Crises Epilépticas e Epilepsias: Definição e Classificação

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Crises epilépticas e epilepsias 
 
REFERÊNCIAS 
Medcurso 2020; ILAE 2017; Neurologia para o clínico geral; Harrisson. 
INTRODUÇÃO 
Definição de crise epiléptica: é a ocorrência de sinais e/ou sintomas transitórios, 
decorrentes da atividade neuronal anormal excessiva ou síncrona no cérebro. 
Definição de epilepsia: distúrbio neurológico crônico e, em alguns casos, 
progressivo com relação aos distúrbios cognitivos, frequência e gravidade dos eventos 
críticos. 
 
Segundo a definição conceitual, epilepsia é um distúrbio cerebral caracterizado pela 
predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas e pelas consequências 
neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição. A ocorrência de uma 
única crise epiléptica é suficiente para o diagnóstico de epilepsia desde que seja 
demonstrada predisposição à sua recorrência, como alterações epileptiformes no 
eletroence-falograma (EEG) ou lesão em estudos de neuroimagem. 
Segundo a definição operacional, epilepsia é uma condição caracterizada por crises 
epilépticas recorrentes (duas ou mais), não provocadas por qualquer causa imediata. 
Crises múltiplas que ocorrem em um período de 24 horas são consideradas um evento 
único. Um episódio de estado de mal epiléptico é considerado um evento único. 
Epilepsia não é uma doença específica ou uma síndrome única, mas, sim, o sintoma 
de um grupo de condições neurológicas diversas que têm como característica comum a 
presença de crises epilépticas recorrentes, na ausência de fatores desencadeantes como 
condições tóxicas, metabólicas ou febre. Entre as doenças do sistema nervoso central, 
quase todas as que atingem a substância cinzenta e alguns processos da substância 
branca, assim como várias doenças sistêmicas, podem causar crises epilépticas. 
Epilepsia resolvida: A epilepsia é considerada resolvida para indivíduos que 
apresentaram uma síndrome epiléptica idade-dependente, e que agora já passaram 
da idade aplicável, ou àqueles que permaneceram livres de crises nos últimos dez anos, 
sem medicação antiepiléptica nos últimos cinco anos. 
 
FISIOPATOLOGIA 
A epilepsia decorre da hiperatividade dos neurônios e dos seus circuitos cerebrais, 
que são capazes de gerar descargas elétricas anormais (excessivas e síncronas). Essas 
descargas podem ocorrer por aumento da excitação neuronal (o principal responsável é 
o glutamato) ou por falta de inibição neuronal (principal inibidor é o ácido gama-
aminobutírico – GABA). 
 
São fatores que podem desencadear uma crise. 
 Exemplos: 
> Privação do sono; 
> Exercício intenso; 
> Música alta; 
> Menstruação; 
> Febre; 
 > Estímulos luminosos (TV, videogames, luzes piscando). 
CLASSIFICAÇÃO 
Inicialmente, caracteriza-se o tipo de convulsão em focal, generalizada ou de início 
desconhecido. Posteriormente, analisa-se se é uma epilapsia e caracteriza-se o tipo de 
convulsão que está ocorrendo na epilepsia. Depois deve-se analisar se é o caso de uma 
síndrome epiléptica. Uma síndrome epiléptica se refere a um conjunto de características 
incluindo tipos de crises, EEG e características de imagem, que tendem a ocorrer juntas. 
Frequentemente tem características dependentes da idade tais como idade de início e 
remissão (quando aplicável), desencadeadores de crises, variação diurna e algumas 
vezes prognóstico. 
 
 
 
Descargas neuronais excessivas e síncronas que caracterizam o fenômeno epiléptico 
podem se originar em apenas uma parte de um hemisfério cerebral, sendo, por esse 
motivo, designadas como crises focais ou parciais; ou podem se originar de uma área 
mais extensa envolvendo os dois hemisférios cerebrais (dando origem às crises 
generalizadas). Crises focais podem, com a propagação das descargas, transformar-se 
em crises secundariamente generalizadas. 
 
 
 
A classificação de crises epilépticas começa com a determinação se as 
manifestações iniciais das crises são focais ou generalizadas. O início pode ser não 
observado ou ser obscuro; nesses casos a crise epiléptica é de início desconhecido. 
Para crises focais, o grau de percepção opcionalmente pode ser incluído no tipo de 
crise. Percepção preservada significa que a pessoa está consciente de si e do ambiente 
durante uma crise, mesmo que imóvel. Percepção comprometida durante qualquer parte 
da crise torna a crise focal disperceptiva. Além disso, crises focais também são 
subagrupadas naquelas com sintomas e sinais motores e não motores no início da crise. 
Se ambos, sinais motores e não motores, estão presentes no início da crise, os sinais 
motores irão geralmente dominar, a menos que sintomas e sinais não motores (em geral 
sensoriais) sejam proeminentes. Crises focais perceptivas ou disperceptivas 
opcionalmente podem ser também caracterizadas por um dos sintomas listados de início 
motor ou não motor, refletindo o primeiro sinal ou sintoma mais proeminente da crise 
epiléptica, por exemplo, crise focal disperceptiva com automatismos. Crises epilépticas 
devem ser classificadas pela característica de início motor ou não motor proeminente 
mais precoce. 
A classificação de acordo com o início da crise tem uma base anatômica, enquanto a 
classificação pelo nível de percepção tem uma base comportamental, justificada pela 
importância prática do comprometimento da percepção. O critério de classificação 
(anatômico) mais precoce não será necessariamente a característica comportamental 
mais significante da crise. Por exemplo, uma crise pode começar com medo e progredir 
para atividade focal clônica vigorosa resultando em queda. Essa crise ainda seria uma 
crise focal emocional (com ou sem alteração de percepção), mas uma descrição das 
características subsequentes sob a forma de um texto livre poderia ser muito útil. 
Quando uma crise focal única se apresenta com uma sequência de sinais e sintomas, 
então a crise epiléptica é nomeada pelo sinal ou sintoma inicial mais proeminente, 
refletindo a prática clínica usual de identificar o foco de início da crise ou rede 
envolvida. Por exemplo, uma crise começando com súbita incapacidade de compreender 
linguagem seguida por comprometimento da percepção e abalos clônicos no braço 
esquerdo poderia ser classificada como uma “crise focal disperceptiva (início não 
motor) cognitiva” (progredindo para abalos clônicos no braço esquerdo). Os termos 
entre parênteses são opcionais. 
Crises de início desconhecido podem ser referidas pela simples palavra “não 
classificadas” ou com características adicionais, incluindo motoras, não motoras, tônico-
clônicas, espasmos epilépticos e parada comportamental. Um tipo de crise de início 
desconhecido pode posteriormente ser classificada tanto como de início focal quanto de 
início generalizado, mas qualquer comportamento associado (por exemplo, tônico-
clônico) a uma crise previamente “não classificada” pode ainda ser aplicado. A esse 
respeito, o termo “início desconhecido” é um termo substituto – não da característica da 
crise, mas do desconhecimento. 
A distinção entre início focal e generalizado é prática, e pode mudar com avanços na 
habilidade de caracterizar o início das crises. Focalidade do início da crise pode ser 
inferida pelo reconhecimento de padrões de crises de início focal conhecidas, mesmo se 
a focalidade não for estritamente clara, baseada em termos do comportamento 
observável. Uma crise é focal, por exemplo, quando começa com sensação de déjà vu e 
então progride com comprometimento da percepção e responsividade, estalar de lábios e 
fricção de mãos por um minuto. Não há nada intrinsecamente “focal” na descrição, mas 
registros de vídeo-EEG de incontáveis crises semelhantes mostraram previamente início 
focal. Se o tipo de epilepsia é conhecido, então o início pode ser presumido. 
A Força Tarefa enfatiza o conceito de bilateral, em vez de envolvimento 
generalizado, para algumas crises, pois algumas crises podem ser bilaterais sem 
envolver todos circuitoscerebrais. As manifestações bilaterais não são necessariamente 
simétricas. O termo “focal evoluindo para tônico-clônico bilateral” substitui o termo 
“secundariamente generalizado”. O termo “generalizado” foi mantido para crises 
generalizadas desde o início. 
A Força Tarefa permite descrições adicionais das crises de início desconhecido 
quando características-chave, como atividade tônico-clônica ou parada comportamental 
são observadas durante o curso da crise. A Força Tarefa recomenda classificar uma crise 
como tendo início focal ou generalizado quando há um alto grau de confiança (por 
exemplo, > 80%, valor escolhido arbitrariamente e comparável ao erro beta aceitável) 
na acurácia da determinação; caso contrário, a crise deveria permanecer não classificada 
até que mais informações estejam disponíveis. 
Pode ser impossível classificar uma crise epiléptica, tanto por informações 
incompletas ou pela natureza incomum da crise; nesse caso deverá ser chamada de crise 
não classificada. Categorização como não classificada deve ser feita somente em 
situações excepcionais quando o clínico está seguro que o evento é uma crise mas não 
consegue evoluir na classificação do evento. 
Com relação ao conceito de perceptiva ou disperceptiva, de uma forma prática, 
percepção preservada em geral inclui a presunção que uma pessoa que teve uma crise 
posteriormente poderá lembrar e confirmar que manteve a percepção preservada; caso 
contrário, comprometimento da percepção deve ser assumida. (percepção se refere ao 
reconhecimento dos eventos ocorridos durante uma crise, não ao reconhecimento de que 
a crise ocorreu) Percepção pode não ser especificada caso não seja possível determiná-la 
durante a crise. 
A responsividade pode ou não estar comprometida durante uma crise focal. 
Responsividade não é equivalente a perceptividade ou consciência, pois algumas 
pessoas permanecem imobilizadas e consequentemente arresponsivas durante uma crise, 
mas ainda são capazes de observar e recordar o ambiente. Adicionalmente, a 
responsividade frequentemente não é testada durante as crises. Por essas razões, 
responsividade não foi escolhida como característica primária para a classificação das 
crises, contudo responsividade pode ser muito útil para classificar as crises quando 
puder ser testada e o nível de responsividade pode ser relevante na determinação do 
impacto promovido pela crise. 
Percepção não é classificador para crises de início generalizado porque a grande 
maioria das crises generalizadas apresenta comprometimento da percepção ou perda 
completa da consciência. 
As crises em geral podem ser classificadas com base nos sintomas e 
comportamento, desde que boas informações objetivas e subjetivas estejam disponíveis. 
O uso de qualquer informação de apoio disponível para diagnóstico é encorajado. Entre 
essas informações de apoio temos vídeos trazidos pela família, padrões 
eletroencefalográficos, lesões detectadas pela neuroimagem, resultados de laboratório 
como detecção de anticorpos antineuronais, mutações genéticas ou diagnóstico de 
síndrome epiléptica conhecida pela associação com crises focais, generalizadas ou 
ambas, como a síndrome de Dravet. 
 
ETIOLOGIA 
Desde o momento em que o paciente apresenta a primeira crise epiléptica, o clínico 
deve objetivar a determinação da etiologia de sua epilepsia. 
Existem 5 etiologias de epilepsia: 
-estrutural 
-genético 
-metabólico 
-imune 
-infeccioso 
 
ETIOLOGIA ESTRUTUTAL 
A etiologia estrutural se refere a anormalidades visíveis em estudos de neuroimagem 
estrutural na qual a avaliação eletroclínica em conjunção com os achados de imagem 
levam à um grau razoável de inferência de que a anormalidade da imagem é, 
provavelmente, a causa das crises do paciente. As etiologias estruturais podem ser 
adquiridas como um acidente vascular cerebral, trauma e infecção, ou genéticas como 
várias malformações do desenvolvimento cortical. 
 
ETIOLOGIA GENÉTICA 
O conceito de epilepsia genética é que ela é o resultado direto de uma mutação 
genética conhecida ou presumida na qual as crises epilépticas constituem o sintoma 
central da doença. As epilepsias na quais a etiologia genética tem sido implicada são 
muito diversas e, na maioria dos casos, os genes responsáveis ainda não são conhecidos. 
É importante ressaltar que genético não é sinônimo de hereditário. Um número 
crescente de mutações de novo está sendo identificado tanto em epilepsia leves como 
graves. Isto significa que o paciente tem uma mutação nova que surgiu nele ou nela, e 
que a mutação genética não foi herdada, e assim, é improvável que haja história familiar 
de crises. No entanto este paciente pode agora ter uma forma hereditária de epilepsia. 
Por exemplo, se um indivíduo tem uma mutação dominante de novo, sua prole terá 50% 
de chance de herdar a mutação. Isto não necessariamente significa que suas crianças 
terão epilepsia, já que a sua expressão dependerá da penetrância da mutação. 
Uma etiologia genética não exclui uma contribuição ambiental. O fato de que 
fatores ambientais contribuem para a epilepsia é um conceito bem aceito; por exemplo, 
vários indivíduos com epilepsia são mais propensos a ter crises quando expostos a 
privação de sono, estrese e doenças. Uma etiologia genética se refere a uma variante 
patogênica (mutação) de efeito significante em causar a epilepsia do indivíduo. 
 
ETIOLOGIA INFECCIOSA 
A etiologia mais comum em todo o mundo é a epilepsia que ocorre como resultado 
de uma infecção. O conceito de uma etiologia infecciosa é o de que as crises resultam 
diretamente de uma infecção conhecida na qual as crises epilépticas são os sintomas 
centrais da afecção. Uma etiologia infecciosa se refere a um paciente com epilepsia e 
não a crises ocorrendo no contexto de uma infecção aguda como meningite ou 
encefalite. 
Exemplos comuns em regiões específicas do mundo incluem neurocisticercose, 
tuberculose, HIV, malária cerebral, panencefalite esclerosante subaguda, toxoplasmose 
cerebral, e infecções congênitas como pelo Zika vírus e cytomegalovirus. 
 
ETIOLOGIA METABÓLICA 
O conceito de uma epilepsia metabólica é que a epilepsia é o resultado direto de um 
distúrbio metabólico conhecido ou presumido no qual o sintoma central do distúrbio são 
as crises epilépticas. 
Em vários casos, os distúrbios metabólicos terão um defeito genético. É provável 
que a grande maioria das epilepsias metabólicas terão uma base genética, mas algumas 
podem ser adquiridas tais como a deficiência cerebral de folato. 
A identificação de causas metabólicas específicas de epilepsia é extremamente 
importante devido às implicações terapêuticas específicas e a sua potencial prevenção 
de comprometimento intelectual. 
 
ETIOLOGIA IMUNE 
Uma etiologia imune pode ser conceituada quando há evidência de uma inflamação 
imuno-mediada no sistema nervoso central. O diagnóstico destas encefalites imuno-
mediadas está aumentando rapidamente, particularmente em decorrência do acesso 
maior a testagem de anticorpos. Exemplos incluem a encefalite anti-receptor NMDA e a 
encefalite anti-LGI1. Com a emergência destas entidades, este subgrupo etiológico 
mereceu uma categoria específica, particularmente devido as implicações terapêuticas 
com imunoterapias que visam estes alvos. 
 
ETIOLOGIA DESCONHECIDA 
A causa ainda não é conhecida. 
O grau de definição da etiologia vai depender da avaliação disponível para aquele 
paciente. Esta difere dependendo da instituição de saúde e do países e é desejável que 
melhore com o tempo em países menos desenvolvidos. 
COMORBIDADES 
É importante que a presença de comorbidades seja considerada para todos os 
pacientes em cada estágio da classificação, capacitando a identificação precoce, o 
diagnóstico e a conduta apropriada. Analisar se há dificuldade de aprendizado, se há 
problemas psicossociais e comportamentais. 
CARACTERÍSTICAS DE ALGUMAS CRISES 
Ausênciatípica: crise com início súbito, interrupção das atividades em curso, olhar 
vazio e possivelmente um breve desvio dos olhos para cima. Normalmente o paciente 
permanece arresponsivo quando se tenta conversar com ele. Duração de segundos a 
meio minuto com rápida recuperação. Pode apresentar componente motor, autonômico e 
até automatismos. Uma crise de ausência é por definição uma crise de início 
generalizado. 
Ausência atípica: é uma crise de ausência com mudanças de tônus que são mais 
pronunciadas que na ausência típica ou início e/ou final da crise são graduais, não 
ocorrendo de forma abrupta. 
Atônica: crise em que ocorre redução ou perda súbita do tônus muscular. 
Tônico-clônica generalizada: inicia com contração tônica bilateral simétrica ou 
assimétrica para depois evoluir com contração clônica bilateral. Frequentemente 
associada a fenômenos autonômicos e comprometimento da percepção. Também é 
conhecida como Grande Mal. 
Mioclono-tônico-clônica: começa com abalos bilateral dos membros seguida pelo 
componente tônico-clônico. 
Focal evoluindo para tônico-clônica generalizada: tipo de crise com início focal, 
tanto motor como não motor, com ou sem comprometimento da percepção, progredindo 
para 
atividade tônico-clônica bilateral. Era classificada como crise parcial com generalização 
secundária. 
PRINCIPAIS SÍNDROMES EPILÉPTICAS 
- Ausência infantil ou Pequeno Mal: Idade: início entre 5 e 8 anos; perda total da 
consciência, com duração de 5 a 25 segundos, podendo ocorrer centenas de vezes ao 
dia. Pode ser acompanhada de componente motor (alteração do tônus, movimentos 
clônicos), autonômico (palidez, dilatação pupilar, taquicardia) e automatismos 
(continuar a fazer o que estava realizando, movimentos faciais). As crises podem ser 
desencadeadas por hiperventilação, estresse, hipoglicemia. Cerca de 40% dos pacientes 
desenvolvem também crises tônico-clônicas generalizadas. Não ocorrem sintomas pós-
ictais. A crise de ausência é por definição uma crise generalizada. 
- Epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz): idade: 13 a 20 anos; crises 
mioclônicas principalmente ao despertar e geralmente desencadeadas por privação do 
sono. A consciência pode estar preservada. Frequentemente os pacientes evoluem com 
crises tônico-clônicas após as mioclonias. Crise mioclônica-tônico-clônica. Também 
pode haver crises de ausência (20 a 40% dos pacientes). 
- Epilepsia do lobo temporal: é a epilepsia focal mais comum no adulto (40% dos 
casos). O foco epiléptico mais comum está localizado na região mesial temporal 
(hipocampo,amigdala e giro para-hipocampal), sendo a causa mais comum a esclerose 
hipocampal. A maioria das crises começa na adolescência. Caracteriza-se na maioria 
das vezes por crises focais disperceptivas recorrentes (olhar fixo, automatismos orais e 
manuais) de duração de 30 segundos a dois minutos. A presença de aura é comum na 
maioria dos pacientes. O período pós-ictal normalmente dura alguns minutos. Alguns 
pacientes podem apresentar distúrbios da memória e pode haver história de crises febris 
na infância. 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico de epilepsia é fundamentalmente clínico. O EEG é usado como um 
suporte do diagnóstico e é importante para a correlação eletroclínica e caracterização 
do tipo de epilepsia. 
Estudos de neuroimagem como tomografia de crânio e, principalmente, ressonância 
magnética do encéfalo, são importantes na determinação do tipo da lesão 
epileptogênica. O objetivo final da avaliação é a caracterização da síndrome epiléptica, 
pois permite a escolha do melhor tratamento e o estabelecimento do prognóstico. 
 
TRATAMENTO 
Começa o tratamento apenas se efetivamente for epilelpsia, uma crise só não é 
epilepsia. 
 
Drogas com cobertura para focal e generalizada: 
> Lamotrigina; 
> Levetiracetam; 
> Topiramato; 
> Valproato. 
Drogas com cobertura para focal (qualquer tipo): 
> Carbamazepina; 
> Gabapentina; 
> Oxcarbazepina; 
> Fenobarbital; 
> Fenitoína; 
> Vigabatrina. 
 
Efeitos colaterais mais comuns dos fármacos: 
> Lamotrigina: rash cutâneo, tremor, diplopia; 
> Topiramato: emagrecimento, parestesias, confusão mental, ansiedade, tremor, 
fatiga, anorexia, depressão, nefrolitíase; 
> Valproato: ganho de peso, alopecia, tremor, anemia aplásica. Não usar na gravidez 
> Carbamazepina: diarreia, hiponatremia, rash cutâneo, prurido, diplopia. 
> Oxcarbazepina: semelhantes à carbamazepina; 
> Fenitoína: rash cutâneo (em casos graves Stevens-Johnson), hipertrofia gengival, 
lúpus, neuropatia, adenopatia e pseudolinfoma. Não diluir em soro glicosado (pode 
levar a precipitação de cristais); 
> Vigabatrina: perda de visão; 
> Etossuximida: distúrbio do sono, hiperatividade; 
> As drogas de menor risco teratogênico são: levetiracetam e lamotrigina; 
 
 
 
E QUANDO UM PACIENTE CHEGA PRA MIM COM CRISE CONVULSIVA, 
O QUE EU FAÇO? 
Chegou no hospital em crise eu vou abordar como se fosse um status epiléptico: 
 
A definição em si de estado de mal epilético ou status epilepticus é: 
≥ 5 minutos de crise; ou > ≥ 2 crises sem recuperação da consciência entre elas. 
Só que ninguém vai ficar só olhando pra ver se a crise dura mais de 5 minutos ou 
não, então se está em ambiente de saúde e começa a convulsionar eu sigo o fluxo do 
status de mal epiléptico. 
 
TREINANDO 
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2019 ALIANÇA SAÚDE – PUC-PR A respeito das 
crises epilépticas, assinale a alternativa CORRETA: 
 a) A presença de mioclonias na fase inicial do sono indica a presença de doença 
degenerativa do sistema nervoso central ou presença de alterações metabólicas graves. 
 b) A principal etiologia para a epilepsia em pacientes idosos são os distúrbios 
metabólicos, como insuficiência renal, falência hepática ou hipoglicemia. 
c) A esclerose mesial temporal é a situação que está mais associada com crises 
focais e um achado comum na ressonância magnética de encéfalo é a presença de 
esclerose hipocampal. 
d) Para o tratamento de crises focais, o ácido valproico deve ser priorizado em 
relação a carbamazepina, devido à superioridade comprovada em estudos recentes. 
e) Aproximadamente 70% dos pacientes portadores de crises generalizadas não 
respondem a uma única classe de medicamento, por essa razão, o tratamento inicial para 
esses casos deve priorizar o uso de 2 classes distintas com dose reduzida e ajuste 
conforme a necessidade. 
Resposta: letra C. 
 
 
R. Mioclonias são fisiológicas na fase inicial do sono (A errada). 
 A principal causa de epilepsia em idosos é o acidente vascular encefálico (B errada). 
 Esclerose mesial temporal representa uma das principais causas de epilepsia focal, 
sendo diagnosticada através da RM, que mostra esclerose hipocampal (C correta). 
 O ácido valpróico tem eficácia menor no tratamento das crises focais quando 
comparado com carbamazepina (D errada). 
 A maioria dos epilépticos respondem bem à monoterapia, que deve, inclusive, 
representar o início do tratamento. 
 
CURIOSIDADE 
Treatment: Ketogenic Diet 
If medications don't work, a doctor may suggest this eating plan. It's strict, and your medical 
team will watch you closely while you do it. The diet is high in fat and protein, and low in 
carbs -- a mix that makes your body burn fat instead of sugar. This creates changes in your 
brain that help lower your chances of seizures. More than half of children who follow this 
diet have at least 50% fewer seizures. Some even stop having them.