Hipertensão Pulmonar

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hipertensão pulmonar 1
hipertensão pulmonar
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Definir Hipertensão pulmonar segundo as categorias 
clínicas principais.
forma idiopática e complicação de outras condições 
circulatórias
aumento da resistência vascular pulmonar, do fluxo 
sanguíneo arterial pulmonar ou elevação das pressões de 
enchimento do coração esquerdo
5 categorias principais: 
grupo 1: hipertensão arterial pulmonar → idiopática, 
hereditária, induzida por drogas e toxina, associado com 
doenças do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão portal, 
cardiopatia congênita, esquistossomose
doença veno-oclusiva pulmonar ou hemangiomatose capilar 
pulmonar
hipertensão pulmonar persistente do RN
grupo 2: hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca 
esquerda → disfunção sistólica ou diastólica do VE, doença 
valvar, obstrução do coração esquerdo
grupo 3: hipertensão pulmonar devido a doenças pulmonares 
ou hipóxia → DPOC, doença pulmonar intersticial, distúrbios 
respiratórios do sono, exposição crônica a grandes 
altitudes
grupo 4: hipertensão tromboembólica crônica pulmonar → TEP
grupo 5: hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais 
incertos → transtornos hematológicos, distúrbios 
sistêmicos, metabólicos
Conhecer a epidemiologia da hipertensão pulmonar e 
a relação com as principais etiologias.
hipertensão pulmonar 2
idiopática: mais comum em mulheres e média de idade de 50 anos
ocorrem também em mulheres jovens
secundária a doença cardíaca ou pulmonar: mais comum acima de 
65 anos
maior prevalência no grupo 2
aumenta com a idade e a piora da classe funcional
60-70% dos pacientes com IC
no grupo 3, HP moderada ocorre tanto em doenças obstrutivas 
quanto intersticiais
HP grave é raro
grupo 4: incidência baixa em pacientes após TEP agudo
mais associado a trombofilias
Reconhecer a patologia da hipertensão pulmonar e 
seus subtipos, bem como a patogênese e etiologia.
passiva: aumento da pressão venosa pulmonar por aumento da 
pressão atrial ou VE
hipercinética: fluxo de sangue pulmonar aumentado
obstrutiva: resultante de embolia pulmonar ou trombose
obliterativa: redução da capacidade vascular pulmonar
vasoconstritiva: vasoespasmo funcional
mais associada a hipóxia alveolar aguda
poligênica: decorrente de 2 ou mais formas anteriores
efeitos estruturais: 
grau 1: hipertrofia medial das artérias pulmonares e 
arteríolas sem alteração da túnica intima
grau 2: hipertrofia medial com proliferação celular da 
túnica intima
grau 3: hipertrofia medial com proliferação da intima e 
fibrose da túnica intima
hipertensão pulmonar 3
grau 4: dilatação vascular generalizada e oclusão por 
fibrose da túnica íntima e fibroelastose
grau 5: aparecimento de lesões de dilatação, incluindo 
ramos veniformes de arterias pulmonares ocluídas, lesões 
plexiformes, lesões angiomatoides e lesões cavernosas
grau 6: arterite necrosite
Compreender a apresentação clínica e os princípios 
diagnósticos da hipertensão pulmonar.
HP idiopática
dispneia progressiva → sintoma cardinal
astenia
dor torácica subesternal → geralmente em resposta aos 
esforços
irradia para ombro esquerdo ou axila
aliviada pelo repouso
síncope → aos esforços
exame físico: pode ter acentuação do componente P2 de B2 na 
ausculta cardíaca e sopros em FT FP
achados tardios: edema periférico, ascite
mãos e pés frios
pulso periférico reduzido
PA pode estar baixa
sinais de hipertensão venosa sistêmica: refluxo hepatojugular, 
pulso hepático pré-sistólico, regurgitação tricúspide
palpação torácica: elevação do VD na borda esternal esquerda
ausculta: 2º ruído cardíaco estreitamente dividido e 
componente pulmonar acentuado, sopro de regurgitação 
tricúspide
cianose
hipertensão pulmonar 4
na avaliação de HAP idiopática, o cateterismo cardíaco é 
obrigatório para documentar a presença e a gravidade da HP, 
descartar causas cardíacas e determinar se existe 
vasorreatividade pulmonar aguda
valores hemodinâmicos (pressão atrial direita e índice 
cardíaco) se correlacionam com a sobrevida
Descrever as alterações encontradas em exames 
complementares.
Rx de tórax: alargamento da artéria pulmonar principal, 
aumento da largura do ramo descendente da artéria pulmonar 
direita, oligemia periférica e coração aumentado de volume
hipertensão pulmonar 5
ECG: hipertrofia ventricular direita em HAP avançada
gasometria: baixa PCO2, pH normal → alcalose respiratória 
crônica
Conhecer os princípios do tratamento e prognóstico 
da hipertensão pulmonar
terapias de apoio
exercício e atividade física: evitar atividades que levem a 
dispneia grave, dor no peito, tonturas ou síncope. realizar 
exercícios seguros
evitar altitude
prevenir gravidez: muito arriscada, mortalidade gestacional 
anticoagulação: varfarina, inibidores do fator Xa
oxigênio suplementar: baixa evidencia. Indicado se PO2 
arterial < 60 mm Hg ou SatO2 < 90%
diuréticos: HAP descompensados
tratamento medicamentoso
resposta ao teste de vasorreatividade?
sim → bloqueadores dos canais de cálcio: nifedipino e 
diltiazem
não → análogos da prostaciclina, agonistas dos 
receptores da prostaciclina, inibidores da 
hipertensão pulmonar 6
fosfodiesterase-5, antagonistas dos receptores de 
endotelina
transplante de pulmão
fracasso com a terapia clinica máxima
ultima opção
sobrevida
estimativa de 60% em 3 anos