PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS

Prévia do material em texto

Andressa Marques – medicina UFR 
PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS (PFA) 
→Consiste em uma síndrome cínica caracterizada por fraqueza muscular aguda (de rápida instalação 
– horas até semanas), associada a alteração do tônus muscular (hipotonia) e dos reflexos profundos 
(diminuídos ou abolidos); 
→É do tipo síndrome do neurônio motor inferior, pode acometer musculatura respiratória e faríngea; 
→Não é um quadro súbito! É agudo, mas não súbito. Se o quadro for súbito é considerado um AVC. 
TOPOGRAFIA DA “LESÃO” 
→A abordagem do paciente com suspeita de PAF deve-se iniciar pela busca do diagnóstico topográfico 
correto, que influenciará no tratamento e prognóstico. 
→A PAF geralmente decorre de uma disfunção na unidade motora 
(formada por corno anterior da medula, nervo periférico, junção 
neuromuscular e músculo). Qualquer uma dessas regiões 
acometidas pode levar a PAF. 
→Outro diagnóstico topográfico inclui o acometimento dos tratos 
corticoespinais laterais da medula em uma fase aguda (fase do 
“choque medular”). Os sinais de alerta que apontam para essa 
topografia são: envolvimento exclusivo dos membros inferiores, 
alteração precoce da função esfincteriana ou presença de nível 
sensitivo no exame neurológico. 
 
ETIOLOGIAS 
NEUROPATIAS: 
• Síndrome de Guillain-Barré 
• Neuropatia do doente crítico 
 
MIOPATIAS 
• DOENÇAS SISTÊMICAS: 
➢ Paralisia Hipocalêmica 
➢ Porfiria Intermitente Aguda 
• MIELOPATIA AGUDA: 
➢ Mielite Transversa 
➢ Síndromes Compressivas 
• DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR: 
➢ Botulismo 
➢ Miastenia Gravis 
➢ Crise Miastênica 
➢ Intoxicação por organofosforados 
• OFIDISMO 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ 
→Polineuropatia aguda, monofásica e rapidamente progressiva; evolução de dias (em até 4 semanas) 
→É a causa mais comum de paralisia flácida aguda; 
→Incidência anual de 1 a 4 por 100.000 habitantes; 
→Sempre solicitar anti-HIV para pacientes com SGB 
 
FISIOPATOLOGIA 
→Agressão imunomediada ao sistema nervoso periférico, provavelmente por reação cruzada a 
infecção prévia; 
→A agressão pode ser à bainha de mielina e/ou ao axônio. 
 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
→Cerca de 2/3 dos pacientes relatam infecção respiratória ou do TGI prévia – prestar atenção nisso, 
investigar durante a admissão do paciente; 
→Os sintomas de infecção respiratória ou do TGI podem preceder o quadro neurológico em 1 a 4 
semanas; 
→Geralmente a pessoas tem algum tipo de ativação do sistema imune, e depois é gerada 
autoimunidade contra o sistema nervoso periférico, pode agredir tanto a bainha de mielina ou o 
axônio, podendo também agredir ambos; 
→O patógeno precipitante mais comumente identificado é o Campilobacter jejuni; 
→Citomegalovírus, Epstein-Barr e HIV também são bem associados; 
→Outros vírus e bactérias não têm associação com a SGB bem estabelecida; 
→Casos raros podem estar associados a medicamentos, cirurgias, traumas, transplante de medula 
óssea, linfoma e doenças autoimunes; 
 
FORMAS CLÍNICAS (existem várias, a primeira que será apresentada abaixo é a mais comum) 
 
1. POLINEUROPATIA DEMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA AGUDA (FORMA CLÁSSICA) 
→É a forma mais comum 
→Acomete TODOS os nervos 
→Fraqueza muscular progressiva e relativamente simétrica, que se inicia nas extremidades 
inferiores e ascende para membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço, associada a 
diminuição dos reflexos miotáticos e perda sensitiva variável. Podendo acometer a musculatura 
respiratória, sendo esse o grande risco da síndrome; 
→A queixa principal (mais inicial) é a alteração da motricidade – paciente chega com queixa de não 
conseguir deambular, depois não consegue segurar as coisas, depois apresenta dificuldade 
respiratória; 
→Padrão de polineuropatia incialmente em botas e luvas; 
 
2. VARIANTE FARINGO-CERVICO-BRAQUIAL 
→Início dos sintomas nos nervos cranianos bulbares, progredindo para outros nervos cranianos, 
cervicais, membros superiores e membros inferiores. Forma descendente. 
Andressa Marques – medicina UFR 
3. SÍNDROME DE MILLER-FISHER 
→Oftalmoparesia/plegia + ataxia cerebelar + a/hiporreflexia são as manifestações iniciais, seguidas 
de fraqueza muscular descendente. 
 
FORMAS AINDA MENOS COMUNS: 
4. NEUROPATIA AXONAL MOTORA AGUDA 
5. NEUROPATIA AXONAL MOTORA E SENSITIVA AGUDA 
6. ENCEFALITE DE BICKERSTAFF 
7. PARAPARESIA 
 
CARACTERÍSTICAS GERAIS 
→Fraqueza da musculatura respiratória pode levar à necessidade de suporte ventilatório em até 
30% dos casos. Então a insuficiência respiratória é a maior preocupação na SGB 
→Redução dos reflexos miotáticos é encontrada em 90% dos pacientes na apresentação e em 
praticamente todos durante a evolução. Quase todos pacientes apresentam hiporreflexia ou 
arreflexia, isso ajuda muito no diagnóstico. Os pacientes que chegam com hiporreflexia tendem a 
evoluir com arreflexia com o passar do tempo. 
→Dor radicular, nas costas e extremidade, é relatada por 70% dos pacientes. 
→Paresia facial ocorre em metade dos casos (paciente fica com dificuldade de mexer a face, 
expressar emoções, geralmente bilateral), assim como paresia bulbar (dificuldade de falar e de 
engolir). 
→Parestesias nas regiões acometidas são comuns, mas perda sensitiva geralmente é pouco 
significativa. 
→Oftalmoparesia e ptose ocorrem em 10%. Ou seja, pouca ptose, isso também ajuda no diagnóstico 
diferencial. 
→SIADH/hiponatremia pode ocorrer 
→Função esfincteriana geralmente é preservada (controle miccional e evacuatório normais também 
ajudam no diagnóstico); 
→Disautonomia acomete 70% dos pacientes: taquicardia, retenção urinária, hipo/hipertensão, 
hipotensão ortostática, bradicardia, íleo, anidrose, podendo ser graves. Idealmente o paciente deve 
estar com monitor cardíaco. 
 
CURSO DA DOENÇA 
→Costuma atingir seu pico em 2 semanas em 50% dos pacientes e em 4 semanas em 90%. 
→Progressão por mais de 4 semanas sugere polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. 
→Após este pico, os sintomas ficam estáveis por cerca de 2 a 4 semanas, seguindo-se a recuperação 
espontânea, que é lenta e pode ser incompleta. Esse paciente pode ter sequelas após a resolução do 
quadro. 
 
DIAGNÓSTICO 
1. LÍQUOR – é o método de diagnóstico mais fácil e acessível: 
→Dissociação albuminocitológica: proteínas aumentadas (≥45 mg/dL) com celularidade normal. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Presente em 55% dos pacientes na primeira semana do início dos sintomas e em 80% na terceira 
semana; Ou seja, na primeira semana o líquor pode ser normal, aí o paciente deve ser internado para 
monitorização e avaliação do decorrer dos dias. 
→A celularidade (linfócitos) costuma ser < 5 cels/mm3. Alguns pacientes podem apresentar até 50 
cels/mm3. Em caso de > 10 cels/mm3, suspeitar de causa infecciosa (HIV, sarcoidose, Lyme). 
 
ANÁLISE DO LÍQUOR (NECESSÁRIO AMBAS) 
A- Alta concentração de proteína 
B- Presença de menos de 10 cels/mm3 
 
2. ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO/ELETRONEUROMIOGRAFIA (pouco disponível) 
→Na maioria dos casos mostra evidências de desmielinização; 
→Lesão axonal é MENOS frequente; 
→Pode ser normal na fase precoce (5 a 7 dias), as anormalidades são mais pronunciadas após 2 
semanas; 
→É um procedimento totalmente examinador-dependente; 
 
ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO TÍPICO (são necessários 3 dos 4 critérios abaixo) 
A- Redução da velocidade de condução motora em 2 ou mais nervos 
B- Bloqueio de condução do potencial na condução neural motora ou dispersão temporal em um ou 
mais nervos 
C- Prolongamento da latência motora distal em dois ou mais nervos. 
D- Prolongamento de latência da Onda F ou ausência dessa onda. 
3. ANTICORPOS 
→Anti GQ1b: 90% de sensibilidade para síndrome de Miller-Fischer, podendo ser encontrado em 
outras formas como encefalite de Bickerstaff e variante faringo-cervico-braquial. Específico para 
SGB. 
4. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA 
→Podemostrar hipersinal e/ou captação de contraste em cauda equina, gânglios e raízes espinhais e 
nervos cranianos como abducente, oculomotor e fácil. 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
CRITÉRIOS OBRIGATÓRIOS PARA O DIAGNÓSTICO DA SGB (são necessários ambos) 
a- Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis, 
desde paresia leve até plegia. 
b- Hiporreflexia e arreflexia distal com 
graus variáveis de hiporreflexia 
proximal. 
 
CRITÉRIOS SUGESTIVOS CLÍNICOS DA 
SGB (presença de ao menos 3) 
Andressa Marques – medicina UFR 
a- Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas 
b- Demonstração de relativa simetria da paresia de membros 
c- Sinais sensitivos leves a moderados 
d- Envolvimento de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais 
e- Dor (pode simular caso de radiculopatia) 
f- Disfunção autonômica (hipotensão, taquicardia, hipertensão) 
g- Ausência de febre no início do quadro 
 
CRITÉRIOS QUE REDUZEM A POSSIBILIDADE DA SGB (permitida apenas uma, caso exames 
complementares sejam compatíveis) 
A- Fraqueza assimétrica 
B- Disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro 
C- Ausência de resolução de sintomas intestinais ou urinários 
D- Presença de mais de 50 cels/mm3 na análise do líquor 
E- Presença de células polimorfonucleares no líquor 
F- Nível sensitivo bem demarcado 
 
CRITÉRIOS QUE EXCLUEM A POSSIBILIDADE DA SGB (nenhum deve estar presente) 
A- História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais 
pesados. 
B- Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina 
C- História recente de difteria 
D- Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados) 
E- Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores) 
F- Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica ou paralisia 
conversiva. 
 
TRATAMENTO 
TER EM MENTE: a deterioração pode ser rápida! Em TODO paciente com paralisia flácida aguda: 
1. INTERNAR – pois a evolução para insuficiência respiratória pode ser rápida, mesmo que o 
paciente esteja relativamente bem, em um quadro inicial, deve ser internado e monitorado, 
pode precisar ser intubado a qualquer momento!) 
2. FAZER AVALIAÇÃO VENTILATÓRIA 
→Pacientes com dispneia aparente, dessaturação e/ou sinais de esforço respiratório, mesmo que 
leves, DEVEM ser admitidos em unidade intensiva. 
→Cuidado ao fornecer oxigenoterapia para pacientes com doença neuromuscular. 
→Parâmetros que indicam necessidade de IOT preventiva: 
• Capacidade vital forçada < 20ml/Kg 
• Pressão inspiratória máxima < 30 cm/H2O 
• Pressão expiratória máxima <40 cm/H2O 
Outros fatores que indicam maior risco de falência respiratória: 
• Disfunção bulbar 
Andressa Marques – medicina UFR 
• Fraqueza motora grave (incapacidade de elevar os membros) 
 
#DISAUTONOMIA: as formas mais graves costumam acometer pacientes com fraqueza acentuada 
e insuficiência respiratória. 
#DOR: cuidado com opioides pelo risco de íleo paralítico. Pode tratar a dor com gabapentina e 
pregabalina na fase aguda. 
#PROFILAXIA TVP: Heparina profilática; meias compressivas 
 
TRATAMENTO MODIFICADOR DE DOENÇA: 
→Imunoglobulina humana (IGIV) e plasmaférese aceleram o tempo de recuperação da SGB em 
até 50%. Possuem eficácia equivalente. 
→Não deve se fazer a plasmaférese após a administração da imunoglobulina, pois isso iria limpar a 
imunoglobulina do plasma; 
→Quanto mais precoce a administração, mais rápida a melhora 
→Qualquer paciente com algum grau de insuficiência 
respiratória deve ser tratado 
→O tratamento é totalmente indicado nas formas 
mais graves e em pacientes que não consigam 
deambular 
#Não há indicação em caso de acometimento leve e 
o paciente já em melhora. Isso é o que é 
recomendado na literatura, mas, se algum grau de insuficiência respiratória, professor opta por 
tratar. 
 
#A janela terapêutica é de 4 semanas após o início dos sintomas. 
#A analgesia pode ser feita com dipirona, paracetamol, AINES... 
 
IMUNIZAÇÕES NO PACIENTE COM HISTÓRICO DE SGB: 
→Não devem ser feitas na fase aguda e devem ser evitadas no primeiro ano após a doença 
→Após 1 ano, sugere-se evitar vacinações que não tenham forte recomendação 
→Evitar imunizações que tenham sido realizadas em até 6 semanas antes do início dos sintomas 
 
MIELOPATIAS 
→Mielopatias agudas por compressão, mielopatia transversa aguda, inflamação medular, isquemia 
medular 
→Tem disfunção esfincteriana precoce ou de nível sensitivo 
→Epidemiologicamente devem ser a segunda causa mais de PFA 
 
→Choque medular: paralisia flácida arreflexa + anestesia + perda de controle esfincteriano abaixo 
da lesão. Dura horas a semanas. 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Choque neurogênico: bradicardia e hipotensão. 
 
MIELITE TRANSVERSA (DOENÇA INFLAMATÓRIA AUTOIMUNE) 
• BLOQUEIA OS IMPULSOS NERVOSOS TANTO ASCENDENTES COMO OS 
DESCENDENTES 
• PRIMÁRIA: pós-infecciosa 
• SECUNDÁRIA: 
➢ Doenças inflamatórias do SNC (ADEM, Esclerose Múltipla, Neuromielite óptica) 
➢ Doenças reumatológicas (LES, Sjogren) 
➢ Paraneoplásica 
 
MIELITE INFECCIOSA 
• Abscessos medulares, esquistossomose, herpes simples e herpes zoster 
 
MIELOPATIAS NÃO INFLAMATÓRIAS 
• VASCULAR 
• METABÓLICA (DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12) 
• NEOPLÁSICA 
 
COMPRESSÃO MEDULAR: 
• Traumática, hemorrágica, neoplásica, degenerativa 
 
DIAGNÓSTICO: 
→IMAGEM é fundamental (RNM), TC e RX podem ajudar. 
→Análise liquórica é necessária em suspeita de doença inflamatória e/ou infecciosa 
→O diagnóstico diferencial com a SGB é através da clínica. Na mielite, há um nível e abaixo dele tem 
sintomas, na SGB não acontece isso. 
 
TRATAMENTO 
→MIELITE TRANSVERSA: corticoide venosos 
→MIELOPATIA COMPRESSIVA: Cirurgia 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR 
 
BOTULISMO 
• Secundário a intoxicação alimentar ou ferimento 
• Geralmente há neuropatia craniana aguda bilateral com FRAQUEZA DESCENDENTE 
• Pupilas midriáticas pouco fotorreativas 
• Constipação intestinal 
• Os reflexos miotáticos podem estar reduzidos, podendo haver também parestesias, porém 
não há déficit sensitivo 
• Tratamento: soro antibotulínico e antibióticos em caso de ferimentos 
 
CRISE MIASTÊNICA – complicação da miastenia gravis 
• Falência respiratória neuromuscular difusa desencadeada por infecção, cirurgia, gravidez ou 
retirada de imunodepressores., uso de determinados medicamento etc. 
• Comumente acompanhada de fraqueza bulbar (orofaríngea) 
• História prévia de MIASTENIA GRAVIS: fraqueza ocular e bulbar, fraqueza muscular 
proximal flutuante com fadiga, ausência de sinais/sintomas sensitivos, reflexos miotáticos 
normais. 
• Se o paciente tem miastenia gravis, ele pode piorar rapidamente! 
• Muitas vezes a crise é a primeira manifestação que gera o diagnóstico (paciente pode ser 
portador e não saber). Questionar sobre fraqueza muscular flutuante sem parestesia, ptose 
(principalmente no final do dia). 
• Tratamento: tratar o fator desencadeante, evitar drogas com bloqueio neuromuscular 
(aminoglicosídeos, quinolonas), imunoglobulina humana ou plasmaférese. 
• Não dar corticoides em doses altas pelo risco da exacerbação dos sintomas. 
 
NEUROPATIA E MIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO 
→COMUM EM UTI 
→Paralisia flácida e falência ventilatória em pacientes submetidos a cuidados intensivos 
→Associadas a sepse, falência orgânica múltipla, sirs e corticoide (MDC) 
MDC: tetraparesia flácida de predomínio proximal. CK elevada, geralmente. Ausência de degeneração, 
tendo somente alteração histológica no músculo. 
PDC: tetraparesia flácida simétrica dos membros, com hiporreflexia e hipoestesia. Nervos cranianos 
em geral preservados. Degeneração axonal sem desmielinização. 
→Trata-se de um diagnóstico por exclusão, logo, devesolicitar ENMG, RM do neuroeixo, sorologias 
e líquor. 
→Tratamento: suporte clínico e evitar a piora da doença de base.