Resumo - Anemias por defeito na membrana

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Banda 3 Glicoforina
Proteína 4.1
ActinaAnquirina
Proteína 4.2α-espectrina
β-espectrina
INTERAÇÃO VERTICAL
INTERAÇÃO HORIZONTAL
Esferocitose hereditária 
Eliptocitose hereditária
 Defeito na Espectrina e Proteína 4.
 25% de eliptócitos no hemogram
 Quadro clínico: anemia, icterícia e 
esplenomegali
 Anemia normocítica e normocrômica, 
curva de fragilidade normal
Matheus Rodrigues
Piropoiquilocitose hereditária
 Defeito na Espectrina e Proteína 4.
 Espectrina em quantidade diminuída = 
anipoiquilocitose acentuad
 Quadro clínico: na infância apresenta 
icterícia, esplenomegalia e anemia 
significativ
 Eritrograma: VCM aumentado; Hb 
parecidas com que de pessoas com 
queimadura (microesferócitos; 
eliptócitos; esquizócitos...
 Aumento de fragilidade osmótica 
Matheus Rodrigues
ANEMIAS POR DEFEITO NA 
MEMBRANA DO ERITRÓCITO
Estomatocitose hereditária 
 Herança autossômica dominant
 Eritrograma: macrocitose, CHCM 
reduzido, reticulocitose, em alguns 
casos os estomátocitos representam 10 
a 50 % do total de eritrócito
 Alteração no teste de fragilidade e 
auto-hemólise
Matheus Rodrigues
Xerocitose hereditária 
 Herança autossômica dominant
 Eritrograma: macrocitose, CHCM 
aumentado
 Teste de fragilidade osmótica 
encontra-se diminuída
Matheus Rodrigues
 Defeito principalmente na Banda 3 e Espectrin
 Perda da área da superfície = Esferócit
 Quadro clínico: anemia, icterície e esplenomegali
 Anemia normocítica e normocrômic
 CHCM e RDW aumentado
 Reticulos e bilirrubina indiret
 Diagnóstico: teste de fragilidade com curva para a direita 
(incuvação 37º - 24h)
Matheus Rodrigues
Alteração da permeabilidade
da membrana a entrada de
cátions
Aumento da conc. de sódio
no interior da célula.
Aumento da conc. de água
intracelular para manter o
equilíbrio osmótico
Eritrócitos incham e seu 
halo forma uma fenda
Estomátocitos
Devido ao volume 
aumentado, o eritrócito é 
facilmente destruído por 
macrófagos no baço
Alteração da permeabilidade
da membrana a entrada de
cátions
Aumento do efluxo de 
potássio para o meio 
extracelular
Menor influxo de sódio para o 
meio intracelular
Eritrócito perde água e 
fica desidratado
Eritrócitos em 
formato de alvo