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Anemias Hudson C Vecchi Anemia • Definida como diminuição da concentração de hemoglobina com ou sem diminuição de hemácias ou hematócrito. » Homem - 13 a 18 g/dL » Mulher - 12 a 16 g/dL » Crianças - 11 g/dL » Gestantes - 11 g/dL » Recém-natos - 14 a 22 g/dL • Anemia não se constitui um diagnóstico, mas sim um sinal da presença de uma patologia. Sintomas • Gerais – Palidez das mucosas ( Hb < 9,0 g/dL) – Taquicardia – Cefaléia – Letargia – Angina – Confusão mental – Dispnéia aos esforços – Fraqueza – Claudicação intermitente • Específicos – Coiloníquia – Perversão do Apetite – Icterícia – Úlceras de perna – Deformidade ósseas • Velocidade de Instalação – Insidiosa – Aguda Diagnóstico Classificação Laboratorial das Anemias • Macrocíticas (VCM alto) • Normocíticas e Normocrômicas(VCM e CHCM normais) • Microcíticas e Hipocrômicas (VCM baixo e CHCM baixo) Anemias Microcíticas e Hipocrômicas • Anemia Ferropriva • Talassemias (Alfa e Beta)* • Anemia de Doença Crônica • Anemia Sideroblástica • Hemocromatose • Porfirias* Anemia Ferropriva • A deficiência de ferro é a causa mais comum de anemia (500 milhões de pessoas). • É a causa mais comum de anemia microcítica e hipocrômica.* • Este aspecto é provocado por um defeito na síntese de hemoglobina. • Os principais diagnósticos diferenciais: Talassemia e Anemia de Doença Crônica. Deficiência de Ferro • Sintomas Gerais – Glossite indolor – Estomatite angular (Queilose) – Unhas friáveis ou em colher – Disfagia – Perversão do apetite • Em crianças – Irritabilidade –Má função cognitiva – Desenvolvimento psicomotor Distribuição de Ferro no Organismo Ferro na Dieta • As carnes oferecem melhor absorção deste elemento do que vegetais, ovos e laticínios (Heme proteína). • Uma dieta média contém de 10 a 15 mg de ferro/dia onde 5 a 10% são normalmente absorvidos. • Em estados carenciais esta absorção pode aumentar para 20 a 30 %. Ferro na Dieta Fatores que favorecem a absorção de ferro • Ferro heme • Forma Ferrosa Fe+2 • Ácidos (Vitamina C, HCl) • Agentes solubilizantes (açúcares, aas) • Deficiência de ferro • Aumento da eritropoese • Gravidez Fatores que diminuem a absorção de ferro • Ferro inorgânico • Forma férrica Fe+3 • Álcalis (antiácidos) • Excesso de ferro • Diminuição da eritropoese • Infecção • Chá, mate, café Causas da Deficiência de Ferro • Perda Crônica de Sangue – Uterina – Gastrointestinal ( úlceras, carcinoma gástrico, verminoses, ...) – Hematúria, hemoglobinúria • Aumento da demanda – Gravidez – Crescimento – Menarca • Má absorção – Pós cirurgia bariátrica, gastrectomia, ressecção intestinal, doenças inflamatórias intestinais • Dieta Carente Características Morfológicas • Hemácias microcíticas e hipocrômicas • Hemácias em alvo frequente • Trombocitose frequente ( tamanho e forma normais). • A deficiência de ferro grave pode produzir hemácias pequenas como fragmentos celulares. • Presença de esquizócitos. Testes Laboratoriais • VCM está abaixo de 80 fL podendo atingir 60 fL • RDW aumentado • HCM e CHCM diminuídos • Trombocitose (600 a 700 x 103/uL) • Ausência de depósito de ferro medular(Coloração de Perls) • Ferro sérico + CTLF(TIBIC) = % saturação • Ferritina baixa • Reticulograma: contagem e valor absoluto diminuídos Coloração de Perls(Ou Azul-da-Prússia) Fisiopatologia da Instalação da Anemia Ferropriva Avaliação Laboratorial do Ferro Testes Laboratoriais Valores de Referência Ferro Sérico Homem: 50 – 180 ug/dL Mulher: 35 – 150 ug/dL CTLF 250 – 420 ug/dL Saturação da Transferrina 20 – 50 % Ferritina Sérica Homem: 30 – 400 ng/mL Mulher: 15 – 300 ng / mL Anemia de Doença Crônica • Sempre associada a alguma doença crônica • Anemia mais comum em pacientes hospitalizados • Tríade: – Redução na vida média da hemácia – Resposta inadequada da M.O. – Distúrbio do metabolismo do ferro Diagnóstico Diferencial: ADC Diagnóstico Laboratorial na ADC • Anemia normo/normo ou micro/hipo • Anemia geralmente não intensa • Hemoglobina entre 9 – 11 g/dL • RDW normal • Presença de equinócitos quando há uremia • Metabolismo do ferro normal/alterado • Reticulopenia Novas Formas de Diagnósticos • Receptor Solúvel de Transferrina (RsTf) • Conteúdo de Hemoglobina Reticular(CHr) Hemoglobina 2 2 = Hemoglobina A (96 - 98%) 2 2 = Hemoglobina A2 (2,3 - 3,8%) 2 2 = Hemoglobina F (0 - 1%) Talassemias • São hemoglobinopatias quantitativas • Consideradas Anemias Hemolíticas • Grupo de doenças hereditárias • Redução ou ausência da síntese de um dos tipos de cadeias de globina que formam a hemoglobina • Classificadas em menor, intermediária e maior Talassemia Alfa Talassemia Alfa Características Laboratoriais da Alfa Talassemia Hemoglobina H Reticulócitos: Não confunda com Hb H Talassemia Beta Talassemia Beta: Fisiopatologia Talassemia Beta Fisiopatologia Beta Talassemias: Complicações Talassemia Beta Alterações Hematológicas Talassemia Beta Corpos de Heinz Comparação Eletroforese de Hemoglobina Diagnóstico Diferencial • Anemia Sideroblástica – Def do grupamento heme por diminuição de protoporfirina ou incorporação inadequada do ferro – Acúmulo de ferro na mitocôndria dos eritroblastos • Hemocromatose – Acúmulo de ferro devido a mutações do gene HFE ou a transfusões • Porfirias – Def de enzimas que participam na síntese do Heme (anel de protoporfirina) – Acúmulo de metabólitos intermediários Sideroblastos em anel Porfiria Anemias Microcíticas e Hipocrômicas Ferro Sérico Baixo Ferritina Baixa Deficiência de Ferro Normal ou Aumentada Anemia de Doença Crônica Normal Eletroforese de Hb Talassemia Hemoglobinopatias (S,C,D,E) Aumentado Anemia Sideroblástica Congênita Adquirida Anemias Macrocíticas • Anemia Megaloblástica • Anemia Perniciosa • Anemias Hemolíticas com Reticulocitose* Anemias Macrocíticas • Hemoglobina 7,0 a 8,0 g/dL ao diagnóstico • VCM de 96 a 130 fL • HCM de 33 a 56 pg • CHCM normal • Macro- ovalocitose e Hipersegmentação dos neutrófilos Anemias Macrocíticas • Causas de Anemia Megaloblástica – Deficiência de Vitamina B12 (cobalamina ou cianocobalamina) – Deficiência de folato ou ácido fólico – Anomalias do metabolismo de vitamina B12 ou de folato. – Deficiências enzimáticas adquiridas ( alcoolismo, tratamento com hidroxiuréia) Anemias Macrocíticas ❑ Causas de Deficiência de Vitamina B12 e Folato • Nutricional – Vegetarianismo estrito • Má Absorção – Causas Gástricas – Anemia perniciosa, falta congênita ou anormalidade do FI, gastrectomia parcial ou total. – Causas intestinais • Excesso de utilização – Gravidez e lactação, anemias hemolíticas • Perda urinária excessiva de folato – Hepatopatia ativa • Fármacos • Outros – Alcoolismo Anemias Macrocíticas Aspectos Clínicos • Instalação insidiosa com sintomatologia progressiva • Icterícia leve = eritropoese ineficaz • Glossite dolorosa • Estomatite angular • Perda de peso • Púrpura • Esterilidade • Neuropatia • Espinha bífida Anemias Macrocíticas • Aspectos Laboratoriais – Anemia macrocítica ( VCM > 95 fL) – Macro-ovalócitos – Reticulócitos baixos – Plaquetopenia – Hipersegmentação de neutrófilos – Medula com maturação megaloblástica – LDH aumentada Neutrófilo Hiperlobulado ou Hipersegmentado Anemias Hemolíticas • Resultam do aumento do ritmo de destruição dos eritrócitos não compensado pela produção da Medula Óssea. • A intensidade da anemia depende se hemólise é gradual ou abrupta e da quantidade de células destruídas. • Os pacientes podem apresentar-se assintomáticos ou muito descompensados Anemias Hemolíticas Achados laboratoriais • Aumento da destruição de eritrócitos – Aumento da bilirrubina indireta – Aumento de urobilinogênio – Diminuição das haptoglobinas – LDH aumentada • Aumento da produção de eritrócitos – Reticulocitose – Hiperplasia eritróide• Alterações de Eritrócitos – Macrocitose, microesferóctos, eliptócitos, drepanócitos, hemácias fragmentadas.. – Aumento da fragilidade osmótica Anemias Hemolíticas • Características Clínicas – Palidez das mucosas – Icterícia – Esplenomegalia – Úlcera de perna – Cálculos de Bilirrubina Anemias Hemolíticas • Hereditárias – Membrana (Esferocitose hereditária, eliptocitose) – Metabolismo enzimático( Deficiência de G6PD, PK) – Hemoglobina Anormal ( Hb S, Hb C, Hb instável) • Adquiridas – Imunológicas (anticorpos quentes e frios, reações transfusionais, DHRN...) – Síndrome de fragmentação ( Válvulas cardíacas..) – Infecções ( Malária) – Agentes químicos e físicos ( Drogas, queimaduras..) Coombs Direto e Indireto Outras Categorias de Anemias • Anemia na Insuficiência Renal Crônica • Anemia no Idoso • Anemia na Gestação Anemia na Insuficiência Renal Crônica • Diminuição da produção de eritropoietina • Processo anêmico hipoproliferativo • Tempo de vida da hemácia pode ser reduzido • Disfunção plaquetária • Anemia normo/normo • Hb entre 5 e 10 g/dL • Presença de Equinócitos, acantócitos e esquizócitos Anemia no Idoso • 1/3 das anemias em pacientes com mais de 65 anos não tem causa identificável • Sarcopenia c/redução da demanda de oxigênio • Falha no mecanismo de percepção da hipóxia • Redução de eritropoetina • Celularidade da medula óssea cai para 20-30% • Diminuição da capacidade de reserva Anemia na Gestação • Pseudoanemia ou Anemia Fisiológica • Ocorre uma hemodiluição que geralmente provoca anemia de discreta intensidade. • Ocorre tb um aumento fisiológico do VCM • Anemia ferropriva • Anemia megaloblástica • Hb < 10 g/dL necessita investigação Alguma Dúvida?… 74 Fim !!! • Obrigado e até a próxima aula!!!
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