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•Definição: obstrução completa ou ausência de ducto intra e extra-hepático •Tipos: embrionário (mal-formação) ou perinatal (multifatorial) •Classificação: Tipo 1: Atresia do ducto colédoco Tipo 11a: Atresia do ducto hepático comum Tipo 11b: Atresia do ducto colédoco e ducto hepático comum Tipo 111 (maioria): Atresia de todos ductos biliares extrahepáticos até a porta hepática •Quadro clínico: icterícia persistente (>14 dias), fezes hipo ou acólicas, hepatomegalia, colúria, anemia / desnutrição / retardo do crescimento •Diagnóstico: dosagem de bilirrubina total e frações (hiperbilirrubina direta), fosfatase alcalina e gama gt (aumento dessas enzimas); ultrassonografia (sinal do cordão triangular); biópsia hepática •Tratamento: cirurgia de kasai, consiste em uma porteroenteroanastomose em y de roux •Complicações da cirurgia: colangite, hipertensão portal, cisto intra hepático •Transplante hepático: indicado para cirurgia de kasai sem sucesso; depende da cirrose e sua evolução Atresia das vias biliaresAtresia das vias biliaresAtresia das vias biliares Síndrome colestáticaSíndrome colestática Adriele Vargas Dilatação congênita das vias biliaresDilatação congênita das vias biliaresDilatação congênita das vias biliares •Definição: dilatação congênita •Classificação: 1 dilatação do colédoco 11 dilatação do colédoco e ducto hepático 111 dilatação do colédoco terminal com saliência para luz duodenal (coledococele) 1V dilatação do ducto hepático e intra hepática V dilatação intra hepática (caroli) •Quadro clínico: dor abdominal, icterícia, massa palpáveis no hipocôndrio direito •Complicação: colangite de repetição •Diagnóstico: ultrassonografia, colangioressonância •Tratamento: cirúrgico pelo risco de malignização Ressecção do cisto Anastomose bílio-entérica Tipo v: hepatectomia parcial se restrito a um lobo e transplante hepático se difuso no fígado
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