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Síndrome nefrótica

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A síndrome nefrótica deve ser entendida como o 
conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais
 que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre aumento
patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomérulos às
proteínas, levando à proteinúria maciça. Na verdade, define-se a
proteinúria na "faixa nefrótica" como
aquela superior a 3,5 g/1,73 m2/24h, (a) hipoalbuminemia; (b)
edema; (c) hiperlipidemia; e (d) lipidúria.
As alterações do sedimento urinário do tipo hematúria
microscópica, dismórfica e cilindros hemáticos podem ser
detectadas em algumas glomerulopatias nefróticas. A função
renal costuma estar relativamente preservada no momento da
apresentação e geralmente não há oligúria.
A hipertensão arterial é um achado variável, dependendo do tipo
de glomerulopatia, não fazendo também parte da síndrome.
Síndrome nefróticaSíndrome nefrótica
Tradicionalmente, a quantificação da 
proteinúria é feita pela coleta de urina 
durante 24h, sendo este o "padrão-ouro"... 
Caracterizam a seletividade dos néfrons: (1) as fendas
de filtração; e (2) a carga negativa da membrana basal.
As fendas de filtração são responsáveis pela "barreira
de tamanho", que impede a filtração das
macromoléculas, enquanto a carga negativa da
membrana basal é responsável pela assim denominada
"barreira de carga", que dificulta a filtração de
qualquer partícula com carga negativa,
independentemente do tamanho.
A perda de proteínas em grande quantidade na urina
geralmente provoca a queda de seus níveis plasmáticos.
A albumina é a principal proteína do plasma, sendo a
grande responsável pela pressão oncótica (ou
coloidosmótica), que ajuda a manter o líquido no
compartimento intravascular. Apesar da queda dos
níveis de albumina estimular a síntese hepática desta
proteína, esta não é suficiente para evitar que se
desenvolva uma hipoalbuminemia acentuada,
característica marcante da síndrome nefrótica.
As trocas de líquido entre os capilares e o interstício funcionam
de acordo com o equilíbrio de duas forças opostas: (1) a pressão
hidrostática; e (2) a pressão oncótica (coloidosmótica) – esta
última determinada pela concentração de macromoléculas
(proteínas) na luz do vaso. O edema se formará sempre que
houver um aumento importante da pressão hidrostática (que
"empurra" o líquido para fora do capilar) em relação à pressão
oncótica (que "puxa" o líquido para dentro do capilar).
pela teoria do underfilling, a queda da pressão oncótica faz o
líquido sair do intravascular para o interstício, determinando
uma "tendência à hipovolemia" e, consequentemente, ativação do
sistema renina-angiotensina-aldosterona. O resultado final é
uma retenção hidrossalina secundária, na tentativa de
compensar a hipovolemia. O líquido retido acaba servindo para
manter e agravar o edema. Por esta teoria, o edema da síndrome
nefrótica seria "osmótico", e não "pressórico" como o da síndrome 
nefrítica.
Evidências recentes sugerem que na proteinúria 
não seletiva são perdidas macromoléculas com 
ação enzimática que ativam canais de sódio na 
membrana luminal de células ao longo do néfron, 
aumentando a reabsorção tubular de sódio e água e criando
hipervolemia. Assim, o paciente faz edema por congestão
volêmica, sendo esta aprovável base fisiopatológica
dooverfilling.
Os níveis plasmáticos de renina tendem a estar suprimidos ou
normais nos pacientes com overfilling, e aumentados nos
pacientes com underfilling.
Na maioria das vezes, o paciente com síndrome nefrótica
desenvolve hipercolesterolemia, com aumento da lipoproteína LDL,
a mais aterogênica de todas. A hipertrigliceridemia é encontrada
em menor escala, predominando nos pacientes com falência renal
crônica. O mecanismo da hipercolesterolemia é o aumento da
síntese hepática de lipoproteínas, estimulada pela queda da
pressão oncótica induzida pela hipoalbuminemia. Ou seja, o
mesmo estímulo que faz o fígado produzir mais albumina
também o leva a sintetizar mais lipoproteína, especialmente a
LDL. A hipertrigliceridemia é causada muito mais pela redução do
catabolismo do VLDL (perda urinária da enzima
lipoproteínalipase, que degrada o VLDL). Por razões
desconhecidas, pacientes com certas formas de síndrome
nefrótica não desenvolvem hiperlipidemia, como em muitos casos
de lúpus eritematoso e amiloidose.
Formas mais associadas à TVR (Trombose 
Venosa Renal).
● Glomerulopatia membranosa (principal).
● Glomerulonefrite membranoproliferativa.
● Amiloidose.
Muitos autores têm sugerido que para os pacientes
com maior risco de trombose, como os portadores
de glomerulopatia membranosa, a anticoagulação
profilática seja iniciada caso os níveis de
albumina estejam muito reduzidos (ex.: < 2,0
mg/dl) e o risco de hemorragia induzida pela
anticoagulação seja considerado baixo. 
O anticoagulante oral cumarínico warfarin tem
eficácia superior a da heparina, já que esta última
precisa da antitrombina III (cujos níveis
encontram-se reduzidos na síndrome nefrótica)
para exercer seu efeito. Contudo, na vigência de
trombose, o warfarin não deve ser iniciado sem
anticoagulação prévia com outro medicamento,
pois nos primeiros dias de uso ele apresenta um
efeito "pró-trombótico paradoxal". Logo, a
heparina deve preceder o warfarin nesses doentes,
e sua dose deve ser maior do que a convencional,
sendo ajustada de modo a manter o PTTa entre 2 e
2,5 (lembre-se: os níveis de antitrombina III, seu
cofator, são patologicamente reduzidos na 
 síndrome nefrótica). O cumarínico é iniciado
somente quando a anticoagulação plena tiver sido
atingida ("PTTa na faixa"), sendo mantido pelo
tempo em que o paciente permanecer "nefrótico".
Os pacientes com síndrome nefrótica estão 
mais sujeitos a infecções por germes 
encapsulados, principalmente pela deficiência de
imunoglobulina do tipo IgG e componentes da via
alternativa do complemento, perdidos pelos
glomérulos. O Streptococcus pneumoniae
(pneumococo) é a bactéria mais envolvida. Uma
infecção bastante comum em pacientes nefróticos é
a peritonite bacteriana espontânea, que acomete os
pacientes com ascite. O pneumococo é o agente
mais comum, responsável por metade dos casos,
seguido pela Escherichia coli.
A síndrome nefrótica pode ser simplesmente a
expressão clínica de uma doença renal primária
(idiopática) ou então ser secundária a fatores ou
patologias extrarrenais, como infecções,
medicamentos, neoplasias, doenças
multissistêmicas e distúrbios hereditários. As duas
principais causas de síndrome nefrótica
secundária a doenças sistêmicas são o diabetes
mellitus (glomeruloesclerose diabética) e a
amiloidose (glomerulopatia amiloide).
Tipo histológico/Incidência em adultos*
Glomeruloesclerose focal e segmentar 25-35% (>
50% em negros)
Glomerulopatia membranosa 25-30%
Doença por Lesão Mínima (DLM) 10-15%
Glomerulonefrite membranoproliferativa 5-15%
Glomerulonefrite proliferativa mesangial 5-10%
A Doença por Lesão Mínima (DLM) é responsável por 
85% de todos os casos de síndrome nefrótica em 
crianças e 10-15% em adultos.
Identificou-se uma anormalidade frequentemente 
presente: a fusão (e apagamento) dos processos 
podocitários, alterando a estrutura normal das fendas de
filtração.
A nefropatia por lesão mínima resulta, em última análise, da
perda da carga negativa da barreira glomerular (perda da
"barreira de carga"), originando um tipo seletivo de
proteinúria. A reincidência da síndrome em transplantes
renais sugere a presença de um fator circulante que
"neutraliza" a carga negativa glomerular.
Parece que a DLM é uma doença de linfócitos T (sensíveis a
corticoide), os quais secretam uma citocina (ainda
desconhecida) que age sobre os podócitos, inibindo a síntese
dos poliânions (sulfato de heparan) responsáveis pela
"barreira de carga". A perda de interação entre o podócito e
as proteínas da matriz extracelular provocaria a
fusão podocitária.
A doença por lesão mínima pode ocorrer em qualquer idade,
mas predomina em crianças entre um a oito anos.
A faixa etária predominante difere entre os principais
compêndios:
● Tratados de Nefrologia: 1,5 a 2,5 anos;
● Harrison:

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