Apostila de Neurologia - Síndromes Neurológicas

Prévia do material em texto

Apostila de Neurologia 
8º Período 
Nicole C. Vivas 
2021.1 
Profª. Francine Guimarães Vieira 
Sumário 
Síndrome Demencial ..............................................................................................................2
Síndrome Parkinsoniana ......................................................................................................22
Epilepsia ...............................................................................................................................50
Acidente Vascular Encefálico ...............................................................................................76
Miastenia Gravis ................................................................................................................125
Esclerose Lateral Amiotrófica ............................................................................................132
Esclerose Múltipla ..............................................................................................................138
Síndrome de Guillain-Barré ...............................................................................................148
Coma ..................................................................................................................................153
Morte Encefálica ................................................................................................................157
Transtorno do Espectro Autista ........................................................................................165
Transtornos do Aprendizado .............................................................................................180
1
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Síndrome Demencial
Introdução 
Lucretius (Idade Antiga) 
 Demente (latim): de - ausente + mentia - mente = sem mente 
 demens - louco, insano, conotação pejorativa (termo obsoleto) 
Ideias antigas — algumas perduram até hoje. 
✦ “Doença de velho...” — existem pacientes jovens com síndrome demencial ou neurocognitiva. 
✦ Crônica progressiva — existem quadros agudos. 
✦ Acomete o córtex cerebral — pode acometer também substância branca, subcortical, são minoria, 
mas existem. 
✦ Incurável 
✦ Intratável 
✦ Arteriosclerose, assanhamento, esperteza, falta de vontade, depressão porque se aposentou… 
Epidemiologia 
No Brasil, acredita-se que haja atualmente cerca de 1,2 - 1,5 milhões de idosos com Alzheimer, com 
incidência de 100 mil novos casos por ano. 
Estimativa da população mundial no mundo com demência: 40 - 50 milhões 
2050: em torno de 152 milhões 
Custo: EUA US$ 818 milhões em 2015 (>35% em relação a 2010) 
Demência em Jovens 
Infecções 
Tóxicas: álcool, solventes, drogas ilícitas 
Vasculites e embolismos cerebrais 
TCE 
*Apesar da demência também acometer jovens, a prevalência ainda é maior em idosos. 
Acomete exclusivamente o córtex? NÃO! 
São subcorticais, por exemplo: 
‣ Binswanger 
Presença de pequenos e múltiplos infartos lacunares na substância branca, principalmente frontal. 
Comprometimento cognitivo progressivo. Além do quadro demencial, tem HAS e aterosclerose. Acomete 
pacientes mais jovens entre 54 e 66 anos. Tríade: Demência + HAS + Aterosclerose 
2
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
‣ Hidrocefalia de Pressão Intermitente (ou Normal) 
Paciente apresenta uma hidrocefalia, mas não terá uma causa que justifique o aumento dos ventrículos, 
ou seja, não terá um aumento de pressão liquórica ou obstrução (ex.: tumor). Acomete uma faixa etária 
entre 60 e 70 anos. 
Em que situações isso pode ocorrer? Pode ter tido uma história de TCE, história de meningite, de 
hemorragia subaracnóidea, ou até mesmo o próprio envelhecimento. 
Essa hidrocefalia tem uma tríade: Apraxia + Demência + Incontinência Urinária. 
Apraxia da marcha é aquele paciente que vai andar com pequenos passos, tendendo a cair; passam para 
nós uma sensação de que estão com os pés muito pesados, como se estivessem com peso/caneleira na 
perna. Apresenta dificuldade importante em subir escada — pode direcionar essa pergunta, no momento 
da anamnese. A força muscular e coordenação estão preservadas. 
Recebo o paciente, faço uma TC e vejo que existe uma atrofia mas que não justifica essa hidrocefalia. 
O que fazer em seguida? Teste terapêutico através da punção seriada. Retira-se 40mL de líquor e esse 
paciente vai apresentar uma melhora em torno de 72h após a punção (principalmente, da marcha). Essa 
evolução dura 1 semana no máximo e não pode realizar várias punções constantemente, se não ocorrem 
outras complicações (meningite, infecção). Então, aquele paciente que responde à punção seriada, 
principalmente no parâmetro “marcha”, vai ser candidato a fazer uma derivação ventrículo peritoneal 
(DVP). Por isso, além de ser um exemplo de demência subcortical, é também uma demência tratável. 
Demência 
Demência moderada ou grave: 
✦ 3% das pessoas entre 65 a 74 anos 
✦ 19% com idade entre 75 a 84 anos 
✦ 47% com idade igual ou superior a 85 anos 
Classificação das Demências 
‣ Região Anatômica ou Padrão Neuropsicológico: Cortical x Subcortical 
✦ Corticais: Doença de Alzheimer, Demência Frontotemporal (Doença de Pick) 
✦ Subcortical: Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)*, Huntington, Encefalopatia de Binswanger, 
Infartos Lacunares, Hidrocefalia de Pressão Intermitente. 
*PSP tem características tanto demenciais como parkinsonianas. 
 
3
‣ Com Evidência de Lesão Estrutural 
✦ Primária (degenerativa): 
DA, Frontotemporal, Corpúsculos 
de Lewy, Doença de Parkinson… 
✦ Secundária: 
Vascular, Hidrocefalia de Pressão 
Intermitente, infecções… 
‣ Sem Evidência de Lesão Estrutural 
✦ Metabólica, tóxicas, medicamentos, 
pseudodemência depressiva…
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Definição 
Alterações da memória e de pelo menos mais uma função cognitiva (afasia, apraxia, agnosia, perda de 
funções cognitivas — como planejamento, organização, sequenciamento e abstração). 
Ou seja, apenas déficit de memória não caracteriza a demência, tem que ter mais um comprometimento 
para definir o quadro daquele paciente como demencial. 
Transtornos Neurocognitivos 
A Associação de Psiquiatria Americana, promoveu algumas mudanças nos critérios de demência. 
Demência e Transtorno Amnésico foi substituída por Transtorno Neurocognitivo Maior (TNM) 
Inclusão do Comprometimento Neurocognitivo Leve, substituído por Transtorno Neurocognitivo Leve. 
Transtorno Neurocognitivo Leve — Definição: 
✦ “Síndrome definida por um declínio cognitivo maior que o esperado para uma determinada idade e 
nível de escolaridade, mas que não interfere com atividades da vida diária”. 
Delirium 
Confusão mental aguda 
Importante fator diagnóstico de transtorno orgânico 
O Delirium pode estar presente em pacientes com infecção, desidratação, alteração metabólica, uso de 
sedativos, uso de hipnóticos, submetidos a cirurgias, internação no CTI. 
Possui uma característica flutuante, aguda e vai existir alguma alteração orgânica que pode ser corrigida, 
levando à melhora do quadro. 
Clínica: Incapacidade de prestar atenção, desorientação, ausência de clareza nos pensamentos. 
Delírio 
Manifestação importante de doenças mentais chamadas de psicose, como a Esquizofrenia. 
Alteração da compreensão da realidade 
Vem acompanhada de alucinação 
Existe uma história por trás. O paciente que apresenta delírio são aqueles que já tem um 
comprometimento. 
4
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
 
Alcoolismo — Wernicke Korsakoff 
O álcool interfere na absorção da vitamina B1 no intestino, causando sua deficiência. Essa carência de 
vitamina B1 (tiamina) pode levar à Síndrome Wernicke Korsakoff. É um grupo de sinais e sintomas que têm 
características neuropsiquiátricas. 
Wernicke e Korsakoff são duas fases distintas de ummesmo processo patológico. Inicialmente, mas não 
necessariamente, o quadro pode abrir com uma Encefalopatia de Wernicke (fase aguda) e evoluir para 
Korsakoff (fase crônica), ou pode apresentar os dois associados. 
✦ Encefalopatia de Wernicke (Fase Aguda) 
Estado confusional agudo, oftalmoparesia (limitação da movimentação ocular), ataxia (incoordenação) e, 
em alguns casos, nistagmo. 
✦ Korsakoff (Fase Crônica) 
Amnésia anterógrada (dificuldade de retenção daquela informação, perda de memória recente — “Dory”) 
associada a uma confabulação (produtos falsos da memória, conta histórias que não são reais). 
Tipos de Demência
Doença de Alzheimer Alcoolismo — Wernicke Korsakoff
Demência Vascular Doença de Parkinson
Tumores Intracranianos*1 Complexo de Demência por AIDS
Doença de Pick (ou Frontotemporal) Hidrocefalia de Pressão Intermitente
Demência Pós-Traumática Hipotireoidismo
Infecciosa/Inflamatória (LUES, EM, Encefalite) Pseudodemência*2
*1 Exemplo de demência tratável, uma vez que há melhora do quadro demencial no momento em que o tumor é retirado. 
*2 Pode ser um diagnóstico diferencial no paciente depressivo.
5
Incidência das Demências no Adulto
DA: Doença de Alzheimer — demência de maior 
incidência. 
DA + DV 
DV: Demência Vascular 
DCL: Demência de Corpúsculos de Lewy 
Outras causas
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Causas Tratáveis de Demência 
Hematoma Subdural 
Tumor Cerebrais 
Intoxicação crônica por drogas 
Hidrocefalia de Pressão Intermitente 
Neurossífilis 
Pelagra → Doença dos 3D: Dermatite + Diarreia + Demência (deficiência de B3 {niacina} e Tripotofano) 
Deficiência de vit. B12 e Tiamina 
Hipotireoidismo 
Causas Potencialmente Reversíveis de Demências 
‣ Drogas → muito importante saber todas as medicações que o paciente usa, pois algumas podem levar a uma 
alteração cognitiva, então a redução pode reverter o quadro. 
‣ Encefalopatia Traumática Crônica 
✦ Antigamente chamada de Demência do Pugilista 
✦ Traumas repetitivos que evoluem para um quadro demencial. 
✦ Em torno de 15% dos pacientes de traumas repetitivos, evoluem para esse quadro 
✦ Hoje em dia, as regras são mais rígidas (ex.: não tinha proteção no boxe) 
‣ Hematoma Subdural 
✦ Alcoólatra 
✦ Uso de anticoagulante 
✦ Idoso → Prestar atenção até um mês depois do trauma. 
✦ Anamnese muito importante, pois não é um TCE “pesado” (ex.: carro capotou, acidentes grandes) 
✦ Pode ocorrer em pequenos traumas (ex.: bater cabeça ao levantar, pequenas quedas), onde não 
necessariamente terá ferida cortocontusa ou perda de consciência. Por isso, muitas vezes não é 
valorizado pelo paciente ou pela família. 
✦ Tem forma crescente. 
✦ Causa: normalmente, por sangramento de veias. O cérebro do idoso se retrai, levando a um 
estiramento dos vasos. Quando ocorre um trauma, os vasos se rompem e parece um goteira (sangue 
vai pingando e acumulando). 
6
Antidepressivos 
Ansiolíticos 
Hipnóticos 
Sedativos 
Antiarrítmicos 
Anti-hipertensivos 
Anti-epilépticos 
Medicações cardíacas, incluíndo digitálicos 
Drogas com efeito anticolinérgico 
Bloqueadores de bomba de prótons 
Anti-histamínicos 
Agonistas dopaminérgicos
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
✦ Pode ter complicação até 3 semanas depois. 
✦ Paciente começa a apresentar história de confusão, desorientação, sonolência → mudança 
comportamental. 
✦ Também é demência tratável, porque quando o hematoma é drenado, o paciente melhora. 
⚕ Sistema Nervoso Central - Meninges 
• Pia-Máter: fina, aderida ao cérebro. 
• Dura-Máter ou Paquimeninge: espessa, possui 2 folhas que se separam para envolver os seios venosos 
cerebrais. 
• Aracnóide: intermediária; faz contato mais externamente com a superfície interna da dura e mais 
internamente com a pia-máter. Uma teia de trabéculas cruza o espaço subaracnóideo, por onde flui o 
LCR. 
• Pia-máter + Aracnóide = Leptomeninges 
• Espaço Subdural: entre a dura-máter e aracnóide. Onde se instala o hematoma subdural. 
• Espaço Subaracnóide: líquor flui. 
7
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Demência x Depressão 
Por vezes, é difícil diferenciar demência e depressão. Além disso, o quadro pode estar associado. 
Diagnóstico de Demência 
Anamnese cuidadosa 
Manifestações iniciais 
Texto escrito por familiares 
Medicação em uso 
Exame físico e neurológico 
Na história, sempre confirmar 
A dificuldade interfere com o dia a dia? 
Foi notada piora pelo acompanhante? 
Existem sintomas em outras áreas cognitivas além da memória? 
Existem sintomas que podem sugerir doença sistêmica? (DM, Hipotireoidismo, carência de B12) 
Foram anotados todos os medicamentos? 
Durante a história, observar 
Tende a minimizar ou racionalizar suas dificuldades? 
Irrita-se quando o acompanhante fala de suas dificuldades? 
Quando perguntado vira-se para o acompanhante? 
Tem dificuldades em lembrar datas? 
Tem dificuldades em colocar eventos na ordem correta? 
Tem dificuldades em encontrar palavras? 
8
Demência 
✦ Instalação gradual 
✦ Humor variável 
✦ Ausência de ideias de desvalia e 
desesperança, mesmo deprimido 
✦ Minimiza as dificuldades (ex.: “não 
consigo fazer porque estou sem óculos”) 
✦ Engaja-se nas tarefas propostas na 
avaliação (mesmo tentando justificar as 
dificuldades, tenta fazer o que foi pedido) 
Depressão 
✦ Instalação mais ou menos rápida (pode 
ter uma história por trás: desemprego, 
aposentadoria, etc) 
✦ Humor sempre deprimido 
✦ Presença de ideias de desvalia e 
desesperança 
✦ Supervaloriza as dificuldades 
✦ Não se engaja nas tarefas propostas (ex.: 
“não dá”, “não consigo”)
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Exames Laboratoriais (recomendação da Academia Brasileira de Neurologia) 
Esse é o básico, mas a anamnese permite analisar se exploro mais ou menos o paciente. 
As sorologias para Sífilis e HIV são mandatórias em pacientes mais jovens. Para o idoso, depende da 
história que existe por trás. 
Neuroimagem Estrutural (obrigatório TC ou RM) 
⚕ O hipocampo é uma estrutura importante na memória e no aprendizado. Se existe uma atrofia, 
avaliada através da RM e anamnese, já auxilia no diagnóstico clínico. Então, a avaliação do hipocampo, 
junto a outras características, vai ser um instrumento importante. 
A imagem é fundamental para afastar causas secundárias de demência e ver características anatômicas. 
A TC é boa para estudar casos agudos: diferenciar se tem sangue ou isquemia, calcificação, trauma. Mas 
para estudar o cérebro a RM é um exame melhor. 
⚕ Em alguns pacientes, não será possível realizar a RM, pois é um exame mais demorado, o paciente 
não deve se mexer, o barulho incomoda. Mas sempre que possível, optar pela RM. 
A doença de Alzheimer é a continuação do envelhecimento normal? 
Os idosos tem um processamento cognitivo mais lento, estão mais sujeitos a interferências e tem 
estratégias de busca menos eficientes. Eles melhoram o desempenho quando é dado mais tempo e 
quando são fornecidas pistas a eles. Ou seja, o idoso normal tem uma cognição mais lenta, mas consegue 
se adaptar. 
Idosos com Alzheimer não fazem novos traços de memórias, demoram mais tempo para recuperar a 
informação ou as pistas não ajudam. 
9
Hemograma completo 
Ureia/creatinina 
T4 livre 
TSH 
Albumina 
Aspartato aminotransferase 
Alanina aminotransferase 
Gama GT 
Vitamina B12 
Cálcio 
Reações sorológicas para Sífilis 
Sorologia para HIV (<60 anos)
Vantagens da RM 
✦ Melhor avaliação da substância 
branca 
✦ Melhora análise do grau de atrofia 
hipocampal 
Desvantagens da RM 
✦ Custo 
✦ Necessidade de maior colaboração 
do paciente
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Doença de Alzheimer 
Introdução 
1907: Descrita a primeira paciente com Alzheimer. 
Augustine, 51 anos, delírios de ciúmes e declínio cognitivo(progressão muito rápida). 
Além do quadro de memória, começou a apresentar mudança comportamental. 
Necrópsia: placas senis e corpúsculos neurofibrilares. 
Acometimento Cerebral 
Além da atrofia do hipocampo, a atrofia global/difusa também é um sinal importante para o diagnóstico 
através da imagem desse paciente que tem uma história por trás. Então, diversas áreas estarão 
comprometidas: linguagem, memória, planejamento, etc. 
Manifestações Típicas 
Na forma típica do Alzheimer, temos o déficit de memória, mas existem outras características: 
Perda de interesse de fazer algo → Paciente adorava costurar, não costura mais. 
Dificuldades com atividades diárias → Queima comida, casa fica suja, esquece de fazer o almoço. 
Faz coisas que não tem sentido → Está muito calor e veste roupa de frio; sai de madrugada. 
Esquece palavras comuns ou utiliza palavras incorretas → É Natal e diz “Feliz Páscoa”. 
Esquece coisas com maior frequência → “Já tinha dito isso?”, fica repetitivo. 
Coloca coisas em lugares estranhos → Esconde dinheiro, coloca resto de comida no sapato… 
Problemas frequentes com tarefas complicadas → Não consegue pagar contas, lembrar datas… 
Sente-se confuso em relação ao local dia ou horário → Não sabe que dia é, onde está, qual ano. 
*A mudança de ambiente piora a confusão e orientação. 
Alterações repentinas de humor e comportamento → Oscila o humor ≠ do depressivo. 
Alteração da personalidade (confuso, desconfiado ou assustado) → Finge que toma medicação, 
“querem me matar”, “meu filho está me roubando”. 
10
✓ Perda de Memória 
✓ Dificuldade na execução de tarefas 
familiares 
✓ Dificuldade de comunicação 
✓ Desorientação no tempo e no espaço 
✓ Pobreza ou declínio de julgamento 
✓ Pobreza ou declínio de julgamento 
✓ Pensamento confuso 
✓ Alterações de humor e comportamental 
✓ Perda de objetos 
✓ Mudanças na personalidade 
✓ Perda de iniciativo
10 Sinais Sugestivos de Demência
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Em torno de 10 - 30% dos pacientes vão ter evolução mais rápida, principalmente o paciente com idade 
precoce — quanto mais jovem, pior e mais rápida é a evolução. Geralmente, os pacientes tem essa 
evolução em 8 - 12 anos. 
Características da Doença de Alzheimer 
Fase Inicial (2 - 4 anos): 
✦ Distração, dificuldade para lembrar nomes/palavras 
✦ Esquecimento crescente 
✦ Dificuldade para aprender novas informações 
✦ Desorientação em ambiente não familiar 
✦ Redução nas atividades sociais dentro e fora da casa 
Fase Intermediária (3 - 8 anos): 
✦ Déficit mnemônico marcante 
✦ Deterioração das atividades verbais 
✦ Frustração, impaciência, inquietação, agressão verbal ou física 
✦ Declínio óbvio das habilidades sociais 
✦ Surgimento de fenômenos psicóticos 
Fase Avançada (4 anos): 
✦ Alteração da fala 
✦ Transtorno emocionais e comportamentais 
✦ Perda de funções esfincterianas 
✦ Alteração da marcha 
Manifestações Atípicas 
Tendem a ser mais precoces e mais agressivas com pior evolução; observa-se em pacientes mais jovens. 
Início Frontal: alteração de personalidade e humor. 
Atrofia Cortical Posterior: dificuldade de leitura, cálculo e orientação espacial. 
Afasia Progressiva Primária 
✦ Variante Semântica: dificuldade em compreender o significado das palavras e nomear objetos. 
✦ Variante Não Fluente Agramatical: dificuldade em formar palavras, entender frases. 
✦ Variante Logopênica: dificuldade em encontrar palavras, com pausas frequentes, e repetir palavras. 
Histopatologia da Doença de Alzheimer 
Placas senis (extracelulares) 
Emaranhados neurofibrilares (intracelulares) 
11
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Fisiopatologia 
Doença neurodegenerativa com possíveis contribuições genéticas e ambientais. 
Macroscopicamente, observa-se uma atrofia difusa do cérebro (giros atrofiados) e de regiões específicas 
do cérebro, particularmente, a amígdala, o hipocampo (aprendizado e memória) e núcleo basal de Meyer. 
A amígdala faz parte do sistema límbico. É responsável pelas manifestações e reações emocionais, e 
aprendizado de conteúdo emocionalmente relevante. 
O núcleo basal é responsável pelo mecanismo de vigília e atenção. 
Bioquimicamente, há deficiência, principalmente, de acetilcolina. Com isso, temos a base do tratamento. 
Conclusão 
São alterações neuropatológicas: 
Perda neuronal (morte neuronal) 
Redução do número de sinapse 
Placas senis e emaranhados neurofibrilares 
Com isso, ocorrem depósitos de proteínas anormalmente processadas: beta-amilóide (extracelular) e 
proteína Tau (intracelular). 
Fatores de Risco 
Idade: quanto maior a idade, maior o risco. 
História familiar: risco aumentado. 
Sexo feminino: por conta de alterações hormonais, o risco é aumentado. 
Baixo nível de escolaridade: quanto mais baixo, maior chance de desenvolver Alzheimer. 
Álcool 
✦ Consumo moderado: risco diminuído. 
✦ Consumo pesado ou ausência: risco aumentado. 
Atividade física regular e exercício: fator de proteção; risco diminuído. 
Fumo: risco aumentado de 2 a 4 vezes. 
Depressão: grande associação com Alzheimer; risco aumentado. 
Doenças cardiovasculares: risco aumentado. 
TCE: risco aumentado. 
Dieta mediterrânea: risco diminuído. 
12
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Critérios 
DA Possível 
Início, apresentação ou evolução clínica típicas da demência 
Presença de outra doença capaz de causar demência 
DA Provável 
Déficits em 2 ou mais domínios cognitivos 
Declínio progressivo da memória e de outras funções cognitivas 
Consciência preservada 
Início entre 40 e 90 anos 
Ausência de doenças sistêmicas (ex.: Hipotireoidismo) ou outras doenças cerebrais (ex.: AVC) que 
poderiam ser responsáveis pelos sintomas 
DA Definitiva 
Critérios clínicos para DA provável 
Diagnóstico anatomopatológico por biópsia ou autópsia 
Como fazer diagnóstico de DA nas fases iniciais? 
Exames laboratoriais básicos 
Exames de neuroimagem → Afastar causas secundárias e estudar características daquele cérebro 
(atrofia, alteração vascular), a fim de rastrear o paciente. 
Avaliação neuropsicológica → Avalia cognição, aspectos emocionais, personalidade. É uma avaliação 
completa, instrumento muito importante, porém se for mal feita, atrapalha e é caro. 
Estudo Neurorradiológico 
A redução do metabolismo da glicose, principalmente, nos lobos temporais e parietais, é identificada 
pela tomografia por emissão de pósitrons (PET) . 
A redução do fluxo sanguíneo, na tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT), 
estão associadas à DA. Então, tem-se a redução do metabolismo da glicose e do fluxo sanguíneo. 
13
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Doença de Alzheimer: A presença de atrofia hipocampal, junto à anamnese, ajuda a ter um diagnóstico 
sugestivo. Há uma atrofia difusa, mas os lobos temporal e parietal estarão mais atrofiados do que em um 
envelhecimento normal. 
Demência Vascular: Presença de alteração vascular é o que mais fala em favor dessa demência. Porque 
pode ocorrer, por exemplo, uma atrofia hipocampal, mas não será tão marcante como na Doença de 
Alzheimer. O que marca é a presença de lesão lacunar (pequenos infartos), lesão de substância branca ou 
infartos estratégicos (maiores). 
Demência Frontotemporal (Doença de Pick): Como o nome sugere, ocorre uma atrofia frontal e 
temporal mais marcantes, um comprometimento maior nessas áreas. Por outro lado, não há lesões 
vasculares importantes. 
Demência de Corpúsculos de Lewy: Normalmente, não se observa características importantes na RM. 
Exames de Marcadores Biológicos 
A Beta-Amilóide é acumulada nas placas senis. Na 
Doença de Alzheimer, sua produção aumenta muito e 
moléculas se acumulam, levando a alterações da 
sinapses, causando a morte neural. Além disso, em um 
paciente normal, é eliminada pelo líquor, mas na DA, seu 
acúmulo no cérebro fazcom que sua concentração no 
líquor caia. 
A Proteína Fosfo-Tau forma os emaranhados 
neurofibrilares dentro dos neurônios. Na DA, ocorre a 
fosforilação, consequente morte neuronal e vai ser 
eliminada pelo líquor. 
Achados da RM na Demência
Doença de 
Alzheimer
Demência 
Vascular
Demência 
Frontotemporal Lewy
Atrofia 
Hipocampal +++ ++ ++ —
Atrofia Temporal ++ + +++ —
Atrofia 
Frontal — + +++ —
Atrofia 
Parietal ++ + — —
Lacunas — +++ — —
Lesão de 
Substância Branca — +++ — —
Infartos 
Estratégicos — +++ — —
14
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Punção Lombar — Marcadores Bioquímicos (Especificidade entre 80 - 95%) 
Portanto, através da punção lombar (marcadores), é possível observar as seguintes alterações no paciente 
com Doença de Alzheimer: 
Elevação da fosfo-Tau 
Diminuição da B-amilóide 42 
Qual é a vantagem desses marcadores? As alterações presentes nesses marcadores podem estar 
acontecendo muito antes (15 a 20 anos antes) do processo demencial instalado. Com isso, é possível 
identificar um paciente com Doença de Alzheimer na sua fase pré-clínica, isto é, antes da clínica se 
instalar. 
Importância dos Marcadores 
Os marcadores ajudam a diferenciar a Doença de Alzheimer de outras causas de demências. O início do 
quadro clínico das demências é muito parecido, então a presença desses marcadores auxiliam no 
diagnóstico. 
Por outro lado, temos um agravante. Se eu pesquiso esses marcadores em um paciente e o resultado 
apresenta elevação da fosfo-tau e diminuição da beta-amilóide. O que eu faço com essa informação? 
Sabe-se que a DA é uma doença degenerativa e progressiva, o tratamento não impede a progressão da 
doença, é apenas sintomático. Sendo assim, vale a pena fazer essa pesquisa em um paciente que ainda 
não apresenta clínica sugestiva? 
Conclui-se que a punção lombar com pesquisa desses marcadores é bem indicada apenas para pacientes 
com clínica, para diferenciar diagnósticos, uma vez que ainda não se sabe como utilizar essa informação, 
caso seja descoberta de uma maneira precoce. 
Além de não ser um exame rotineiro (justamente por esses motivos) e de difícil disponibilidade e 
realização, o paciente pode desenvolver uma depressão ao receber esse resultado e não existir ainda uma 
maneira de reverter isso. 
⚕ Estudos estão sendo feitos em cima disso, para tentar evitar a elevação da fosfo-tau e diminuição da 
beta-amilóide, impendindo, assim, a progressão. 
✴ Além da punção lombar, existe a RME com marcadores para beta-amilóide. A ressonância mostra essa 
substância se acumulando no cérebro. Porém, esse exame está disponível em poucos lugares. Não faz 
parte da triagem. 
Avaliação Ambulatorial Rotineira 
Mini Exame do Estado Mental (Minimental) 
✦ Pontuação máxima: 30 pontos 
✦ Pontuação mínima (alterada): ≤ 23 pontos 
✦ Paciente Analfabeto — Pontuação máxima: 23 pontos; Pontuação mínima: ≤ 16 pts 
✦ Divide-se o Minimental em 3 partes: 
1. Orientação: 10 pontos 
2. Memória, Atenção e Cálculo: 11 pontos 
3. Linguagem: 9 pontos 
15
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
✦ Na Doença de Alzheimer Típica, a perda anual de pontos esperada é de 2,5 - 3 pontos, uma taxa de 
declínio que fica mais lenta no final da fase moderada e da fase grave. 
✦ Uma perda maior de 6 pontos por ano, podemos dizer que é DA rapidamente progressiva, que 
ocorre em 10% - 30% dos pacientes, principalmente nos mais jovens que abrem um quadro precoce. 
✦ O Minimental é um instrumento muito bom quando bem indicado. 
Tarefa do Desenho do Relógio — Teste do Relógio 
✦ Paciente tem que desenhar um relógio de ponteiro completo, marcando o horário de 02h 50min. 
✦ Pontuação: 
• Círculo fechado = 1 ponto 
• Inclui certo os 12 números = 1 ponto 
• Números na posição correta = 1 ponto 
• Ponteiros corretos = 1 ponto 
✦ Avalia compreensão verbal e memória de curto prazo (lembrar da figura e da hora) 
✦ Função executiva (planejar e executar corretamente com os números em ordem) 
✦ Apraxia construtiva 
✦ Percepção 
16
‣ 1ª Etapa: Pergunta o dia, dia da semana, mês, 
ano, hora aproximada → Orientação Temporal. 
Depois pergunta o local que estamos, bairro, 
cidade, estado → Orientação Espacial. 
Cada acerto vale 1 ponto. 
‣ 2ª Etapa: Dizer 3 palavras que não tem relação 
entre si, paciente tem que repetir, decorar e 
repetir novamente depois → Memória. 
Pede que subtraia 7, começando por 100, cinco 
vezes sucessivamente até chegar ao 65, 
obrigatoriamente. Se o paciente errar, não 
corrigir, apenas prossiga subtraindo pelo número 
correto (ex.: “100 - 7?” paciente: “90”, médico: 
“ok, 93 - 7?”) → Atenção e Cálculo. 
Cada acerto vale 1 ponto. 
Uma alternativa para substituir esse teste, é pedir 
ao paciente para soletrar MUNDO de trás para 
frente. Cada letra certa, vale 1 ponto. 
‣ Depois disso, pedir ao paciente para repetir 
aquelas 3 palavras. Cada acerto, 1 ponto. 
‣ 3ª Etapa: Pede para nomear objetos (2 pontos), 
repetir “nem aqui, nem ali, nem lá” (1 ponto), 
seguir 3 comandos (3 pontos), seguir comando 
escrito (1 ponto), escrever uma frase (1 ponto), 
copiar um desenho (1 ponto) → Linguagem.
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
✦ Compreensão 
✦ Atenção 
✦ Habilidade construtiva 
✦ Conceito numérico 
✦ Noção de tempo 
✦ Função motora → Se há um déficit de força, não consegue realizar o teste. 
⚕ Ajuda também na caracterização das demências, uma vez que essa doença não se resume apenas à 
perda memória. O paciente deve apresentar mais critérios, ou seja, prejuízos em outras áreas. 
MOCA — Montreal Cognitive Assesment 
✦ Na avaliação subjetiva, ele é mais sensível que o minimental. 
✦ Exemplos do que tem no teste: nomear os animais desenhados, unir letras e números na sequência 
correta (1 - A - 2 - B - 3 - C…), um minuto para falar todas as palavras com letra F que ele lembrar, 
tem teste do relógio, etc. 
✦ Mais sensível, completo e mais demorado que o minimental. 
⚕ Estimular o cérebro não evita Alzheimer, mas retarda os sintomas da doença. 
✓ Leitura 
✓ Jogos (sudoku, jogo da memória, cartas) 
✓ Aprender um novo instrumento, novo idioma, nova receita 
Tratamento 
O cérebro com doença de Alzheimer sofre uma perda difusa de neurônios colinérgicos e apresenta níveis 
reduzidos do neurotransmissor acetilcolina (ACh), alterações associadas ao comprometimento da 
memória e da cognição. Sendo assim, o tratamento vai ter como base a deficiência de ACh. 
Farmacológico 
✦ Inibidores da Acetilcolinesterase (IChE) — 1ª opção ao considerar tratamento farmacológico! 
I. Galantamina (8gm, 16mg, 24mg) 
Usando na fase leve e moderada. Mais indicada no paciente que tem comprometimento vascular 
associado (padrão misto: tanto degenerativo quanto vascular). 
II. Donepezil (5mg e 10mg) — sempre começar com dose mais baixa e progredir aos poucos. 
Encaixa-se nas 3 fases da DA (leve, moderada, grave) e apresenta o melhor perfil de tolerabilidade. 
De todas, é a que tem menos efeito gastrointestinal, o que é bom pois isso pode comprometer o 
tratamento. Pode dar um pouco de sonolência. 
17
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
III. Rivastigmina (versão oral e adesivo/patch) 
Usada na fase leve e moderada. São adesivos, patchs. Alguns pacientes tem dificuldade de deglutir, 
rejeitam o tratamento ou já toma muitos remédios, então é uma alternativa excelente. O patch é colado e 
só é retirado 24 horas depois. Pode ocorrer do paciente fazer uma reação local. O ideal é mudar os 
lugares em que se coloca o patch e colar em lugares não visíveis, aos poucos a marca desaparece, o que 
não pode é esfregar, porque causa uma reação inflamatória. Porém, alguns pacientes tem essa reação 
inflamatória mesmo sem esfregar, então tem que interromper o tratamento. 
⚕ Inibidores da Acetilcolinesterase + Memantina 
Estudos mostram que a associação de Inibidores da Acetilcolinesterase com aMemantina, precocemente, 
pode ser pior na cognição global desse paciente. 
NÃO UTILIZAR ESSA ASSOCIAÇÃO NA FASE LEVE. APENAS NAS FASES MODERADA/GRAVE. 
✦ Bloqueador NMDA 
IV. Memantina (10mg) 
- Usada nas fases moderada/grave, isoladamente ou em associação com inibidores de AChE. 
- Antagonista não competitivo de receptores NMDA do glutamato 
- Bloqueia efeitos tônicos resultantes dos níveis elevados de glutamato, que podem levar à 
disfunção neuronal. 
- Mantém a ativação fisiológica do glutamato preservada, necessária para o funcionamento 
cognitivo normal. 
- Não podemos começar o tratamento com 2 comprimidos 2x/dia, porque o paciente não vai 
tolerar vai ter muito efeito adverso. Normalmente leva 4 semanas para chegar à dose desejada. 
- 1ª semana: 1/2 cp de manhã; 2ª semana: 1/2 de manhã e 1/2 à noite; 3ª semana: 1/2 de manhã e 
1 à noite; 4ª semana: 1 de manha e 1 à noite. 
⚕ Donepezila (10mg) + Memantina (20mg) = Donila Duo 
Hoje já existe uma medicação que é a associação da Donepezila com a Memantina. 
A partir do momento que o paciente chegar à dose máxima de Memantina (10mg - 2x/dia) e estiver 
usando Donepezila de 10mg à noite, pode prescrever apenas um, que é a Donila Duo, a associação dos 
dois medicamentos em um único comprimido. 
Se prescrever 3 medicamentos, vai depender se o paciente vai engolir, depende também de alteração do 
metabolismo do remédio, etc. Então, o comprimido único facilita a rotina do paciente e administração. 
Tratamento de Suporte 
Em alguns casos de pacientes em fase avançada/grave, não há mais medicamento para oferecer. 
Por conta do grau de comprometimento, não terá nenhum tipo de melhora, medicamente não acrescenta 
mais, apenas teria os efeitos adversos. Portanto, nesses casos, o tratamento é somente de suporte. 
18
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Tratamento dos Transtornos Neuropsiquiátricos na DA 
Sempre considerar medidas de intervenção não farmacológica: orientação dos familiares/cuidadores, 
modificações ambientais (piora de comportamento, regride). 
Comorbidades são causas frequentes → Verificar a tireoide, glicemia, etc., porque pode piorar o 
quadro geral do paciente. 
Quando o tratamento farmacológico é necessário, considerar IChE como primeira opção, depois 
Memantina → Não se usa Memantina em um quadro inicial leve, apenas quando avançar. 
Evitar benzodiazepínicos → Além de piorar a cognição (essa piora soma com o déficit cognitivo já 
presente na doença), pode levar a um efeito paradoxal. Existem exceções, mas não é primeira escolha. 
Outras drogas: antipsicóticos atípicos (baixas doses, curto período), antidepressivos (Citalopram, 
Trazodona) → O Citalopram melhora tanto a agitação quanto a ansiedade, a parte comportamental; é 
uma opção muito utilizada para evitar o benzodiazepínico. 
Tratamento Neuroprotetor 
Ainda não há nenhum nível de evidência de que funcione, não há prescrição de nenhum deles como 
forma profilática. 
Vitamina E 
Selegilina 
Anti-inflamatórios → Alguns trabalhos mostram que o uso de anti-inflamatório em paciente com artrite 
acabou diminuindo o número de pacientes com Alzheimer, mas também tem o lado ruim dos anti-
inflamatórios. 
Reposição hormonal 
Ginko Biloba 
Tratamento da Doença de Alzheimer 
Observar se há causa para mudança de comportamento ou declínio abrupto da cognição: 
✦ Dor 
✦ Infecção → ITU é muito comum, principalmente, porque usam fraldas; infecção de vias aéreas, 
porque broncoaspiram. 
✦ Associação de novos fármacos e/ou os antigos param de funcionar 
✦ Perda e mudança da rotina 
✦ Outras comorbidades que podem somar à clínica do paciente 
Antes de mudar um medicamento, aumentar a dose, AVALIAR a causa! 
19
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Outras Síndromes Demenciais 
Demência com Corpúsculos de Lewy (DCL) 
Características parkinsonianas e demenciais 
Evolução progressiva 
Déficits cognitivos flutuantes (oscila) → Pode piorar mais no final da tarde 
Alucinações visuais → CARACTERÍSTICA IMPORTANTE 
Sensibilidade a neuroléptico → Com as alucinações, o certo a fazer seria entrar com neuroléptico para 
melhorar esse quadro, mas esses pacientes tem uma sensibilidade tão grande que acaba impregnando 
e causando rigidez. CARACTERÍSTICA IMPORTANTE 
Quedas frequentes → Não é comum no paciente com Parkinson. 
Demência Frontotemporal/Doença de Pick (DFT) 
Descrita pela primeira vez, em 1892, por Arnold Pick 
Comprometimento importante na linguagem e personalidade → ALTERAÇÃO COMPORTAMENTAL 
⚕ O que mais chama atenção nesse paciente, não é o déficit de memória. Diferente do paciente com 
DA, que tem isso como ponto de partida e o quadro evolui. 
Atrofia grave e restrita aos lobos frontal e temporal → ≠ DA, que a atrofia é difusa 
Ocorre em faixas etárias mais jovens que DA (entre 50 - 65 anos) 
A duração da doença varia de 3 - 17 anos, com uma média de 8 anos. 
Características da Demência Frontotemporal/Doença de Pick (DFT) 
Progressiva 
Alterações de personalidade e do comportamento 
Habilidades espaciais e a memória permanece relativamente preservada 
Aumento ou diminuição acentuados do interesse sexual 
Distúrbio da fala 
Desorientação 
Sinas extrapiramidais (esporadicamente) → ex.: Coreia, distonia… 
Impulsividade 
Desinibição (incluindo falta de tato) → A pessoa não tem “filtro”, fala o que pensa sem nenhum 
constrangimento. 
Desleixo na higiene → ex.: Coloca roupa suja, cabelo sujo, não toma banho, sem se importar. 
Tratamento da Demência Frontotemporal/Doença de Pick (DFT) 
Tem como objetivo melhorar a parte comportamental e as alterações de humor, não há tratamento 
específico. É uma doença degenerativa, não tem cura. Prescreve-se: Neurolépticos atípicos, 
Antidepressivos, Ansiolíticos, Anticonvulsivantes. 
20
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Demencial Nicole C. Vivas - 2021.1
Demência Vascular (DV) 
Padrão subcortical 
Lesão vascular que causa o quadro demencial (ocorrem concomitantemente) 
O diagnóstico de DV exige, além do quadro demencial/cognitivo, a presença dos seguintes critérios: 
✦ AVE clínica e radiologicamente comprovados 
✦ Relação temporal entre a demência e o AVE 
⚕ A imagem deve comprovar essa relação entre o quadro, relativamente súbito, com a imagem. 
Aparecimento mais súbito → ≠ de DA e DFT 
Categorias de Doença Cerebrovascular Que Podem Causar Demência 
Infartos múltiplos de grandes vasos 
Infartos únicos em áreas estratégicas (ex: Sd. Da Artéria Cerebral Anterior, causando infarto bilateral) 
Doença isquêmica de pequenos vasos (Binswanger) 
Hipoperfusão 
Doença Cerebrovascular Hemorrágica (AVE hemorrágico) 
⚕ Qualquer uma acima pode levar a uma Síndrome Demencial. Então, o paciente terá um quadro 
demencial e tem uma imagem que ajuda a caracterizar. 
Quadro Clínico de Demência Vascular (DV) 
Declínio de início abrupto 
Flutuação na intensidade dos sintomas e sinais cognitivos 
Incontinência emocional → Não tem controle emocional, chora por qualquer motivo. 
Sinais neurológicos focais → Pode ter paresia, Babinski, Hoffman, alteração focal no exame neurológico 
Fatores Associados → Pode ter DM, dislipidemia, HAS não controlada. 
Dicas 
Manter rotina regular quanto aos hábitos e horários diários → Ter hora para acordar, comer, banho… 
Objetos familiares ou necessários devem ser mantidos à vista do paciente 
Não descuidar da ingesta líquida e sólida → Em um dado momento, o paciente não consegue mais 
comer ou beber água, levando à desnutrição e desidratação, piorando o quadro. 
Ajudar o paciente a ser tão independente quanto possível → Porque vai chegar em uma fase que vai 
ser totalmente dependente. 
Oferecer exercícios e recreação regular → Para não atrofiar, não piorar. 
Mantê-lo em contato com amigos e parentes 
Instalação de corrimão em casa especialmente no banheiro → Importante para não haver quedas e 
consequentes complicações. 
21
Neurologia - Prof. Francine G. VieiraSíndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
Síndrome Parkinsoniana
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL 
Constituído, principalmente, pelos gânglios da base. 
✦ Anatomicamente, quando se fala de Síndrome Extrapiramidal, são os gânglios da base que estão 
envolvidos. 
Influencia o controle motor. 
Grande parte de sua função se dá pela modulação do sistema piramidal, e não por projeção direta à 
medula espinhal, ou seja, não está diretamente relacionado à produção de movimentos voluntários, 
mas ajuda a modular e regular a atividade que é executada por meio do sistema piramidal. 
Quem faz parte do sistema extrapiramidal? Gânglios da Base: Núcleo Caudado, Putâmen, Globo 
Pálido, Substância Negra e o Núcleo Subtalâmico de Luys. → Globo Pálido + Putâmen = Núcleo Lentiforme 
Envolve: amplitude e velocidade do movimento, tônus. 
É mais um conceito funcional. 
Rede neuronal que vai influenciar o controle motor. 
✦ Por isso que, quando se tem uma lesão extrapiramidal, promovem-se movimentos involuntários. 
Os gânglios da base são os principais componentes do sistema motor extrapiramidal. 
Foi usado pela primeira vez por Wilson ao descrever a degeneração hepatolenticular (doença de 
Wilson) → Doença hereditária que evolui com demência, alteração comportamental, movimentos 
anormais, distonia… 
22
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL 
A Síndromes Extrapiramidais podem ser: 
Síndromes Hipocinéticas: Síndrome Parkinsoniana 
Síndromes Hipercinéticas: Distonia, coreia, atetose, tiques, acatisia, tremor. 
⚕ Então, podemos caracterizar o extrapiramidalismo tanto por movimentos hipocinéticos (lentificados, 
diminuídos) ou hipercinéticos (aumentados). 
SÍNDROME PARKINSONIANA 
Bradicinesia → Lentificação do movimento 
Rigidez Plástica 
✦ Sinal da roda dentada: resistência ao movimento passivo muscular, com interrupções (alterna 
contração e relaxamento). 
Tremor de Repouso 
⚕ Não existe somente a Doença de Parkinson, existem as Síndromes Parkinsonianas. Não são todos os 
pacientes que apresentam tremor que possuem a doença. 
DOENÇA DE PARKINSON 
James Parkinson, médico e paleontologista — 1817 Londres, Inglaterra → “An Essay on the Shaking 
Palsy” (“Um Ensaio sobre a Paralisia Trêmula”) 
✦ Relato de 6 casos, sexo masculino, entre 50 e 72 anos: 3 foram examinados, 2 encontrados 
casualmente na rua, 1 apenas observado à distância. 
✦ “Enfermidade caracterizada pela presença de movimentos tremulantes involuntários, diminuição da 
força muscular, tendência à inclinação do troco para frente e alteração da marcha. Os sentidos e o 
intelecto são preservados” - James Parkinson → Não há diminuição de força muscular e sim uma 
bradicinesia, que é a diminuição/lentificação dos movimentos. Mesmo assim, conseguiu descrever a 
doença bem próximo ao que realmente é com apenas 6 casos. 
PRINCIPAIS MARCOS DA DOENÇA DE PARKINSON 
1817: James Parkinson — Descrição da doença em 6 pacientes, denominando-a de “paralisia agitante”. 
1869: Charcot — Descreve a bradicinesia e recomenda denominar a nova enfermidade de doença de 
Parkinson, uma vez que não há paralisia nem agitação psicomotora 
1900: Dias Martins — Revista Médica de SP, a primeira descrição de parkinsonismo de que se tem 
notícia no Brasil. 
1913: Lewy — Descrição dos corpúsculos de inclusão nos neurônios de pacientes com DP. 
1919: Trétiakoff — Demonstração da hipopigmentação de substância negra na autópsia de pacientes. 
1967: Cotzias — Eficácia da Levodopa por via oral em uma primeira grande série de pacientes. → Até 
hoje é a medicação padrão ouro para pacientes com DP. 
23
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
PARKINSONISMO 
Parkinsonismo Primário: Doença de Parkinson 
Parkinsonismo Secundário: Medicamentoso, tóxico, por trauma, pós-encefalite, vascular, hidrocefalia de 
pressão normal, DA, Lewy. 
Parkinsonismo Heredodegenerativo: Doença de Hallervorden-Spatz, Doença de Huntington, Doença 
de Wilson. 
Parkinsonismo Plus (Atípico): Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), Síndrome de Shy-Drager, 
Degeneração Estriatonigral, Atrofia Olivopontocerebelar, Degeneração Corticobasal. → Paciente 
apresente característica parkinsoniana mais alguma outra característica. 
24
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
Doença de Parkinson 
FISIOPATOLOGIA 
Origem genética é a mais comum em paciente com DP antes dos 50 anos. 
Cerca de 10% dos casos tem história familiar de DP → Têm características tanto genéticas quanto 
ambientais. 
Todos tem em comum a degeneração da substância negra. → Substância Negra fica no Mesencéfalo 
(Tronco Cerebral). 
EPIDEMIOLOGIA 
Geralmente, antes de 20 anos é rara (Parkinson Juvenil) e mais comum em homens. 
Prevalência = 1 a 3% da população > 65 anos. 
Incidência = 20 por 100.000 habitantes/ano. 
Risco de desenvolver a doença = 1 em 40. 
Maior prevalência = América do Norte e Europa. 
Mais comum em caucasianos (?) 
CLASSIFICAÇÃO 
‣ Quanto à idade de início: 
✦ Doença de Parkinson Juvenil: antes dos 20 anos. 
✦ Doença de Parkinson de Início Precoce: entre 20 - 40 anos. → Quanto mais jovem, pior é o 
prognóstico do paciente. 
✦ Doença de Parkinson Clássica: após 40 anos. → Sabendo que a incidência maior é acima de 65 anos. 
‣ Quanto à forma de apresentação: 
✦ Tremor Dominante → Tremor de repouso como predomínio nas características do paciente. 
✦ Rígido - Acinética → A forma rígido-acinética é a abolição da movimentação. 
ANATOMIA BÁSICA DA DOENÇA DE PARKINSON 
A habilidade em produzir movimento depende de um circuito motor complexo que envolve a 
substância negra, os gânglios da base, núcleo subtalâmico, tálamo e o córtex cerebelar. Dopamina é o 
principal neurotransmissor desse circuito. 
Na DP, a produção de Dopamina está reduzida. 
Há degeneração dos neurônios contendo Melanina (dopaminérgicos) no tronco encefálico, 
principalmente, na sua substância negra e no locus ceruleus*. 
*Locus Ceruleus é uma massa cinzenta que fica na ponte (central pontina), responsável por liberar noradrenalina 
que vai regular tanto o ritmo cardíaco quanto a atenção, memória e cognição. 
⚕ Macroscopicamente, o que vai caracterizar os paciente na DP é a hipopigmentação da substância 
negra por degeneração dos neurônios contendo melanina, que são neurônios dopaminérgicos. 
25
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
Os neurônios sobreviventes, na substância negra e no locus ceruleus, contêm inclusões citoplasmáticas 
eosinofílicas conhecidas com Corpos de Lewy — a característica patológica da doença. 
⚕ Os Corpos de Lewy estarão presentes nas áreas em que ocorreram a degeneração dos neurônios e 
vão ser a característica fisiopatológica desses pacientes com DP. 
GÂNGLIOS DA BASE 
A Substância Negra (SN) é uma massa de substância cinzenta localizada no mesencéfalo. 
É dividida em duas partes: 
✦ Zona Compacta (SNc): contém os grandes neurônios dopaminérgicos com melanina. 
✦ Zona Reticular (SNr): contém grandes neurônios GABAérgicos. 
Constitui a principal população de células dopaminérgicas do mesencéfalo; também há células 
colinérgicas. 
⚕ A partir do momento em que ocorre o comprometimento na substância negra, o paciente começa a 
desenvolver as primeiras características de Parkinson, pois é aonde mais se concentram as células 
dopaminérgicas. 
26
À esquerda, números normais de neurônios em substância negra são 
pigmentados. À direita, há perda de neurônios e perda de pigmentação 
com a doença de Parkinson.
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
PRINCIPAIS CAUSAS DE PARKINSONISMO 
Parkinsonismo Idiopático ou DP: Degeneração dos neurônios dopaminérgicos pré-sinápticos da via 
nigroestriatal → ↓Dopamina 
Doenças Neurodegenerativas: Degeneração dos neurônios pós-sinápticos no estriado. 
Parkinsonismo Induzido por Neurolépticos: Bloqueio farmacológicode receptores dopaminérgicos 
nos neurônios do corpo estriado. 
Intoxicação por Agente Tóxico: Destruição de neurônios nigrais e estriatais. 
Destruição de neurônios estriatais e nigrais por Lesão Estrutural do Sistema Nervoso → ex.: tumor, 
lesão vascular. 
⚕ Basicamente, há um comprometimento nessas áreas que são responsáveis pela modulação do 
sistema motor (sistema piramidal). 
⚕Não confundir PARKINSONISMO com DOENÇA DE PARKINSON! 
Parkinsonismo é a síndrome clínica, características que lembram DP, mas não é a doença que vai ter 
deficiência de Dopamina. 
A Doença de Parkinson é a doença degenerativa, progressiva, que tem o Parkinsonismo com uma de suas 
manifestações. 
DOENÇA DE PARKINSON x PARKINSONISMO 
Grupo de distúrbios com características clínicas semelhantes à DP (tremor, rigidez e/ou bradicinesia), 
mas de etiologia diferente da DP. 
Quase sempre os sinais e sintomas são simétricos na síndrome. Na DP, tem assimetria. 
Na síndrome, raramente o tremor aparece em repouso (pode ter tremor postural, de ação e intenção, 
pode até não ter tremor). Na DP, o temor é de repouso, predominantemente. 
No Parkinsonismo, não há resposta à Levodopa. A DP responde ao tratamento, pois a Levodopa é 
precursora direta da dopamina. Como na DP ocorre a deficiência de dopamina, ao ser administrada, a 
levodopa leva à melhora clínica. Já na Síndrome Parkinsoniana, pode responder mal ou não responder 
à Levodopa. 
✦ Exceções: Intoxicação por reserpina, pós-encefalítico, atrofia olivopontocerebelar, etc. 
Doença de Parkinson Síndrome Parkinsoniana
Sinais e sintomas assimétricos Sinais e sintomas simétricos
Predomina o tremor de repouso Pode ter outros tremores: postural, ação e 
intenção ou até não ter.
Responde à Levodopa
Não responde ou responde parcialmente à 
Levodopa
27
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
O QUE PROCURAR EM UM PACIENTE COM PARKINSONISMO? 
As primeiras características da síndrome e da doença são muito parecidas, com a evolução, é possível 
direcionar mais. 
Questioná-lo quanto à exposição ambiental ao manganês → Perguntar sua profissão, pois intoxicação 
por manganês pode causar a síndrome parkinsoniana. 
Questioná-lo sobre o uso de medicamentos antipsicóticos, antieméticos e antivertiginosos → Algumas 
medicações podem levar a algumas características que lembram Parkinson. 
✦ A impregnação por Neurolépticos, por exemplo, causa rigidez e bradicinesia importantes. Então, 
não é uma deficiência, é impregnação, isto é, se começar a retirar, o paciente melhora o quadro. 
✦ Além disso, o uso crônico de antivertiginosos, podem causar tanto uma síndrome demencial quanto 
parkinsoniana. Uma vez que entra com medicação para labirintopatia, tem que haver um prazo curto 
de tratamento, porque o uso crônico leva a complicações. 
Avaliar se o predomínio da sintomatologia concentra-se nos membros inferiores → O paciente com 
Parkinson Vascular apresenta manifestação, principalmente, em MMII. 
Solicitar exame de imagem de crânio se houver suspeita de lesão estrutural → Tumor, calcificação, má 
formação. 
Interrogá-lo quanto a antecedente de traumatismo craniano → Perguntar se teve algum trauma, se 
fazia alguma luta, sofreu um acidente, se fez um TCE. 
Examinar o paciente em busca de outras manifestações neurológicas → Importante o exame completo 
do paciente para avaliar se há algum sinal de localização, sinal de piramidalismo, de síndrome 
cerebelar, algum sinal que saia da via extrapiramidal. 
⚕ Anamnese + Exame neurológico completo = Auxilia na diferenciação do diagnóstico de síndrome e 
doença Parkinson. 
CARACTERÍSTICA PRÉ-MOTORA 
Estudos mostram que no momento em que surgem as primeiras características clássicas de Parkinson 
(tremor, bradicinesia, hipertonia — características motoras), é sinal que a destruição dopaminérgica já 
está ocorrendo há anos. 
Além disso, quando surgem essas características clássicas (motoras) significa que, aproximadamente, 60% 
dos neurônios dopaminérgicos da substância negra foram comprometidos e 80% dos neurônios 
dopaminérgicos dos núcleos da base também foram comprometidos, por morte neuronal. 
Qual a importância disso? Quando o paciente já apresenta as características, quer dizer que já houve 
morte neuronal importante, como é irreversível, o tratamento será sintomático. Por isso, o objetivo é 
tentar identificar a DP de maneira mais precoce, através das características pré-motoras. 
Hiposmia (70 - 80%) → Ocorre por alteração dopaminérgica nas vias olfatórias (NC I). 
Constipação 
Obesidade 
Distúrbio do Sono e Autonômico 
Depressão → Paciente depressivo tem 2 - 3x mais chance de desenvolver DP. 
28
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
O que isso quer dizer? Alguns pacientes parkinsonianos, antes de apresentar as primeiras características 
clínicas, podem começar a apresentar uma dessas características pré-motoras acima. 
⚕ A Hiposmia e o Distúrbio do Sono REM são os mais conhecidos por abrirem o quadro. 
⚕ Os estudos estão mais direcionados para essa fase pré-motora, pois ainda não tem algo que impeça 
a morte neuronal. 
CLÍNICA NÃO-MOTORA 
O paciente parkinsoniano não apresenta apenas as características motoras clássicas. 
Características/Sintomas Não-Motores: 
Disfunção Cognitiva 
Bradifrenia (lentificação do pensamento) 
Apatia 
Fadiga 
Alterações comportamentais e psiquiátricas 
Dor: ombro e dorso 
Parestesias 
Disautonomia: hipotensão postural, constipação, disfunção urinária e sexual, sudorese anormal, 
seborréia 
Perda de peso 
Alterações do sono: alteração comportamental do sono REM, sonhos vívidos, fragmentação do sono, 
sonolência diurna, síndrome das pernas inquietas. 
SINAIS CARDINAIS DA DOENÇA DE PARKINSON 
Tremor de repouso 
Bradicinesia/Acinesia 
Hipertonia plástica 
Instabilidade postural → Normalmente, é a última característica que se apresenta na evolução da DP. 
⚕ Algumas síndromes parkinsonianas, apresentam a instabilidade postural precocemente. Enquanto na 
Doença de Parkinson, normalmente, essa característica se apresenta de forma tardia. 
⚕ Parkinson não se caracteriza apenas pelo tremor! Tanto que a BRADICINESIA é o principal indicador 
da Doença de Parkinson. 
29
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico da doença de Parkinson é clínico. 
1. Tremor de Repouso 
2. Bradicinesia 
3. Rigidez 
4. Instabilidade Postural 
5. Flexão de tronco 
6. Freezing (bloqueio motor) 
‣ DP Definitivo 
Presença de, pelo menos, 2 das características acima. 
Uma delas sendo, obrigatoriamente, tremor ou bradicinesia. 
‣ DP Provável 
 Presença de tremor OU bradicinesia. 
Um dos dois, isoladamente. 
‣ DP Possível 
Considerando apenas de 3 a 6 (Rigidez até Freezing). 
Pelo menos, 2 características dessas devem estar presentes. 
Tremor de Repouso 
Tremor bilateral e assimétrico 
✦ Paciente começa com tremor unilateral e, em torno de 6 meses, evolui com o tremor bilateral. 
✦ “Movimento de contar dinheiro” 
A anamnese pode vir com uma história, onde os pacientes relatam um ponto de partida. 
✦ Ex.: “Perdi meu marido e comecei a tremer”, “Viajei para um lugar frio e voltei tremendo”. 
Como pesquisar o Tremor? 
Durante a marcha 
✦ O braço fica em repouso durante a marcha, o que nos permite 
avaliar o tremor. 
Mão em repouso entre pronação e supinação 
✦ Muitas vezes o paciente “prende” o movimento, então devemos 
pedir para fechar os olhos e submetê-lo ao estresse emocional 
(contar de 20 até 0, falar os meses do ano de trás para frente). 
Com isso, o paciente se concentra no que foi pedido e libera aos 
mãos. 
Ambos permitem a avaliação da intensidade e da frequência do 
tremor. 
30
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
BRADICINESIA 
Lentidão de movimentos, dificuldade em iniciar movimentos e perda de movimentos automáticos 
(braço fica preso, não faz o movimentoao andar). 
Redução de amplitude dos movimentos, especialmente naqueles repetitivos, em que a amplitude vai 
diminuindo. 
A face perde a expressão espontânea = Fácies em máscara ou hipomimia/amimia ou fácies congelada, 
fácies do jogador de pôquer— não traduz o estado emocional do paciente. 
Diminuição do piscar. 
Diminuição da movimentação espontânea = perda da gesticulação, tendência a ficar sentada, imóvel. 
Rigidez cérea (como se fosse cera) 
A voz torna-se baixa (hipofonia), com um tom monótono. 
Reflexo Glabelar ou Nasopalpebral 
✦ O normal é piscar uma ou duas vezes durante a percussão e parar. O paciente parkinsoniano, 
enquanto percutir, vai continuar piscando → Ausência do Reflexo Glabelar/Nasopalpebral 
A bradicinesia da mão dominante leva a uma escrita lenta com letra pequena (micrografia), dificuldade 
em fazer barba, escovar os dentes, pentear o cabelos, abotoar roupas, maquiar, etc. 
✦ Muitas vezes, começam a escrever e param, congelam. 
⚕ Normalmente, em uma fase inicial, o paciente parkinsoniano tem micrografia e letra não tremulante, 
pois o tremor é de repouso. Quando pega uma caneta, ele tem a manutenção de uma postura, então 
para o tremor. Diferente do paciente com tremor postural essencial, que quando vai escrever, treme. 
O andar é lento, com passos mais curtos e tendência a arrastar os pés. O balanço dos braços diminui, 
que é uma característica inicial importante na evolução da doença. 
Bradicinesia do tronco = Dificuldade em se levantar de uma cadeira baixa, sair de automóveis e se virar 
na cama. 
A saliva escorre pelos cantos da boca devido à incapacidade para deglutir (não há produção excessiva 
de saliva). 
⚕ Para evitar o escorrimento da saliva, utiliza-se a Amitriptilina (antidepressivo), que tem como um de 
seus efeitos colaterais, a xerostomia. 
A deglutição pode sofrer alteração com o avanço da doença. Engasgos e aspirações são preocupações 
frequentes. 
✦ Pacientes avançados podem broncoaspirar, causando infecções respiratórias de repetição, o que leva 
ao óbito. 
✦ Óbito por intercorrência clínica. 
✦ Muitas vezes, a recomendação em pacientes parkinsonianos avançados, é fazer gastrostomia, pois 
não conseguem deglutir e aumenta a chance de broncoaspiração. 
Dissinergia óculo-cefálica: A cabeça não acompanha o movimento dos olhos ao direcionar o olhar para 
um determinado lado → Característica mais limitante da doença. 
31
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
MARCHA PARKINSONIANA 
Petit pass: arrastada e com pequenos passos, um calcanhar não ultrapassa o 
outro. 
Características: 
✦ Flexão do joelho 
✦ Flexão do braço 
✦ Tronco voltado para frente 
✦ Virada em bloco: os pés ficam presos e o tronco vai virando → Paciente 
pode cair! 
Marcha em Festinação: aceleração involuntária da marcha para evitar a queda para frente. 
✦ Passos curtos, rápidos, tentando alcançar o eixo da gravidade. 
✦ Andam mais rápido, projetando o corpo para a frente, sem controle. 
“Freezing”/Congelamento 
✦ Flutuação, complicação dos pacientes com Parkinson. 
✦ Paciente pode congelar em diversos momentos, alguns são bem 
característicos: 
• Ao entrar em uma sala (mudar de um cômodo para o outro) 
• Atravessar a rua 
• Corredor estreito 
✦ Um paciente que não esteja muito avançado, pode imaginar que tem um obstáculo para ultrapassar 
e, voluntariamente, consegue dar um passo, vencendo o congelamento. 
CLÍNICA 
A clínica evolui com características progressivas que limitam cada vez mais a vida dos pacientes. 
Limitação dos movimentos associados → Tremor de repouso → Inclinação de tronco → Dificuldade para 
andar → Dificuldade de deglutição → Dificuldade na fala → Restrito ao leito. 
⚕ Quando o paciente fica restrito ao leito, totalmente dependente de terceiros, começam as infecções 
urinárias, respiratórias, em escaras, levando ao óbito do paciente. 
SINAIS DE ALERTA 
Sinalizam síndromes parkinsonianas, não a Doença de Parkinson. 
Quedas precoces 
Alucinações e demência precoces → DP evolui com demência, mas não é precoce, não abre o quadro. 
Sinais bulbares → Engasgo, disartria, disfagia, não faz parte precocemente da DP. 
Pequena ou nenhuma resposta à Levodopa → DP tem que ter resposta. 
Progressão muito rápida da incapacidade motora → DP evolui lentamente. 
Disautonomia precoce e clinicamente significante 
Sinais além dos acometidos da via nigroestriatal → Características cerebelares e piramidais associadas 
a características parkinsonianas, provavelmente é a síndrome e não a DP. 
32
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
COMPLICAÇÕES MOTORAS 
Discinesias: distúrbios dos movimentos. 
Flutuações 
DISCINESIAS 
CINE → Movimento; DIS → Alteração = Alteração do Movimento 
Distúrbios do movimento que um paciente com discinesia pode apresentar: 
✦ Coréia, distonia, tremores, tiques, atetoses (movimentos que lembram o tocar de um piano, 
tentáculos de polvo), discinesia orofacial (parece que está mastigando, movimentos com a boca) e 
mioclonias (abalos). 
Por que isso acontece? Vai ter uma estimulação diferente das subpopulações neuronais no estriado. 
Então, o paciente pode ter como característica qualquer um desses movimentos involuntários. 
Não se pode ter como objetivo de tratamento que o paciente não apresente discinesias. Temos que ter 
por objetivo que a discinesia não seja um preço alto que o paciente pague pelo tratamento. 
⚕ Durante toda a evolução do paciente parkinsoniano, em algum momento ele vai apresentar 
discinesia, seja discreta ou impactante. O que devemos impedir é que a discinesia seja tão 
impactante a ponto de limitar a rotina do paciente. 
⚕ Objetivo: EQUILIBRAR. O paciente não pode ficar “preso” demais, nem “solto” demais, nem 
bradicinético ou acinético demais. 
TIPOS DE DISCINESIAS 
‣ Pico de Dose: Pode durar de poucos minutos a cerca de uma ou duas horas. Usualmente movimentos 
coreoatetóticos acometendo as extremidades, a região axial e a face. 
✦ Outras drogas podem causar, mas a Levodopa tem a característica mais marcante. 
✦ No pico de ação da Levodopa paciente apresenta movimentos coreoatetóticos nas mãos (quando o 
paciente anda), nos pés, podem acontecer também no tórax (como se estivesse dançando), e na 
face. Isso ocorre no efeito máximo da medicação. 
‣ Bifásica: Principalmente movimentos distônicos, que ocorrem no início e no final da ação da Levodopa. 
✦ Paciente apresenta distonia (movimentos de repuxar, de torção) que acontecem tanto quando 
administra a medicação quanto no final da ação da Levodopa. 
✦ Mais comum em pacientes mais jovens. 
‣ Discinesia em Onda Quadrada: Contínua! Os movimentos involuntários começam desde a 
administração, no início da ação da Levodopa, e dura o tempo todo de ação do medicamento. 
‣ Discinesia do Período Off: Geralmente movimentos distônicos, predominando nas extremidades, 
particularmente nos pés, e ocorre nas quedas no nível plasmático. Ocorre no final do efeito e no 
período matinal, muitas vezes despertando o paciente do sono. 
✦ Paciente apresenta movimentos involuntários no final da ação da Levodopa (próximo ao horário de 
administrar outra dose), ou na parte da manhã que está sem nenhum nível plasmático da droga. 
33
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
⚕ Movimentos involuntários podem acontecer nos pacientes parkinsonianos e podem ter características 
diversas. Sendo assim, o paciente com DP não necessariamente vai ser aquele “parado”, com 
lentificação do movimento. 
FLUTUAÇÕES MOTORAS 
As flutuações motoras começam a aparecer em torno de 5 anos após o diagnóstico de DP. 
‣ Ausência de Resposta: Paciente que respondia bem à medicação passa a não responder mais. 
✦ Estava “preso”, tomava a Levodopa e ficava bem. Anos depois (5 anos), não responde mais. 
‣ Resposta de Pico Sub-Ótima: Paciente que antes, no pico da ação da medicação, ficava bem, (ativo, 
produtivo), passa a ficar mais preso, maislimitado. Começa a não responder tão bem quanto respondia 
antes. 
‣ Wearing-Off: Paciente que, inicialmente, perdia ou esquecia a hora de tomar a Levodopa e ficava bem, 
passa a não esquecer, mas sim antecipar a dose, pois começa a não ficar bem em intervalos cada vez 
menores, o efeito da Levodopa dura cada vez menos. Não respeita mais o intervalo entre as doses. 
✦ Exemplo: Tem que tomar o remédio 14h. Como ele está em Wearing-Off, chega 13h15, 13h30, o 
paciente começa a ficar mais preso e passa a antecipar a dose cada vez mais. 
• Wearing-Off Não-Motor: Pacientes parkinsonianos começam a apresentar características não 
motoras durante determinados períodos do dia, como ansiedade, sudorese, sintomas de 
depressão. 
Exemplo: Paciente está bem, normal, e de repente começa a ter sintomas de ansiedade, que 
depois melhoram. 
‣ Fenômeno On-Off (não falou em aula): Alterna momentos de discinesia e de bradicinesia em um curto 
espaço de tempo. 
‣ Freezing 
FATORES DE RISCO PARA O SURGIMENTO DAS COMPLICAÇÕES MOTORAS 
Todos esses fatores podem levar à uma piora, complicações a longo prazo, no paciente com DP. 
Gravidade da Doença 
✦ Individual, uns podem evoluir bem, outros não. 
Duração da Doença 
✦ Quanto mais tempo de exposição pior o prognóstico. Por isso que o paciente parkinsoniano juvenil 
tem prognóstico pior, porque é mais tempo de exposição à medicação, efeitos adversos, etc. 
Dose da Levodopa 
✦ Quanto maior a dose de Levodopa para soltar o paciente, mais efeito colateral vai ter. Sempre tentar 
trabalhar com a menor dose possível. 
Idade 
✦ Quanto mais jovem, pior. 
Forma Rígido-Acinética 
✦ Evolução um pouco pior do que aqueles que tem o tremor como característica principal da DP. 
Fatores Genéticos 
34
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
DIAGNÓSTICO 
Anamnese 
✦ História de evolução progressiva, assimétrica, lentificação. 
Exame Físico 
✦ Marcha, tremor assimétrico, rigidez, hipomimia da face. 
Critérios Diagnósticos 
Neuroimagem 
Isso tudo ajuda a conduzir a investigação. 
⚕ LEMBRANDO: 
➤ O diagnóstico da Doença de Parkinson é CLÍNICO! 
➤ Bradicinesia é o principal indicador! 
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO DA DP 
Passo 1: Diagnóstico da Síndrome Parkinsoniana 
✦ Bradicinesia/Acinesia → Principal indicador do paciente com DP. 
✦ Pelo menos 1 dos seguinte critérios: 
• Rigidez muscular (hipertonia plástica) → Pode ser universal ou localizada. 
• Tremor de repouso → Bilateral e assimétrico. Pode ser em extremidades, MMSS, MMII, face. 
Melhor examinado durante a marcha ou com paciente em posição entre pronação e supinação. 
• Instabilidade postural → Não é uma característica precoce da DP, mas sim de algumas síndromes 
Parkinsonianas. 
⚕ Primeiro passo para pensar em uma Síndrome Parkinsoniana é ter 2 características dos 4 Sinais 
Cardinais da DP. 
Passo 2: Excluir outras causas de Parkinsonismo 
✦ Exemplo: Vascular, Medicamentoso, Traumático… 
35
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
Passo 3: Critérios prospectivos positivos que apoiam o diagnóstico de Doença de Parkinson 
✦ Pelo menos 3 dos critérios prospectivos positivos: 
• Início unilateral → DP começa de um lado, depois evolui para o outro. 
• Presença de Tremor de repouso → Nada impede que durante a evolução da doença o paciente 
apresente outros tremores, mas o mais marcante é o de repouso. 
• Doença progressiva → É degenerativa, então se tiver aparecimento súbito, provavelmente é 
síndrome, não DP. 
• Assimetria persistente afetando principalmente o lado inicial → Simetria no exame fala em favor de 
um Síndrome, não doença. Assimetria é característica da DP. 
• Resposta excelente (70-100%) à Levodopa → Se não responde, provavelmente é Síndrome, pois 
DP tem deficiência de dopamina, então responde à medicação. 
• Coreia severa induzida por Levodopa (discinesia) →Discinesia faz parte do processo da DP. 
• Resposta à Levodopa por 3 anos ou mais → “Fase de lua de mel”, fase tranquila em que o 
paciente com DP responde bem. Complicações começam a surgir após 5 anos. 
• Curso clínico de 10 anos ou mais → Tempo que o paciente com DP evolui. 
NEUROIMAGEM 
Ressonância Magnética de Crânio 
✦ Exclusão de outras causas de parkinsonismo 
✦ É normal na DP → É O QUE TEMOS QUE SABER! 
O que eu espero de uma RM do paciente com DP? RM normal, sem nenhuma alteração. A RM, nesse 
caso, vai ser importante para afastar outras causas de Parkinsonismo, como: vascular, tumoral, 
Hidrocefalia de Pressão Intermitente. 
⚕ O exame é complementar! Tem que ter anamnese sugestiva. 
SPECT com DAT 
Cintilografia Cerebral com TRODAT → Pedir essa complementação, para fazer diagnóstico diferencial em situações 
em que não se tem as características tão bem definidas; sendo que não é disponível, não é fácil de realizar rotineiramente. 
✦ Utilizam radiotraçador que realçam o transporte de dopamina 
✦ Para diferenciar DP de tremor essencial, tremor distônico, etc 
36
Imagem à direita, RM apresentando uma 
Hidrocefalia de Pressão Intermitente — 
sulcos mais marcados, ventrículos 
aumentados. 
Lesão expansiva (tumor) — no exame físico 
desse paciente, vai estar presente 
característica parkinsoniana.
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
Síndromes Parkinsonianas 
PARKINSONISMO INDUZIDO POR DROGAS 
Corresponde a 20% dos casos de parkinsonismo na população geral 
Incidência em pacientes que usam neurolépticos varia em torno de 15 - 40%, depende do tipo e da 
dose do neuroléptico. 
Decorre do bloqueio dos receptores para dopamina ou da depleção do armazenamento de dopamina 
causado por uma determinada medicação. 
Pode se manifestar com clínica indistinguível da Doença de Parkinson 
‣ Clínica 
✦ Sintomas costumam ser bilaterais e simétricos 
✦ Rápida progressão 
✦ Predominam rigidez e bradicinesia 
✦ Tremor é o sintoma menos comum, sendo raro o tremor de “contar moeda”. Mais comum tremor 
postural ou ação e intenção. 
‣ Tratamento 
Primeira medida é reduzir ou retirar a droga ofensiva. Pode tentar mudar para uma medicação que nao vai 
levar à impregnação. 
NÃO PODE entrar com medicação parkinsoniana! 
Medicamentos para tomar CUIDADO! → Levam a características Parkinsonianas. 
✦ Neurolépticos (Haloperidol, Risperidona) 
✦ Antieméticos (Metoclopramida, Bromoprida, Cisaprida) 
✦ Bloqueadores de Canais de Cálcio (Flunarizina, Cinarizina, Diltiazem, Amlodipina, Verapamil) 
⚕ Se o paciente não pode ficar sem a medicação pois vai piorar o quadro psiquiátrico, optar pela 
Quetiapina e Clozapina, que são os únicos antipsicóticos não associados a parkinsonismo. 
PARKINSONISMO PÓS-TRAUMÁTICO 
Sempre pensar e direcionar se tem história de trauma, vítima de TCE, se praticava algum esporte. Através 
da anamnese que inclui ou afasta essa possibilidade. 
Pode ter parkinsonismo com: 
Traumas intensos ou leves 
Trauma único ou repetitivos 
37
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
PARKINSONISMO POR AGENTES TÓXICOS 
⚕ Destaque no manganês e no monóxido de carbono! 
38
PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE PARKINSONISMO POR INTOXICAÇÕES
Doença de 
Parkinson Hexano Manganês
Monóxido 
de Carbono Metanol
Dissulfeto 
de Carbono
Tremor ++ ++ + / - + / - + +
Bradicinesia ++ ++ ++ ++ ++ ++
Rigidez ++ ++ ++ ++ ++ ++
Alteração 
da 
Marcha
++ ++ ++ ++ ++ ++
Distonia + / - — ++ + + / - + / -
Alterações 
Mentais + + / - ++ + — —
Resposta 
à 
Levodopa
++ + + / - + / - + —
Flutuações 
Motoras ++ ++ — — — —
 	 ++ Frequente + Ocasional + / - Incomum — Ausente
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
DOENÇA DE WILSON 
Mal funcionamento do metabolismo do cobre, com herança autossômica recessiva. 
Acomete crianças, adolescentes e adultos jovens. Raríssimo, após os 40 anos. 
Baixos níveis de ceruloplasmina e aumento da concentração de cobreno fígado e na urina 
Anel de Kayser-Fleischer 
Tremor (“bater asas”) + Disartria + Rigidez + Bradicinesia + Distonia + Distúrbios Psíquicos 
✦ Tremor com maior amplitude e frequência 
PARKINSONISMO VASCULAR 
Mais frequentemente, decorre de múltiplos infartos lacunares 
Infartos maiores podem raramente ocasionar parkinsonismo 
Predomínio nos membros inferiores 
Instalação insidiosa ou em estágios (piora e estabiliza) 
Exames de imagem confirmam AVE 
PARKINSONISMO PÓS-ENCEFALÍTICO 
Encefalite letárgica (Encefalite de Von Economo) 
Etiologia não estabelecida 
Pacientes evoluíam com alteração comportamental, tique, olhavam horas para um ponto fixo, distonia, 
coréia, por isso eram tratados em clínicas psiquiátricas. 
Destruição da substância negra do mesencéfalo 
Resposta à Levodopa → Exceção de Síndrome que responde à Levodopa! Porém, cada vez mais tinha 
a necessidade de aumentar a L-dopa (ainda no início). Começaram a surgir os efeitos adversos da 
Levodopa: discinesias e flutuações. 
39
Anel de Keyser-Fleischer: halo marrom.
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
FIQUE ATENTO ÀS FORMAS DE PARKINSONISMO ATÍPICO! 
Parkinsonismo bilateral e simétrico 
Presença de demência nos primeiros 12 meses de tratamento 
Distúrbio de marcha e da fonação logo nos primeiros meses de instalação 
Presença de estridor laríngeo 
Paralisia dos movimentos oculares 
PARKINSONISMOS PLUS OU ATÍPICO 
Síndrome de Shy-Drager (Parkinsonismo + Disautonomia) 
Degeneração Estriatonigral (Parkinsonismo + Síndrome Piramidal) 
Atrofia Olivopontocerebelar (Parkinsonismo + Síndrome Cerebelar) 
Degeneração Corticobasal (Parkinsonismo + outras características) 
 DEGENERAÇÃO GANGLIONAR CORTICOBASAL — Parkinsonismo Plus/Atípico 
É rara, não é rotineira. 
Faixa etária de 60 - 70 anos. 
Características assimétricas → parece DP. 
Parkinsonismo 
Distonia focais → de extremidade, das mãos 
Apraxia de mão, fala e marcha → Perda do movimento coordenado; dificulta tarefas simples da rotina 
(vestir roupa, comer, escrever). Dificuldade progressiva. 
Membro/mão alienígena → Como se o membro não pertencesse à pessoa, não consegue controlar a 
ação, o movimento. 
Mioclonias → Abalos 
Sinais Piramidais → Paresia, alteração dos reflexos, Babinski, Hoffman 
Tremor de repouso e de ação e intenção 
Evolução de 10 anos 
Diagnóstico é clínico 
DEGENERAÇÃO NIGROESTRIATAL — Parkinsonismo Plus 
Parkinsonismo 
Ausência de tremor 
Bradicinesia 
Baixa resposta à Levodopa 
Estridor Laríngeo → Som que emite que surge nos primeiros meses de evolução. 
40
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
SÍNDROME DE SHY-DRAGER — Parkinsonismo Plus 
Rara, mais grave, prognóstico um pouco pior. Degeneração tanto do SNC quanto no SNA. 
Disautonomia precoce e intensa → DP até tem mas não é intenso nem precoce. 
Hipotensão ortostática → IMPORTANTE! 
Disfunção esfincteriana 
Impotência sexual 
Apneia do Sono → Tem que botar o CPAP precocemente nesses pacientes. 
Diminuição da quantidade de suor, de lágrimas e de saliva 
Tratamento com Fludrocortisona → Tratamento direcionado e específico para pacientes dessa 
síndrome, a fim de tentar melhorar o quadro de disautonomia e hipotensão. 
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA (PSP) — Parkinsonismo Plus 
Parkinsonismo simétrico → ≠ DP 
Início após os 40 anos → Início mais precoce que DP 
Rigidez predominantemente axial 
Pouco ou ausência de tremor 
Posição distônica mantida do pescoço → Cabeça para trás para compensar a limitação que tem dos 
movimentos oculares. 
Desordens dos movimentos oculares → Limitação de olhar na vertical para baixo. Isso dificulta subir 
escadas, deambular. 
Na inspeção, a fisionomia é diferente da DP. Na PSP, parece que o paciente está com raiva. 
Demência 
Disartria e disfagia precoces → ≠ DP pois não é precoce 
Quedas precoces e frequentes (3 a 4 anos de doença) → Na DP, a instabilidade postural vai ser tardia. 
41
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
Cognição — Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) 
Dificuldade em inibir alguns comportamentos motores — Sinal do aplauso → Quando peço para o 
paciente parar de aplaudir, ele não consegue inibir subitamente esse aplauso; dificuldade/retardo para 
inibir um comando. 
Sd. Frontal (bradifrenia, apatia, “grasping”) → Paciente volta a apresentar um reflexo primitivo 
(grasping — agarrar) 
Quadro pode ser inaugurado com modificações do comportamento e da personalidade 
Depressão 
Hipersexualidade é frequente na fase avançada 
DOENÇA POR CORPÚSCULOS DE LEWY DIFUSOS — Parkinsonismo Plus 
 Parkinsonismo + Demência 
Parkinsonismo simétrico 
Alucinações presentes 
Resposta exarcebada a neurolépticos → A tentativa de corrigir essas alucinações, pode piorar a rigidez 
do paciente (neuroléptico) 
Curso flutuante → Piora mais no final da tarde, oscilação nas características. 
10 - 15% dos pacientes previamente diagnosticados como DA 
⚕ O quadro de Demência por Corpúsculos de Lewy pode ser facilmente confundido com: 
Alzheimer: Abriu quadro com sintomas cognitivos. 
Parkinson: Abriu o quadro com sintomas motores. 
Com isso, pode ter um diagnóstico inicial equivocado! 
TREMOR ESSENCIAL 
O tremor essencial ou postural vai ser avaliado na manutenção de uma postura. 
✦ Pode pedir ao paciente para esticar os braços, segurar um objeto. 
EPIDEMIOLOGIA — Tremor Essencial 
Afeta 1% da população em todo o mundo 
Uma das doenças neurológicas mais comuns 
Distribuição bimodal; picos de incidência na 2ª e 6ª décadas de vida 
Mais comum em caucasianos 
Não há diferença de prevalência entre homens e mulheres 
FATORES DE RISCO — Tremor Essencial 
Idade: a incidência aumenta com a idade. 
Alterações genéticas: LINGO 1, SLC1A2, STK32B, PPARGC1A e CTNNA3 → História familiar 
Exposição aos alcaloides β-carbolinas: harmane, harmaline; encontrado em alimentos cozidos demais. 
42
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
CLÍNICA — Tremor Essencial 
Tremor de 4 - 12 Hz 
Caráter progressivo → Na história, por exemplo, paciente deve relatar que começou com tremor na 
mão, agora a cabeça começou a tremer. 
Em até 75% dos casos, o tremor melhora após ingesta de álcool → Faz parte da anamnese direcionada 
saber se, quando ele ingere um pouco de álcool (ex.: 1 taça de vinho, uma dose de whiskey), o tremor 
melhora, fica mais firme. 
Pode testar graficamente. Nesse caso, o paciente vai apresentar normografia e tremulante. 
Dificuldade em se alimentar (quando segura o talher, treme), para escrever, desenhar, colocar roupa; 
tudo pode piorar progressivamente. 
INCIDÊNCIA — Tremor Essencial 
MMSS: 95% 
Cabeça: 34% 
MMII: 20% 
Voz: 12% 
Face: 5% 
Tremor essencial não é exclusividade de MMSS! 
TRATAMENTO — Tremor Essencial 
Esse tremor está atrapalhando as atividades do paciente? 
Se não está atrapalhando ou incomodando, não necessariamente tem que entrar com medicação, até por 
conta dos efeitos adversos. 
Porém, alguns tremores acabam prejudicando o dia a dia do paciente, tendo a necessidade de entrar com 
tratamento contínuo. 
Pode tratar pontualmente, em situações que o tremor prejudicaria, por exemplo, assinar um contrato, 
entrevista de emprego que queira passar segurança, etc. 
Propanolol 
Se tem um paciente asmático, com depressão, com pressão baixa (leva uma hipotensão severa) pode 
piorar o quadro. 
Primidona (anticonvulsivante) 
Começa com dose baixa, pois começar com dose plena pode dar muitos efeitos adversos. 
⚕ Propanolol e a Primidona são as melhores opções! 
 Para casos mais severos, tremor essencial incapacitante, fármaco-resistentes → Opção Cirúrgica 
✦ Talamotomia 
43
Neurologia - Prof. Francine G. Vieira Síndrome Parkinsoniana Nicole C Vivas - 2021.1
TREMOR ESSENCIAL X DOENÇA DE PARKINSON
Tipicamente presente anos antes do paciente 
procurar aconselhamento médico
Aconselhamento médico em aproximadamente