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JESSICA MOSELLO - TERCEIRO SEMESTRE EMBRIOLOGIA - RESUMO P2 EMBRIOLOGIA DO SISTEMA DIGESTÓRIO O intestino primitivo forma-se a partir da porção dorsal do saco vitelino que é incorporada ao embrião, tem origem a partir do endoderma da gastrulação. Consiste em um tubo ligado a dois anexos para fora do embrião, a vesícula vitelínica e o alantoide . O intestino primitivo está fechado na sua extremidade cranial pela membrana bucofaríngea e na sua extremidade caudal pela membrana cloacal , ele é dividido em três partes, o intestino anterior , intestino médio e intestino posterior . O intestino anterior é dividido em duas partes, intestino faríngeo e o restante do intestino anterior, com isso o intestino primitivo possui as seguintes quatro seções: 1. Intestino faríngeo , ou faringe, estende-se da membrana orofaríngea para o divertículo respiratório e é parte do intestino anterior; essa seção, particularmente importante para o desenvolvimento da cabeça e do pescoço, 2. Restante do intestino anterior tem uma posição caudal ao tubo faríngeo e se estende caudalmente até a evaginação hepática → O intestino anterior (faríngeo e resto) forma: faringe, esôfago, estômago, parte do duodeno e jejuno, fígado, vesícula biliar, pâncreas e sistema respiratório inferior. 3. Intestino médio começa caudalmente ao broto hepático e se estende até a junção dos dois terços direitos com o terço esquerdo do colo transverso no adulto. → O intestino médio forma: parte do duodeno também, íleo, apêndice, cólon ascendente, flexura cólica direita, cólon transverso e flexura cólica esquerda. 4. Intestino posterior se estende do terço esquerdo do colo transverso até a membrana cloacal. → O intestino posterior forma: cólon descendente, sigmóide, reto, parte superior do canal anal → O epitélio do sistema digestório e o parênquima de seus derivados (hepatócitos e as células exócrinas e endócrinas do pâncreas) se originam do endoderma . → O tecido conjuntivo (estroma), os componentes musculares e os componentes peritoneais se originam do mesoderma visceral . → O epitélio de revestimento da boca e do ânus até a linha pectínea é de origem ectodérmica . Mesentérios Porções do tubo intestinal e de seus derivados estão suspensas na parede corporal dorsal e ventral pelos mesentérios , camadas duplas de peritônio que cercam um órgão e o conectam à parede corporal. Os ligamentos peritoneais são camadas duplas de peritônio (mesentérios) que passam de um órgão para o outro e de um órgão para a parede corporal. Os mesentérios e os ligamentos são vias de passagem para os vasos, nervos e vasos linfáticos que entram e saem das vísceras. A porção caudal do intestino anterior, o intestino médio, e a maior parte do intestino posterior tornam-se suspensas na parede abdominal pelo mesentério dorsal , que se estende da extremidade inferior do esôfago até a região cloacal do intestino posterior. Na região do estômago, ele forma o mesogástrio dorsal ou grande omento , na região do duodeno, ele forma o mesoduodeno; e na região do cólon, ele forma o mesocólon dorsal. O mesentério dorsal das alças do jejuno e do íleo forma o mesentério propriamente dito. O mesentério ventral, que existe apenas na região da porção terminal do esôfago, no estômago e na porção superior do duodeno, é derivado do septo transverso. O crescimento do fígado no mesênquima do septo transverso divide o mesentério dorsal em: (1) omento menor, que se estende da porção inferior do esôfago, do estômago e da porção superior do duodeno até o fígado; e (2) ligamento falciforme, que se estende do fígado até a parede corporal ventral. INTESTINO ANTERIOR Esôfago Quando o embrião tem cerca de 4 semanas, o divertículo respiratório (broto pulmonar) aparece na parede ventral do intestino anterior, na fronteira com o intestino faríngeo. O septo traqueoesofágico separa gradualmente esse divertículo da porção dorsal do intestino anterior, o qual, desse modo, é dividido em uma porção ventral , o primórdio respiratório e em uma porção dorsal , o esôfago . A princípio, o esôfago é curto, porém, com a descida do coração e dos pulmões, ele se alonga rapidamente. O revestimento muscular, que é formado pelo mesênquima esplâncnico circunjacente, é estriado em seus dois terços superiores e inervado pelo nervo vago, o revestimento muscular é liso em seu terço inferior e inervado pelo plexo esplâncnico. Estômago Na quarta semana do desenvolvimento, o estômago aparece como uma dilatação fusiforme do intestino anterior . Durante as semanas seguintes, sua aparência e sua posição se alteram bastante como resultado das diferentes taxas de crescimento nas várias regiões de sua parede e das mudanças nas posições dos órgãos circunjacentes. As alterações na posição do estômago são explicadas mais facilmente quando se considera que ele gira ao redor de um eixo longitudinal e de um eixo anteroposterior . - O estômago gira 90° no sentido horário ao redor de seu eixo longitudinal, fazendo com que seu lado esquerdo se volte para frente e seu lado direito vire para trás. Durante essa rotação, a parede do estômago originalmente posterior cresce de modo mais rápido que a porção anterior, formando as curvaturas maior e menor . - As extremidades cefálica e caudal do estômago se encontram originalmente na linha média, mas, com a progressão do desenvolvimento, o estômago gira ao redor do eixo anteroposterior, de maneira que a porção pilórica ou caudal se move para a direita e para cima, e a porção cardíaca ou cefálica se move para a esquerda e levemente para baixo. O estômago está ligado à parede corporal dorsal pelomesogástrio dorsal e à parede corporal ventral pelo mesogástrio ventral . Quando ele realiza suas rotações acaba mexendo também os mesogástricos assim mudando toda a configuração da parede abdominal. Uma das consequências desta movimentação é o aparecimento da bolsa omental , espaço atrás do estômago. O mesogástrio dorsal continua a crescer para baixo formando o omento maior , saco com membrana dupla que se estende sobre o colo transverso e as alças do intestino delgado, como um avental. O baço, que permanece intraperitoneal, conecta-se à parede corporal na região do rim esquerdo pelo ligamento lienorrenal e ao estômago pelo ligamento gastrolienal . Já o fígado , liga-se ao estômago pelo omento menor e aparede corporal pelo ligamento falciforme (veia umbilical). Duodeno A porção terminal do intestino anterior e a porção cefálica do intestino médio formam o duodeno. À medida que o estômago gira, o duodeno adota o formato de uma alça em “C” e gira para a direita. Essa rotação, aliada ao rápido crescimento da cabeça do pâncreas, desloca o duodeno de sua posição inicial na linha média para o lado direito da cavidade abdominal. Durante o segundo mês, o lúmen do duodeno é obliterado pela proliferação celular em suas paredes, entretanto, é recanalizado pouco depois. Uma vez que o intestino anterior é irrigado pela artéria celíaca e o intestino médio pela artéria mesentérica superior, o duodeno é irrigado por ramos de ambas as artérias. Fígado e Aparelho Biliar O primórdio hepático aparece na metade da terceira semana como uma protuberância (divertículo hepático ou broto hepático) do epitélio endodérmico na extremidade distal do intestino anterior (Mesoderma forma o estroma). Conforme o divertículo hepático cresce, a conexão entre ele e o intestino anterior (duodeno) se estreita, formando o ducto biliar . Uma pequena protuberância ventral é formada pelo ducto biliar e dá origem à vesícula biliar junto ao ducto cístico e ao broto pancreático ventral . Com a progressão do desenvolvimento, os cordões hepáticos epiteliais se diferenciam no parênquima (hepatócitos) e formam o revestimento dos ductos biliares. As células hematopoéticas, as células de Kupffer e as células do tecido conjuntivo são derivadas do mesoderma do septo transverso. Uma das principais funções intrauterinas do fígado é a hematopoiese . As células hematopoiéticas se originam a partir do mesoderma intra-embrionário lateral folheto visceral. Pâncreas O pâncreas se forma dos brotos pancreáticos ventral e dorsal originados de células endodérmicas da porção caudal do intestino primitivo que crescem entre as camadas dos mesentérios. A maior parte do pâncreas é derivada do broto pancreático dorsal . O broto pancreático dorsal é maior e aparece primeiro, e desenvolve-se num local ligeiramente mais cranial do que o broto ventral. Ele cresce rapidamente entre as camadas do mesentério dorsal. O broto pancreático ventral desenvolve-se próximo à entrada do ducto biliar no duodeno e cresce entre as camadas do mesentério ventral. Quando o duodeno roda para a direita e adquire a forma de C, o broto pancreático ventral é levado dorsalmente, juntamente com o ducto biliar. O broto pancreático ventral forma o processo uncinado e parte da cabeça do pâncreas. Quando os brotos pancreáticos se fundem, os seus ductos se anastomosam. O ducto pancreático principal se forma a partir do ducto do broto ventral e da parte distal do ducto do broto dorsal O parênquima do pâncreas é derivado do endoderma dos brotos pancreáticos, que formam uma rede de túbulos. No início do período fetal, os ácinos começam a se desenvolver de agregados celulares ao redor das extremidades desses túbulos (ductos primários). As ilhotas pancreáticas desenvolvem-se de grupos de células que se separam dos túbulos e vão se localizar entre os ácinos. A secreção de insulina começa no início do período fetal (10 semanas). As células que contêm glucagon e somatostatina se desenvolvem antes das células secretoras de insulina. INTESTINO MÉDIO No embrião de 5 semanas, o intestino médio está suspenso na parede abdominal dorsal por um mesentério curto e se comunica com a vesícula vitelínica pelo ducto vitelino ou pelo pedículo vitelino . O intestino médio começa imediatamente distal à abertura do ducto biliar no duodeno e termina na junção dos dois terços proximais do cólon transverso com seu terço distal. Em todo o seu comprimento, o intestino médio é abastecido pela artéria mesentérica superior . O desenvolvimento do intestino médio é caracterizado pelo alongamento rápido do intestino e de seu mesentério, resultando na formação da alça intestinal primária . Herniação fisiológica O desenvolvimento da alça intestinal primária é caracterizado pelo alongamento rápido, particularmente do ramo cefálico. Como resultado do crescimento rápido e da expansão do fígado, temporariamente a cavidade abdominal fica muito pequena para conter todas as alças intestinais, e elas entram na cavidade extraembrionária, no cordão umbilical , durante a sexta semana do desenvolvimento (hérnia umbilical fisiológica). Rotação do intestino médio Enquanto está no interior do cordão umbilical, a alça intestinal primária roda no sentido anti-horário , em torno do eixo formado pela artéria mesentérica superior . Isso leva o ramo cranial (intestino delgado) da alça para a direita e o ramo caudal (intestino grosso) para a esquerda. Mesmo durante a rotação, o alongamento das alças do intestino delgado continua, e o jejuno e o íleo formam várias alças espiraladas. Retração das alças herniadas Durante a décima semana, as alças intestinais herniadas começam a retornar à cavidade abdominal. Embora os fatores responsáveis por esse retorno não sejam conhecidos precisamente, acredita-se que a regressão do rimmesonéfrico, a redução do crescimento hepático e a expansão da cavidade abdominal desempenhem papéis importantes. O intestino delgado (formado pelo ramo cranial) retorna primeiro, passando por trás da artéria mesentérica superior, e ocupa a parte central do abdome. Quando o intestino grosso retorna, ele sofre uma rotação adicional no sentido anti-horário de 180 graus. Mais tarde, ele vai ocupar o lado direito do abdome. O colo ascendente se torna reconhecível à medida que a parede abdominal posterior cresce progressivamente. O broto cecal , que aparece por volta da sexta semana como uma pequena dilatação cônica da porção caudal da alça intestinal primária, é a última parte do intestino a retornar para a cavidade abdominal. Temporariamente, ele fica no quadrante superior direito do abdome, abaixo do lobo hepático direito. A partir daí, ele desce para a fossa ilíaca direita, colocando o cólon ascendente e a flexura hepática no lado direito da cavidade abdominal. Durante esse processo, a extremidade distal do broto cecal forma um divertículo estreito, o apêndice . INTESTINO POSTERIOR O intestino posterior dá origem ao terço distal do colo transverso, colo descendente, sigmóide,reto e porção superior do canal anal. O endoderma do intestino posterior também forma o revestimento interno da bexiga e da uretra. Todos os derivados do intestino posterior são supridos pela artéria mesentérica inferior , a artéria do intestino posterior. A porção terminal do intestino posterior penetra na região posterior da cloaca, o canal anorretal primitivo . O alantoide penetra na porção anterior , o seio urogenital primitivo . A própria cloaca é uma cavidade revestida por endoderma e recoberta em seus limites ventrais pelo ectoderma superficial. Esse limite entre o endoderma e o ectoderma forma a membrana cloacal . Uma camada de mesoderma, o septo urorretal , separa a região entre o alantoide e o intestino posterior. Esse septo é derivado de uma fenda do mesoderma entre o alantoide e o intestino posterior. Conforme o embrião cresce e o processo de dobradura caudal continua, a ponta do septo urorretal se aproxima da membrana cloacal. Na sétima semana, o septo urorretal já se fundiu com a membrana cloacal, dividindo-a em uma membrana anal dorsal e uma membrana urogenital, maior e ventral. A área de fusão do septo urorretal com amembrana cloacal é representada, no adulto, pelo corpo perineal , o centro tendinoso do períneo. Canal Anal Os dois terços superiores (cerca de 25 mm) do canal anal adulto são derivados do intestino posterior, o terço inferior (cerca de 13 mm) se desenvolve do proctodeu . O ectoderma na região do proctodeu na superfície de parte da cloaca prolifera e invagina, criando a fosseta anal . Subsequentemente, a degeneração da membrana cloacal (chamada agora de membrana anal) estabelece a continuidade entre as porções superior e inferior do canal anal. Uma vez que a porção caudal do canal anal é originária do ectoderma , é irrigada pelas artérias retais inferiores , ramos das artérias pudendas internas. Entretanto, a porção cranial do canal anal se origina do endoderma e, portanto, é irrigada pela artéria retal superior , uma continuação da artéria mesentérica inferior, a artéria do intestino posterior. A junção entre as regiões endodérmica e ectodérmica do canal anal é delineada pela linha pectínea , imediatamente abaixo das colunas anais. Nessa linha, o epitélio se altera de colunar para estratificado escamoso. CORRELAÇÕES CLÍNICAS - SISTEMA DIGESTÓRIO ATRESIA ESOFÁGICA A atresia esofágica e/ou a fístula traqueoesofágica resultam de um desvio posterior espontâneo do septo traqueoesofágico ou de algum fator mecânico que empurra anteriormente a parede dorsal do intestino anterior. Em sua forma mais comum, a porção proximal do esôfago termina em fundo cego, e a porção distal se encontra conectada à traqueia por um canal estreito logo antes da bifurcação. A atresia do esôfago impede a passagem normal de líquido amniótico para o trato intestinal, resultando em acúmulo de líquido no saco amniótico ( polidrâmnio ). Os bebês recém-nascidos com atresia esofágica parecem inicialmente saudáveis. Baba excessiva pode ser notada logo após o nascimento, sendo que o diagnóstico de atresia esofágica deve ser considerado se o bebê não consegue se alimentar, apresentando regurgitação imediata e tosse. A incapacidade de se passar um cateter para o estômago através do esôfago é um forte indício de atresia esofágica. ESTENOSE ESOFÁGICA O estreitamento da luz do esôfago (estenose) pode existir em qualquer local, mas comumente ocorre no seu terço terminal, como uma rede ou um longo segmento do esôfago com luz filiforme. A estenose comumente resulta de uma recanalização incompleta do órgão durante a oitava semana de desenvolvimento, mas pode resultar também da deficiência no desenvolvimento de vasos sangüíneos na área afetada. Como resultado, ocorre a atrofia do segmento da parede esofágica. ESTENOSE DUODENAL A oclusão parcial da luz do duodeno (estenose duodenal) geralmente resulta da recanalização incompleta do duodeno, em conseqüência de defeito na vacuolização. A maioria das estenoses envolve as porções horizontal (terceira) e/ou a ascendente (quarta) do duodeno. Por causa da oclusão, o vômito freqüentemente contém bile. ATRESIA DUODENAL Consiste na oclusão completa da luz do duodeno. Durante o desenvolvimento duodenal, a luz é completamente fechada por células epiteliais (recanalização deixa de ocorrer). Em bebês com atresia duodenal, os vômitos começam poucas horas após o nascimento. Os vômitos quase sempre contêm bile, freqüentemente, há distensão do epigástrio (região central superior do abdome) em razão de o estômago e a porção superior do duodeno estarem demasiadamente cheios. O polidrâmnio também ocorre porque a atresia duodenal impede a absorção normal do líquido amniótico pelos intestinos. O diagnóstico de atresia duodenal é sugerido pela presença do "sinal da dupla bolha" nos exames radiológicos e ultra-sonográficos. A aparência de dupla bolha é causada pelo estômago e duodeno proximal distendidos e cheios de ar. PÂNCREAS ANULAR O broto pancreático ventral consiste em dois componentes que normalmente se fundem e giram ao redor do duodeno, de modo que eles acabam se encontrando abaixo do broto pancreático dorsal. Entretanto, ocasionalmente, a porção direita do broto ventral migra ao longo de seu trajeto normal, mas a esquerda migra no sentido oposto. Desse modo, o duodeno é cercado por tecido pancreático e se forma um pâncreas anular Algumas vezes, a malformação constringe o duodeno e causa sua obstrução completa. CISTO DE COLÉDOCO O cisto de colédoco é uma dilatação congênita do trato biliar. A dilatação pode ser encontrada em qualquer porção do trato biliar. Contudo, o local mais comum é o colédoco. GASTROSCHISIS Intestino para fora, completamente exposto. Principais causas: reabsorção precoce da veia umbilical direita, uso indiscriminado de antiinflamatório e drogas. Não se forma parede do lado direito do umbigo, normalmente a veia direita regride pouco antes do nascimento, quando ela regride previamente falta vascularização para a formação da parede. Cuidados: incubadora 29°, manipulação asséptica, hidratação e nutrição parenteral via endovenosa, antibioticoterapia, sonda nasogástrica. ONFALOCELE Essa anomalia consiste na persistência dos componentes intestinais na porção inicial do cordão umbilical, é parecido com a Gastroschisis porém nesse caso os órgãos expostos estão cobertospor peritônio. Os cuidados são os mesmos da gastroschisis. HÉRNIA UMBILICAL A obliteração do úraco e dos vasos umbilicais, que se transformam em formação fibrosa no umbigo, contribui para a limitação do encerramento do anel umbilical. A incompleta oclusão do anel umbilical permite a formação da hérnia umbilical. A maioria das hérnias umbilicais são assintomáticas, não tendo quaisquer riscos para a criança, pois raramente sofrem encarceramento. Geralmente regride espontaneamente com o passar do tempo. Se a hérnia umbilical não regredir até aos 4-5 anos de idade, a criança deve ser referenciada a um cirurgião pediátrico para correção cirúrgica. VÍCIO DE ROTAÇÃO INTESTINAL COM VOLVO DO INTESTINO MÉDIO A má rotação da alça intestinal pode resultar em torção do intestino (vólvulo ) e comprometimento da irrigação sanguínea. Normalmente, a alça intestinal primária gira 270° em sentido anti-horário. Entretanto, ocasionalmente, a rotação é de apenas 90°. Quando isso acontece, o cólon e o ceco são as primeiras porções do intestino a retornar do cordão umbilical e se estabelecem no lado esquerdo da cavidade abdominal. As alças que retornam mais tarde se movem cada vez mais para a direita, resultando em cólon localizado no lado esquerdo (Figura A). Ocorre rotação reversa da alça intestinal quando a alça primária gira 90° em sentido horário. Nessa anomalia, o cólon transverso passa por trás do duodeno e se localiza atrás da artéria mesentérica superior (Figura B). FÍSTULAS RETROVAGINAIS E RETOURETRAIS As fístulas retovaginais e retouretrais ocorrem em 1/5.000 nascidos vivos, sendo causadas por anomalias na formação da cloaca e/ou do septo urorretal . Se, por exemplo, a cloaca for muito pequena, ou se o septo urorretal não se estender o suficiente caudalmente, a abertura do intestino posterior se deslocará anteriormente, resultando em uma abertura do intestino posterior na uretra ou na vagina. + ANOMALIA DO TIPO CLOACA é quando a cloaca permanece. ÂNUS IMPERFURADO Desenvolvimento anormal do septo urorretal, com conseqüente divisão incompleta da cloaca em porções urogenital e anorretal. A membrana anal não consegue se romper. MEGACÓLON CONGÊNITO A doença de Hirschsprung consiste na não progressão das células da crista neural para a parte distal do tubo digestivo acarretando na ausência dos plexos mioentérico e submucoso , pela ausência de células ganglionares (aganglionose). Dos genes até agora identificados, o proto-oncogene RET é o de maior suscetibilidade e o responsável pela maioria dos casos. O colo aumentado tem um número normal de células ganglionares. A dilatação resulta da falta de peristaltismo do segmento aganglionar , o que impede a movimentação do conteúdo intestinal. Na maioria dos casos, somente o reto e o colo do sigmóide estão envolvidos; ocasionalmente, os gânglios também estão ausentes nas porções mais proximais do colo. EMBRIOLOGIA DO SISTEMA URINÁRIO Funcionalmente, o sistema urogenital pode ser dividido em dois componentes distintos: o sistema urinário e o sistema genital. Entretanto, embriológica e anatomicamente, eles estão intimamente relacionados. Ambos originam-se da mesoderma intra-embrionário intermediário. Durante o dobramento do embrião no plano horizontal, este mesoderma é deslocado ventralmente e perde sua conexão com os somitos. Uma elevação longitudinal de mesoderma — a crista urogenital — se forma em cada lado da aorta dorsal. A parte lateral da crista urogenital denominada cordão nefrogênico origina o sistema urinário e a parte medial da crista urogenital dá origem ao sistema genital. Formam-se três sistemas renais que se sobrepõem levemente em uma sequência craniocaudal durante a vida intrauterina nos seres humanos: o pronefro é o primeiro a se desenvolve, bem rudimentar e não funcional. O segundo é o mesonefro que funciona por um intervalo curto de tempo durante o período fetal inicial. Por fim o metanefro é o terceiro a se desenvolver e origina os rins permanentes. 1. Pronefro: estruturas bilaterais transitórias, não-funcionais, aparecem nos embriões humanos no início da quarta semana. Eles são representados por poucos grupos de células e estruturas tubulares na região do pescoço. Os ductos pronéfricos dirigem-se caudalmente e se abrem na cloaca. O pronefro rudimentar logo degenera; no entanto, a maioria dos ductos pronéfricos persiste e é utilizada pelo próximo conjunto de rins. 2. Mesonefro: órgãos excretores, grandes e alongados, aparecem no fim da quarta semana, caudalmente ao pronefro rudimentar. Eles são bem desenvolvidos e funcionam como rins provisórios por cerca de quatro semanas, isto é, até que os rins permanentes se desenvolvam. O mesonefro e os ductos mesonéfricos são derivados do mesoderma intermediário oriundo da região dos segmentos torácicos superiores até os lombares superiores (L3). No início da quarta semana durante a regressão do sistema pronéfrico, aparecem os primeiros túbulos excretores do mesonefro. Eles se alongam rapidamente, formam uma alça em feitio de “S” e envolvem o tufo de capilares que formará o glomérulo em sua extremidade medial. Ao redor do glomérulo, os túbulos formam a cápsula de Bowman , e, em conjunto, essas estruturas constituem o corpúsculo renal. Lateralmente, o túbulo desemboca no ducto coletor lateral, conhecido como ducto mesonéfrico ou wolffiano . O mesonefro degenera no final do primeiro trimestre; no entanto, seus túbulos tornam-se os dúctulos. eferentes dos testículos. Os ductos mesonéfricos originam vários derivados adultos no sexo masculino. 3. Metanefro: é o primórdio dos rins permanentes, começa a se desenvolver no início da quinta semana e a funcionar cerca de 4 semanas mais tarde. Suas unidades excretórias se desenvolvem a partir do mesoderma metanéfrico. Os rins permanentes se desenvolvem a partir de duas fontes divertículo metanéfrico ( broto uretérico ), e massa metanéfrica de mesoderma intermediário (ou blastema metanefrogênico ). O divertículo metanéfrico é uma evaginação do ducto mesonéfrico, próximo à sua entrada na cloaca, e a massa metanéfrica de mesoderma intermediário é derivada da parte caudal do cordão nefrogênico. Sistema Coletor - origem broto ureteral Os ductos coletores dos rins permanentes se desenvolvem a partir do broto ureteral , um brotamento do ducto mesonéfrico próximo a sua entrada na cloaca. O broto penetra o tecido metanéfrico, que tem a forma de capuz na sua porçãodistal. Subsequentemente, o broto se dilata, formando a pelve renal primitiva , e se divide nas porções cranial e caudal, os futuros cálices maiores . Cada cálice forma dois novos brotos enquanto penetra o tecido metanéfrico, os quais continuam a se subdividir até que tenham formado 12 ou mais gerações de túbulos. Enquanto isso, na periferia, mais túbulos se formam até o final do quinto mês. Os túbulos de segunda ordem aumentam e absorvem os da terceira e da quarta gerações, formando os cálices menores da pelve renal. Com a progressão do desenvolvimento, os túbulos coletores da quinta geração e das gerações subsequentes se alongam consideravelmente e convergem para o cálice menor, formando a pirâmide renal . O broto ureteral dá origem ao ureter, a pelve renal, aos cálices maiores e menores e a aproximadamente 1 a 3 milhões de túbulos coletores. Sistema Excretor - origem mesoderma metanéfrico Cada túbulo coletor recém-formado é coberto em sua extremidade distal por um capuz de tecido metanéfrico (blastemametanefrogênico). Sob a influência indutora do túbulo, as células desse capuz formam pequenas vesículas, as vesículas renais, que, por sua vez, dão origem a pequenos túbulos com formato de “S”. Capilares crescem na reentrância da extremidade proximal do “S” e se diferenciam em glomérulos . Esses túbulos, junto com seus glomérulos, formam os néfrons , ou unidades excretórias. A extremidade proximal de cada néfron forma a cápsula de Bowman , que tem um glomérulo penetrado profundamente nela. A extremidade distal forma uma conexão aberta com um dos túbulos coletores, estabelecendo uma comunicação entre a cápsula de Bowman e a unidade coletora. O alongamento contínuo do túbulo excretor resulta na formação do túbulo proximal convoluto , da alça de Henle e do túbulo convoluto distal . O mesoderma metanéfrico dá origem ao glomérulo, cápsula de bowman, túbulo contorcido proximal e distal e alça de Henle. Em amarelo a porção condutora com origem do broto ureteral, em azul a porção excretora com origem no mesoderma metanéfrico Indução Recíproca A indução recíproca é quando duas estruturas interagem entre si e por meio de indução molecular, atingem seu desenvolvimento. Nos rins o exemplo disso é a indução recíproca que acontece entre o broto ureteral e o blastema metanefrogênico . O broto ureteral (divertículo metanéfrico) ramifica-se graças a indução do blastema metanefrogênico. A diferenciação dos néfrons que originam-se do blastema metanefrogênico (capuz de tecido metanéfrico) depende da indução realizada pelos túbulos coletores que originam-se do broto ureteral. Indução da ramificação do broto ureteral: - O mesênquima do blastema metanéfrico expressa WT1 , o WT1 um fator de transcrição que confere competência para esse tecido responder à indução pelo broto ureteral. WT1 também regula a produção do fator neurotrófico derivado da glia (GDNF) e do fator de crescimento de hepatócitos (HGF) . O GDNF e HGF são proteínas que estimulam a ramificação e o crescimento dos brotos ureterais. - No epitélio do broto ureteral existem os receptores tirosinoquinase RET , para GDNF, e receptores MET , para HGF. Indução da diferenciação dos néfrons: - Os brotos ureterais possuem o fator de crescimento de fibroblasto 2 (FGF2) e a proteína morfogenética óssea 7 (BMP7) , que inibem processos de morte por apoptose e estimulam a proliferação das células do mesênquima metanéfrico, além de manter a produção de WT1. - A conversão do mesênquima em um epitélio para a formação dos néfrons também é mediada pelos brotos ureterais por intermédio da expressão de WNT9B e de WNT6 , que aumentam a expressão de PAX2 e de WNT4 no mesênquima metanéfrico. PAX2 promove a condensação preparatória do mesênquima para a formação do túbulo, enquanto WNT4 faz com que o mesênquima condensado forme o epitélio e dê origem aos túbulos. Bexiga e uretra Entre a quarta e a sétima semanas do desenvolvimento, a cloaca é dividida pelo septo urorretal em duas porções seio urogenital anteriormente e em canal anal posteriormente. O seio urogenital é dividido em três partes: 1. Parte vesical cranial: forma a maior parte da bexiga e é contínua com o alantóide. 2. Parte pélvica mediana: torna-se a uretra no colo da bexiga e a parte prostática da uretra, nos homens, e toda a uretra, nas mulheres. 3. Parte fálica caudal: cresce em direção ao tubérculo genital (primórdio do pênis ou do clitóris). Obs.: Tirando a fossa navicular que é de origem ectodérmica o resto da uretra masculina e feminina é de origem endodérmica. A bexiga desenvolve-se principalmente da parte vesical do seio urogenital,mas sua região do trígono é derivada das extremidades caudais dos ductos mesonéfricos . O epitélio da bexiga é derivado do endoderma da parte vesical do seio urogenital. As outras camadas de sua parede se desenvolvem a partir do mesoderma intra-embrionário lateral, folheto esplâncnico . Inicialmente, a bexiga é contínua ao alantoide , mas, quando o lúmen do alantoide é obliterado, este torna-se um cordão fibroso espesso chamado úraco , que conecta o ápice da bexiga ao umbigo. No adulto, o úraco é representado pelo ligamento umbilical mediano . Durante a diferenciação da cloaca, as porções caudais dos ductos mesonéfricos são absorvidas pela parede da bexiga urinária. Consequentemente, os ureteres , que inicialmente brotaram dos ductos mesonéfricos, penetram separadamente na bexiga. Estes duetos contribuem para a formação do tecido conjuntivo do trígono da bexiga . CORRELAÇÕES CLÍNICAS - SISTEMA URINÁRIO TUMOR DE WILMS Deleção genética 11 P 1,3 . Este gene codifica a proteína WT, principal responsável pelo desenvolvimento do metanefro. Essa mutação é denominada WT1. Os néfrons não conseguem se desenvolver e o broto ureteral não se ramifica, de modo que os ductos coletores nunca se formam. Pode acarretar em displasias e agenesias renais. Existem outra mutações mais raras, que podem originar o tumor, como a WT2 ( 11 P 1,5) que causa a Síndrome de BeckWith Wiedeman que se manifesta por hipertrofia corpórea, macrostomia macroglossia. 20% desenvolverão o Tumor de Wilms até os 12 anos de idade. Essas crianças tem que ser acompanhadas com ultrassom dos rins a cada 6 meses até essa idade para obtenção de um diagnóstico muito precoce. 85-90% de chance de cura, altamente sensível a quimioterapia. O tratamento é geralmente por cirurgia,quimioterapia e raramente radioterapia. Alguns sinais são, massa palpável, língua grande, edema de uma perna, fora sintómas como dor abdominal, hematúria, febre palidez e perda de peso. RIM EM FERRADURA Rim em Ferradura Em 0,2% da população, os pólos dos rins são fusionados; geralmente são os pólos inferiores que se fundem. O grande rim em forma de U usualmente fica no hipogástrio, anterior às vértebras lombares inferiores. A subida normal dos rins fusionados é impedida porque eles ficam presos pela raiz da artéria mesentérica inferior. Um rim em ferradura usualmente não apresenta sintomas, porque seu sistema coletor se desenvolve normalmente e os ureteres se abrem na bexiga. Se o fluxo urinário é impedido, podem aparecer sinais e sintomas de obstrução e/o u infecção. ANOMALIAS DO ÚRACO Em crianças, geralmente há persistência de um resquício da luz na parte inferior do úraco; em cerca de 50% dos casos, a luz é contínua com a cavidade da bexiga. - Cistos do úraco: remanescentes do revestimento epitelial do úraco,que em geral não são detectados, exceto durante uma necropsia, a não ser que se tornem infectados e aumentem. - Seio do úraco: parte inferior do úraco patente se dilata e forma um seio que se abre na bexiga. A luz da parte superior do úraco também pode permanecer aberta e formar um seio do úraco, que se abre no umbigo. - Fístula do úraco: todo o úraco permanece aberto e forma uma fístula que permite que a urina escape pelo orifício umbilical. VÁLVULA DE URETRA POSTERIOR A válvula de uretra posterior (VUP) é a causa mais comum de obstrução infravesical em meninos, com uma incidência de 1 em 5.000 a 8.000 nascidos. Embora a maioria dos meninos com VUP seja diagnosticada pela ultrassonografia pré-natal, aproximadamente um terço será diagnosticado durante a infância ou adolescência. A VUP é a causa mais comum da doença renal crônica terminal (DRCT) em criança, por problema obstrutivo, 35% das crianças que requerem transplante renal tem como etiologia a VUP. Deve-se a uma progressão anormal do duCto mesonéfrico cloaca para a porção inferior e posterior do seio urogenital (5ª- 6ª semanas de gestação). Há três tipos distintos de VUP, descritos. O tipo I é o mais comum, onde uma membrana obstrutiva que se irradia distal e anteriormente a partir do verumontano em direção à uretra membranosa, se fundindo na linha média. Alguns achados são a dilatação da uretra posterior vista na uretrocistografia, e uretrocistografia com refluxo para os ureteres muito dilatados e bexiga de esforço. O tratamento é introdução de uretrocistoscópio e cauterização da válvula de uretra posterior logo nos primeiros dias de vida. OLIGOIDRÂMNIO Consiste em baixos volumes de líquido amniótico, a falta de contribuição da urina fetal para o líquido amniótico é a principal causa de oligoidrâmnio (válvula de uretra posterior, agenesia renal, uropatia obstrutiva, etc). As complicações do oligoidrâmnio incluem anormalidades fetais (hipoplasia pulmonar, defeitos faciais e defeitos dos membros), causados por compressão do feto pela parede uterina. EMBRIOLOGIA DO SISTEMA GENITAL A diferenciação sexual é um processo complexo que envolve muitos genes, incluindo alguns autossômicos. A chave para o dimorfismo sexual é o cromossomo Y , que contém o gene SRY para o fator determinante de testículos ( FDT ). O produto proteico desse gene é um fator de transcrição que inicia uma cascata de genes que determinam o destino dos órgãos sexuais rudimentares. A proteína SRY é o fator determinante do testículo; sob sua influência, ocorre o desenvolvimento masculino; em sua ausência, se estabelece o desenvolvimento feminino. Embora o sexo do embrião seja determinado geneticamente no momento da fertilização, as gônadas não adquirem características morfológicas masculinas ou femininas até a sétima semana do desenvolvimento. Os sistemas genitais iniciais nos dois sexos são semelhantes; por esta razão, o período inicial do desenvolvimento genital é referido como estágio indiferenciado do desenvolvimento sexual . As gônadas (testículos e ovários) são derivadas de três fontes: 1. O mesotélio (epitélio mesodérmico) que reveste a parede abdominal posterior. 2. O mesênquima subjacente (tecido conjuntivo embrionário). 3. As células germinativas primordiais . (endoderma) Os estágios iniciais do desenvolvimento das gônadas ocorrem durante a 5 a semana, quando uma área espessada de mesotélio se desenvolve no lado medial do mesonefro. A proliferação deste epitélio e do mesênquima subjacente produz uma saliência no lado medial do mesonefro denominada crista gonadal . As células germinativas primordiais se originam no epiblasto , durante o dobramento do embrião, a parte dorsal do saco vitelino é incorporada dentro do mesmo. A medida que isto ocorre, as células germinativas primordiais migram ao longo do mesentério dorsal do intestino posterior até as cristas gonadais. Durante a 6 a semana, as células germinativas primordiais penetram no mesênquima subjacente e são incorporadas nos cordões gonádicos . Um pouco antes e durante a chegada das células germinativas primordiais, o epitélio do sulco genital prolifera e as células epiteliais penetram omesênquima subjacente. Ali, elas formam vários cordões de formato irregular, os cordões sexuais primitivos . Testículos Se o embrião for geneticamente masculino, as células germinativas primordiais carreiam um complexo cromossômico sexual XY. Sob a influência do gene SRY no cromossomo Y, que codifica o fator determinante do testículo, os cordões sexuais primitivos continuam a proliferar e a penetrar fundo na medula, formando os testículos ou cordões medulares . Na direção do hilo da glândula, os cordões se fragmentam em uma rede de pequenos fios celulares que, mais tarde, dão origem aos túbulos da rede testicular . Com a continuação do desenvolvimento, uma camada densa de tecido conjuntivo fibroso, a túnica albugínea , separa os cordões testiculares do epitélio superficial. Os cordões testiculares agora são compostos por células germinativas primitivas e por células de sustentação denominadas células de Sertoli , derivadas do epitélio superficial da glândula. As células intersticiais de Leydig (testosterona) , derivadas do mesênquima original do sulco gonadal, encontram-se entre os cordões testiculares. Os cordões testiculares permanecem sólidos até a puberdade, quando adquiremum lúmen, formando, assim, os túbulos seminíferos . Uma vez que os túbulos seminíferos são canalizados, eles se juntam aos túbulos da rede testicular, que, por sua vez, entram em contato com os dúctulos eferentes . Esses dúctulos eferentes são as porções remanescentes dos túbulos excretórios do sistema mesonéfrico. Eles conectam a rede testicular ao ducto mesonéfrico, ou wolffiano, que se torna o ducto deferente. Ovário Em embriões femininos com um complemento cromossômico sexual XX e nenhum cromossomo Y, os cordões sexuais primitivos se dissociam em conjuntos celulares irregulares. Esses conjuntos, que contêm grupos de células germinativas primitivas, ocupam a porção medular do ovário. Mais tarde, eles desaparecem e são substituídos por um estroma vascular que forma a medula ovariana . O epitélio superficial da gônada feminina, ao contrário do que ocorre no homem, continua a proliferar. Na sétima semana, ele dá origem à segunda geração de cordões, os cordões corticais, que penetram no mesênquima subjacente, mas permanecem próximo à superfície. No terceiro mês, esses cordões se dividem em grupos celulares isolados. As células desses grupos continuam a proliferar e cercam cada oogônia com uma camada de células epiteliais chamadas de células foliculares . Juntas, a oogônia e as células foliculares constituem o folículo primordial . XX → Córtex externo se diferencia no ovário e a medula regride XY → Medula interna se diferencia no testículo e o córtex regride. Inicialmente, tanto os embriões masculinos quanto os femininos têm dois pares de ductos genitais: os ductos mesonéfricos (wolffianos) e os ductos paramesonéfricos (müllerianos). Ductos Genitais nos HOMENS - Diferenciam-se pelo efeito da testosterona e AMH/MIS - Células de Sertoli) - Ductos mesonéfricos (wolffianos): persistem e formam o epidídimo, glândula seminal e ducto ejaculatório - Ductos paramesonéfricos (müllerianos): regridem exceto pelo apêndice testicular. Ductos Genitais nas MULHERES - Diferenciam-se pelo efeito do estrogênio e ausência de testosterona e AMH/MIS - Ductos mesonéfricos (wolffianos): regridem - Ductos paramesonéfricos (müllerianos): persistem e dão origem a tuba uterina, útero e parte superior da vagina. Vagina Logo após a extremidade sólida dos ductos paramesonéfricos entrar em contato com o seio urogenital , duas evaginações sólidas crescem para fora da porção pélvica do seio. Essas evaginações, os bulbos sinovaginais, proliferam e formam uma placa vaginal sólida. A proliferação continua na extremidade cranial da placa, aumentando a distância entre o útero e o seio urogenital. No quinto mês, a protuberância vaginal está completamente canalizada. As expansões em formato de asa da vagina ao redor do final do útero, os fórnices vaginais, são de origem paramesonéfrica. Assim, a vagina tem origem dupla, com a porção superior oriunda do canal uterino e a porção inferior derivada do seio urogenital. Genitália Externa Na terceira semana do desenvolvimento, as células mesenquimais que se originam na região da linha primitiva migram ao redor da membrana cloacal, formando um par de pregas cloacais levemente elevadas. Cranialmente à membrana cloacal, as pregas se unem para formar o tubérculo genital. Caudalmente, as pregas são subdivididas anteriormente em pregas uretrais e posteriormente em pregas anais. Enquanto isso, outro par de elevações, os tubérculos genitais, se torna visível de cada lado das pregas uretrais. Esses tubérculos formam mais tarde as saliências labioescrotais nos homens e os grandes lábios nas mulheres. Entretanto, no final da sexta semana, é impossível distinguir entre os dois sexos. CORRELAÇÕES CLÍNICAS - SISTEMA GENITAL CRIPTORQUIDIA Testículos não descidos. A criptorquidia (Gr. kryptos, escondido) ocorre em até 30% dos meninos prematuros e em cerca de 3% a 4% dos meninos a termo. Isto reflete o fato de que os testículos começam a descer para o escroto no final do segundo trimestre. A criptorquidia pode ser unilateral ou bilateral. Na maioria dos casos, os testículos descem para o escroto até o final do primeiro ano. Se ambos os testículos permanecem dentro ou apenas fora da cavidade abdominal, eles não amadurecem e a esterilidade é comum. Se não forem corrigidos, estes homens têm um risco significativamente maior de desenvolver tumores em células germinativas, principalmente em casos de criptorquidismo abdominal. HIPOSPADIA Na hipospadia, a fusão das pregas uretrais é incompleta e ocorrem aberturas anormais da uretra ao longo da região inferior do pênis, em geral próximo à glande, ao longo do corpo, ou próximo à base do pênis. A medida que o pênis vai se desenvolvendo o corpo esponjoso vai formar a glande. Com a hipospádia o pênis fica curvado. A medida que o corpo esponjoso vai subindo a pele vai envolvendo. Nesse quadro existe um excesso de pele atrás. O meato uretral não encontra-se na glande. Duas técnicas de correção: Mathieu e outra. A incidência é 1 a 2%, por causa dos hormônios. CISTOS OVARIANOS Clínicas: dor abdominal, quadro abdominal aguda, hemorragia uterina disfuncional. Foliculares: Neonatais. Resolução espontânea. Luteínicos: Perimenarca. Estrógenos + progesterona. Hemorragia disfuncional. Cirurgia: maiores de 5,0 cm. TUMORES EM OVÁRIOS 1% das neoplasias malignas em meninas. 25% malignos. Tumores de células germinativas do ovário: Teratomas. Disgerminoma. Tumor do saco vitelino. Carcinoma embrionário. Coriocarcinoma. QUESTÕES ORIENTADORAS Embriologia do Sistema Digestório - A partir de quais folhetos e estruturas embrionários o tubo digestório originam-se? - Como o intestino primitivo está dividido? - Quais órgãos originam-se a partir de cada uma das diferentes partes do intestino primitivo? - Como se caracteriza uma obstrução duodenal congênita no pré- e pós-natal? - A partir de quais folhetos e estruturas embrionários o pâncreas, o fígado, a vesícula biliar e as vias biliares originam-se? - Quais são os principais eventos embrionários observados no desenvolvimento do pâncreas, do fígado, da vesícula biliar e das vias biliares? - O que é estenose? - O que é polidrâmnio? - Quais são os sinais e sintomas observados no recém-nascido com quadro de estenose do duodeno / polidrâmnio? Embriologia do Sistema Urinário - A partir de qual folheto e estruturas embrionários os rins, os cálices renais menores, os cálices renais maiores, a pelve renal e o ureter originam-se? - O que é indução recíproca e o quais fatores estão envolvidos nela? - Qual é a sequência de formação dos diferentes néfricos qual é a importância de cada um deles? - A partir de qual folheto e estrutura embrionários a bexiga urinária e a uretraoriginam-se? - O que é hipospádia? Embriologia do Sistema Genital - A partir de quais folhetos e estruturas embrionários os testículos e os ovários originam-se? - A partir de qual estrutura embrionária as células germinativas primordiais originam-se e como elas alcançam as futuras gônadas? - Como ocorre a determinação do destino final das células germinativas primordiais em espermatogônias e ovogônias? - Qual é a disforia de gênero mais prevalente e como é feito o seu diagnóstico? - A partir de qual folheto e estrutura embrionários as vias gaméticas e as estruturas que compõem as genitálias externas masculina e feminina originam-se? - Quais as causas mais comuns de genitália externa ambígua?
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