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EXPERIENCIA EN EL MANEJO DE LAS DEFORMIDADES DEL PIE EN PACIENTES CON ARTROGRIPOSIS EN EL INSTITUTO NACIONAL DE REHABILITACION PARA OBTENER EL DIPLOMA DE MÉDICO ESPECIALISTA EN: ORTOPEDIA P R E S E N T A: ALEJANDRO ROMERO PAREDES CUEVAS PROFESOR TITULAR FACULTAD DE MEDICINA SECRETARIA DE SALUD INSTITUTO NACIONAL DE REHABILITACIÓN Luis Guillermo Ibarra Ibarra ESPECIALIDAD EN: ORTOPEDIA DR.JUAN ANTONIO MADINAVEITIA VILLANUEVA ASESOR DR.RAMIRO CUEVAS OLIVO UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO Ciudad de México Mayo 2019 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. ______________________________ ____________ DRA. MATILDE L. ENRIQUEZ SANDOVAL DIRECTORA DE EDUCACION EN SALUD ______________________________ ____________ DRA. XOCHIQUETZAL HERNANDEZ LOPEZ SUBDIRECTORA DE EDUCACION MEDICA ______________________________ ____________ DR. ROGELIO SANDOVAL VEGA GIL JEFE DEL SERVICIO DE EDUCACION MEDICA ______________________________ ____________ DR. JUAN ANTONIO MADINAVEITIA VILLANUEVA PROFESOR TITULAR ______________________________ ____________ DR. RAMIRO CUEVAS OLIVO ASESOR CLINICO Y METODOLOGICO 1 ÍNDICE Introducción 2 Planteamiento del problema 10 Justificación 10 Objetivos 11 Hipótesis 11 Material y método 12 Diseño de la investigación 12 Criterios de inclusión 12 Criterios de exclusión 12 Definición de variables y unidades de medida 12 Aspectos éticos 13 Análisis estadístico 13 Resultados 14 Discusión 19 Referencias 21 2 INTRODUCCIÓN El término artrogriposis se deriva de dos vocablos griegos (artros y gryphos), que significan articulaciones encorvadas. En 1841 Adolph Withelm Otto realizó la primera descripción de este procedimiento, y se refirió a él como “Monstrum Humanum Extremitatibus Incurvatus”. 1 La artrogriposis múltiple congénita, es un término descriptivo; es un signo que se refiere a la presencia de contracturas en múltiples áreas del cuerpo, que se encuentran presentes desde el nacimiento. 2 Estas contracturas generalmente no son progresivas, y se presentan con una frecuencia de entre 1: 3,000 y 1: 12,000 nacidos vivos; 3 las deformidades más frecuentes son el pie equino varo y la luxación de cadera. La principal causa de artrogriposis es la disminución de los movimientos fetales, como resultado de anormalidades maternas o del producto; existe una relación directa entre el grado de inmovilidad y la severidad de las contracturas. Existen 6 causas principales que disminuyen la movilidad fetal: Alteraciones neuropáticas.- Estas pueden ser tanto periféricas, centrales, defectos del tubo neural, atrofia muscular espinal, etc... (>90%) Alteraciones musculares.- Los músculos pueden estar o no estar bien formados, pero no funcionan de manera adecuada, como en las distrofias musculares, miopatías congénitas y miositis intrauterina (<10%) Alteraciones del tejido conectivo.- Los tendones, huesos o articulaciones se pueden desarrollar de tal forma que restringen los movimientos fetales. 3 Limitación del espacio.- El embarazo gemelar limita el espacio para cada uno de los productos, lo cual se traduce en limitación del movimiento. También las alteraciones en el seno uterino, como la presencia de tumores o el útero bicorne, limitan el espacio. Compromiso vascular intrauterino.- Cuando el aporte vascular a las neuronas en desarrollo se interrumpe, estas son fácilmente dañadas y en consecuencia hay disfunción muscular, lo cual da como resultado acinesia fetal. Enfermedades maternas.- Como ya se mencionó, las anormalidades estructurales, la presencia de masas o tumores, disminuyen el espacio. Además, existen enfermedades maternas que se han asociado a la artrogriposis como la esclerosis múltiple, diabetes mellitus, miastenia gravis, infecciones maternas y eventos traumáticos. 4 Como se mencionó anteriormente, la artrogriposis es un componente de varios síndromes genéticos. Los avances en el diagnóstico molecular han demostrado que existen tipos específicos de artrogriposis localizados en diferentes loci específicos del genoma humano. Por lo anterior se ha descubierto que la artrogriposis se puede heredar a través de uno de los siguientes mecanismos: - herencia autosómica dominante - herencia autosómica recesiva - herencia recesiva ligada al X - herencia esporádica - herencia mitocondrial 2 La artrogriposis se puede clasificar dentro de 3 grandes grupos: -Grupo 1.- Alteraciones que involucran extremidades principalmente (amioplasia). Este es el tipo más común visto en la práctica clínica, anteriormente conocido como artrogriposis clásica. Este presenta afección simétrica con posición clásica con los hombros en rotación 4 interna y aducción, codo extendido, antebrazo pronado y muñeca y dedos en flexión, con los pies con deformidad en equino varo. La musculatura generalmente está hipoplásica, sustituída por tejido fibroso. Existen individuos con afección únicamente de extremidades, siendo muy difícil la afección pura de extremidades superiores. -Grupo 2.- Alteraciones que involucran extremidades y alguna otra parte del cuerpo. Existen síndromes específicos de contracturas congénitas múltiples que involucran otras áreas del cuerpo como pterigeon múltiple, el síndrome de Escobar, el síndrome de Freeman-Sheldon, la osteocondrodisplasia y la displasia diastrófica entre otros. -Grupo 3.- Alteraciones que involucran extremidades y disfunción del sistema nervioso central. Existen de igual forma, síndromes específicos de contracturas múltiples que se acompañan de alteraciones en el sistema nervioso central, tal como el síndrome cerebro- oculo-facio-esquelético y la dermopatía restrictiva.1 Respecto a la afección de extremidades, se ha mencionado que cerca del 46% de los pacientes tienen afectadas cuatro extremidades, 43% sólo las extremidades inferiores y el 11% restante únicamente las extremidades superiores, de tal forma que las extremidades inferiores se encuentran afectadas en un 89%.; por otra parte, se ha descrito que las articulaciones distales son más frecuentemente afectadas. Siendo el pie y el tobillo el tema que nos ocupa, múltiples autores han citado que la principal deformidad presente en el pie del paciente con artrogriposis es el equino varo rígido, seguido del pie calcáneo valgo y el astrágalo vertical con un número menor de casos. En esta patología, las principales articulaciones diartrodias tiene un marco de movilidad limitado a unos cuantos grados de movimiento indoloro, pero las pequeñas articulaciones se encuentran rígidas; las articulaciones de los pies se encuentran estrechas, con cápsulas articulares gruesas. Por lo anterior, el manejo de las deformidades del pie es 5 muy complejo, además se presenta un alto índice de recidiva de la deformidad después del tratamiento. Por lo anterior existe controversia entre el manejo primario de tales deformidades, que abarca un espectro que vadesde el manejo conservador con ejercicios de estiramiento activos y pasivos, liberaciones de partes blandas, procedimientos en hueso hasta artrodesis tempranas. En 1985 Guidera realizó un estudio en 51 pacientes con seguimiento promedio de 12 años en el que encontró 84 deformidades en equino varo, 10 pies valgos convexos, 6 pies plano valgos y 2 cavo varos. De las deformidades en equino varo, 69 se manejaron con yesos correctores obteniendo únicamente resultados satisfactorios en 4 pies. Se realizaron 54 alargamientos del tendón de Aquiles con 2 resultados satisfactorios, 28 liberaciones posteromediales con 7 resultados satisfactorios, 21 triple artrodesis en pacientes mayores de 10 años con 8 resultados satisfactorios y finalmente realizaron 14 astragalectomías con buenos resultados todas ellas. El promedio de actos quirúrgicos por paciente fue de 4. Concluyó que para el tratamiento es necesaria la liberación extensa de tejidos blandos, así como técnicas en hueso; las recidivas disminuyeron con el uso de ortésis, las cuales pueden controlar, pero no corregir las deformidades. 5 También en 1985 Gross reportó un estudio en tres pacientes (seis pies), los cuales fueron manejados con la técnica de Verebelyi-Ogston (vaciamiento de astrágalo y cuboides) con seguimiento de 58 meses en promedio refiriendo resultados completamente satisfactorios en tres pies. De los tres restantes, a uno se le practicó cirugía de revisión a los 32 meses con resultados satisfactorios y los otros 2 tuvieron resultados satisfactorios inicialmente, pero la deformidad recidivó. Concluyó que no se puede recomendar esta técnica debido a lo pequeño 6 de la muestra, pero que sin embargo se debe considerar como una opción para lograr un pie rígido y plantígrado.6 Solund, Sonne-Holm y Kjolbye en Copenhague en 1991, publicaron un trabajo en 10 niños (17 pies) con deformidad en equino varo por artrogriposis manejados con astragalectomía. El promedio de edad al momento de la cirugía fue de 8 años con seguimiento promedio de 13 años; todos los pies del estudio tenían en promedio 3 actos quirúrgicos previos (liberaciones de partes blandas, alargamientos de tendones etc...). Nueve de los 17 pies tuvieron buenos resultados mientras que los restantes requirieron otros procedimientos posteriores; únicamente en dos casos no se logró un pie plantígrado a lo largo de los diferentes tratamientos. Concluyeron que a pesar de las deformidades en equino varo, la mayoría de los pacientes logró una buena función del pie para la marcha cuando de alcanzó la alineación del mismo antes de iniciar la marcha. Recomiendan el uso de la astragalectomía tanto como tratamiento primario como secundario en caso de recidivas, y comentan que de ser este el manejo primario el número de cirugías por paciente disminuye. Finalmente recomiendan el uso de triple artrodesis para pacientes mayores de 10 años. 7 Södergärd y Ryoppy en Finlandia en 1994, presentaron un estudio de 43 pacientes con deformidades de los pies por artrogriposis. Reportaron que la deformidad más frecuente era el equino varo en 72 pies, solo con un astrágalo vertical y el resto con pie calcáneo valgo. En 52 de los 72 pacientes con deformidad en equino varo se realizó tratamiento quirúrgico de primera intención y en los 20 restantes se inició primero manejo conservador con yesos correctores y rehabilitación. El tratamiento quirúrgico se realizó entre la primera y las 16 semanas de vida, consistiendo en liberaciones de tejidos blandos (liberación posteromedial y procedimiento de Brockman). Se encontró recurrencia de la deformidad en el 57% de los pies equino varos, así como una alta recidiva en el resto de las deformidades. Treinta y seis pies 7 requirieron solo un procedimiento y se realizaron 2 reoperaciones en 7 pies. Se realizaron 6 astragalectomías con resultados satisfactorios en todos los casos. La técnica de Verebelyi Ogston se realizó en 2 pies. Del total de los resultados no satisfactorios, 3 de ellos se dejaron sin más tratamiento debido al compromiso de otras articulaciones. 42 de los 72 pies equino varos tuvieron resultados satisfactorios al final del seguimiento. Concluyeron que una liberación posteromedial a la carta realizada en el período neonatal es recomendable como el tratamiento inicial, en deformidades en equino varo. En caso de recidiva, los procedimientos en partes blandas tienen pobres resultados por lo que se requieren medidas más radicales. 8 En 1997, Brunner y Tgetgel de Suiza, realizaron un estudio con el fin de investigar la eficacia del sistema de Illizarov para el tratamiento de las contracturas de la rodilla y el pie en el paciente con artrogriposis. Revisaron 13 rodillas y 16 pies con promedio de edad de 11.9 años. Las contracturas de la rodilla mejoraron en promedio de 17º a los 34 meses y la deformidad en equino varo corrigió de 29 a 7 grados en promedio. Concluyeron que este sistema es un buen método para la corrección de las deformidades en los pacientes con artrogriposis. 9 Niki y cols. en 1997 publicaron un estudio en Washington en 22 pacientes (41 pies) que fueron manejados con yesos correctores por 9.7 semanas en promedio, para posteriormente realizarles liberación posteromedial a los 7 meses de edad; reportaron 11 resultados satisfactorios, 20 reintervenciones con resultados satisfactorios, 12 pies manejados con yesos nuevamente y 8 que se dejaron sin más manejo. Reportaron un promedio de 1.6 actos quirúrgicos por pie. Concluyeron que el tratamiento sugerido, es primero el uso de aparatos correctores seguido de liberación posteromedial a los 7 meses de edad y en caso de recidiva usar nuevamente yesos correctores y si esto falla, sugieren realizar astragalectomía. 10 8 Souza, Aroojis y Chawara de la India, reportaron un estudio del uso de la astragalectomía como manejo para la deformidad en equino varo del pie del paciente con artrogriposis. Revisaron 21 pies en 11 pacientes postoperados de astragalectomía. La edad promedio al momento de la cirugía fue de 3.5 años con rango de 1 a 8.5 años. Se usó como manejo inicial en 8 pies y como procedimiento de salvación posterior a otras intervenciones de partes blandas en 13 casos. 19 pies tuvieron resultados satisfactorios mientras que el resto no los tuvieron. Concluyeron que se recomienda el uso de esta técnica, ya que la escisión del astrágalo da suficiente laxitud de los tejidos blandos para dar la corrección necesaria, además de dar un pie plantígrado sin dolor y estable, así como una falsa articulación relativamente congruente entre el calcáneo y la mortaja tibio-peronea. Refirieron que la recidiva se debió a una mala técnica quirúrgica. 11 En 1997 Chang y Huang en Taiwán revisaron 37 pies equino varos en 20 pacientes con edad promedio al momento de la cirugía de 2.5 años (rango 4 meses a 25 años). Se realizaron 33 procedimientos en partes blandas, astragalectomía en 2 pies de un paciente como manejo primario, y los otros dos pies se sometieron a triple artrodesis. Se encontró recurrencia en 18 pies de los operados de partes blandas, 12 de los cuales se reoperaron de partes blandas y óseas. Después de la segunda cirugía, 4 de los 12 pies continuaron con deformidad residual. Solo un pie se sometió a un tercer procedimiento (alargamiento del tendón de Aquiles y osteotomía). Reportaron 26 pies con buenos resultados, 7 con resultados moderados y 4 con resultados malos. Concluyeron que, a pesar del alto índice de recidiva, esta deformidad se puede tratar inicialmente con liberación de tejidos blandos en pacientes menores de 1 año de edad. Si la deformidad persiste es útil la astragalectomía para lograr un pie plantígrado e indoloro. 12 9 De los estudios anteriores se puede concluir que el manejo de las deformidades del pie del paciente con artrogriposis es aún controvertido. Las opciones de manejovan desde el manejo conservador con yesos correctores y uso de férulas, pasando por liberaciones extensas o parciales de tejidos blandos, hasta procedimientos en tejido óseo como osteotomías, astragalectomía, uso de fijadores externos y procedimientos de ablación de la esponjosa de cuboides y astrágalo, hasta la artrodesis de las articulaciones afectadas. Lo que es claro es que, en todos los estudios revisados, el índice de recidiva, así como las deformidades residuales son muy altos pese al tipo de manejo establecido. Otro punto que sobresale posterior a esta revisión es que la meta a lograr en el manejo de este problema es el lograr un pie plantígrado, rígido y sin dolor. 10 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Durante el tratamiento de las deformidades del pie en el paciente con artrogriposis, las causas que condicionan la recidiva de las deformidades y la necesidad de nuevo tratamiento quirúrgico, ha sido descrita por diversos autores. Todos coinciden en que la cirugía tardía, la falta de terapia física postoperatoria y la indicación y uso de ortesis de forma inadecuada, así como la propia evolución natural de la enfermedad, son las principales causas de recidiva de las deformidades. JUSTIFICACIÓN Se ha descrito que cerca del 46% de los pacientes con artrogriposis tienen afectadas las 4 extremidades, 43% solo las extremidades inferiores y el 11% restante solo presentan afectación de extremidades superiores, de tal forma que las extremidades inferiores se encuentran afectadas en 89% de los pacientes con artrogriposis. Las series reportadas en la literatura mundial con relación al tratamiento de las deformidades del pie en el paciente con artrogriposis, muestran un índice de recidiva en los primeros 4 años del 15-93%. 5,8 La experiencia en el manejo de las deformidades del pie en el paciente con artrogriposis en el Instituto Nacional de Rehabilitación no se ha reportado. 11 OBJETIVOS General.- Evaluar la efectividad de los tratamientos para las deformidades del pie en el paciente artrogripótico, comparándolos con reportes en la literatura universal. Específico.- Identificar las causas que condicionan las recidivas de las deformidades del pie en el paciente con artrogriposis en el Instituto Nacional de Rehabilitación. HIPÓTESIS El porcentaje de las recidivas de las deformidades del pie en los pacientes con artrogriposis, es debida a la indicación tardía e inadecuada del tratamiento quirúrgico, a la falta de un estricto programa de terapia física y a la falta de uso de ortesis adecuadas. 12 MATERIAL Y MÉTODO Diseño de la investigación Estudio retrospectivo, longitudinal, descriptivo y observacional. Criterios de inclusión Pacientes con diagnóstico de artrogriposis distal, operados en el Servicio de Ortopedia Pediátrica del Instituto Nacional de Rehabilitación en el período comprendido entre 1982 y 1997 con expediente clínico y radiológico completo, con seguimiento mínimo de 4 años, sin importar edad y sexo. Criterios de exclusión Expediente clínico o radiográfico incompleto. Pacientes con afección de extremidades superiores exclusivamente. Pacientes que no concluyeron su tratamiento o no acudieron a revisión. Definición de variables y unidades de medida Tipo de variable Nombre Escala de medición Unidad de medida Independiente Edad en la evaluación inicial Cuantitativa continua Años Independiente Sexo Cualitativa nominal Presente/ausente Independiente Tipo de deformidad Cualitativa nominal Diagnóstico Independiente Tiempo de seguimiento Cuantitativa continua Años 13 Independiente Edad al momento de la cirugía Cuantitativa continua Años Independiente Terapia física prequirúrgica Cualitativa nominal Presente/ausente Independiente Lateralidad de la afección Cualitativa nominal Presente/ausente Independiente Uso de órtesis Cualitativa nominal Presente/ausente Dependiente Recidiva Cualitativa nominal Presente/ausente Aspectos éticos Se trató de una investigación sin riesgo, por ser de tipo observacional; el estudio no puso en riesgo la integridad bio-psico-social de los individuos evaluados, y se mantuvo la confidencialidad de su identidad. Análisis estadístico Se identificó la proporción e intervalos de confianza del 95%, de los casos que presentaron recidiva y de los que no la presentaron. Las variables nominales se compararon entre los casos con y sin recidiva mediante la prueba χ cuadrada, y la prueba exacta de Fisher cuando alguno de los valores esperados era menor a 5. Las variables cuantitativas continuas se compraron mediante la prueba U de Mann-Whitney. Se consideró como diferencia estadísticamente significativa a un valor de p < 0.05. 14 RESULTADOS Se revisaron 32 casos de 18 pacientes; quince casos correspondieron a pacientes del género masculino (47%) y 17 a pacientes del género femenino (53%); catorce pacientes presentaban afección bilateral, el tiempo promedio del seguimiento fue 7.96 ± 3.86 años. La edad al momento de la evaluación inicial tuvo un promedio de 1.03 ± 0.76 años; el diagnóstico fue diagnóstico de pie equino varo aducto en 30 casos (94%), astrágalo vertical en un caso (3%) y pie calcáneo valgo en otro caso (3%). Se realizó un total de 57 procedimientos, con un promedio de 1.8 ± 1.3 por caso (rango 1 a 5); la edad al momento de la primera cirugía tuvo un promedio de 1.63 ± 0.81 años. El procedimiento inicial fue liberación posteromedial en 27 casos (84.4%), astragalectomía en 2 (6.3%), Turco en uno (3.1%), tenoctomía del aductor del primer dedo con fasciotomía, alargamiento del tendón de Aquiles y alargamiento del flexor del primer dedo en uno (3.1%) y liberación del astrágalo vertical en uno (3.1%). En 21 casos el tratamiento inicial fue suficiente (65.6%, I.C. 95% 49.2 a 82.1), y en 11 se presentaron recidivas (34.4% (17.9 a 50.8), que requirieron manejo adicional (figura 1); el promedio de procedimientos requeridos por los casos que presentaron recidiva fue 3.3 ±1.3. 15 Figura 1. Porcentaje e intervalos de confianza del 95% de casos sin y con recidiva Entre los pacientes manejados inicialmente con liberación postero medial, las recidivas se manejaron de la siguiente manera: el primer paciente requirió astragalectomía en un segundo tiempo, revisión de liberación de partes blandas en un tercer tiempo y el resultado satisfactorio final se logró con un último tiempo en el cual se le realizó un procedimiento descrito por Verebelyi Obstan en el cual se hace osteoclasia del astrágalo. Al segundo paciente se le realizaron los primeros tres procedimientos de la misma forma que al primer paciente, pero el procedimiento final fue una osteotomía de Dwyer con la que se logró la corrección final. El tercer paciente requirió únicamente dos procedimientos más, siendo el segundo el procedimiento descrito por Verebelyi Ogston y el tercero fue una astragalectomia con lo que se logró el resultado satisfactorio. Para el cuarto paciente se logró el resultado 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Sin recidiva Con recidiva % L.C. superior Porcentaje L.C. inferior 16 satisfactorio tras un segundo tiempo en el que se realizó astragalectomía y un tercer tiempo en el que se hizo liberación de partes blandas. El quinto paciente se sometió a una revisión de la liberación de partes blandas y un tercer procedimiento que fue la osteoclasia del astrágalo. Al sexto y séptimo pacientes se les realizó revisión de la liberación de partes blandas y el tercer procedimiento fue una nueva revisión de liberación de partes blandas. Al octavo paciente solo se le realizó un nuevo procedimiento que consistió en astragalectomía y al noveno paciente se le realizó únicamente la revisión de la liberación de partes blandas. Esto arroja como resultado un promedio de 1.3 procedimientospor pie manejado inicialmente con liberación de partes blandas. A dos casos se les realizó astragalectomía como primer procedimiento, un caso tuvo resultado satisfactorio y uno presentó recidiva, la cual requirió un segundo tiempo para liberación de partes blandas, un tercer tiempo en que se realizó revisión de la liberación, un cuarto tiempo para vaciamiento de astrágalo y el resultado satisfactorio se logró tras un quinto tiempo en el que se realizó triple artrodesis. El promedio de procedimientos para los casos manejados con astragalectomía en un primer tiempo fue 3. Un solo paciente fue manejado inicialmente con liberación de astrágalo vertical sin obtener resultado satisfactorio, de tal forma que en un segundo tiempo se le realizó astragalectomía dando el resultado satisfactorio, con promedio de dos procedimientos por pie. En 21 casos se realizó solo un procedimiento, en cuatro casos se realizaron dos, en tres casos se realizaron tres, en un caso se realizaron cuatro procedimientos y en tres, cinco procedimientos (figura 2). 17 Figura 2. Número de procedimientos por caso En siete casos se empleó terapia física prequirúrgica con yesos correctores (21.9%), y en cuatro casos se emplearon órtesis después de la cirugía (12.5%): dos requirieron aparato largo, y dos más aparato largo y bastón canadiense. La comparación de las variables independientes entre los casos que no presentaron recidiva (n = 21) y los que la presentaron (n = 11), se muestra en el cuadro 1. La edad al momento del diagnóstico fue menor en los casos que presentaron recidiva; no se encontraron diferencias estadísticas con respecto a las variables restantes en ambos grupos. 66% 13% 9% 3% 9% 1 2 3 4 5 18 Cuadro 1. Comparación de las variables independientes entre los casos sin y con recidiva Variable Sin recidiva (n = 21) Con recidiva (n=11) p Edad al momento del diagnóstico (años) 1.3 ± 0.78 0.52 ± 0.39 0.001* Edad al momento de la primera cirugía (años) 1.83 ± 0.86 1.23 ± 0.55 0.05* Género femenino 11 (52.4%) 6 (54.5%) 0.93** Pie equino varo aducto 20 (95.2%) 9 (81.8%) 0.27*** Liberación posteromedial 18 (85.7%) 8 (72.7%) 0.39*** Terapia física prequirúrgica (yesos correctores) 4 (19.0%) 3 (14.3%) 0.67*** Uso posquirúrgico de órtesis 4 (19%) 0 (0%) 0.27*** *U de Mann- Whitney ** χ2 *** prueba exacta de Fisher 19 DISCUSIÓN Después del tratamiento quirúrgico inicial de la artrogriposis en nuestra institución, se presentaron recidivas en 34% de los casos; los casos que presentaron recidiva requirieron un promedio de 3.3 procedimientos para alcanzar un resultado adecuado. Los intervalos de confianza mostraron que la proporción de casos con recidiva se encuentra dentro de lo reportado en la literatura mundial (15-93%), sin embargo, la probabilidad máxima esperada de casos con recidiva (50.8%) apenas superó la probabilidad mínima esperada de casos sin recidiva (49.2%). La comparación entre los grupos con y sin recidiva no mostró alguna asociación con la edad al momento de la primera cirugía, el género, el tipo de deformidad, el tipo de cirugía, el uso de terapia física prequirúrgica ni el uso postquirúrgico de órtesis. Se encontró un promedio de edad menor al momento del diagnóstico en los casos que presentaron recidiva (0.52 vs. 1.3 años), pero se desconoce si esta diferencia se asoció con un sesgo de referencia, que hubiera permitido buscar una atención más temprana en casos más graves, y que por lo tanto requerían más de un procedimiento quirúrgico para su resolución. Los hallazgos del estudio indican que, en nuestra institución, la probabilidad de obtener un buen resultado con una sola cirugía de liberación de partes blandas en pacientes con artrogriposis, superó la probabilidad de que se presentara recidiva posquirúrgica. La superposición de los intervalos de confianza entre ambos resultados fue marginal; un estudio con mayor número de pacientes podría mostrar que los intervalos son excluyentes, por lo que se justifica ampliar la cantidad de sujetos evaluados. No pudo demostrarse la hipótesis de que las recidivas se asociaban a una indicación tardía e inadecuada del tratamiento quirúrgico, o a la falta de terapia física y uso de órtesis adecuadas. Sin embargo, es recomendable que la evaluación del paciente con artrogriposis 20 se realice tan temprano como sea posible, 13 y favorecer la referencia oportuna de los casos detectados, hacia el especialista. Entre las fortalezas del estudio se encuentra el promedio de tiempo de seguimiento (7.96 años), que permitió identificar recidivas que no podrían detectarse en estudios con seguimiento menor, y que hicieron posible valorar a los pacientes hasta que se hubiera obtenido un resultado satisfactorio. Una potencial debilidad es el tamaño de la muestra, que permitió identificar pocos casos con enfermedades distintas al pie equino varo aducto; evaluar los resultados en pacientes con otras enfermedades requerirá un tamaño de muestra más amplio, para poder estimar la dispersión del comportamiento posquirúrgico y realizar inferencias que mejoren la comparación entre grupos. En resumen, este estudio con seguimiento a largo plazo identificó que el resultado posquirúrgico de los pacientes tratados por artrogriposis, es eficaz en al menos 49% de los casos con un solo procedimiento; en estudios adicionales deberán identificarse las características que permitan alcanzar de forma consistente, el 81.2% de casos sin recurrencia posquirúrgica, que señalan los intervalos de confianza determinados en este trabajo. 21 Referencias 1. Wong V. The spectrum of arthrogryposis in 33 Chinese children. Brain Dev 1997; 19(3): 187-196, 2. Hall JG. Arthrogryposis multiplex congenital: etiology, genetics, classification, diagnostic approach, and general aspects. J Pediatr Orthop B 1997; 6 (3) 159-166. 3. Silberstein EP, Kakulas BA. Arthrogryposis multiplex congenital in Western Australia. J Paediatr Child Health 1998; 34 (6): 518-523. 4. Gordon N. Arthrogryposis multiplex congenital. Brain Dev 1998; 20 (7): 507-511. 5. Guidera KJ, Drennan JC. 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