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Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 1 1. Displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ) Uma patologia idiopática Herança familiar Interfere na congruência articular e pode chegar até a luxação articular Estamos adotando e propondo a divulgação da terminologia "Displasia do Desenvolvimento do Quadril - DDQ" em substituição à denominação anterior "Luxação Congênita do Quadril - LCQ", pois esta nova nomenclatura descreve com maior precisão o espectro de alterações possíveis na afecção do quadril do recém-nascido. DDQ é um termo genérico que descreve uma ampla faixa de anormalidades anatômicas do quadril, quer de natureza congênita, ou desenvolvidas nos primeiros meses de vida da criança. Displasia do quadril é um termo que denota uma anormalidade no tamanho, na morfologia, na orientação anatômica ou na organização da cabeça femoral, na cavidade acetabular ou em ambos. A displasia acetabular é caracterizada pelo acetábulo imaturo, com a cavidade rasa que pode acarretar a subluxação ou a luxação da cabeça femoral. Na subluxação do quadril, a cabeça femoral está deslocada de sua posição anatômica normal, mas ainda mantém algum contato com a cavidade acetabular. Na luxação do quadril não ocorre nenhum contato entre a cabeça femoral e a cavidade acetabular. Denominamos "quadril instável" aquela articulação que se apresenta reduzida, na posição anatômica, mas em que é possível provocarmos a subluxação, ou a luxação da articulação. Luxação teratológica - É produzida nos primeiros meses da vida intrauterina e ao nascimento reconheceremos não só a luxação como existirão alterações morfológicas de tal grau que a redução da articulação será muito difícil, senão impossível. Aqui incluem-se as luxações associadas à artrogripose, à síndrome de Larsen e à deficiência femoral proximal (com todas as suas variantes), as neuromusculares e as que ocorrem nas síndromes genéticas. Etiologia ❖ Teoria mecânica → Pressão intra-uterina sobre o quadril ❖ Teoria hormonal → Ação do estrógeno atuando na frouxidão cápsulo-ligamentar ❖ Teoria genética → Ligada a raça, frequentemente associado a descendentes europeus; não foram encontrados na raça negra da américa central e índios do Xingú Diagnóstico ❖ Manobras ➢ Manobra de Barlow → Adução de anterior-posterior; luxação do quadril *O sinal de Barlow é exatamente o oposto, ou seja, é uma manobra provocativa da luxação de um quadril instável. O teste de Barlow determinará o potencial para a luxação do quadril examinado. A coxa do paciente é mantida em ângulo reto com o tronco, em posição de adução; força será exercida pelo joelho da criança em direção vertical ao quadril, em um esforço para deslocar a cabeça femoral do interior do acetábulo. O examinador procura um sinal de "pistonagem" no quadril em exame, que poderá ou não ser acompanhado por "ressalto". Se o quadril é reduzido pela manobra de Ortolani, a cabeça femoral ficará perfeitamente alojada na cavidade acetabular; entretanto, com a flexão do quadril e levando-se a coxa para a posição de adução, a cabeça femoral luxa, podendo ser deslocada Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 2 posteriormente em relação ao acetábulo, caracterizando, então, o quadril instável. No teste de Barlow, a parte superior do fêmur é mantida entre os dedos indicador e médio e sobre o trocanter maior, e o polegar na região inguinal. A cabeça femoral poderá ser alavancada para dentro e para fora da articulação, confirmando a instabilidade. ➢ Manobra de Ortolani → Abdução; redução do quadril *O sinal de Ortolani é um teste de redução do quadril, ou seja, quando um recém-nascido com a articulação coxofemoral luxada é examinado, a cabeça femoral é reduzida no acetábulo com a manobra, assim sendo demonstrada a luxação. A manobra é realizada com a criança em decúbito dorsal com os quadris e os joelhos em posição de flexão de 90°, com as coxas em adução e com rotação interna leves. Examinamos um dos quadris de cada vez, com o outro bem estabilizado, em posição de leve abdução. Ao efetuarmos um movimento de abdução dos quadris, podendo ser acompanhado por uma leve rotação externa das coxas, poderemos ter a sensação de um "ressalto" na articulação patológica (às vezes poderemos ter até uma sensação audível desse "ressalto"). O sinal é dito, então, Ortolani positivo. *Se houver o “clique” é indicativo de DDQ *Um outro sinal tardio é o de Galeazzi ou de Allis: com a criança deitada e com os joelhos fletidos, eles não estarão na mesma altura, denotando já a diferença de comprimento entre os membros inferiores. Evidentemente este sinal será mais claro nos casos unilaterais ❖ Imagem → A radiografia convencional tem um valor limitado na confirmação diagnóstica da DDQ nos recém-nascidos, pois as epífises femorais proximais (cabeças dos fêmures) não estão ossificadas até os quatro a seis meses de vida. Por outro lado, a ultrassonografia do quadril do neonato tem um potencial óbvio nas crianças desta faixa etária, pois evidenciará claramente as estruturas cartilaginosas que são precariamente delineadas pela radiografia simples ➢ USG → Método de Graf; método mais indicado; cobertura óssea diminuida ➢ Raio-X → Idade mais avançada Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 3 Tratamento ❖ O tratamento da DDQ é desafiador tanto para o ortopedista pediátrico como para o generalista. Os objetivos do tratamento incluem o diagnóstico o mais precocemente possível, a redução da articulação e a estabilização do quadril em uma posição segura. ❖ 0-6 meses → Uso de órteses (Pavilik); controle com USG e/ou Raio-X ❖ 6-18 meses → Redução fechada com ou sem tentomia adutores e aparelho pelvepodálico ❖ 18-30 meses (fase deambulativa) → Redução aberta com tenotomia/ aparelho gessado e/ou osteotomia acetabular (Salter) *Geralmente fica engessado por 6-8 semanas ❖ Acima de 30 meses → Redução aberta com osteotomias acetabular e/ou femorais (varizante e derrotatória) *Paciente precisa de redução aberta (Salter) 2. Pé torto congênito (PTC) É uma deformidade congênita tridimensional e complexa do pé Equino e varo do retropé Adução do ante-pé Cavo plantar acentuado Diagnóstico clínico Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 4 O PTC é definido como uma deformidade caracterizada por mau alinhamento complexo do pé que envolve partes moles e ósseas, com deformidade em equino e varo do retropé, cavo e adução do médio e antepé. Com incidência aproximada de um para cada 1.000 nascidos vivos, predomina no gênero masculino, na proporção de 2:1, e tem acometimento bilateral em 50% dos casos.6-9 São encontradas variações populacionais em relação à incidência sendo que, nos chineses, é cerca de 0,39 casos por 1.000 nascidos vivos, nos caucasianos um a três casos por 1.000 nascidos vivos, enquanto que nos havaianos ocorre em cerca de sete por 1.000 nascidos vivos Classificação do PTC Com etiologia ainda desconhecida, foram propostas várias teorias para explicar a origem do PTC, considerando-se causas intrínsecas ou extrínsecas, entre as quais: posição intrauterina do feto, compressão mecânica ou aumento da pressão hidráulica intrauterinas; parada no desenvolvimento fetal; infecções virais; deficiências vasculares; alterações musculares; alterações neurológicas; defeito no desenvolvimento das estruturas ósseas e defeitos genéticos. A constatação da existência de tecido fibrótico nos músculos, fáscias, ligamentos e bainhas tendíneas da região posteromedial do tornozelo e retropé18,20 corroboram a hipótese de defeito primário de partes moles e unidades neuromusculares que levam às alterações ósseas. As proteínas citocontráteis e miofibroblastos identificadasnos tecidos contraturados posteromediais do retropé são estruturalmente semelhantes àqueles presentes na fibromatose palmar e expressam níveis elevados de colágeno tipo III e determinados fatores de crescimento, quando comparados aos tecidos não contraturados. Encurtamento, fibrose e retração dos músculos e ligamentos no PTC seriam geneticamente induzidos, resultando em capacidade anormal de retração que, possivelmente, estaria relacionada às deformidades congênitas primárias e também às recidivas que ocorrem, mesmo após tratamento adequado. Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 5 Fatores genéticos podem estar envolvidos na origem do PTC como sugerem estudos que evidenciaram aumento na incidência familiar e em gêmeos idênticos. Diversas investigações identificaram genes com evidência de associação com o PTC. Por outro lado, fatores externos relacionados ao desenvolvimento também foram considerados e a deformidade parece não se desenvolver antes da 12ª semana gestacional, conforme estudo ultrassonográfico fetal. O consenso acerca do real padrão de herança genética ainda não foi estabelecido, mas sugere-se herança de padrão poligênico multifatorial influenciável por fatores externos, com dominância incompleta e penetrância variável. As relações tridimensionais entre os ossos estão alteradas de forma complexa e, segundo Ponseti, as deformidades mais graves encontram-se no retropé, onde o tálus e o calcâneo estão em equino acentuado, o calcâneo está posicionado medialmente e angulado em varo e o navicular está com acentuado desvio medial. Além disso, os ligamentos posteriores do tornozelo, como os da região medial e plantar, estão encurtados e espessados. Os músculos tríceps sural, tibial posterior e flexores dos dedos estão encurtados. Epidemiologia ❖ 1:1000 nativivos ❖ 2-3 meninos: 1 menina ❖ Bilateral é mais frequente ❖ Quando unilateral, o lado direito é mais frequente Etiologia ❖ Não está bem definida ❖ Teoria mecânica → A mais antiga; o PTC seria decorrente de má posição fetal; feto grande; gravidez gemelar; escassez de líquido amniótico; ainda não comprovado cientificamente a relação da gravidez e os pés mal formados ❖ Teoria genética → Os mapas cromossômicos não demonstram as alterações significativas ❖ Teoria da parada do desenvolvimento embrionário → 8-10ª semanas não houver torção do pé sobre a perna, o pé continua seu desenvolvimento e se faz de forma anômala ❖ Teoria neuromuscular → Seria provocado por um desequilíbrio muscular no PTC; existem grupos musculares desequilibrados (3 hipertônicos e 1 hipotônico); hipertonia do tríceps sural (equino), músculos tibiais (supinação) e músculo intrínsecos da região plantar Tratamento ❖ Técnica de Ponseti → Sequência de troca gessada; normalmente passa do primeiro ano ❖ O tratamento, segundo Ponseti1, deve ser iniciado nos primeiros dias de vida, com manipulações suaves, feitas em intervalos de cinco a sete dias e, a seguir, aplicação de aparelho gessado cruropodálico, com o joelho flexionado ~90º. O cavo é a primeira deformidade a ser corrigida com a supinação do antepé e apoio plantar na cabeça do primeiro metatarsal. A adução e o varismo são corrigidos simultaneamente nos próximos três ou quatro gessos, com contra-apoio na face lateral da cabeça do tálus e abdução do antepé, em supinação. Ao se conseguir abdução de ~70º, o varo deverá estar corrigido. Apenas após a correção da adução e varismo, deve ser iniciada a correção do equino com gesso modelado na parte posterior do pé, com flexão dorsal. Ponseti denominou "erro de Kite" o apoio realizado na articulação calcaneocuboidea e a tentativa de correção do varismo com pronação, pois há, respectivamente, bloqueio do calcâneo aduzido abaixo da cabeça do tálus (o que impede a rotação lateral do calcâneo e mantém a deformidade em varo) e a acentuação do cavo. No entanto, a maioria dos casos tratados pelo método Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 6 de Ponseti apresenta equino residual e requer secção percutânea do tendão calcâneo, realizada originalmente com lâmina de bisturi oftalmológico, através de pequena incisão na pele. A tenotomia é indicada quando o retropé não alcança 15º de dorsiflexão, após ser obtida a correção do varismo e do aduto, sendo necessária em 70 a 90% dos pacientes. A tentativa de correção forçada do equino com gesso produz a clássica deformidade em "mata-borrão". 3. Legg-Calve-Perthes (LCP) Necrose asséptica idiopática da epífise femoral A Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP), começou a ser descrita em 1910. Porém até os dias de hoje, não há uma única teoria que explique a causa que leva à obstrução transitória da circulação da cabeça femoral. A incidência varia de acordo com a localização, variando entre 1:1200 à 1:12500(4), sendo maior no sexo masculino do que no feminino numa proporção de 4:1 O quadro clínico é manifestado por dor, claudicação e limitação da amplitude articular de movimento, sendo estes sintomas variáveis em intensidades para cada paciente; a dor pode ser descrita no quadril, porém normalmente é referida na região medial da coxa ou no joelho. Na DLCP ocorre diminuição da abdução, da flexão e da rotação interna do quadril. O diagnóstico é feito pelo quadro clínico, e confirmado com o exame radiográfico e/ou outros exames complementares. Catterall, classifica os estágios da DLCP de acordo com os achados radiográficos em quatro tipos, conforme a extensão da lesão da epífise femoral. Mose relatou a necessidade de medir a lesão da cabeça femoral na DLCP com o objetivo de obter o prognóstico em relação a osteoartrose do quadril na fase adulta do paciente. Stulberg et al., criaram uma classificação radiográfica baseada nos resultados obtidos após o tratamento da DLCP. Esta classificação divide os pacientes em quatro grupos, segundo a gravidade do resultado final. Salter e Thompson, criaram uma classificação baseada em um sinal radiográfico de lise (fratura) subcondral, dividida em dois grupos, A e B. Herring et al., descreveram uma classificação baseada na altura do pilar lateral da epífise na fase de fragmentação, subdividindo os quadris em três grupos, A, B e C. Etiologia ❖ A etiologia exata da doença de LCP não é conhecida ❖ Autores tenham mostrado que 70% dos pacientes portadores desta patologia apresentam anormalidades trombilítcas ➢ Proteínas anormais C e S ➢ Hipofibrinólise Epidemiologia ❖ 3 e 10 anos de idade ❖ Meninos (4:1) ❖ 10% são bilaterais Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 7 Diagnóstico ❖ Exame físico ➢ Dor ➢ Claudicação ➢ Limitação da rotação interna ❖ Raio-X → Sinais de necrose ❖ RNM → Alterações precoces Tratamento ❖ Manter a mobilidade articular ❖ Quanto maior a necrose, pior o prognóstico clínico (independente do que se faça) 4. Epifisiólise Escorregamento lento e gradual da epífise proximal femoral secundário a patologia que leva ao enfraquecimento da placa de crescimento A epifisiólise proximal do fêmur ocorre pelo enfraquecimento da placa fisária aliado à ação das forças de cisalhamento sobre a mesma, geralmente durante um período de crescimento rápido. Como consequência, o colo femoral pode se deslocar de forma aguda ou gradual em relação à epífise capital, levando o indivíduo afetado a apresentar dor, claudicação e limitação funcional do membro acometido. Infelizmente, parte destes pacientes se apresentam com quadro clínico frustro, muitas vezes referindo dor no terço distal da coxa ou no joelho, o que frequentemente acarreta um atraso nos diagnósticos. A gravidade do deslocamento é determinante para os resultados funcionais a curto prazo e está diretamente relacionada com a instalação de uma osteoartrosemais precoce. Por este motivo, muitos autores vêm procurando desenvolver melhores opções terapêuticas visando a restauração da anatomia do fêmur proximal, especialmente nos escorregamentos mais graves. As osteotomias femorais mais utilizadas para a correção da epifisiólise grave foram descritas para os níveis subtrocantérico, intertrocantérico, basocervical e subcapital. As correções junto à área da lesão fisária apresentam maior capacidade corretiva da deformidade com capacidade de tornar a anatomia do quadril mais próxima à normal. Entretanto, estas estão relacionadas aos maiores índices de osteonecrose. Desta forma, a introdução de um aprimoramento técnico, utilizando recursos mais modernos e aplicando um método minimamente invasivo, poderia representar uma opção segura e efetiva no tratamento destes pacientes. Epidemiologia ❖ Adolescentes com aumento do índice de massa corpórea (IMC) e com imaturidade esquelética → Probabilidade de desenvolver a doença Marina Ribeiro Portugal MARINA RIBEIRO PORTUGAL AULA 10: ORTOPEDIA PEDIÁTRICA 8 ❖ Dois a três habitantes em cada 100 000 ❖ > nas crianças de etnia negra ❖ 3:1 meninos ❖ Ocorre no último estirão de crescimento → Meninos 13-15 anos e meninas 11-13 anos ❖ Mais frequente à esquerda, porém bilateralmente variam de 30-50% e até 80% Etiologia ❖ Galbraith e col → Adolescentes acima do peso pelo aumento da retroversão femoral coloca a fise sob as forças de cisalhamento ❖ Chung e col → A orientação vertical da fise + afilamento do anel pericondral favorecem ao escorregamento que ocorre na zona hipertrófica da fise mais fraca ❖ Fatores hormonais (epífise e disfunção endócrina) → O desequilíbrio entre os hormônios sexuais e os hormônios de crescimento (Gh); a proliferação das células e enfraquecimento na zona hipertrófica da placa de crescimento associada a obesidade acarreta no deslizamento Diagnóstico ❖ Adolescente acima do peso, claudicação, dor no quadril e/ou no joelho e padrão em rotação lateral de todo o membro acometido ❖ Positividade da manobra de Drehman (realça a rotação externa e a abdução do membro acometido) ❖ No escorregamento crônico o diagnóstico é feito na entrada do paciente no consultório → Com ou sem dor, claudicação mais intensa, marcha com todo o membro acometido em rotação lateral externa ❖ Raio-X de bacia em AP + Rã (Louestein) → Deslizamento Tratamento ❖ Agudo → Fixação in situ com um pino *Não reduz, pois a redução está associada a necrose do membro ❖ Crônico ou crônico-agudizado ➢ Fixação in situ ➢ Osteotomias uso de artroscopia do quadril Referências bibliográficas Aula de Dr. Davi Veiga (03/05/2021) Guarniero Roberto. 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Available from: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-78522005000200003&lng=en. https://doi.org/10.1590/S1413-78522005000200003. Santili, C. (2001). Epifisiólise. Rev. bras. ortop, 49-56. https://doi.org/10.1590/S0102-36162010000200002 https://doi.org/10.1590/S1413-78522011000300010 https://doi.org/10.1590/S1413-78522005000200003
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