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São doenças sistêmicas caracterizadas por inflamação da parede dos vasos que leva a um espessamento e como resultado teremos estenose ou dilatação com lesão tecidual. A clínica é proporcional ao vaso acometido. As vasculites primarias são classificadas de acordo com: Calibre dos vasos predominantemente afetados Presença ou ausência de inflamação granulomatosa Deposição de imunocomplexos Pequenos vasos Granulomatosas: Gran. Com poliangiite Gran. Eosinofilica Poliangiite Não granulomatosas: Vasculite por IgA Poliangiite microscópica Vasculite leucócito clástica cutânea isolada Vasculite urticariforme hipoclomentenica Médio calibre Doença de Kawasaki Poliarterite Nodosa Poliarterite Nodosa Cutânea Grande calibre Arterite de Takayasu Doença de Behçet Anteriormente conhecida como Purpura de Henoch-Schonlein É a vasculite primária mais prevalente na infância e adolescente, tendo maior prevalência entre os 4 e 8 anos, que acomete os vasos de pequeno calibre. Ao analisar as crianças que apresentaram a doença, podemos identificar que todas tiveram um fator desencadeantes, sendo mais comum histórico de IVAS previa, infecção por streptococcus pyogenes (beta hemolítico), picada de inseto, vacina recente, consumo de ovos, leites ou chocolates, ou uso de AAS, penicilina ou cefalosporina, sendo portanto fatores de risco muito inespecíficos. Quadro clinico Purpura palpável ou petéqueas que não desaparecem a digito pressão Predomínio em membros inferiores ascendendo à região glútea Não são pruriginosas Desaparecem completamente em 1 a 2 meses sem deixar lesão ou cicatriz Não tem plaquetopenia associada Podem surgir bolhas ou edema subcutâneo doloroso associado. Outras manifestações clinicas: Artralgia (joelho e tornozelo) precedendo as lesões cutâneas por 2 a 7 dias, desaparecendo sem deixar consequências. Dor abdominal em cólica, difusa, que piora com alimentação, de intensidade variável, que pode levar a enterorragia ou simular abdome agudo. Nefrite: quadro mais grave. Surge nos primeiros 6 meses do quadro. Hematúria microscópica + proteinúria Diagnostico Presença de purpura palpável ou petéqueas com predomínio em membros inferiores + ausência de plaquetopenia + 1 dos critérios abaixo: Dor abdominal aguda, em cólica, que piora após alimentação, associada ou não a intuscepção ou sangramento gastrointestinal. Artrite ou artralgia: aguda com edema ou dor, podendo ter limitação articular. Nefrite: proteinúria acima de 0,3g/24h, hematúria > 5 hemácias/campo ou cilindros hemáticos. Histopatologia: vasculite leucocitoclástica em biópsia de pele ou glomerulonefrite proliferativa com depósito de IgA. Tratamento O corticoide não é preventivo para agravos da doença! Apenas manifestação cutânea: sem tratamento especifico. Observar por 2 a 3 meses o desaparecimento completo e sem sequelas. Artralgia e dor abdominal: analgésicos comuns (AINEs) pelo menor tempo possível. É contraindicado o uso de ibuprofeno e naproxeno. Orquite, dor abdominal intensa com sangramento ou nefrite inicial: corticoide oral. Nefrite grave: pulsoterapia com corticoide. Deve ser avaliada necessidade de imunossupressor. Deve ser orientada repouso para atividades físicas, pois podem levar a recidiva no primeiro mês. Não é necessário afastar da escola, devemos observar os sintomas da criança para aferir se ela tem condições ou não de frequenta-la. Remover os agentes desencadeantes: tratar infecções, uso de repelente e controle alimentar. Prognostico Em maioria, é favorável tendo resolução em 4 semanas. Pode ocorrer recorrência leve nos primeiros 6 meses. Acompanhamento: 3/3 meses/1 ano + 6/6 meses até a idade adulta devido ao risco de GN ou insuficiência renal. Vasculite por IgA É a segunda vasculite mais comum da infância, tendo maior prevalência entre 9 e 12 meses, que acomete vasos de médio calibre e é mais frequente em asiáticos. É a principal causa de cardiopatia adquirida em países desenvolvidos. É uma doença de etiologia desconhecida que está relacionada a resposta imune inata desregulada. Quadro clinico Se manifesta em 3 fases clinicas sequentes bem definidas: Fase aguda Fase subaguda Fase de convalescência Fase aguda: dura 2 semanas Febre alta persistente com duração de pelo menos 5 dias que não altera seu curso com o tratamento de infecção bacteriana Leucocitose com neutrofilia Plaquetas normais ou diminuídas VHS e PCR elevados Lesões: I. Alterações da cavidade oral sem ulcerações (ressecamento, fissura, hiperemia de lábios, língua em framboesa) II. Hiperemia conjuntival bilateral sem secreção III. Linfonodomegalia cervical unilateral IV. Hiperemia palmo-plantar com edema de dorso de mãos e pé V. Exantema difuso Pode ocorrer nessa fase: miocardite, arritmias, derrame pericárdico, insuficiência cardíaca, meningite asséptica, insuficiência hepática e pancreatite. Fase subaguda: inicia a partir de 7 a 10 dias após a febre e dura até 4 semanas. É o período de formação de aneurisma coronariana, podendo acometer vasos renais e mesentéricos. Descamação perineal (genital e anal) e periungueal Trombocitose Febre ainda presente, reduz com o tempo. Fase de convalescência: a partir da 6ª semanas. É importante acompanhar atentamente os aneurismas. Normalização de plaquetas e das provas de atividade inflamatória Formação de linhas no leito ungueal Doença de Kawasaki multissistêmica Cardiovascular Ectasias Aneurismas Isquemia miocárdica Miocardite Pericardite Valvulite Gastrointestinal Dor abdominal Diarreia Vomito Hidropisia Hepatoesplenomegalia Pancreatite Gangrena periférica Íleo paralitico Articulações Poliarterite - FA Oligoartrite, grandes articulações – FSA FC Respiratório Pleurisia Pneumonite Insuficiência respiratória SNC Irritabilidade Meningite asséptica Surdez neurossens Paralisia facial Olhos Uveite anterior Hemor ceratie Diagnóstico Febre persistente por pelo menos 5 dias + 4 dos seguintes critérios: Alteração de lábios e cavidade oral: eritemas, fissuras labiais, hiperemia difusa de orofaringe ou língua em framboesa. Hiperemia conjuntival bilateral não purulenta Alteração de extremidades: edema de dorso de mãos e pês, eritema palmar ou plantar na fase aguda, descamação periungueal ou da área perianal na fase subaguda. Exantema polimorfo (exceto vesico-bolhoso) Linfoadenopatia cervical ≥ 1,5 cm, geralmente unilateral 20 a 30% não preenchem o mínimo dos critérios clínicos, então utilizamos o diagnóstico laboratorial auxiliar: VHS > 30mm/h PCR>3mg/dL Trombocitose > 450k/mm³ a partir do 7º dia Leucócitos>15k/mm³ + anemia TGP > 50UI/L Albumina < 3g/dL Hiponatremia Na<144mEq/L Piúria estéril Ecocardiograma: deve ser solicitado nas 3 fases da doença. - Fase aguda: normal, mas pode evidenciar miocardite ou pericardite. - Fase subaguda: evidencia anormalidades nas dimensões coronarianas por meio do Z escore>2,5. - Atentar-se para efusão pericárdica, redução a função ventricular esquerda, brilho perivascular ou regurgitação mitral. Tratamento Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) 2g/kg infundir em 10 a 12h até o 10º dia de febre ou se febre e VHS ou PCR ↑ com febre além do 10º dia. Diminui o risco de lesão coronariana. + AAS 30 a 50 mg/kg/dia 6/6h até o 14º ou até que a febre cesse por 48h. Pode ser utilizada a dose alta de 80 a 100 mg/kg/dia Após esse tempo: reduzir para 3 a 5 mg/kg/dia (dose antiagregante) por 6 a 8 semanas até normalização do PCR e VHS.+ pulsoterapia ou imunossupressor junto a 2ª dose de IVIG: se o PCR mantiver elevado ou se a febre retornar ou não for controlada em até 36h após IVIG Doença de Kawasaki Prognóstico Controle do estilo de vida. Aumento do risco de IAM nos primeiros 2 anos de doença. Aumento do risco de morte subida na 3ª e 4ª décadas de vida, sem fatores de risco conhecidos. Aumento do risco de insuficiência coronariana em pacientes jovens, mesmo sem alterações evidentes de disfunção endotelial ou espessamento da intima. 50% dos aneurismas regridem após 2 anos de vida. 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