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DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL Presença de anticorpos maternos contra antígenos das hemácias fetais, os quais destroem a hemácia fetal, causando anemia. Anticorpos contra ABO e Rh (98% dos casos) e menos comuns: Lewis, Kell, Duffy, Kidd, X, P, M, N e S. Maior gravidade para incompatibilidade Rh, apesar de menos frequente do que a ABO. Epidemiologia Incidência decrescente, pois hoje temos profilaxia. Antes de 1968, era a maior causa de morbimortalidade perinatal. Após 1968, houve a descoberta da imunoglobulina anti-Rh. Fisiopatologia Sistema ABO: não requer exposição prévia, pois várias bactérias expressam esses antígenos. A mulher tipo O já é previamente imunizada, pois tem anti-A e anti-B e as bactérias possuem esses antígenos. O sistema ABO é encontrado em todas as células do corpo, com exceção do cérebro (SNC). É a maus comum (20-30%), mas causa icterícia branda sem maiores repercussões para o RN (recém-nascido) → maioria dos anticorpos são IgM (não consegue ultrapassar a barreira transplacentária quase nunca), com menor quantidade de sítios antigênicos → sintomatologia mais branda. Protege parcialmente contra a incompatibilidade Rh → quando as hemácias fetais entrarem em contato com a mãe, haverá rápida hemólise, pois a mãe já será sensibilizada contra os antígenos A e B (se for tipo O), com isso, não permite sensibilizar a mãe contra o Rh (mais grave). · Não se pede Coombs indireto e não se faz imunoglobulina, pois a paciente já possui anticorpos naturais Sistema Rh: 5 tipos de antígenos: D (principal), C, c, E, e. Rh só é presente em hemácias. Uma paciente, mesmo sendo Rh-, pode expressar fracamente o antígeno D, comportando-se como se fosse Rh+ para desfecho gestacional → sem intercorrência. Esse antígeno só se expressa a partir das 6 semanas de gestação. Sempre atentar se tiver passado de transfusão para pesquisa de anticorpos irregulares (Kell, Duffy, M e N), caso o feto apresente sinais de hemólise mesmo sem incompatibilidade Rh. 4 etapas: forma mais conhecida (Rh) 1. Incompatibilidade materno-fetal → antígeno paterno presente (Rh+) no feto e ausente na mãe (Rh-) 2. Aloimunização materna a partir do contato do sangue fetal (Rh do feto para mãe, sensibilizando-a a produzir anticorpos contra o Rh do feto) 3. Passagem de anticorpos maternos para o feto 4. Ação dos anticorpos maternos no organismo fetal (destruição das hemácias → anemia fetal)Hemorragias feto-maternas (transferência de sangue fetal para a mãe) ↓ 0,25mL de sangue fetal no sangue materno ↓ Ativa os macrófagos ↓ Linfócitos → IgM (memória linfocitária – resposta imunológica primária) – 1ª gestação ↓ Linfócitos → IgG (memória imunológica definitiva) – 2ª gestação O IgM é um anticorpo grande, por isso, tem dificuldade de atravessar a barreira placentária → 1ª gestação com incompatibilidade Rh não tem grandes riscos (não tem repercussão fetal, em via de regra). Se a mãe for exposta novamente em uma 2ª gestação, haverá formação de IgG que são menores e atravessam a barreira, causando repercussão fetal. Quadro Clínico · Por causa da hemólise, o feto começa a procurar outros lugares para produzir células sanguíneas → hematopoiese extramedular (principalmente no fígado e no baço) → hepatoesplenomegalia · ↑ Débito cardíaco (compensar a falta de oferta de oxigênio) · Falência cardíaca e hepática (hipertensão porta e hipoproteinemia) · Derrame de serosas (derrame pleural, pericárdico) e tegumentar (hidropsia fetal) Anamnese detalhada: Fatores de risco: transfusões, história de doença hemolítica perinatal (DHPN) – 75%. Perguntar paridade: 1ª gestação → só profilaxia; a partir da 2ª, me preocupo com a doença em si. Avaliar a incompatibilidade do Rh do casal Teste de Coombs: marca o risco de a doença ser desenvolvida e não sua gravidade. Risco de o bebê ter hemólise e não sua intensidade. Seguimento Incompatibilidade Rh e Coombs indireto negativo: Mãe ainda não desenvolveu anticorpos contra o Rh do feto. Solicitar Coombs com 28, 32, 36 e 40 semanas Se teste positivo ≤ 1:8 → solicitar mensalmente até o parto Se teste positivo > 1:8 ou DHPN prévia → amniocentese ou Doppler de ACM (artéria cerebral média) fetal para investigar o feto. Se negativo → profilaxia Investigação fetal: · Amniocentese (espectrofotometria) a cada 1-4 semanas dependendo da gravidade · Cordocentese: padrão-ouro e permite tratamento, mas tem muitas complicações e só faz quando já tem o diagnóstico de anemia pelo USG e quer transfundir esse feto. · Doppler de ACM: melhor exame. A partir de 20-24 semanas com Coombs > 1:8 Tratamento Antecipação do parto: em gestações tardias, com viabilidade fetal (principalmente maturação pulmonar). Transfusão intrauterina: quando o feto ainda não é viável. Feito com cordocentese. · A partir de 20 semanas · Indicado quando: hematócrito <30%. HbF <10g/dL ou feto com hidropsia · Alvo: hematócrito 40-45% · Após transfusão, sempre acompanhar com cordocentese Profilaxia Antes da paciente ser sensibilizada Imunoglobulina anti-Rh: · Pós-parto: até 72h após · Hemorragias durante a gestação ou procedimentos invasivos · 10 mcg/ml de sangue fetal (a ampola tem 300mcg → neutraliza 30ml de sangue fetal) · Quando utilizada com 28 semanas, diminui o risco de 2% para 0,1% → é o ideal, porém o SUS não cobre · Sua duração é de 12 semanas
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