TUMORES NA INFÂNCIA

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TUMORES NA INFÂNCIA
Sinais de alerta
· Perda de peso
· Gânglios aumentados
· Aumento abdominal
· Palidez
· Hematomas, petéquias e sangramentos
· Aumento das articulações ou membros
· Alterações nos olhos: estrabismo, leucocoria, proptose, tumor orbitário
· Paralisia facial
· Aumento testicular
· Tumores
Efeitos do atraso do Diagnóstico
· Necessidade de tratamento mais agressivo e menor chance de cura
· Maior possibilidade de sequelas tardias, com impacto negativo na qualidade de vida
· Compressão mecânica de estruturas vitais
· Disfunção orgânica estabelecida devido ao tumor
· Tratamentos errôneos iniciais com impacto negativo no prognóstico
· Abordagem cirúrgica inicial inadequada, causando morbidade e/ou piora do prognóstico
Fatores que influenciam no tempo para o diagnóstico
· Tipo do tumor
· Localização do tumor
· Idade do paciente
· Suspeita clínica
· Extensão da doença
· Cuidado e/ou percepção da doença pelos pais
· Nível de educação dos pais
· Distância do centro de tratamento
· Sistema de cuidado de saúde
Fatores de risco
· Síndromes Genéticas – Esclerose Tuberosa, Neurofibromatose, Sd Beckwhith-Wiedmann
· Anomalias Cromossômicas – Sd Down, Anemia de Fanconi, Ataxia-teleangectasia
· Malformações Congênitas
· Irmãos de pacientes com câncer (3x)
· Neoplasia prévia (20x)
· Radiação Ultravioleta e Ionizante
· Agentes Químicos
· Vírus (Epsten-Barr, Hepatite B)
· Imunodeficiência (congênita ou adquirida)
Leucemias na infância
· Doença do sistêmica do sistema hematopoiético, onde a mutação de uma célula causa a proliferação anômala de clone leucêmico
· 33% das neoplasias na infância e adolescência - tipo de câncer mais comum nesta faixa etária 
· Agudas 95% e Crônicas 5%
· LLA (linfóide) 85% e LMA (mielóide) 15%
Manifestação clínica: Os sinais e sintomas são inespecíficos e mostram o grau de infiltração medular
e extensão do envolvimento
extramedular.
Sinais Decorrentes na infiltração Medular
· Dor Óssea ou Articular: (25-50%) podem vir acompanhadas de sinais flogísticos (rubor, calor, dor e edema) e ceder espontaneamente.
· Palidez: Início lento e progressivo. Pode ser acompanhada de fadiga e cansaço.
· Petéquias /Equimoses/Epistaxe /Gingivorragia: Causadas pela plaquetopenia. Gengivorragia associada a hipertrofia gengival são altamente sugestivas de Leucemia Mielóide Aguda (LMA).
· Febre: Pode ser intermitente ou diária.
· Neutropenia: o setor granulocítico é o mais precocemente atingido pela infiltração medular, sendo a neutropenia um dos primeiros sinais de alteração do Hemograma.
Sintomas decorrentes da infiltração extramedular
· Adenomegalias:(30-50%) Podem acometer qualquer cadeia ganglionar, incluindo mediastino (principalmente nas Leucemias de células T).
· Dor e/ou aumento abdominal: (40-50%) Resultado da infiltração leucêmica no fígado (hepatomegalia), baço (esplenomegalia) e intestino (placas de Peyer). Os gânglios abdominais também podem estar acometidos.
· Sistema Nervoso Central (SNC): Cefaléia, vômitos paresias ou paralisias de pares cranianos são indicadores de infiltração leucêmica no SNC.
· Trato Gênito-Urinário: Pode ocorrer aumento testicular, ovariano e infiltração renal difusa pelas células leucêmicas.
· Pele e Subcutâneo: nódulos cutâneos e cloromas indicam infiltração da pele por células leucêmicas.
· Infiltrações no coração e pulmão são menos comuns.
Diagnóstico diferencial
· Afecções Virais (Mononucleose)
· Púrpura trombocitopênica pós ou trans-infecciosa
· Anemia Aplástica
· Artrite Reumatoide Juvenil
· Febre Reumática
· Neuroblastoma
· Linfoma
· Retinoblastoma
· PNET/ Sarcoma de Ewing
HMG: Principalmente neutropenia . O número de leucócitos pode estar diminuído, normal ou aumentado. O nível de hemoglobina normalmente é diminuído, sendo as hemácias normocíticas e normocrômicas, com VCM normal. Em 80% dos casos há graus variados de plaquetopenia. A alteração
de duas ou mais séries é sugestiva de Leucemia.
Mielograma: Oferece diagnóstico de certeza. Há
substituição do tecido hematopoiético pelas células
blásticas. Através da morfologia celular, citoquímica,
imunofenotipagem e citogenética podemos identificar o subtipo de leucemia e os fatores de bom e mau prognóstico.
Citologia
· BLASTOS LINFÓIDES (LLA-L1): apresentando escassez citoplasmática, cromatina homogênea e sem nucléolos visíveis.
· BLASTOS MIELOIDES (LMA-M1): apresentando cromatina frouxa, nucléolos evidentes e baixa relação núcleo/citoplasma.
· MONOBLASTOS (LMA-M5a): apresentando tamanho aumentado, citoplasma abundante, basofílico e agranúlico, e com cromatina fina e reticular.
· MEGACARIOBLASTOS (LMA-M7): geralmente exibem bolhas citoplasmáticas (bubbles) que sugerem diferenciação megacariocítica.
Exame Imunohistoquímica: marca as proteínas (anticorpor) que tem na célula e verifica nome e sobrenome daquela leucemia e definir o protocolo que irá utilizar 
Tratamento: cuidados gerais com o paciente e poliquimioterapia.
Prognóstico:
· LLA sobrevida 80%
· LMA sobrevida 50%
Tumores de SNC
Epidemiologia 
· 90% esporádico
· Anomalias genéticas (neurofibromatose, Sd Li Fraumeni, esclerose tuberosa)
· Exposição a irradiação
Classificação
· Supratentoriais: Hemisféricos; Linha Média
· Infratentoriais: Cerebelar e IV ventrículo; Tronco cerebral
· Medula espinhal
· Metástases
Tumores supratentoriais
Hemisféricos:
· Ependimomas
· Astrocitomas
· Carcinoma do Plexo Coróide
· PNET
· Outros
Linha Média
· Diencefálicos (Astrocitomas, Craniofaringiomas, Tu
de células germinativas)
· Pineal (Pineocitoma, Pineoblastoma, Astrocitomas, Tumores de Células Germinativas)
Tumores Infratentoriais (pode cair na prova)
· Mais comum
· Mais comum no tronco e cerebelo
· Meduloblastoma
· Astrocitoma
· Ependimoma
· Tumor de tronco cerebral
Tumores medulares
· Astrocitomas
· Ependimomas
· Metástases
Diagnóstico: TM computorizada e RM
Tratamento: cirurgia; radioterapia e quimioterapia
Linfomas de Hodgking
· 10% neoplasias da infância
· Bimodal: com pico de incidência na 2ª e 5ª décadas
· Célula de Reed-Sternberg é típica
· Adenomegalias (crescimento lento)
· Disseminação através do sistema linfático
· Acometimento extra-nodal mais raro
· Sintomas sistêmicos: febre, sudorese noturna e emagrecimento
· Associação com Epistein-Barr vírus
Estadiamento (não importante para prova)
· Sintomas Sistêmicos (febre, sudorese noturna, emagrecimento)
· Avaliação da extensão da doença: Palpação de gânglios, Bx ganglionar, Rx de tórax, CT Tórax, CT abdome, Bx de Medula
· Classificação de Ann Arbor:
Lesão extensão da doença
Doença avançando nos dois lados do diafragma
Sintomas sistêmicos e disseminação extra nodal (fígado, medula óssea, pulmão)
Tratamento: Quimioterapia e Radioterapia
Prognóstico: 70% - 90% de sobrevida, mesmo em doença avançada
Linfomas Não Hodgkin (LNH)
· Doença Sistêmica
· Neoplasia maligna de maior velocidade de crescimento
· Sintomas dependem do local acometido (mediastino, abdome, rinofaringe, gânglios outros sítios)
· Dividido em : Burkitt, Linfoblástico e Grandes Células
· Fator prognóstico mais importante é a resposta ao tratamento
Estadiamento
· Exame físico
· DHL
· Mielograma
· LCR (citologia oncótica)
· Rx Tórax
· Us Abdome
· Tomografia do local primário acometido
· HMG
· Mapeamento com Gálio (não é obrigatório)
Tratamento: quimioterapia
Prognóstico: doença localizada – 90 %