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Vasculites da infância

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São doenças sistêmicas caracterizadas por 
inflamação da parede dos vasos que leva a um 
espessamento e como resultado teremos estenose ou 
dilatação com lesão tecidual. A clínica é proporcional 
ao vaso acometido. 
As vasculites primarias são classificadas de acordo 
com: 
 Calibre dos vasos predominantemente 
afetados 
 Presença ou ausência de inflamação 
granulomatosa 
 Deposição de imunocomplexos 
Pequenos 
vasos 
Granulomatosas: 
 Gran. Com poliangiite 
 Gran. Eosinofilica 
 Poliangiite 
Não granulomatosas: 
 Vasculite por IgA 
 Poliangiite microscópica 
 Vasculite leucócito 
clástica cutânea isolada 
 Vasculite urticariforme 
hipoclomentenica 
Médio 
calibre 
Doença de Kawasaki 
Poliarterite Nodosa 
Poliarterite Nodosa Cutânea 
Grande 
calibre 
Arterite de Takayasu 
Doença de Behçet 
 
 
 
Anteriormente conhecida como Purpura de 
Henoch-Schonlein 
É a vasculite primária mais prevalente na 
infância e adolescente, tendo maior prevalência entre 
os 4 e 8 anos, que acomete os vasos de pequeno 
calibre. 
Ao analisar as crianças que apresentaram a 
doença, podemos identificar que todas tiveram um 
fator desencadeantes, sendo mais comum histórico de 
IVAS previa, infecção por streptococcus pyogenes (beta 
hemolítico), picada de inseto, vacina recente, consumo 
de ovos, leites ou chocolates, ou uso de AAS, penicilina 
ou cefalosporina, sendo portanto fatores de risco 
muito inespecíficos. 
Quadro clinico 
 Purpura palpável ou petéqueas que não 
desaparecem a digito pressão 
 Predomínio em membros inferiores ascendendo à 
região glútea 
 Não são pruriginosas 
 Desaparecem completamente em 1 a 2 meses sem 
deixar lesão ou cicatriz 
 Não tem plaquetopenia associada 
 Podem surgir bolhas ou edema subcutâneo doloroso 
associado. 
 Outras manifestações clinicas: 
 
 Artralgia (joelho e tornozelo) precedendo as lesões 
cutâneas por 2 a 7 dias, desaparecendo sem deixar 
consequências. 
 Dor abdominal em cólica, difusa, que piora com 
alimentação, de intensidade variável, que pode 
levar a enterorragia ou simular abdome agudo. 
 Nefrite: quadro mais grave. Surge nos primeiros 6 
meses do quadro. Hematúria microscópica + 
proteinúria 
Diagnostico 
Presença de purpura palpável ou petéqueas com 
predomínio em membros inferiores + ausência de 
plaquetopenia + 1 dos critérios abaixo: 
 Dor abdominal aguda, em cólica, que piora após 
alimentação, associada ou não a intuscepção ou 
sangramento gastrointestinal. 
 Artrite ou artralgia: aguda com edema ou dor, 
podendo ter limitação articular. 
 Nefrite: proteinúria acima de 0,3g/24h, hematúria > 
5 hemácias/campo ou cilindros hemáticos. 
 Histopatologia: vasculite leucocitoclástica em 
biópsia de pele ou glomerulonefrite proliferativa 
com depósito de IgA. 
 
Tratamento 
O corticoide não é preventivo para agravos da doença! 
 Apenas manifestação cutânea: sem tratamento 
especifico. Observar por 2 a 3 meses o 
desaparecimento completo e sem sequelas. 
 Artralgia e dor abdominal: analgésicos comuns 
(AINEs) pelo menor tempo possível. É contraindicado 
o uso de ibuprofeno e naproxeno. 
 Orquite, dor abdominal intensa com sangramento ou 
nefrite inicial: corticoide oral. 
 Nefrite grave: pulsoterapia com corticoide. Deve ser 
avaliada necessidade de imunossupressor. 
 Deve ser orientada repouso para atividades físicas, 
pois podem levar a recidiva no primeiro mês. 
 Não é necessário afastar da escola, devemos observar 
os sintomas da criança para aferir se ela tem 
condições ou não de frequenta-la. 
 Remover os agentes desencadeantes: tratar 
infecções, uso de repelente e controle alimentar. 
 
Prognostico 
 Em maioria, é favorável tendo resolução em 4 
semanas. 
 Pode ocorrer recorrência leve nos primeiros 6 meses. 
 Acompanhamento: 3/3 meses/1 ano + 6/6 meses até 
a idade adulta devido ao risco de GN ou insuficiência 
renal. 
Vasculite por IgA 
 
 
É a segunda vasculite mais comum da infância, 
tendo maior prevalência entre 9 e 12 meses, que 
acomete vasos de médio calibre e é mais frequente em 
asiáticos. É a principal causa de cardiopatia adquirida 
em países desenvolvidos. 
É uma doença de etiologia desconhecida que 
está relacionada a resposta imune inata desregulada. 
 
Quadro clinico 
Se manifesta em 3 fases clinicas sequentes bem 
definidas: 
Fase aguda  Fase subaguda  Fase de 
convalescência 
Fase aguda: dura 2 semanas 
 Febre alta persistente com duração de pelo menos 
5 dias que não altera seu curso com o tratamento 
de infecção bacteriana 
 Leucocitose com neutrofilia 
 Plaquetas normais ou diminuídas 
 VHS e PCR elevados 
 Lesões: 
I. Alterações da cavidade oral sem ulcerações 
(ressecamento, fissura, hiperemia de lábios, língua 
em framboesa) 
II. Hiperemia conjuntival bilateral sem secreção 
III. Linfonodomegalia cervical unilateral 
IV. Hiperemia palmo-plantar com edema de dorso de 
mãos e pé 
V. Exantema difuso 
 Pode ocorrer nessa fase: miocardite, arritmias, 
derrame pericárdico, insuficiência cardíaca, 
meningite asséptica, insuficiência hepática e 
pancreatite. 
 
Fase subaguda: inicia a partir de 7 a 10 dias após a 
febre e dura até 4 semanas. 
É o período de formação de aneurisma coronariana, 
podendo acometer vasos renais e mesentéricos. 
 Descamação perineal (genital e anal) e periungueal 
 Trombocitose 
 Febre ainda presente, reduz com o tempo. 
 
Fase de convalescência: a partir da 6ª semanas. 
É importante acompanhar atentamente os aneurismas. 
 Normalização de plaquetas e das provas de 
atividade inflamatória 
 Formação de linhas no leito ungueal 
 
Doença de Kawasaki multissistêmica 
Cardiovascular 
 Ectasias 
 Aneurismas 
 Isquemia miocárdica 
 Miocardite 
 Pericardite 
 Valvulite 
Gastrointestinal 
 Dor abdominal 
 Diarreia 
 Vomito 
 Hidropisia 
 Hepatoesplenomegalia 
 Pancreatite 
 Gangrena periférica  Íleo paralitico 
Articulações 
 Poliarterite - FA 
 Oligoartrite, grandes 
articulações – FSA FC 
Respiratório 
 Pleurisia 
 Pneumonite 
 Insuficiência respiratória 
SNC 
 Irritabilidade 
 Meningite asséptica 
 Surdez neurossens 
 Paralisia facial 
Olhos 
 Uveite anterior 
 Hemor ceratie 
 
Diagnóstico 
Febre persistente por pelo menos 5 dias + 4 dos 
seguintes critérios: 
 Alteração de lábios e cavidade oral: eritemas, 
fissuras labiais, hiperemia difusa de orofaringe ou 
língua em framboesa. 
 Hiperemia conjuntival bilateral não purulenta 
 Alteração de extremidades: edema de dorso de 
mãos e pês, eritema palmar ou plantar na fase 
aguda, descamação periungueal ou da área perianal 
na fase subaguda. 
 Exantema polimorfo (exceto vesico-bolhoso) 
 Linfoadenopatia cervical ≥ 1,5 cm, geralmente 
unilateral 
20 a 30% não preenchem o mínimo dos critérios 
clínicos, então utilizamos o diagnóstico laboratorial 
auxiliar: 
 VHS > 30mm/h 
 PCR>3mg/dL 
 Trombocitose > 450k/mm³ a partir do 7º dia 
 Leucócitos>15k/mm³ + anemia 
 TGP > 50UI/L 
 Albumina < 3g/dL 
 Hiponatremia Na<144mEq/L 
 Piúria estéril 
Ecocardiograma: deve ser solicitado nas 3 fases da 
doença. 
 - Fase aguda: normal, mas pode evidenciar miocardite ou 
pericardite. 
 - Fase subaguda: evidencia anormalidades nas dimensões 
coronarianas por meio do Z escore>2,5. 
 - Atentar-se para efusão pericárdica, redução a função 
ventricular esquerda, brilho perivascular ou regurgitação mitral. 
 
Tratamento 
Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) 2g/kg 
infundir em 10 a 12h até o 10º dia de febre ou se febre 
e VHS ou PCR ↑ com febre além do 10º dia. 
 Diminui o risco de lesão coronariana. 
+ AAS 30 a 50 mg/kg/dia 6/6h até o 14º ou até que a 
febre cesse por 48h. 
 Pode ser utilizada a dose alta de 80 a 100 mg/kg/dia 
 Após esse tempo: reduzir para 3 a 5 mg/kg/dia 
(dose antiagregante) por 6 a 8 semanas até normalização do 
PCR e VHS.+ pulsoterapia ou imunossupressor junto a 2ª dose de 
IVIG: se o PCR mantiver elevado ou se a febre retornar 
ou não for controlada em até 36h após IVIG 
Doença de Kawasaki 
Prognóstico 
 Controle do estilo de vida. 
 Aumento do risco de IAM nos primeiros 2 anos de 
doença. 
 Aumento do risco de morte subida na 3ª e 4ª décadas 
de vida, sem fatores de risco conhecidos. 
 Aumento do risco de insuficiência coronariana em 
pacientes jovens, mesmo sem alterações evidentes 
de disfunção endotelial ou espessamento da intima. 
 50% dos aneurismas regridem após 2 anos de vida. 
 
 
 
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