Classificação segundo Rastelli: de acordo com o ponto de referência a inserção das cordas 
 tendíneas do folheto ponte superior no ventrículo direito 
 ● Tipo A → cordas tendíneas do folheto ponte superior estão insetudas no topo do septo 
 interventricular (+ comum) 
 ● Tipo B → cordas tendíneas do folheto ponte superior estão inseridas na parede do septo 
 interventricular (+ raro) 
 ● Tipo C → cordas tendíneas do folheto ponte superior estão inseridas na parte livre do VD 
 Sthephanie Almeida - Medicina Funorte 
 Exame físico: 
 Forma parcial: 
 mesma clínica 
 de CIA 
 desenvolvimento pondero-estatural satisfatório 
 ausculta → 1°bulha normal/ 2°bulha com desdobramento amplo/fixo + 
 sopro sistólico por causa do hiperfluxo para VD, mais audível em foco 
 pulmonar. 
 Se o shunt for muito grande pode ter o ruflar diastólico no foco 
 tricúspide. 
 Se a insuficiência mitral for importante tem um sopro sistólico de 
 regurgitação na ponta com extensão para axila 
 Forma total 
 mesma clínica 
 de CIA + CIV 
 déficit pondero-estatural + ICC 
 pulsos com amplitude normal ou diminuída 
 ausculta → 1°bulha normal/ 2°bulha com desdobramento amplo, P2 
 hiperfonética. 
 precórdio hiperdinâmico podendo ter impulsão sistólica de VD e VE 
 Radiografia: 
 Forma parcial aumento da área cardíaca às custas do átrio e ventrículo direito 
 pode ter aumento do VE nos casos de regurgitação mitral acentuada 
 abaulamento do arco pulmonar + aumento da trama vascular pulmonar 
 Forma total aumento da área cardíaca em função da sobrecarga do volume das 4 
 cavidades. O tronco da pulmonar é proeminente, principalmente em 
 crianças maiores + hiperfluxo pulmonar acentuado (aumento da trama 
 vascular) 
 ECG : 
 - onda P normal 
 - bloqueio do AV de 1°grau 
 - desvio do eixo de -30° a -90° para o lado esquerdo 
 - atraso na despolarização do VD (indica sobrecarga volumétrica caracterizada pelo padrão 
 rSR’ em v1) 
 Sthephanie Almeida - Medicina Funorte 
 Ecocardiograma: é o padrão ouro para diagnóstico e vai mostrar: 
 - tamanho da comunicação interatrial 
 - tipo da valva atrioventricular 
 - aumento das câmaras 
 - dilatação da artéria pulmonar ou sinais de hipertensão pulmonar 
 - via de saída do ventrículo direito e do ventrículo esquerdo 
 - anomalias da valva atrioventricular 
 - estima a pressão pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico (QP/QS) 
 Forma parcial pode ter aumento do VE nos casos de regurgitação mitral acentuada 
 indicação de cirurgia em CIA: 
 CIA com QP/QS > 1,5/1 
 CIA com ICC sem resposta ao tratamento 
 assintomáticos entre 4-7 anos → é eletivo 
 Forma total podemos observar que tanto a CIA primum como a valva AV são 
 visualizadas no corte subcostal e no apical 4 câmaras 
 dois folhetos-pontes, assim também como o “pescoço de ganso”. 
 indicação de cirurgia em CIV: 
 CIV moderada com QP/QS > 2:1 após o primeiro ano de vida 
 CIV moderada com resistência vascular pulmonar > 4U/m² 
 CIV grande com má resposta ao tratamento clínico ou ganho ponderal 
 reduzido 
 Tratamento: sempre cirúrgico com correção definitiva em torno dos 6 meses 
 Nessa abordagem é preciso ter: 
 - Ventrículos normais (se um ventrículo for hipoplásico por exemplo e fizer o fechamento, 
 não vai dar conta de bombear o sangue para o corpo todo. Nesses casos a cirurgia não 
 será corretiva e sim paliativa) 
 - temos que deixar CIV e CIA, evitar lesão do sistema de condução, evitar obstrução da via 
 de saída do VE (que fazia o pescoço de ganso) + criar 2 valvas competentes e não 
 estenóticas 
 Forma parcial cirurgia eletiva aos 3-4 anos 
 indicação de cirurgia precoce: 
 regurgitação mitral intensa 
 Forma total usado tratamento medicamentoso se sinais de ICC: 
 vasodilatadores 
 diuréticos 
 aminas 
 cirurgia de correção total realizada nos primeiros 6 meses 
 abordagem da artéria pulmonar → indicada em pacientes de baixa idade, IC refratária ao 
 tratamento clínico e em situações que não permitem a correção total 
 Sthephanie Almeida - Medicina Funorte