A maior rede de estudos do Brasil

Grátis
5 pág.
Doenças desmielinizantes

Pré-visualização | Página 1 de 1

NEUROCIÊNCIA CLÍNICA
Doenças desmielinizantes
Doenças desmielinizantes
A substância branca normal está localizada nas regiões centrais e subcorticais do cérebro e do cerebelo, correspondendo a 60% do volume total do encéfalo. Inclui os tratos comissurais, as fibras corticais de associação, fibras aferentes e eferentes corticais.
A bainha de mielina, que é formada por prolongamentos de oligodendrócitos (no SNC) e de células de Schwann (no SNP), recobre as projeções axonais e serve de ‘isolante elétrico’ para as estruturas nervosas.
	
	
	T1
	T2
	Substância branca — Hiperintensa, mais clara (achado normal)
Substância cinzenta — Hipointensa, mais escura (achado normal)
	Substância branca — Hipointensa, mais escura (normal)
Substância cinzenta — Hiperintensa, mais clara (achado normal)
*20-90% dos idosos apresentam, no exame de RNM, perda de mielina com lesões subcorticais — o que ocorre, na maior parte das vezes, em decorrência de microangiopatias degenerativas.
**No nascimento, o cérebro em si é pouco mielinizado; até os oito meses (quando o cérebro da criança já se assemelha ao do adulto), são recobertos por bainha de mielina somente a medula, o mesencéfalo dorsal, os pedúnculos cerebelares e a porção posterior da cápsula interna. A mielinização ocorre nos sentidos caudal→ventral e central→ periférico.
Os processos patológicos desmielinizantes podem ser divididos em:
1. Leucodistrofias — Doenças genéticas nas quais há distúrbio da formação ou da manutenção da mielina e que, geralmente, manifestam-se após um período de vida livre de doença (Filme → O óleo de Lorenzo). Podem, ainda, ser divididas de acordo com o defeito enzimático e com a organela envolvida em: 
a. Lisossomal → Os lisossomos são vesículas que guardam enzimas responsáveis pela digestão de constituintes celulares. Quando se tem um defeito enzimático, das proteínas de ativação ou das proteínas transportadoras, o bloqueio da digestão leva ao acúmulo de substratos, gerando no citoplasma celular o que chamamos de corpos de inclusão. 
b. Peroxisomal e Mitocondrial→ Sendo comum a associação entre o distúrbio dessas duas organelas, essas doenças se caracterizam por alterações na beta-oxidação dos ácidos graxos (que são os principais componentes da bainha de mielina).
i. O aumento de ácidos graxos de cadeia longa indica alterações mitocondriais.
ii. O aumento de ácidos graxos de cadeia muito longa indica alterações peroxissomais.
Logicamente, por haver aumento da quantidade de ácidos graxos no organismo, essas doenças provocam sintomatologia sistêmica.
2. Leucoencefalopatia → Doenças adquiridas nas quais há destruição da bainha de mielina já formada. A etiologia pode ser vascular, inflamatória (mais comum), traumática, infecciosa, metabólica, por intoxicação, etc.
	ADEM Encefalomielite desmielinizante aguda
	Doença da infância, de apresentação aguda ou subaguda, que geralmente sucede um quadro infeccioso ou a realização de um esquema vacinal. Caracteriza-se por encefalopatia difusa, mielite transversa[footnoteRef:0], neurite ótica[footnoteRef:1], ataxia cerebelar, convusões e coma. Quanto menor a idade do paciente, mais florido o quadro. [0: Inflamação focal que acomete os dois lados da medula espinhal.] [1: Inflamação do nervo óptico.] 
· Primeiro evento de encefalopatia com déficits polifocais;
· Doença autolimitada com duração máxima de 3 meses — Melhora clínica e do exame de imagem;
· A encefalopatia não pode ser explicada por febre;
· RMN do cérebro é anormal durante a fase aguda da doença (<3 meses)
A abertura do quadro ocorre de 2 a 3 semanas após a infecção/a realização do esquema vacinal, geralmente com um episódio de febre de origem desconhecida (que se resolve antes do início da ADEM). Os primeiros sinais são letargia ou irritabilidade, seguidos por alterações neurológicas e de consciência de início abrupto. Cerca de 25% dos pacientes apresentam convulsões no início da doença.
No transcorrer da doença, o paciente não pode apresentar febre, uma vez que não se trata de um quadro infeccioso, mas sim inflamatório.
LCR → Pleocitose (com predomínio de polimorfonucleares e linfócitos), aumento de proteínas, diminuição discreta dos níveis de glicose, BOC (bandas oligoclonais, indicativas de produção intratecal de imunoglobulina) negativas.
RMN: áreas confluentes, bilaterais, assimétricas; área caloso-septal poupada; pode haver envolvimento de substância branca.
Tratamento:
Pulsoterapia com metilprednisolona (1 mg/kg/d) por 5 dias;
Plasmaférese em casos mais graves ou que são refratários à pulsoterapia
	Esclerose Múltipla
	
	Doenças do espectro da neuromielite óptica
	
NCS, 16a, masculino, branco, estudante, procedente de Caxias do Sul.
No dia 09/01, inicia com visão dupla (horizontal) quando olha para o lado E. Relata piora com o passar do dia e, então, consulta com oftalmologista para avaliação. Este, por fim, o encaminha a um neurologista com urgência e solicita RNM de encéfalo. No dia 13/01, consulta com neurologista já com o resultado do exame de imagem. Permanece com diplopia. Nega infecções, imunizações ou viagens prévias ao início do sintoma. Nega febre, perda de peso, uso de álcool ou de outras drogas. 
Ao exame: paresia de abdução do OE.
*A presença de lesões pericalosas é incomum no ADEM, pois na RNM típica essa área é poupada.
BOC LCR → +
Dx → EM
Conduta → O paciente recebe pulsoterapia com metilprednisolona 1g/kg/d por 3 dias, com reversão total da diplopia. Em fevereiro, inicia tratamento específico com glatirâmer.
Eliézer da Cunha Rodrigues | AD2024

Crie agora seu perfil grátis para visualizar sem restrições.