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Miocardiopatias: Tipos e Características

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Diagnósticos Médicos I – Felipe Pagnoncelli Fachin
Miocardiopatias
	Doença cardíaca que resulta de uma anormalidade primária do miocárdio. Gera anormalidades na espessura da parede, no tamanho da câmara e disfunção mecânica e elástica. 
	Não são associadas a isquemia miocárdica ou fatores que acarretem sobrecarga pressórica ou volumétrica
	As manifestações podem ser restritas ao coração ou serem generalizadas. 
Miocardiopatia Dilatada
É uma das principais responsáveis por ICC e transplantes cardíacos.
Caracteriza-se pela dilatação cardíaca progressiva e disfunção contrátil, geralmente com hipertrofia concomitante. 
Pode ocorrer em qualquer idade, mas predomina dos 20 aos 50 anos.
Manifesta-se por sinais progressivos de IC. 
Apresenta baixas frações de ejeção (<25%).
Além do fator familiar, a MCD resulta de lesões miocárdicas adquiridas ou interações genéticas + ambientais. Entre elas: miocardite causada por doenças virais (principal), intoxicação (álcool e outras drogas), gravidez, processos autoimunes e idiopática. 
- Infecção viral: Enterovírus causa formação de autoanticorpos ou induz a citotoxicidade direta dos cardiomiócitos.
- Agentes cardiotóxicos: Álcool (gera e agrava miocardiopatias), cloroquina, antraciclinas..
- Cardiomiopatia periparto: resposta adaptativa à gestação, sobrecarga de volume, citocinas aumentadas pelo estresse, déficits nutricionais e distúrbios hormonais. 
Morfologia: 
- Aumento de volume e peso, dilatação das quatro câmaras, sobretudo do VE. 
- VE com espessura diminuída hipertrofia excêntrica (adição de sarcômeros em série).
- Trombos murais são comumente encontrados em átrios e ápices ventriculares, predispondo êmbolos pulmonares ou sistêmicos. 
- Histologia inespecífica
- Presença de fibrose intersticial e de infiltrado inflamatório.
		
Miócitos dilatados			Miócitos normais
Miocardiopatia Hipertrófica
	Caracterizada pela hipertrofia do miocárdio, complacência deficiente do ventrículo esquerdo, provocando enchimento diastólico anormal, obstruindo o fluxo de saída do ventrículo, sem causa aparente (HAS, valvopatia).
Doença genética autossômica dominante causada por mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero. 
O coração mostra-se pesado, com paredes espessadas e hipercontrátil.
Causa disfunção diastólica, uma vez que a sistólica geralmente está preservada. 
Morfologicamente é marcada pela hipertrofia sem dilatação ventricular.
Espessamento desproporcional do septo ventricular, chamado de hipertrofia septal assimétrica. 
No entanto, em poucos casos a hipertrofia pode ser simétrica em todo o coração.
A cavidade ventricular deixa de ser ovoide para ser comprimida em forma de banana.
Há hipertrofia extensa dos miócitos, os feixes de miócitos são desarrumados aleatoriamente, assim como os elementos contrateis do sarcômero. Altera cadeia pesada de miosina. 
Há fibrose intersticial e de substituição.
 
Aspectos clínicos: 
- Redução do volume sistólico devido ao enchimento diastólico deficiente, resultando do tamanho da câmara e da diminuição da complacência do VE hipertrofiado. 
- Apresenta pulso “bífido” por excesso de pressão na contração, o sangue puxa a aurícula da válvula mitral, que obstrui a saída do sangue, logo após, reestabelecendo com novo pico.
- Há obstrução dinâmica na via de saída do VE
- Dispneia aos esforços (DC e Pressão venosa pulmonar)
- Sopro sistólico de ejeção áspero
- Isquemia miocárdica focal dor anginosa
- Fibrilação atrial
- Doença tromboembólica
- Arritmias e Insuficiência 
- Morte súbita
	Exercício físico vasodilatação periférica diminui RVP diminui sangue no
ventrículo aurícula mitral tampona e não retorna pois não há quantidade de sangue necessária para que haja 2º pico arritmia, fibrilação morte súbita
Miocardiopatia Restritiva
	Diminuição primária da complacência ventricular, que resulta no enchimento ventricular deficiente durante a diástole ICC
Normalmente a função contrátil do VE não esta alterada.
Função sistólica e fração de ejeção estão preservadas.
Pode ser idiopática ou associada a doenças que acometem o miocárdio, especialmente fibrose endomiocárdica por radiação, sarcoidose, metástases, deposição de metabólicos. 
Os ventrículos são de tamanho quase normal ou ligeiramente aumentado.
As cavidades ventriculares não estão dilatadas e o miocárdio esta firma e não complacente. 
É comum a observação de dilatação biatrial. 
Há fibrose intersticial ou difusa.
Fibrose endomiocárdica: 
Espessamento fibroso esbranquiçado do endocárdio ventricular e subendocardio, que se estende do ápice e envolve as valvas tricúspide e mitral. No Brasil, predomina a forma biventricular. 
Essa fibrose diminui a complacência e volume das câmaras, causando disfunção restritiva. Nesse contexto, há possibilidade de formação de trombos murais.
Nela são encontrados trombos com calcificações aderidos a superfície fibrosa. A junção endomiocárdica tem aspecto frouxo, com vasos neoformados e infiltrado mononuclear com raros eosinófilos.
Endocardite de Loeffler:
Também é caracterizada por fibrose endomiocárdica com grandes trombos murais. No entanto, além das alterações cardíacas, há hipereosinofilia, que liberam produtos tóxicos, danificando o endocárdio, que sofre cicatrização da área necrosada, revestimento e organização do trombo. 
Miocardiopatia Arritmogênica do VD
Também conhecida como displasia arritmogênica do VD, é uma doença hereditária autossômica dominante do músculo cardíaco no qual há substituição fibrogordurosa que gera insuficiência de VD e distúrbios de ritmo (taquicardia ou fibrilação - FV). 
Normalmente só acomete o VD, mas pode acometer VE. A parede do VD encontra-se muito delgada pela perda de miócitos. Nos casos que evoluem para ICC pode haver dilatação. 
Miocardites
	Patologias nas quais MO ou processos inflamatórios causam lesão do miocárdio. Ao contrario das lesões isquêmicas, é a inflamação que causa a lesão, podendo ocorrer associada a doenças sistêmicas ou imunes. 
Biópsia endomiocárdica no pacientes vivos associado aos sinais clínicos (febre, ICC ou arritmias de início súbito) permite o diagnóstico.
Morfologicamente, há aumento de todas as câmaras cardíacas, sobretudo as ventriculares.
Histologicamente verifica-se edema e infiltrado inflamatório.
Podem ser curadas sem deixar sequelas e focos de fibrose.
Podem evoluir para cardiopatias dilatadas.
Miocardite por Vírus
- Linfo-histiocitária
- Ocorre mais em crianças, gestantes e imunodeprimidos.
- Grupo Coxsackie B mais frequente
- Suspeitar quando há descompensação e arritmias após infecção viral.
- Lesão por citotoxicidade direta ou reações imunes
Miocardite por Bactérias
	- Geralmente neutrofílica, exceto nas causadas por BAAR.
	- Resulta da disseminação hematogênica a partir de focos infecciosos
Miocardite por Fungos
	- Rara
	- Disseminação a partir de endocardite valvar
	- Ocorre em transplantados, doenças do SI e em próteses valvares
	- Candida e Aspergillus são os mais comuns
	- Infiltrado inflamatório granulomatoso com células gigantes multinucleadas (macrófagos se juntam)
Miocardite por Protozoários
	- Tripanossoma cruzi (flagelado)
	- Fase aguda: infiltrado com neutrófilos, linfócitos, macrófagos e eosinófilos. Presença de ninhos de amastigotas. 
	- Fase crônica: fibrose intersticial e hipertrofia. Ausência de ninhos de amastigotas.

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