Metabolismo de Aminoácidos e Proteínas CONF 3|MOD3|P2

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Ayall� Thamar�
Conferênci�| Módul� 3| P2| Medicin�
metabolismo de
aminoácidos e proteínas
Metabolismo de aminoácidos
➔ Anabolismo
● Transaminaçã�
- reações de interconversão
entre aminoácidos,
realizada por enzimas
conhecidas como
aminotransferase;
- piridoxal fosfato (Vit. B3,
em sua forma
coenzimática;
- o grupamento amina de
um aminoácido é
transferido para um
cetoácido formando um
aminoácido,
consequentemente há
formação de um novo
cetoácido;
● Hidr�ilaçã�
- formação de tirosina;
- conversão de fenilalanina
em tirosina, realizada pela
enzima fenilalanina
hidroxilase;
➢ distúrbios metabólico
● Transaminação da fenilalanina:
utilização indevida da fenilalanina,
na ausência de enzima hidroxilase
e não formação de tirosina.
fenilalanina + ácido alfa-cetoglutárico >
ácido fenilpirúvico + ácido glutâmico
➔ Catabolismo
- o excesso de aminoácidos é
eliminado do organismo ( >1g/kg);
- formação de amônia (NH3+),
dióxido de carbono (CO2) , água
(H2O) e energia.
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● Desaminaçã�
- reações que acontecem em células
renais e hepáticas, medidas por
enzimas aminoácidos oxidases;
- o grupamento amina de um
determinado aminoácido é
removido, consequentemente se
forma cetoácido e uma amônia;
- A amônia é convertida, juntamente
com CO2, em ureia. Esse processo
acontece nos hepatócitos e
compreende o ciclo da uréia.
- ácido pirúvico: pode servir de
esqueleto ou entrar como
intermediário, por exemplo no
ciclo de Krebs.
Ciclo da ureia
❖ Desregulação no ciclo da ureia
➢ hiperamonemia congênita tipo 1:
ausência da enzima
carbamoil-fosfato sintetase (reação
da conversão de co2+NH3 em
carbamoil fosfato).
➢ Hiperamonemia congênita tipo 2:
ausência da enzima ornitina
transcarbomoilase (reação da
conversão de carbamoil-fosfato em
citrulina).
➢ citrulinemia: ausência da enzima
argininosuccinato sintetase (
reação da conversão de citrulina
em argininosuccinato).
● Descarb�ilaçã�
- remoção do grupo
carboxila (COOH) de um
aminoácido produzindo
uma amina primária;
- a carboxila removida é
convertida em dióxido de
carbono (CO2);
- reação que acontece para
formação de compostos
fisiologicamente ativos;
- a reação é mediada por
descarboxilases e
apresentam como
coenzima a piridoxal
fosfato;
- o CO2 pode ser utilizado,
por exemplo no ciclo da
ureia;
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Aplicação Clínica
Aminotransferases
- diagnósticos de patologias como:
● hepatite infecciosa:
aumento dos níveis séricos
de transaminases
glutâmico-pirúvica
(TGP|ALT).
● infarto agudo do
miocárdio e cirrose
hepática: aumento dos
níveis de aminotransferase
glutâmico-oxalacético
(TGO|AST).
PKU - Fenilcetonúria
- a ausência, por deficiência
genética, de fenilalanina
hidroxilase leva ao aumento dos
níveis séricos de ácido
fenilpirúvico na corrente
sanguínea, que consequentemente
penetra na barreira
hematoencefálica levando ao
retardo mental severo;
- Em urinálise constata-se níveis de
fenilcetonas em pacientes com
PKU.