AULA DPI

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DOENÇAS PULMONARES 
INTERSTICIAIS
(DPI)
SERVIÇO PÚBLICO FEDERAL
UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ
ATENÇÃO AO SISTEMA RESPIRATÓRIO
PROFESSOR CARLOS AUGUSTO ABREU ALBERIO
GRUPO VARIADO DE DOENÇAS QUE APRESENTAM 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, FISIOLÓGICAS, 
RADIOGRÁFICAS E PATOLÓGICAS COMUNS.
DOENÇAS PULMONARES CARACTERIZADAS PELO 
COMPROMETIMENTO DO INTERSTÍCIO, ALVÉOLO 
(PREENCHIMENTO ALVEOLAR), ENVOLVIMENTO DAS
VIAS AÉREAS DISTAIS E DO COMPROMETIMENTO VASCULAR.
DEFINIÇÃO
CLASSIFICAÇÃO
QUADRO CLÍNICO
1)IDADE: < 50 anos = sarcoidose, PINE por colagenoses, 
> 50 anos = fibrose pulmonar idiopática (FIP).
2)SEXO: homens = pneumoconioses.
mulheres = linfangioleiomiomatose, PINE por colagenoses.
3)ANTECEDENTES FAMILIARES: FIP e sarcoidose.
PH predisposição genética com 
susceptibilidade a determinados
antígenos.
4)TABAGISMO: bronquiolite respiratória como doença intersticial
pulmonar (BR-DIP), pneumonia descamativa, 
histiocitose de células de Langerhans.
Fator de risco para FPI 
5)EXPOSIÇÃO AMBIENTAL E OCUPACIONAL: pneumoconioses
(silicose e asbestose), pneumonia de hipersensibilidade.
SILICOSE = indústrias de cerâmica e abrasivos, construção de
estradas e túneis, jateamento de areia, corte e moagem de 
pedras, pedreiras, fundições e escavação de poços.
ASBESTOSE = indústria do fibrocimento, fabricação de telhas e
caixas d’água, fricção (embreagem, lonas e pastilhas de freio).
PNEUMONIA DE HIPERSENSIBILIDADE (PH):exposição a pássaros
ou mofo no ambiente doméstico ou no trabalho.
6)DROGAS: > 350 fármacos = quimioterápicos, amiodarona, 
metotrexate, nitrofurantoína, bleomicina.
FORMAS DE 
APRESENTAÇÃO
CRÔNICA & DISPNÉIA & TOSSE SECA
1)AGUDA (DIAS)
2)SUBAGUDA (SEMANAS)
3)RECORRENTE: pneumonia organizante criptogênica (POC) 
idiopática. 
AGUDAS
INFECCIOSAS
Pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich).
Pneumonia organizante criptogênica.
Pneumonia eosinofílica aguda.
Pneumonia de hipersensibilidade aguda.
Toxicidade pulmonar à fármacos.
Vasculites. 
EXAME FÍSICO
1)BAQUETEAMENTO DIGITAL: 
30-50% = FPI e pneumonia de hipersensibilidade crônica.
2)ESTERTORES CREPITANTES:
Finos / Profusos / Intensos (“em velcro”) – bases pulmonares.
Doenças fibrosantes = FIP e pneumonia de hipersensibilidade 
crônica.
Grasnidos – audíveis no final da inspiração = indicam 
bronquiolite e doença peribronquiolar (pneumonia de 
hipersensibilidade)
RADIOLOGIA
OPACIDADES NODULARES
PADRÃO DE ÁRVORE EM BROTAMENTO
OPACIDADES LINEARES E RETICULARES
OPACIDADES EM VIDRO FOSCO
CONSOLIDAÇÕES
ATENUAÇÃO EM MOSAICO
LESÕES CÍSTICAS
FUNÇÃO PULMONAR
PADRÃO CARACTERÍSTICO: RESTRITIVO COM REDUÇÃO DA CV
(PROPORCIONALMENTE MAIOR QUE O VR).
A CAPACIDADE DE DIFUSÃO (DCO) É TIPICAMENTE REDUZIDA 
(TESTE MAIS SENSÍVEL DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA NAS DPI).
PREDITOR DE MORTALIDADE NA FPI E PINE.
OUTROS: TESTES DE EXERCÍCIO (CAMINHADA DE 6 MINUTOS, 
DEGRAU, TESTE CARDIOPULMONAR INCREMENTAL).
UTILIZADOS PARA ESTADIAMENTO, EVOLUÇÃO DA DOENÇA E 
RESPOSTA AO TRATAMENTO.
LAVADO BRONCOALVEOLAR (LBA)
LBA NORMAL: 88% ± 3% MACRÓFAGOS, 9%±3% LINFÓCITOS, 1% 
EOSINÓFILOS/BASÓFILOS OU MASTÓCITOS, 1-3% NEUTRÓFILOS, 
< 3% CÉLULAS EPITELIAIS.
LAVADO HEMORRÁGICO: HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA.
LÍQUIDO TURVO C/ MATERIAL FLOCOSO C/ PAS +: PROTEINOSE 
ALVEOLAR.
EOSINÓFILOS ≥ 25%: PNEUMONIA EOSINOFÍLICA,.
NEUTRÓFILOS > 50%: DANO ALVEOLAR DIFUSO, INFECÇÃO 
SUPURATIVA.
LINFÓCITOS ≥ 25%: DOENÇA GRANULOMATOSA (SARCOIDOSE, PH), 
TOXICIDADE POR FÁRMACOS, PINE, INFECÇÃO VIRAL.
LINFÓCITOS > 50%: VISTOS COMUMENTE NA PH.
CÉLULAS NEOPLÁSICAS: CARCINOMA BRONQUIOLOALVEOLAR, 
LINFANGITE CARCINOMATOSA.
LBA & DPI
BIÓPSIA PULMONAR
1)BIÓPSIA TRANSBRÔNQUICA: 
-Sarcoidose (feixe broncovascular).
-Linfangite carcinomatosa (feixe broncovascular).
-Infecções.
-PH aguda.
-POC.
-Silicose.
-Proteinose alveolar.
2)BIÓPSIA CIRÚRGICA: 
-FIP (doenças fibrosantes).
-Vasculites.
-Bronquiolites.
FIBROSE PULMONAR 
IDIOPÁTICA
(FPI)
DPI MAIS FREQUENTE.
ACOMETE INDIVÍDUOS ENTRE 50-70 ANOS.
MAIS COMUM EM FUMANTES.
ÁREAS DE FIBROSE INTERCALADAS POR ÁREAS NORMAIS, 
FOCOS DE FIBROSE ATIVA (FOCOS FIBROBLÁSTICOS),
FAVEOLAMENTO, DISTRIBUIÇÃO SUBPLEURAL.
TOSSE E DISPNÉIA PROGRESSIVAS.
ESTERTORES EM VELCRO (90%) E 
BAQUETEAMENTO DIGITAL (30%).
FATORES PROGNÓSTICOS: SEXO MASCULINO, 
HIPERTENSÃO PULMONAR, GRAU DE DISPNÉIA, 
BAQUETEAMENTO DIGITAL, EXTENSÃO DA FIBROSE, CVF<70%,
DCO<40%, QUEDA DA SaO2 NO EXERCÍCIO<90%.
ASPECTOS GERAIS
PROGRESSÃO DA DOENÇA
MEDIANA DE SOBREVIDA = 2 – 5 ANOS.
RADIOLOGIA
Figura 3. Distribuição periférica da fibrose observada na 
radiografia de um paciente com fibrose pulmonar idiopática 
(FPI). Note-se a aparência em “L reverso L” desta periferia 
fibrótica, em comparação às áreas centrais relativamente 
poupadas.
Figura 5. Faveolamento, ou aspecto de “favos de mel”, do modo 
como são observados na fibrose pulmonar idiopática (FPI). 
Notam-se as áreas de “cistos amontoados” refletindo uma fibrose 
em estágio avançado.
TRATAMENTO
TRATAMENTO ESPECÍFICO: PIRFENIDONA (ESBRIET)
NINTEDANIBE (OFEV)
TERAPIAS PALIATIVAS:
1)REABILITAÇÃO PULMONAR: NÃO TEM BENEFÍCIO.
2)TRATAMENTO DA TOSSE: CORTICÓIDE (PREDNISONA 40-60 
MG/DIA), OPIÁCEOS (CODEÍNA – 20/30 MG ATÉ DE 6/6H).
3)TRATAMENTO DA DISPNÉIA: OXIGENOTERAPIA, MORFINA (20 
MG/DIA).
4)TRATAMENTO DA FADIGA, ANSIEDADE, DEPRESSÃO: 
ANSIOLÍTICOS (BUSPIRONA 10 MG 2 VEZES AO DIA), 
ANTIDEPRESSIVOS (INIBIDORES DA RECAPTAÇÃO DA 
SEROTONINA).
5)OXIGENOTERAPIA.
TRANSPLANTE PULMONAR: SOBREVIDA DE 4 ANOS.
PNEUMONIA
INTERSTICIAL NÃO 
ESPECÍFICA 
(PINE)
ASPECTOS GERAIS
É O PADRÃO HISTOLÓGICO MAIS COMUM ENCONTRADO NAS
COLAGENOSES, LESÃO PULMONAR POR DROGAS.
SOBREVIDA MAIOR EM COMPARAÇÃO COM A FPI.
INFLAMAÇÃO (PINE CELULAR) E/OU FIBROSE (PINE FIBRÓTICA)
DE DISTRIBUIÇÃO HOMOGÊNEA.
PADRÃO INFLAMATÓRIO COM MELHOR PROGNÓSTICO.
Exame Associação
VHS Inflamação geral
Proteína C reativa Inflamação geral
FAN Doenças diversas de tecido conectivo
Títulos em geral levemente 
aumentados na FPI
FR Artrite reumatoide
ANCA Vasculite sistêmica
Anti-Jo1 Dermatomiosite/polimiosite
Anti-SCL70 Esclerose sistêmica
Anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) Síndrome de Sjögren
Creatinina quinase, aldolase Miosite de qualquer causa
Anti-RNP Doença mista de tecido conjuntivo
RADIOLOGIA
Figura 19. Radiografia de um paciente com 
pneumonia intersticial.
Figura 20. Variantes celular (a) e fibrosante (b) da pneumonia 
intersticial não específica (PINE) observadas na tomografia. Note 
as similaridades existentes em termos de extensão de 
opacificação em vidro fosco e a ausência do faveolamento
radiográfico. Radiograficamente, não é possível distinguir a PINE 
celular da PINE fibrosante.
TRATAMENTO
CORTICÓIDES (PREDNISONA) COM SEM A ASSOCIAÇÃO
A IMUNOSSUPRESSORES (AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA).
DOENÇA NÃO GRAVE: CORTICÓIDE ISOLADAMENTE (1 MG/KG/DIA)
OU CORTICÓIDE (0,5 MG/KG/DIA) + AZATIOPRINA 
(50 MG/DIA ATÉ 2 MG/KG/DIA).
DOENÇA GRAVE: CICLOFOSFAMIDA EM PULSOTERAPIA COM TROCA 
EM 3-6 MESES PARA AZTIOPRINA.
TRANSPLANTE PULMONAR EM PINE PROGRESSIVA.
PNEUMONIA 
CRIPTOGÊNICA
EM ORGANIZAÇÃO
(PCO)
ASPECTOS GERAIS
CARACTERIZA-SE POR FIBROSE INTRALUMINAL EM ORGANIZAÇÃO
NOS ESPAÇOS AÉREOS DISTAIS.
PODE SER IDIOPÁTICA (NESTE CASO ESTÁ ASSOCIADA À 
BRONQUIOLITE) OU ESTAR RELACIONADA AO USO DE FÁRMACOS, 
COLAGENOSES, NEOPLASIAS, GRANULOMATOSES INFECCIOSAS E 
VASCULITES.
APRESENTA BOM PROGNÓSTICO.
COSTUMA SE DESENVOLVER APÓS UM QUADRO SEMELHANTE AO
DE GRIPE, ACOMPANHADA DE FADIGA, TOSSE NÃO PRODUTIVA,DISPNÉIA E PERDA DE PESO (MIMETIZANDO TUBERCULOSE).
ALTERAÇÕES FUNCIONAIS NÃO SIGNIFICATIVAS.
2/3 DOS CASOS A RESOLUÇÃO É COMPLETA.
PODE ACOMPANHAR PINE E PH.
RADIOLOGIA
Figura 28. A tomografia computadorizada (TC) de tórax na 
pneumonia criptogênica em organização (PCO) mimetiza o 
aspecto exibido por uma pneumonia multifocal. A consolidação 
broncocêntrica com nódulos dispersos e opacificações em vidro 
fosco está presente nesta imagem.
TRATAMENTO
BOA RESPOSTA COM O USO DE CORTICÓIDE:
PREDNISONA (1,0-1,5 MG/KG/DIA POR 4-8 SEMANAS SENDO
GRADUALMENTE REDUZIDA PARA 0,5-1,0 MG/KG/DIA).
NOS CASOS REFRATÁRIOS: AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA.
PODE OCORRER RECIDIVA MESES APÓS A SUSPENSÃO
DA CORTICOTERAPIA.
PNEUMONIA DE 
HIPERSENSIBILIDADE
(PH)
ASPECTOS GERAIS
DOENÇA PULMONAR CAUSADA PELA INALAÇÃO DE VÁRIOS
MATERIAIS ANTIGÊNICOS QUE SÃO GERALMENTE ORGÂNICOS
(ANTÍGENOS AVIÁRIOS E DE FUNGOS/MOFO).
IMPORTANTE SE O PACIENTE É FUMANTE: FUMO TEM AÇÃO
PROTETORA.
TEM APRESENTAÇÃO CLÍNICA AGUDA, SUBAGUDA E CRÔNICA.
PROGNÓSTICO DEPENDERÁ DA FASE EM QUE A DOENÇA SE
ENCONTRA.
A INTENSIDADE DA DOENÇA DEPENDERÁ DO AGENTE INALADO,
DA CARGA E FREQUÊNCIA DA EXPOSIÇÃO.
FASE AGUDA
SINTOMAS SEMELHANTES A GRIPE.
INICIO ENTRE 4-8 HORAS DA EXPOSIÇÃO.
ESTERTORES PODEM ESTAR PRESENTES.
TC: VIDRO FOSCO.
FASE SUBAGUDA
EXPOSIÇÃO MENOS INTENSA, MAS CONTÍNUA.
DISPNÉIA AOS ESFORÇOS, FADIGA, TOSSE COM EXPECTORAÇÃO
MUCÓIDE, ANOREXIA, PERDA DE PESO.
TC: NÓDULOS CENTROLOBULARES ESPARSOS, VIDRO FOSCO, 
APRISIONAMENTO AÉREO.
FASE CRÔNICA
DISPNÉIA AO EXERCÍCIO.
HIPOCRATISMO DIGITAL.
TC: PADRÃO SEMELHANTE A FPI (DIFERENCIAL COM PREDOMÍNIO
NOS TERÇOS SUPERIORES E MÉDIOS). 
TRATAMENTO
O AFASTAMENTO DO ANTÍGENO É A CHAVE PARA O TRATAMENTO.
NA FASE AGUDA SOMENTE A RETIRADA DA EXPOSIÇÃO PODE 
SER SUFICIENTE.
NA FASE AGUDA E SUBAGUDA O ÚNICO TRATAMENTO É O 
CORTICÓIDE (0,5-1,0 MG/KG/DIA POR 1-2 SEMANAS SEGUIDA 
DE DOSES DECRESCENTES E RETIRADA EM 2-4 SEMANAS).
NA FASE CRÔNICA O TRATAMENTO É DE SUPORTE.
SARCOIDOSE
ASPECTOS GERAIS
DOENÇA SISTÊMICA GRANULOMATOSA DE ETIOLOGIA 
DESCONHECIDA ENVOLVENDO COM FREQUÊNCIA OS PULMÕES, 
GÂNGLIOS HILARES E MEDIASTINAIS, PELE E OS GÂNGLIOS 
PERIFÉRICOS.
PIOR PROGNÓSTICO: RAÇA NEGRA, >40 ANOS, DOENÇA>2 ANOS, 
DOENÇA EXTRATORÁCICA (EXCLUINDO ERITEMA NODOSO E 
ADENOMEGALIAS), ENVOLVIMENTO PULMONAR PARENQUIMATOSO, 
SINTOMAS RESPIRATÓRIOS.
MAIS COMUM EM MULHERES (2:1) E RAÇA NEGRA (3X).
PROGNÓSTICO GERALMENTE FAVORÁVEL.
RESPOSTA AUTOIMUNE ESPECÍFICA – MACRÓFAGOS ATIVADOS E
LINFÓCITOS T – CITOCINAS – RESPOSTA GRANULOMATOSA
(IFN-GAMA E TNF-ALFA/IL-12/IL-18) – FIBROSE.
CLASSIFICAÇÃO
TRATAMENTO
DROGAS UTILIZADAS
DROGA DE ESCOLHA: CORTICÓIDE (PREDNISONA 0,5-1,0 MG/
KG/DIA POR 1-2 MESES COM REDUÇÃO PARA 0,25 MG/KG/DIA 
POR NO MÍNIMO 1 ANO).
FORMAS CRÔNICAS: AZATIOPRINA.
HIDROXICLOROQUINA (400 MG/DIA) E CLOROQUINA 
(500 MG/DIA): LESÕES DE PELE, HIPERCALCEMIA E ARTRALGIA.
METOTREXATE (10 MG/SEMANA) E LEFLUNOMIDA (20 MG/DIA): 
UTILIZADOS PARA POUPAR CORTICÓIDES.
ANTI-TNF ALFA: TALIDOMIDA PARA LESÕES CRÔNICAS DA PELE E 
INFLIXIMABE EM CASOS REFRATÁRIOS.
PACIENTE ASSINTOMÁTICO E SEM DISFUNÇÃO PULMONAR NOS 
ESTÁGIOS I E II PODEM SER OBSERVADOS SEM TRATAMENTO POR
6-12 MESES.
PNEUMOLOGIA