CÂNCER DO PÂNCREAS (03-05-2022)

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Histologia 
 95% pâncreas exócrino = adenocarcinoma ductal 
 5% = pâncreas endócrino 
 
Fatores de risco 
 Tabagismo 
 História familiar 
 Pancreatite crônica 
 Diabetes??? Estudo controverso 
 
Síndromes genéticas 
 Síndrome de Lynch 
Mutação em genes de reparo 
 
 Síndrome do câncer mama-ovário 
Mutação do BRCA2 
- Aumento de predisposição para desenvolvimento de 
múltiplas neoplasias 
Mama- RA de 75% durante a vida 
Ovário - RA de 30% durante a vida 
Pâncreas - risco 10x maior que a população 
Próstata 
Melanoma 
- Recombinação homóloga 
 
 Síndrome do melanoma múltiplo 
Mutação do CDKN2A 
 
 Pancreatite crônica hereditária 
Mutação do SPINK1 e PRSS1 
 
 Síndrome de Peutz-Jeghers 
Mutação do STK11 
 
Pâncreas exócrino produz pepsinogêneo e haverá 
conversão em tripsina – enzima que digere proteínas – 
é uma protease 
 
Epidemiologia 
 Pico de incidência aos 65-70 anos 
 Homens > mulheres 
 
 
 
 
 
Anatomia 
 Mal localizado 
 60-70% originam na cabeça pancreática 
 20-25% originam na causa pancreática 
 
Patologia 
 Adenocarcinoma ductal - 85 a 90% 
 IPMN com neoplasia invasora - 2 a 3 % 
 Adenocarcinoma acinar - 1% 
 Tumor sólido pseudo-papilar (Frantz) - 1% 
 
Quadro Clínico 
 Astenia 
 Perda de peso 
 Anorexia 
 Dor abdominal/lombar 
 Icterícia = neoplasias periampular, ao redor da ampola 
hepatopancreatica 
 Náuseas e vômitos 
 
Sinal de Courvoisier: vesícula palpável 
Síndrome de Trosseuau: tromboflebite migratória 
superficial 
 
Diagnóstico 
 História clínica 
 USG de abdome 
 TC de abdome: padrão ouro 
 Marcadores tumorais - CA 19-9 – não é diagnóstico 
 ColangioRM: utilizado em casos de dúvida 
 
- A biópsia pancreática está indicada nos seguintes 
cenários 
 Paciente sem condições de tratamento cirúrgico 
 Dúvida no diagnóstico 
 Lesões irressecáveis ou com ressecabilidade 
limítrofe 
 
Achado da imagem é tão sugestivo, que não precisa 
fazer diagnóstico. Pode fazer o tratamento cirúrgico 
direto. 
 
De pancreas 
 
 
Critérios locais de irressecabilidade 
 Contato do tumor > 180º com AMS ou aorta 
 Contato do tumor com o tronco celíaco 
 Contato do tumor com o primeiro ramo jejunal da 
AMS ou VMS 
 Oclusão da VMS sem possibilidade de reconstrução 
 
Critérios locais de ressecabilidade limítrofe 
(borderline) 
 Contato do tumor < 180º com AMS 
 Contato do tumor < 180º com a artéria hepática 
comum 
 Oclusão ou invasão parcial da VMS com possibilidade 
de reconstrução 
 
Indicações para VL diagnóstica 
 Tumor de cauda ou corpo pancreático 
 Tumor borderline ressecável 
 Tumor > 3cm 
 CA 19-9 > 100-1000 
 
Tratamento 
 Pacientes com lesões ressecáveis e com 
performance compatível com porte da cirurgia 
devem ser submetidos a ressecção cirúrgica 
primária 
 Pacientes com lesões borderline ou com 
performance não compatível (com perspectiva de 
melhora) deverão ser submetidos a quimioterapia 
neoadjuvante 
 
Toda peça cirúrgica deve ser mandada para o 
patologista 
Quais vacinas são necessárias para pacientes que retiram 
o baço devido alteração imunológica 
 Pneumococo 
 Haemophilus B 
 Meningococo 23 
 
IPMN (Neoplasia Mucinosa Papilífera Intraductal) 
 Incidência igual em homens e mulheres 
 Faixa etária: 7ª – 8ª década de vida 
 Histórico de pancreatite – obstrução do ducto 
pancreático 
 
Originário do ducto pancreático (principalmente do ducto 
principal). É dividido em IPMN do ducto principal, IPMN do 
ducto secundário e IPMN misto 
 
Quadro clínico 
 Aproximadamente 70% dos IPMN’s de ducto 
principal são sintomáticos – com dor abdominal 
 Sinal do Olho de Peixe: patognomônico de IPMN 
- Achado de mucina saindo pela papila maior 
 
 
 
 PANin (Neoplasia intraepitelial pancreática): origina-se 
no parênquima pancreático 
 IPMN: origina-se no ducto pancreático 
 
Tratamento 
 IPMN’s do ducto principal têm alta incidência de 
progressão para malignidade - 60 a 70% 
- IPMN é pré maligno – é uma lesão que predispõe o 
câncer de pâncreas 
- Indicada a ressecção cirúrgica sempre que possível 
 
 IPMN’s do ducto secundário - 3 a 15% de progressão 
- Observação 
- Ressecção cirúrgica: se tiver Lesões > 3 cm e Nódulos 
murais 
 
 
 
 
Tumor de Frantz 
(Tumor Sólido Pseudo-papilar) 
 
Epidemiologia 
 Incidência em mulheres jovens (90%) – 20/30 anos 
 Mais comum em cauda pancreática 
- Lesão cística volumosa 
 
 
 
Células precursoras do Frantz? Não se sabe 
 
 Aspecto gelatinoso = vascularizado 
 
Tratamento 
 Ressecção cirúrgica 
 Prognóstico excelente 
 
Tumores Neuroendócrinos 
Epidemiologia: 
 Raros 
 < 3% das neoplasias pancreáticas 
 
- Embriologicamente, as ilhotas de Lamgherham 
originam-se do tubo neural. 
 
- Esporádicos 
 Se estão associados a síndromes genéticas: 
- NEM 1 – neoplasia endócrina múltipla 1 
(hiperparatireoidismo, adenoma de hipófise 
(prolactinomas) e tumor neuroendócrino do 
pâncreas) 
- VHL – síndrome de Von Hippel Lindau – associada 
a mutação do gene VHL presente no braço curto 
do cromossomo 3. Relacionado a tumores renais e 
tumor neuroendócrino do pâncreas 
- Neurofibromatose – mutação no braço longo do 
cromossomo 17. Manchas café com leite e 
neurofibroma de nervo periférico – proliferação da 
bainha neural associada a fibroblastos 
- Esclerose tuberosa 
 
- 50 - 75% não funcionantes 
 
 Insulinoma - TNE funcionante mais frequente 
Tríade de Whipple 
- Glicemia sérica < 50mg/dL 
- Hipoglicemia pós-prandial 
- Melhora com administração de glicose 
 
 Gastrinoma 
Síndrome de Zollinger-Ellison 
 
 
 
 VIPoma 
Síndrome de Verner – Morrison 
- Diarreia aquosa 
- Hipocalemia 
- Acloridria 
 
 Glucagoma 
- Diabetes 
- Eritema necrolítico migratório 
- Perda de peso 
 
 
 
 Somatostatinoma 
- Colelitíase 
- Diarreia 
- Diabetes 
 
Diagnóstico 
 Laboratório 
- De acordo com os sintomas 
- Cromogranina A – não indicado em doença inicial 
 TC de abdome 
 Octreoscan 
 
 
Estadiamento 
 
 
 
Tratamento 
 Tumores sintomáticos 
- Ressecção cirúrgica 
- Pancreatectomias 
- Enucleações 
 
 Tumores assintomáticos 
- Observação em tumores bem diferenciados, <2 
cm 
- Cirurgia 
 
Tratamento da doença metastática - bônus 
 O fígado é o principal sítio de metástases 
 A ressecção hepática é potencialmente curativa em 
10 -25% dos casos 
 Indicada se >90% do volume de doença pode ser 
ressecado 
 
Em casos de doença mais extensa - transplante hepático 
 Idade < 55 anos 
 Tumor primário ressecado 
 < 50% do fígado comprometido 
 Drenagem portal adequada 
 Ki-67 <5% 
 Ausência de doença extra-hepática