Púrpuras (PHS e PTI)

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DJULIE H. M. DE ANDRADE 
 
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Púrpura de Henoch-Schonlein 
− Vasculite mais comum da infância. 
− Caracterizada por vasculite 
leucocitoclástica (ou vasculite de 
hipersensibilidade, vasculite de pequenos 
vasos) e deposição de imunoglobulina (Ig) A 
nos pequenos vasos da pele, articulações, 
TGI e rins. 
− Mais comum em meninos. 
− 90% dos casos ocorre em crianças, de 3 a 10 
anos, pico de 4 a 6 anos, sendo rara em < 2 
anos. 
− Mais comum no inverno e na primavera. 
− Segue uma infecção documentada do trato 
respiratório superior. 
− Biópsia: vasculite dos capilares e vênulas 
pós-capilares da derme. 
− Infiltrado inflamatório: monócitos e 
neutrófilos. 
− Histopatologia renal: glomerulonefrite 
endocapilar proliferativa que pode ser um 
processo focal segmentar ou ter um 
envolvimento crescêntico extensivo. 
− Imunofluorescência: deposição de IgA na 
parede dos pequenos vasos em todos os 
tecidos – pode ter deposição de C3, fibrina e 
IgM. 
− Patogênese exata é desconhecida. 
− Suspeita-se de gatilhos infecciosos devido à 
sazonalidade e a frequência de infecções 
prévias do trato respiratório superior. 
 Estreptococos B-hemolíticos do grupo A; 
 Staphylococcus aureus; 
 Micoplasma; 
 Adenovírus. 
− Deposição de imunocomplexos de IgA. 
− Contribuição de disfunção imune 
determinada geneticamente: pacientes com 
febre familiar do mediterrâneo, síndromes 
febris periódicas hereditárias e deficiências 
no complemento → tem um risco 
aumentado de desenvolver PHS. 
 
− Erupções cutâneas: púrpuras palpáveis que 
começam com máculas ou pápulas rosadas 
e evoluem para petéquias, púrpuras 
elevadas ou equimoses maiores. 
− Geralmente são simétricas e ocorrem em 
áreas dependentes da gravidade (MMII) ou 
em pontos de pressão (nádegas). 
− Evoluem em grupos, duram cerca de 3 a 10 
dias e podem reaparecer até 4 meses após a 
apresentação inicial. 
− Edema subcutâneo localizado em dorso das 
mãos e pés, região periorbital, lábios, escroto 
ou couro cabeludo. 
− Envolvimento musculoesquelético: artrite e 
artralgias é comum (75%). 
 Artrite: autolimitada e oligoarticular, com 
predileção pelos MMII e não leva a 
deformidades, que se resolve dentro de 2 
semanas. 
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− Manifestações TGI (80%): 
 Dor abdominal; 
 Vômitos; 
 Diarreia; 
 Íleo paralítico; 
 Melena; 
 Raras: intussuscepção, isquemia 
mesentérica e perfuração intestinal. 
− Envolvimento renal (50%): 
 Hematúria microscópica; 
 Proteinúria; 
 Hipertensão; 
 Nefrite franca; 
 Síndrome nefrótica; 
 Insuficiência renal aguda ou crônica; 
 Progressão para estágio terminal é rara. 
− Manifestações neurológicas são causadas 
pela hipertensão ou vasculite do SNC: 
 Hemorragia intracerebral; 
 Convulsões; 
 Cefaleias; 
 Alterações de comportamento. 
− Menos comum: orquite, cardite, doença 
inflamatória ocular, torção testicular e 
hemorragia pulmonar. 
− Clínico. 
 
− Nenhum achado laboratorial é diagnóstico. 
− Comuns (não é específico!): 
 Leucocitose; 
 Trombocitose; 
 Anemia leve; 
 Elevações na velocidade de 
hemossedimentação (VHS); 
 Elevação de PCR; 
 Plaquetas normais; 
 Albumina sérica podem ser baixos (já 
que pode ter perda de proteína renal ou 
intestinal); 
 Valores séricos de IgA elevados (não são 
feitos de rotina). 
− Avaliação do envolvimento renal: verificação 
de PA, exames de urina e creatinina sérica. 
− DD: depende do envolvimento do órgão 
específico. 
 Edema agudo hemorrágico (EAH): 
• Semelhante a PHS; 
• Acomete crianças com < 2 anos; 
• Natureza das lesões: equimoses 
maiores que da PHS na face e nos 
membros, poupando tronco; 
• Ausência de envolvimento de outros 
órgãos; 
• Biópsia. 
 Síndrome papular-purpúrica em luvas e 
meias: 
• Parvovírus B19; 
• Edemas e eritema simétrico sobre as 
mãos e os pés inicialmente; 
• Não tem febre, lesões orais e 
leucopenia; 
• Adolescente são mais afetados. 
− PHS leve e autolimitada: suporte – assegurar 
hidratação, nutrição e analgesia. 
− Esteroides para envolvimento TGI 
significativo ou outras manifestações com 
risco de vida. 
− Dor abdominal e articular: prednisona 1 a 2 
mg/kg/dia durante 1 a 2 semanas seguida de 
redução progressiva – diminui a dor, mas 
não altera o prognóstico geral nem previne 
doença renal. 
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− Doença grave: imunoglobulina intravenosa e 
plasmaférese ou metilprenisolona 30 
mg/kg/dia por 3 dias (pulsoterapia). 
− Doença renal crônica: agentes 
imunossupresorres – azatioprina, 
ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato 
de mofetila. 
− Doença renal é a principal complicação a 
longo prazo, pode se desenvolver até 6 
meses após o diagnóstico – monitoramento 
seriado de PA e exames de urina durante 
vários meses após o diagnóstico. 
− TGI agudo e grave: perfuração intestinal. 
− Excelente. 
− Maioria das crianças tem o curso 
autolimitado da doença, com duração 
média de 4 semanas. 
− Pode ter recidivas – a cada recidiva os 
sintomas geralmente são mais leves que os 
da apresentação. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Púrpura Trombocitopênica Idiopática (autoimune) 
− É uma forma adquirida de trombocitopenia 
causada principalmente pela destruição de 
plaquetas mediada por autoanticorpo. 
− Esses autoanticorpos também podem afetar 
magacariócitos e prejudicar a produção de 
plaquetas. 
− Caracterizada pela ocorrência de 
plaquetopenia adquirida, frequentemente 
observada na forma crônica ou recorrente 
em adultos. 
− Nas crianças o quadro é geralmente agudo e 
autolimitado, após um evento infeccioso. 
− Causa desconhecida – pode ser 
desencadeada por infecção viral ou gatilhos 
imunológicos ou ambientais. 
− Dividida em 2 grupos: 
 PTI primária: PTI na ausência de outras 
causas ou distúrbios que possam estar 
associados à trombocitopenia; 
 PTI secundária: trombocitopenia 
imunomediada com uma causa 
subjacente, incluindo induzida por 
drogas ou associada a doença sistêmica 
(LES, infecção por HIV, deficiência 
imunológica) ou outras causas. 
− Classificação: 
 PTI crônica: acima de 12 meses; 
 PTI aguda: < 12 meses; 
 PTI seca: não tem fenômenos de 
sangramento visíveis; 
 PTI molhada: tem os sinais de 
sangramento em mucosas. 
− Autoanticorpos (IgG) são direcionados 
contra antígenos da membrana plaquetária, 
como o complexo glicoproteína IIb/IIIa. 
− As plaquetas que são revestidas com 
anticorpo têm a meia-vida reduzida, devido 
à depuração acelerada por macrófagos 
teciduais, predominantemente no baço. 
− Os mesmos anticorpos podem reduzir a 
produção de plaquetas ou induzir a 
destruição de plaquetas mediada por 
complemento e inibir a função dos 
megacariócitos. 
− Dois picos em adultos: um entre 20 e 30 anos 
com discreta predominância feminina e 
após os 60 anos com distribuição igual entre 
os sexos. 
− Em crianças: uma das causas mais comuns 
de trombocitopenia sintomática. 
− Se apresenta em qualquer idade, mas tem 
pico entre 2 e 5 anos, com ligeira 
predominância de meninos. 
− Muitos assintomáticos. 
− Ocorre após um episódio de infecção viral, 
principalmente em crianças. 
− Quando há sintomas, são relacionados com 
a trombocitopenia e sangramento e pode ter 
algum grau de fadiga. 
− Plaquetopenia: alteração na hemostasia 
primária → acometimento cutâneo mucoso 
→ petéquias (principalmente em MMII) e 
equimoses espontâneas. 
− Epistaxe, gengivorragia e hipermenorragia 
ou metrorragia são comuns. 
− Sangramento de TGI, hemorragia conjuntival 
e hematúria macroscópica são mais raros. 
− Não há evidência de outros sinais e sintomas 
de acometimento sistêmico. 
− Ocorrem principalmente em indivíduos com 
contagem de plaquetas < 30.000, mais 
evidente e grave quando < 10.000 ou 
quando há  abrupta da plaquetometria → 
as plaquetas circulantesnos pacientes com 
PTI são mais jovens e com maior poder 
hemostático. 
− Classificação da gravidade em crianças: 
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− Plaquetas < 100.000 em pacientes nos quais 
outras causas de trombocitopenia foram 
afastadas. 
− É um diagnóstico de exclusão! 
 
 
 
− Mulher, > 12 anos, chega com sinais de PTI: 
excluir outras causas (infecciosas, 
autoimunes, colagenoses). 
− Objetivo: fornecer contagem segura de 
plaquetas para evitar sangramentos 
clinicamente importantes, em vez de 
normalizar a contagem de plaquetas. 
− A escolha da terapia depende da rapidez 
com que a contagem de plaquetas precisa 
ser aumentada e dos diferentes perfis de 
toxicidade das terapias disponíveis. 
Glicocorticoides 
− Terapia padrão inicial. 
−  a contagem de plaquetas 
aproximadamente em 2/3 dos pacientes. 
− Esquemas: 
 Acima de 2mg/kg (dose 
imunossupressora); 
  doses de dexametasona 40mg/dia VO 
por 4 dias (pulso de dexametasona); 
 Prednisona 1 mg/kg/dia VO por uma a 
duas semanas, seguido por uma redução 
gradual. 
Imunoglobulina intravenosa 
− Pode  a contagem de plaquetas em 24 a 48 
horas na maioria dos pacientes → interfere 
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na captação das plaquetas revestidas com 
autoanticorpos pelos macrófagos. 
 
− Esplenectomia, rituximab, agonistas do 
receptor de trombopoietina ou terapia 
imunossupressora: pacientes que continuam 
com sangramento clinicamente significativo, 
com contagem de plaquetas de < 10.000 a 
20.000 e contagem com intervalo de 
20.000 a 30.000 após terapia de primeira 
linha. 
− Eplenectomia: efetiva, deve ser considerada 
após 6 meses da evolução, naquele paciente 
com plaquetopenia persistente e grave, após 
falha com corticoesteroides ou em casos 
graves e refratários. 
 
 
− Qualquer injeção intramuscular é 
contraindicada no primeiro mês da doença e 
nada de vacinas por 6 meses.