Caso 6 PBL ANEMIA X LEUCEMIA

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Caso 6 caso de família?
Termos desconhecidos
caso Lúcio hemograma Lúcio hemograma ana caso Ana
67 anos Erirograma:
eritro- 4,93 ok
Hg-12,1-baixo
Ht- 37,9 - baixo
hcm- 24,5- baixo
Vcm- 76,9- baixo
Chcm- 31,9- ok
rdw-18- alto
Microcitose discreta
● eri- 2,2 baixo
● Hb-6,6 baixo
● Ht- 20,3 baixo
● Hcm- 29,8
● Vcm- 91,3
● Chcm- 32,5
● Rdw- 14,3
cansaco
indisposição,
hematomas
sem traumas
prévios
diabetes há,
acima do
peso
serie branca:
● Leuco- 5570
● N- 3000
● E 120
● B- 30
● L-1900
● M- 520
● Plaqueta- 311.000
● Vcm:10,5
serie branca:
● Leuco-195.610
alto!!
● Neutrofilos- 5896
● Blastos- 170.215
alto
● Promielocitos- 0
● Mielocitos- 5869
-alto
● Metamielocitos- 0
● Bastonetes-0
● Segmentados-0
● Linfocitos- 19.565
- alto
● Monócito -0 baixo
● Eosinofilos- 0
● Basofilo-0 baixo
● Plaquetas 10.000
baixo !!
● Mpv- 6,8- baixo
● Pdw- 15,3
● BLASTOS com
aparência
mieloide de
tamanho grande.
Homogenia
alguns
convolutos tendo
1 a 3 nucléolo
basofilicos com
grânulos finos,
cromatina
delicada- justifica
pois esta
estranho mais de
acordou com
febre e tosse
secretiva
Taquidispneia.
(pneumonia -
todos achados
bacteriana)
um nucleo-
neoplasico
citoneurim
pela esposa
anemia justificada pelos
achados sangue
Blastos neutrofilos sem a
função devida-
sucetíveis a infecções
palidez
saturação 96%
indisposto
dificuldade
de
concentraca
o
estertores
crepitantes lobo
medio pulmão
direito
discreto
emagrecime
nto fezes
escurecidas
palidez
taquicardia
medicou
com sulfato
ferroso
Endoscopia
colonoscop
raio x com
condensação
punção de
medula óssea e
antibiótico
exame de
imunohistoquimi
ca e
citogenética
Problema central: anemia e cansaço
Hipótese lucio: hemorragia digestiva alta- perda de sangue- sintomas como fezes escuras
..anemia - palidez cansaço
Hipótese Ana: leucemia mieloide aguda- fatores externos geneticometc-celulas neoplasicas
medula ossea- hematopoiese -linhagem mieloide( a mãe ta ok )- sintomas das series -
anemia( eritrocitos), hematoma (plaqueta), leucócito (serie branca aumentada) pq tudo esta
baixo pois há um desvio de cels (produção), possível alteração na cel progenitora
Objetivos:
● Foco na anemia
● Tipos e causas
● Medicamentos (calcineurim e sulfato ferroso)- farmacodinâmica, im, ci
Sulfato ferroso
● Este medicamento é destinado ao tratamento e profilaxia de anemias por
deficiências de ferro.
● Anemias não acompanhadas por deficiência de ferro, como por exemplo, anemia
hemolítica, anemia falciforme e as anemias provocadas pelo chumbo, pois pode
produzir armazenamento excessivo de ferro; Talassemias; Hemocromatose ou
Hemossiderose (a sobrecarga de ferro existente pode aumentar);
● Hepatopatia aguda e processos que impedem a absorção de ferro por via oral, como
diarreias crônicas ou retocolite ulcerativa.
● Categoria de risco na gravidez: A
Ci:Anemias não acompanhadas por deficiência de ferro, como por exemplo, anemia
hemolítica, anemia falciforme e as anemias provocadas pelo chumbo, pois pode produzir
armazenamento excessivo de ferro; Talassemias;Hemocromatose ou Hemossiderose (a
sobrecarga de ferro existente pode aumentar);
Hepatopatia aguda e processos que impedem a absorção de ferro por via oral, como
diarreias crônicas ou retocolite ulcerativa
● Ra: Coloração escura nas fezes, cãibras, dor abdominal ou estomacal, diarréia,
náuseas, pirose, constipação intestinal e vômitos.
Citoneurin
Citoneurin é indicado para o tratamento da dor ou inflamação dos nervos, pois tem ação
analgésica e anti-inflamatória, favorecendo a regeneração das fibras nervosas.
manifestações de neuropatia e podem se evidenciar através de sintomas como:
formigamento, dormência e hipersensibilidade ao toque. Citoneurin também é indicado
como suplemento de vitaminas do complexo B (B1, B6 e B12) para idosos, indivíduos sob
dietas restritivas e inadequadas, em diversos tipos de doenças agudas, crônicas e no
período de convalescença.
Ci: Citoneurin® não deve ser utilizado por pessoas com reconhecida hipersensibilidade
(alergia) à tiamina (vitamina B1) ou a qualquer outro componente do produto. O uso
também é contraindicado em pacientes com mal de Parkinson sob tratamento com
medicamento contendo somente levodopa.
Este medicamento é contraindicado para uso em crianças de qualquer idade.
IM:
● Existem relatos de que a tiamina pode aumentar o efeito de bloqueadores
neuromusculares, desconhecendo-se seu significado clínico.
● A piridoxina reforça a descarboxilação periférica da levodopa e reduz sua eficácia no
tratamento da doença de Parkinson.
● O cloridrato de piridoxina não deve ser administrado em doses superiores a 5 mg
por dia em pacientes sob tratamento com levodopa unicamente.
● A administração de 200 mg ao dia de cloridrato de piridoxina durante um mês
produz diminuição das concentrações séricas de fenobarbital e de fenitoína em até
50%.
● A absorção da vitamina B12 no sistema gastrointestinal pode ser reduzida pela
administração de aminoglicosídeos, colchicina, potássio em formulação de liberação
prolongada, mesalazina, anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital, primidona),
irritação com cobalto no intestino delgado e pela ingestão excessiva de álcool por
mais de duas semanas.
● Observações: A administração de megadoses de piridoxina pode produzir certas
síndromes neuropáticas sensoriais; contudo, estudos histopatológicos não
demonstraram o relacionamento destas síndromes com degeneração neuronal em
nenhum grau.
Anemia
● termo “anemia” indica qualquer doença em que há uma redução da massa (ou
quantidade) total de glóbulos vermelhos em um indivíduo.
● Na prática, a massa de glóbulos vermelhos é medida através da dosagem de uma
proteína chamada hemoglobina, que é quem confere a tonalidade avermelhada ao
sangue.
● Embora a consequência mais conhecida das anemias seja a coloração pálida da
pele, a consequência mais problemática tem relação com a função dos glóbulos
vermelhos.
● Como estas células são responsáveis pelo transporte do oxigênio para os tecidos,
esta redução leva a uma menor liberação de oxigênio para todos os órgãos.
Anemia Ferropriva
● O teor corporal total de ferro situa-se na faixa de 2,5 g nas mulheres e 3,5 g nos
homens. Cerca de 80% do ferro funcional do corpo são encontrados na
hemoglobina, e o restante localiza-se na mioglobina e nas enzimas que contêm
ferro (p. ex., catalase, citocromos). O reservatório de ferro, representado pela
hemossiderina e pela ferritina ligante ao ferro no fígado, baço, medula óssea e
músculo esquelético, contém aproximadamente 15-20% do ferro total corporal.
○ Etiologia
perda de sangue é a principal causa da deficiência de ferro.
● Nos homens e nas mulheres na menopausa, a causa mais frequente é o
sangramento oculto crônico, muitas vezes do trato gastrintestinal (p. ex.,
decorrente de úlcera péptica, câncer, hemorroidas ou ectasias vasculares).
● Em mulheres em pré-menopausa, a perda menstrual cumulativa de sangue
(o que significa 0,5 mg ferro/dia) é a causa comum. Sangramento intestinal
por ancilostomíase é uma causa comum nos países em desenvolvimento.
● Causas menos comuns incluem perda de sangue urinário, hemorragia
pulmonar recorrente (ver Hemorragia alveolar difusa) e hemólise
intravascular crônica ou hemólise traumática (induzida por exercício) quando
a quantidade de ferro liberada durante a hemólise excede a capacidade de
ligação à haptoglobina plasmática.
A diminuição da absorção de ferro pode resultar de gastrectomia ou síndromes de
má absorção como doença célica, gastrite atrófica, infecção por Helicobacter pylori,
acloridria, síndrome do intestino curto e, em casos raros, ADFRF (anemia por
deficiência de ferro refratária ao ferro). Raramente, a absorção diminui pela privação
da dieta advinda de má nutrição.
○ Epidemio
No Brasil, segundo dados do Ministério da Saúde (2009), a prevalência da anemia
ferropriva é de 20,9% das crianças menores de cinco anos e 24,1% das crianças
menores de dois anos de idade; em mulheres entre 15 e 49 anos, a prevalência é de
29,4%.
○ Fisiopato
ferro é distribuído em pólos metabólicosativos e de depósito. A reserva de ferro é
cerca de 3,5 g nos homens saudáveis e 2,5 g nas mulheres saudáveis; a diferença
está relacionada com o tamanho menor do corpo das mulheres e com a escassez de
reserva de ferro por causa da perda de ferro durante a menstruação.
A distribuição do ferro corporal é
Hemoglobina: 2 g (homens), 1,5 g (mulheres)
Ferritina: 1 g (homens), 0,6 g (mulheres)
Hemosiderina: 300 mg
Mioglobina: 200 mg
Enzimas teciduais (heme e não heme): 150 mg
Compartimento de transporte de ferro: 3 mg
Absorção do ferro
● O ferro é absorvido no duodeno e na parte superior do jejuno. A absorção de
ferro é determinada por sua fonte e por quais outras substâncias são
ingeridas com ele.
● A absorção de ferro é melhor quando o alimento contém ferro-heme (carne).
O ferro não heme na dieta costuma estar na forma férrica (+3) e precisa ser
reduzido para a forma ferrosa (+2) e liberado dos aglutinantes alimentares
pelas secreções gástricas.
● A absorção de ferro não heme é reduzida por outros itens alimentares (p. ex.,
por fitatos de fibras de vegetais e polifenóis; tanatos de chás, incluindo
fosfoproteínas; farelo de cereais) e alguns antibióticos (p. ex., tetraciclina).
● O ácido ascórbico é o único elemento alimentício comum que aumenta a
absorção de ferro não heme.
● O ferro das células da mucosa intestinal é transferido para a transferrina,
uma proteína transportadora de ferro sintetizada no fígado; a transferrina
pode transportar o ferro das células (intestinal, macrófagos) aos receptores
específicos em eritroblastos, células da placenta e células do fígado.
● Para a síntese de heme, a transferrina transporta ferro para as mitocôndrias
do eritroblasto, que inserem o ferro na protoporfirina IX, para que esta se
transforme em heme.
● A transferrina (meia-vida plasmática de 8 dias) é expelida para reutilização.
A síntese de transferrina aumenta com a deficiência de ferro, mas diminui
com qualquer tipo de doença crônica.
Armazenamento e reciclagem de ferro
● O ferro não utilizado na eritropoese é transferido pela transferrina para ser
reservado; o ferro é armazenado de 2 formas:
Ferritina Hemossiderina
● A mais importante é a ferritina (um grupo heterogêneo de proteínas em torno
de um núcleo de ferro), que é uma fração de armazenamento ativo e solúvel
localizada no fígado (nos hepatócitos), na medula óssea e no baço (nos
macrófagos); nos eritrócitos; e no soro.
● O ferro armazenado na ferritina está prontamente disponível para qualquer
necessidade do corpo.
● Os níveis séricos de ferritina traçam um paralelo com o tamanho dos
depósitos corporais (1 ng/mL = 8 mg de ferro no pool de armazenamento).
● O segundo depósito de ferro está na hemossiderina, que é relativamente
insolúvel e é armazenada principalmente no fígado (nas células de Kupffer) e
na medula óssea (nos macrófagos).
● Como a absorção de ferro é muito limitada, o corpo recicla e conserva o
ferro. A transferrina se liga ao ferro disponível dos eritrócitos senescentes
submetidos à fagocitose pelos fagócitos mononucleares e o recicla. Esse
mecanismo fornece cerca de 97% do ferro diário necessário (em torno de 2,5
mg de ferro).
Deficiência de ferro
● A deficiência de ferro se desenvolve em estádios. No primeiro estádio, a
necessidade de ferro excede sua ingestão, causando depleção progressiva
dos depósitos de ferro da medula óssea. À medida que os estoques
diminuem, há elevação da absorção dietética de ferro. Durante os estádios
tardios, a deficiência é grave o suficiente para ocasionar insuficiência na
síntese de eritrócitos, gerando anemia.
● A deficiência de ferro, se for grave e prolongada, também pode provocar
disfunção no conteúdo de ferro nas enzimas celulares.
○ Quadro clinico
Na maioria dos casos, a anemia ferropriva é de grau leve e assintomático. Manifestações
clínicas não específicas, como fraqueza, indiferença e palidez, podem estar presentes em
casos graves. Nos casos de longa duração, anormalidades nas unhas, incluindo o
desgaste, achatamento e “forma de colher”, podem ser observadas. Uma característica
neurocom- portamental curiosa consiste no desenvolvimento da pica, uma compulsão
patológica de comer coisas não alimentares, como sujeira ou terra.
○ Tratamento
Estancamento de hemorragias Suplementos de ferro
Uma vez que hemorragia excessiva é a causa mais comum de deficiência de ferro, o
primeiro passo consiste em localizar sua origem e cessar a hemorragia.
A ingestão normal de ferro na dieta em geral não compensa a perda de ferro
causada por hemorragia crônica. O corpo, por outro lado, tem uma reserva de ferro
muito pequena. Por conseguinte, o ferro perdido precisa ser substituído pelo
consumo de suplementos de ferro.
NA correção da anemia ferropriva com suplementos de ferro em geral leva de três a
seis semanas, mesmo após a cessação da hemorragia. Os suplementos de ferro
são em geral tomados por via oral. Os suplementos de ferro tornam as fezes
escuras ou pretas e com frequência causam constipação. Os suplementos de ferro
são mais bem absorvidos quando tomados 30 minutos antes do café da manhã com
uma fonte de vitamina C (suco de laranja ou um suplemento de vitamina C).
Diagnóstico
● Nos esfregaços de sangue periférico, observam-se eritrócitos microcíticos e
hipocrômicos (Fig. 11-10).
● O critério de diagnóstico inclui anemia, indícios de eritrócitos hipocrômicos e
microcíticos, níveis séricos baixos de ferritina e ferro, baixa saturação de
transferrina, aumento da capacidade total de ligação do ferro e, em última instância,
resposta à terapia de ferro.
● Por motivos inexplicáveis, a contagem de plaquetas encontra-se geralmente
elevada. Os níveis de eritropoetina estão aumentados, contudo a resposta medular é
reduzida pela deficiência de ferro; consequentemente, a celulari- dade medular
geralmente se encontra somente pouco aumentada.
Exames de sangue
Depois que exames de sangue mostram que uma pessoa tem anemia, são frequentemente
realizados exames para a deficiência de ferro. Na deficiência de ferro, os glóbulos
vermelhos tendem a ser pequenos e pálidos. Os níveis sanguíneos de ferro e de
transferrina (a proteína que transporta o ferro quando ele não está dentro de glóbulos
vermelhos) são medidos e comparados.
O exame mais preciso para determinar a deficiência de ferro é a medição do nível de ferritina (uma
proteína que armazena o ferro). Um nível baixo de ferritina indica deficiência de ferro. No entanto, os
níveis de ferritina são às vezes enganadores porque podem estar falsamente elevados (e, assim,
parecer normais) devido a lesões hepáticas, inflamação, infecção ou câncer.
○ Diga diferencial
Diferenciação de outras anemias microcíticas
○ Anemia por deficiência de ferro deve ser diferenciada de outras anemias microcíticas
○ . Se os exames excluírem a deficiência de ferro nos pacientes com anemia microcítica,
considerar a anemia por doença crônica e as alterações estruturais da hemoglobina (p. ex.,
hemoglobinopatias). Características clínicas, exames da hemoglobina (p. ex., eletroforese da Hb e Hb
A2) e exame genético (p. ex., talassemia alfa) podem ajudar a diferenciar essas entidades nosológicas.
○ Prognóstico
Os eritrócitos originam-se de células tronco hematopoiéticas da medula óssea que se dividem até
formar o reticulócito, precursor da hemácia e que já pode ser detectado no sangue periférico.
Os reticulócitos duram cerca de 24/48 horas até serem convertidos em hemácias sendo o hormônio
envolvido nesse processo a eritropoetina produzida no rim e fígado que estimula a eritropoese a partir
do nível de oxigênio tecidual.
A anemia pode ser consequência de três mecanismos principais:
Diminuição da sobrevida dos eritrócitos (hemorragias agudas/hemólise);
Defeitos na produção medular (hipoproliferação);
Defeitos na maturação dos eritrócitos (eritropoese ineficaz);
Leucemia Mieloide Aguda
○ Etiologia
Leucemia Linfóide aguda (LLA) caracteriza-se pela proliferação clonal e pelo
acúmulo na medula óssea e no sangue periférico de células imaturas denominadas
linfoblastos. Essas célulasquando se proliferam e ocupam a medula óssea inibem o
crescimento e a maturação normal dos precursores hematopoéticos da série
vermelha, granulocítica e megacariocítica.
Contato com agentes químicos (ex: benzeno, agrotóxicos, tintas, solventes);
Exposição a radiações ionizantes ou tratamento com quimioterapia por neoplasias
prévias;
História familiar de leucemia;
Alta incidência de leucemia em gêmeos idênticos;
Mutações no gene p53;
Peso mais elevado ao nascimento;
Síndrome de Down; Síndrome de Bloom;
Anemia de Fanconi; Ataxia telangiectasia;
○ Epidemio
A LMA afeta primariamente adultos mais velhos; a idade média é de 50 anos. É bem
heterogênea, como será discutido adiante.
Fisiopato
A leucemia é considerada como resultado de anormalidades que ocorrem em uma
célula progenitora do sistema linfo-hematopoiético.
Essas anormalidades modificam o programa de diferenciação celular, determinando
uma vantagem proliferativa do clone leucêmico sobre as células do tecido
hematopoiético normal.
Muitas evidências sugerem que as alterações genéticas que ocorrem nas células
leucêmicas, comprometem genes que regulam a diferenciação celular e são
importantes para o sistema hematopoiético, tanto na diferenciação e proliferação,
como na apoptose.
A LLA surge a partir de mutações espontâneas que podem ocorrer durante o
desenvolvimento normal dos linfócitos, já que existe atividade mutagênica no
processo de rearranjo gênico e a taxa e multiplicação dessas células é alta.
As alterações podem estar na expressão das proteínas do gene p53 (supressor de
tumor), MDM2 (inativa p53), p16 ou p15, ou nos genes dos cromossomos 9p, WT1,
TEL e K1P1. O gene p53 é importante na LLA, porque ele sofre mutações (deleções
ou rearranjos gênicos) que levam à produção de proteína p53 alterada.
blastos leucêmicos mantem algumas características das células normais,
expressando moléculas receptoras de antígenos e glicoproteínas de superfície de
membrana, refletindo estágio de parada de maturação celular.
As alterações genéticas e de imunofenotipagem são importantes como fatores
prognósticos para o tratamento e para a sobrevida.
A maioria das LMAs apresenta mutações em genes que codificam fatores de transcrição
necessários para a di- ferenciação mieloide normal. Essas mutações interferem na
diferenciação dos precursores das células mieloides, levando ao acúmulo de precursores
mieloides (blastos) na medula.
Notavelmente, doses farmacológicas do ácido all-trans retinoic (ATRA), um análogo da
vitamina A (Cap. 7), supera esse bloqueio e induz os promielócitos neoplásicos a se
diferenciarem rapidamente em neutrófilos. Como os neutrófilos morrem após uma vida útil
média de seis horas, o tratamento com ATRA rapidamente extingue o tumor. O efeito é
muito específico; as LMAs sem translocações envolvendo o RARA não respondem ao
tratamento com ATRA. Mais recentemente, demonstrou-se que a combinação doATRA com
o trióxi- do de arsênio, um sal que induz a degradação da proteína de fusão PML/RARA, é
ainda mais eficaz que a adminis- tração somente doATRA,levando à cura mais de 80% dos
pacientes. Esse é um importante exemplo de terapia altamente eficiente dirigida a um
defeito molecular tumoral específico.
○ Quadro clinico
Os sinais e sintomas clínicos assemelham-se àqueles produzidos pela LLA e geralmente se
relacionam à substituição dos elementos medulares normais por blastos leucêmicos.
Fadiga, palidez, sangramento anormal e infecções são comuns em pacientes recentemente
diagnosticados, tipicamente dentro de poucas semanas após o início dos sintomas. A
esplenomegalia e a linfadenopatia geralmente são menos proeminentes que na LLA,
entretanto em raros casos a LMA se assemelha ao linfoma, devido ao aparecimen- to de
distinta massa tecidual (chamada de sarcoma granulocítico). O diagnóstico e a classificação
da LMA baseiam-se nos achados morfológicos, histoquímicos, imunofenotípicos e
cariótipos. Den- tre eles, o cariótipo é o mais preditivo do resultado (prognóstico).
Classificação. As LMAs são diversas em termos de genética, linha- gem celular e grau de
maturação. A classificação da OMS baseia-se em todos esses aspectos para a divisão da
LMA em quatro cate- gorias (Tabela 11-11):
● (1) LMAs associadas a aberrações genéticas específicas, que são importantes
porque predizem o resultado (prognóstico) e guiam a terapia;
● (2) LMAs com displasia, muitas das quais surgem de síndromes mielodisplásicas;
● (3) LMAs que se desenvolvem após quimioterapia genotóxica;
● (4) LMAs que não apresentam nenhuma das características anteriores. As LMAs da
última categoria são subclassificadas de acordo com a linhagem de diferenciação
predominante que o tumor exibe.
A anemia pode se manifestar com fadiga, fraqueza, palidez, mal-estar, dispneia ao esforço,
taquicardia e dor no peito por esforço.
A trombocitopenia pode causar sangramento da mucosa, hematomas que ocorrem com
facilidade, petéquias/púrpura, epistaxe, gengivas com sangramento e sangramento
menstrual intenso. Hematúria e sangramento gastrintestinal não são comuns. Os pacientes
podem apresentar hemorragia espontânea, incluindo hematomas intracranianos ou
intra-abdominais.
Granulocitopenia (neutropenia) pode levar a alto risco de infecções, incluindo aquelas de
etiologia bacteriana, fúngica e viral. Os pacientes podem apresentar febre e infecção grave
e/ou recorrente. Em geral, a causa da febre não é encontrada, embora a granulocitopenia
possa ocasionar infecção bacteriana rapidamente progressiva e potencialmente fatal.
A leucemia cutânea pode ter várias aparências, incluindo pápulas ou nódulos e placas, e
pode ser eritematosa, marrom, hemorrágica ou violácea/azul acinzentada.
A infiltração de células leucêmicas de outros sistemas de órgãos tende a ser menos
comum e grave na leucemia mieloide aguda do que na leucemia linfoblástica aguda,
entretanto:
infiltração pode aumentar o tamanho do fígado, baço e linfonodos.
A infiltração periosteal e da medula óssea pode causar dores ósseas e nas articulações.
A infiltração meníngea pode resultar em paralisia de nervos cranianos, cefaleia, sintomas
visuais ou auditivos, estado mental alterado e ataque isquêmico transitório/acidente
vascular encefálico.
○ Tratamento
Tratamento da leucemia mieloide aguda
Para pacientes clinicamente compatíveis: quimioterapia (indução e consolidação)
com ou sem transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas
Para pacientes clinicamente frágeis: terapias menos intensivas
Para todos: cuidados de suporte
O tratamento da leucemia mieloide aguda depende da doença clínica geral do
paciente. Pacientes clinicamente compatíveis tendem a ser mais jovens e
apresentam anomalias citogenéticas de menor risco, melhor status funcional e
menos comorbidades do que pacientes clinicamente frágeis.
Como o tratamento da leucemia mieloide aguda é complexo e está evoluindo, é
melhor fazê-lo no centro mais especializado disponível, particularmente durante as
fases críticas (p. ex., indução da remissão); ensaios clínicos são a primeira escolha
quando disponíveis.
○ Diagnóstico
Hemograma completo e esfregaço sanguíneo periférico
Exame da medula óssea
Estudos histoquímicos, citogenética, imunofenótipagem e estudos de biologia
molecular
Realiza-se o diagnóstico de leucemia mieloide aguda quando as células blásticas
mieloides são ≥ 20% das células nucleadas da medula óssea ou ≥ 20% das células
não-eritroides quando o componente eritroide é > 50% ou em qualquer porcentagem
de blastos na presença de anomalias citogenéticas recorrentes [t (8; 21), t (15; 17),
inv (16) ou t (16; 16)]. Pode-se fazer o diagnóstico pelos mesmos critérios usando
sangue periférico.
Hemograma e esfregaço periférico são os primeiros exames efetuados; pancitopenia
e blastos periféricos sugerem leucemia aguda. Blastócitos no esfregaço periférico
podem chegar a 90% da contagem de leucócitos.
A anemia aplásica, as infecções virais, como a mononucleose infecciosa, e as
deficiências de vitamina B12 e folato devem ser consideradas no diagnóstico
diferencial da pancitopenia grave. Reaçõesleucemoides [leucocitose granulocítica
acentuada (i. e., leucócitos > 50.000 células/mcL < 50 × 109/L produzida pela
medula óssea normal] a doenças infecciosas nunca se manifestam com contagem
altas de blastos.
Realiza-se rotineiramente exame da medula óssea (broncoaspiração e biópsia por
agulha). Os blastócitos na medula óssea estão classicamente entre 25 e 95%.
Os estudos histoquímicos, citogenéticos, de imunofenotipagem e de biologia
molecular ajudam a distinguir os blastos de leucemia linfoblástica aguda daqueles da
leucemia mieloide aguda ou outros processos da doença. Exames histoquímicos
incluem coloração para mieloperoxidase, que é positiva em células de origem
mieloide. A cristalização dos grânulos ricos em mieloperoxidase leva à formação de
bastonetes de Auer (inclusões azuropílicas lineares no citoplasma dos blastócitos),
que são patognômicos para a leucemia mieloide aguda. A detecção de marcadores
imunofenotípicos específicos (p. ex., CD13, CD33, CD34, CD117) é essencial na
classificação das leucemias agudas.
As anomalias citogenéticas comumente observadas na leucemia mieloide aguda
incluem rearranjos de t (15; 17), trissomia 8, t (8; 21), inv (16) ou t (16; 16) e 11q23.3
(ver tabela Anormalidades citogenéticas comuns na leucemia mieloide aguda).
Outros achados laboratoriais podem incluir hiperuricemia, hiperfosfatemia,
hiperpotassemia, hipocalcemia e desidrogenase láctica elevada. Esses achados
indicam síndrome de lise tumoral. Também pode ocorrer elevação nos níveis séricos
de aminotransferases hepáticas ou creatinina, além de hipoglicemia.
TC de crânio é feita em pacientes com sintomas relacionados ao sistema nervoso
central. Em geral, realiza-se ecocardiografia ou angiografia de múltipla entrada
(MUGA) para avaliar a função cardíaca basal antes da administração de
antraciclinas, que são cardiotóxicas.
○ Diga diferencial
LLA - afeta as células linfoides, também chamadas de linfoblásticas, responsáveis
pela defesa do organismo. É muito mais comum em crianças pequenas, mas
também afeta adultos. LMA - afeta as células mieloides ou mieloblásticas, que dão
origem aos elementos do sangue - leucócitos, plaquetas e hemácias.
○ Prognóstico
taxas de indução de remissão estão na faixa de 50 a 85%. A sobrevida livre da
doença a longo prazo é geralmente cerca de 20 a 40%, mas é 40 a 50% em
pacientes mais jovens tratados com quimioterapia intensiva ou transplante de
células-tronco.
Os fatores prognósticos ajudam a determinar o protocolo e a intensidade do
tratamento; geralmente administram-se a pacientes com fortes características
prognósticas negativas as formas mais intensivas da terapia seguida por transplante
de células-tronco alogênicas. Nesses pacientes, acredita-se que os potenciais
benefícios da terapia intensa justifiquem a maior toxicidade do tratamento.
O cariótipo das células leucêmicas é o indicador mais forte do desfecho clínico. Com
base nos rearranjos cromossômicos específicos, três grupos clínicos foram
identificados: favorável, intermediário e ruim (ver tabela Prognóstico da leucemia
mieloide aguda de acordo com algumas anomalias citogenéticas comuns).
Prognóstico. A LMA é uma doença devastadora. Os tumores com anormalidades de “bom
risco” no cariótipo (t[8,21], inv[16]) são associados a 50% de chance de sobrevida a longo
prazo livre da doença, entretanto a sobrevida global em todos os pacientes varia de 15-30%
com a quimioterapia convencional. Um ponto
brilhante consiste na melhoria dos resultados terapêuticos da leucemia promielocítica
aguda, provocada pelo tratamento direcionado com a administração de ATRA e sais de
arsênico. Número crescente de pacientes com LMA está sendo tratado com abordagens
mais agressivas, como o transplante de células progenitoras hematopoéticas alogênicas.
● Compreender os exames pq significa- aplicação
Pq determina ter anemia etc
Hemograma é o exame utilizado para avaliar as três principais linhagens de células
do sangue: hemácias, leucócitos e plaquetas. Ele é utilizado para o diagnóstico de
várias doenças, incluindo anemia, infecções e leucemia
É através da avaliação do eritrograma que podemos saber se um paciente tem
anemia
● Oq é mielograma, citogenética
Para que serve o exame de mielograma?
O Mielograma é um exame de avaliação da medula óssea com o objetivo de analisar a
morfologia e produção de células sanguíneas pela medula óssea, para diagnosticar
cânceres como leucemia, linfoma e mieloma, que atacam as células sanguíneas.
citogenética humana clínica trata-se do estudo dos cromossomos no que se refere ao seu
número, estrutura e herança, correlacionando os tipos de alterações cromossômicas com a
apresentação clínica dos pacientes.