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LEUCEMIAS_LINFOIDES_CRONICAS

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LEUCEMIAS LINFÓIDES CRÔNICAS:
Definição: Constituem um grupo heterogênio de neoplasias formado pelo menos por 12 diferentes doenças, que tem em comum a origem a partir de células linfóides maduras (periféricas), que além de infiltrarem órgãos linfóides como fígado e baço,também estão presentes na medula óssea e sangue periférico.
CLASSIFICAÇÃO:
Células B :
Leucemia linfocítica crônica;
Leucemia prolinfocítica;
Tricoleucemia clássica ou variante;
Linfomas não-Hodgking;
Linfomas de célula do manto;
Linfomas foliculares;
Outros.
Células T ou NK:
Leucemia prolinfocítica clássica;
Leucemia prolinfocítica variante de células pequenas;
Doença linfoproliferativa de linfócitos granulares;
Síndrome de Sezary;
Leucemia-linfoma de células T no adulto;
Linfomas T-periféricos.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA B:
É a mais comum das doenças linfoproliferativas crônicas;
Idade de diagnóstico : 65 anos;
1 a 5 casos por ano ( Brasil= 1700 a 8500 casos por ano);
Mais frequente em homens;
Diagnóstico é feito pelas características morfológicas das células neoplásicas no SP e MO;
Histologia da MO, gânglios linfáticos e baço é indispensável para o diagnóstico;
Alguns casos é necessário também estudos citogenéticos e biologia molecular.
Etiologia:
 Desconhecida;
Sugere-se uma predisposição genética;
Exposição a agentes químicos e derivados do petróleo. 
Quadro clínico:
Maioria é assintomático;
Diagnóstico em exame de rotina;
Linfoadenopatia generalizada em alguns casos;
Hepatomegalia;
Esplenomegalia é mais rara;
Pode ocorrer infiltração leucêmica em todas as partes do corpo,incluindo meninges,tonsilas e pele.
Anemia normo normo;
Petéquias e equimoses são raras;
Infecções bacterianas são frequentes.
Em 1 a 15% dos casos, durante a evolução da doença, ocorre a síndrome de Richter,caracterizada pelo aparecimento de um linfoma difuso de grandes células associado a febre, emagrecimento,sudorese e aumento da linfoadenopatia,anemia ,trombocitopenia e gamopatia monoclonal.
Além dos fatores citados a leucemia crônica pode evoluir para Leucemias agudas mielóides ou linfóides além de mieloma múltiplo e de carcinomas de origem diferentes.
Achados laboratoriais:
O achado laboratorial hematológico mais característicos da LLC é a linfocitose persistente de LINFÓCITOS PEQUENOS,núcleo redondos, cromatina densa e citoplasma escasso;
O limite diagnóstico é de 5000 para o National Cancer Institute Working Group ou 10000 para o IV Worshop on CLL.
É comum em toda a Lâmina a presença de sombras nucleares ou manchas de Grumpecht.
20% dos pacientes apresentam anemia e plaquetopenia.
Anemia hemolítica auto-imune ocorre em 10 a 15% dos casos, com teste de coombs positivo em 35% dos casos.
Hipogamaglobulinemia é comum e agrava-se com a evolução da doença em 60% dos casos.
A LLC está dividida em três diferentes grupos:
A) Típica ou clássica : maioria das células são pequenas e maduras, de linfócitos atípicos ou prolinfócitos;
B) LLC com transformação prolinfocítica no sangue;
Mista: apresenta proporção variável de células atípicas , mas os prolinfócitos constituem menos de 10% do total.
Prognóstico é variável de acordo com a evolução de algumas características.
Em média 10 a 15 anos.

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