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LEUCEMIAS LINFÓIDES CRÔNICAS: Definição: Constituem um grupo heterogênio de neoplasias formado pelo menos por 12 diferentes doenças, que tem em comum a origem a partir de células linfóides maduras (periféricas), que além de infiltrarem órgãos linfóides como fígado e baço,também estão presentes na medula óssea e sangue periférico. CLASSIFICAÇÃO: Células B : Leucemia linfocítica crônica; Leucemia prolinfocítica; Tricoleucemia clássica ou variante; Linfomas não-Hodgking; Linfomas de célula do manto; Linfomas foliculares; Outros. Células T ou NK: Leucemia prolinfocítica clássica; Leucemia prolinfocítica variante de células pequenas; Doença linfoproliferativa de linfócitos granulares; Síndrome de Sezary; Leucemia-linfoma de células T no adulto; Linfomas T-periféricos. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA B: É a mais comum das doenças linfoproliferativas crônicas; Idade de diagnóstico : 65 anos; 1 a 5 casos por ano ( Brasil= 1700 a 8500 casos por ano); Mais frequente em homens; Diagnóstico é feito pelas características morfológicas das células neoplásicas no SP e MO; Histologia da MO, gânglios linfáticos e baço é indispensável para o diagnóstico; Alguns casos é necessário também estudos citogenéticos e biologia molecular. Etiologia: Desconhecida; Sugere-se uma predisposição genética; Exposição a agentes químicos e derivados do petróleo. Quadro clínico: Maioria é assintomático; Diagnóstico em exame de rotina; Linfoadenopatia generalizada em alguns casos; Hepatomegalia; Esplenomegalia é mais rara; Pode ocorrer infiltração leucêmica em todas as partes do corpo,incluindo meninges,tonsilas e pele. Anemia normo normo; Petéquias e equimoses são raras; Infecções bacterianas são frequentes. Em 1 a 15% dos casos, durante a evolução da doença, ocorre a síndrome de Richter,caracterizada pelo aparecimento de um linfoma difuso de grandes células associado a febre, emagrecimento,sudorese e aumento da linfoadenopatia,anemia ,trombocitopenia e gamopatia monoclonal. Além dos fatores citados a leucemia crônica pode evoluir para Leucemias agudas mielóides ou linfóides além de mieloma múltiplo e de carcinomas de origem diferentes. Achados laboratoriais: O achado laboratorial hematológico mais característicos da LLC é a linfocitose persistente de LINFÓCITOS PEQUENOS,núcleo redondos, cromatina densa e citoplasma escasso; O limite diagnóstico é de 5000 para o National Cancer Institute Working Group ou 10000 para o IV Worshop on CLL. É comum em toda a Lâmina a presença de sombras nucleares ou manchas de Grumpecht. 20% dos pacientes apresentam anemia e plaquetopenia. Anemia hemolítica auto-imune ocorre em 10 a 15% dos casos, com teste de coombs positivo em 35% dos casos. Hipogamaglobulinemia é comum e agrava-se com a evolução da doença em 60% dos casos. A LLC está dividida em três diferentes grupos: A) Típica ou clássica : maioria das células são pequenas e maduras, de linfócitos atípicos ou prolinfócitos; B) LLC com transformação prolinfocítica no sangue; Mista: apresenta proporção variável de células atípicas , mas os prolinfócitos constituem menos de 10% do total. Prognóstico é variável de acordo com a evolução de algumas características. Em média 10 a 15 anos.
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