Sjögren - mapa mental

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Introdução
Síndrome de Sjögren
É uma doença autoimune crônica e sistêmica que
acomete glândulas exócrinas
Acomete mais mulheres na 5-6
década
Está associada a uma série de outras condições
como AR, LES, ES, DMTC, CBP e CEP e
comorbidadescomo: fibromialgia, HAS, DM e
dislipidemia
Etiopatogênese
O mecanismo completo é desconhecido
Essa reação pode ser possivelmente devido a: (1) epitelite
autoimune - infiltração linfocítica das glândulas exócrinas
(2) autoantígenos produzidos pelas células epiteliais (3)
predomínio de linfócitos T, B e células dendríticas (4) Hiper-
reatividade de linfócitos B: autoanticorpos
Infecçõescomo: EBV, HTLV e CMV
Considera-se uma possivel associação com o
hipoestrogenismo
Pode ter associação
com outras condições
Quadro clínico
O quadro clínico está muito relacionado com secura, fadiga e
dor crônica, além da possibilidade de manifestações graves
Secos
Xerostomia
Xeroftalmia
Xerodermia
Xerotraquéia
Secura vaginal
Sintomas
Articulações
Poliartralgia
inflamatória não
deformante
Muscoloesquelético
Poliartralgia
inflamatória não
deformante
Linfa
Linfadenomegalias e
linfomas
Glândulas
Parotidite e
pancreatite
Pele
púrpura,
fotossensibilidade e
eritema nodoso
Rim
Nefrite intersticial e
glomerulonefrite
Sistema nervoso
Acomete periférico e
central
Cardiovascular
pericardite, lesão
valvar e hipertensão
pulmonar
TGI
Dismotilidade
gástrica
Pulmão
Mais comum:PINE
Grave e frequente
Preditores: púrpura,
queda de comple-
mentos e linfócitos,
hipergamaglobuline-
mia e auto-anticorpos
Exames
complementares
Exames bioquímicos
Anemia de doença crônica ou hemolítica
Leucopenia, linfopenia, neutropenia e plaquetopenia
Aumento de provas inflamatórias
hipergamaglobulinemia policlonal
Queda do complemento
Autoanticorpos
Impotância: Positivo antes das manifestações
clínicas, úteis no diagnóstico e apresentam
papel na patogênese e no prognóstico
Anti SSa/Ro e anti SSB/La
São antiribonucleoproteínas (RNA)
São mais específicos
Mais relacionados a manifestações
extraglandulares
Positivam o FAN: padrão nuclear
pontilhado fino
Menos específicos
FR
ANCA, anti-DNA, anticentrômero e
antifosfolípides
Outros exames Biópsia da glândula salivar menor:Procedimento minimamente
invasivo, observa ifiltrado linfocítico local.Exame que melhor faz
o diagnóstico.
Tecido normal
Depósito de linfócito
Avaliação do olho seco: Pode ser feita por
florosceína + lisamina verde> 5 ou Schirmer
(medida de lágrimas <5 )
Schirmer
Avaliação da secura oral:Sialografia
(pouco usado) , cintilografia, US,
Sialometria(fluxo salivar não estimulado)
Critérios
diagnósticos
Em quem aplicar?
Pacientes que tenham tido sintomas (sensação de boca seca ou olho seco diária > 3 meses, sensação de areia
no olho, uso >3 vezes ao dia de colírio, aumento das glândulas salivares na vida adulta, precisa beber líquidos
para ajuda na deglutição de alimentos mais secos )
Critério ACR/EULAR 2016
Critério Ponto 
Sialoadenite linfocítica focal 3
Anti RO + 3
Lisamina + fluoresceína + 1
teste de Schimer > ou = 5 1
Fluxo salivar não estimulado < ou = a 0,1 ml/min 1
> ou = 4 provavél
síndrome de Sjogren
Casos duvidosos
encaminhar para a
biópsia de glândula
salivar menor
Diagnósticos
difereciais
Radioterapia de cabeça-
pescoço
Hepatite, HIV
Linfoma
Sarcoidose
Amiloidose
Doenças associadas a IgG4
LES e AR
Fibromialgia
Prognóstico:
Depende da presença das manifestações clínicas
pulmonares, neurológicas e vasculares
Pacientes apresentam maior risco para linfoma
Maior risco de HAS, DM e DAC
Tratamentos
Medidas gerais 
Não medicamentoso 
(1) Atividade física (2) Controle
cardiovascular (3) Vacinação (portador de
doença autoimune - hepatites A e B e
pneumo, lembrando que não pode tomar de
vírus vivo
(1) Ingesta de água (2) Xylitol (3) uso de lubrificantes (4) Saliva artificial (5) Lubrificantes labiais (6)
Lipeza periódica dentária e aplicação de flúor (risco de cáries)
Sintomas secos 
(1) Agonistas muscarínicos (pilocarpina e cevimelina (2) Mucolíticos N acetil-cisteína (3) òmega 3
(óleo de linhaça - secura nos olhos e boca) (4) Imunussupresores tópicos (colírio tacrolimus)
Sintomas sistêmicos Gravidade Tratamento 
Leve metotrexato ou hidroxicloroquina 
Moderado Azatioprina ou micofenolato ou ciclofosfamida
Grave Pulso terapia (ciclofosfamida + corticoide) ou rituximabe 
Mapa Mental Clínica médica (reumatologia)