Relevancia-odontologica-en-dentinogenesis-imperfecta-en-ninos-y-adolescentes

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FACULTAD DE ODONTOLOGÍA 
 
 
RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTINOGÉNESIS 
IMPERFECTA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
 
T E S I N A 
 
 
QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE 
 
 
C I R U J A N A D E N T I S T A 
 
 
P R E S E N T A: 
 
 
KAREN ARANTXA SÁNCHEZ ANTONIO 
 
 
TUTORA: Mtra. BLANCA ESTELA HERNÁDEZ RAMÍREZ 
 
 
 
 
MÉXICO, Cd. Mx. 2017 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE 
MÉXICO 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
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Gracias a Dios por permitirme llegar hasta este punto, por guiarme en cada 
paso y brindarme el amor de personas maravillosas. 
 
A mi madre Silvia Antonio, eres mi más preciado tesoro me has brindado tu 
amor y apoyo, a ti quien debo todo lo que soy, nunca podré pagarte todo lo 
que me has dado. Te Amo 
 
A mi padre Enrique Sánchez, quién me enseñó a trabajar duro para lograr mis 
metas, tenías razón papá esto me ha costado sudor, lágrimas y sangre y hoy 
veo el fruto del gran esfuerzo, te convertiste en mi ángel guardián y sé que 
desde allá, estas orgulloso de quién soy. Te Amo 
 
A mis tíos y primas, que me han acompañado en lo largo de estos años, 
demostrándome su amor y apoyo a pesar de la distancia que nos separa, los 
adoro. 
 
A mi tutora la Mtra. Blanca Estela Hernández Ramírez, por guiarme en este 
último proyecto, por su paciencia y dedicación, por impulsarme a ser una 
mejor profesionista. 
 
A Fernanda, Magali, Liz, Nayelly, Paulina, Janett por ser mis compañeras en 
este camino, gracias por las risas y los buenos momentos, por su apoyo 
incondicional, tengo la gran fortuna de llamarlas amigas. 
 
A Daniel, por enseñarme a nunca rendirme hasta lograr mis objetivos, por 
impulsarme a ser una mejor profesionista, y brindarme una mano cuando he 
necesitado ayuda, gracias por no dejarme tirar la toalla.
 
ÍNDICE 
 
 
INTRODUCCIÓN ….……………………………………………………………... 5 
 
1 EMBRIOLOGÍA DEL DIENTE …………………………………………........ 7 
 
2 DENTINA ……………………………………………………………………... 12 
2.1 Generalidades ………………………………………………….……. 12 
2.2 Propiedades químicas ………………………………………………. 16 
2.3 Composición química ……………………………………………….. 18 
2.3.1 Matriz Inorgánica .………………………………………… 18 
2.3.2 Matriz Orgánica ...………………………………………… 19 
 
3 DENTINOGÉNESIS ...………………………………………………………... 20 
3.1 Ciclo vital de los odontoblastos .………………………………........ 20 
3.2 Formación de dentina del manto ………………………………....... 22 
3.3 Formación de dentina circumpulpar ...……………………………... 23 
3.4 Formación de la dentina radicular ..……………………………....... 23 
 
4 DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA ………………………………………... 24 
4.1 Definición ...…………………………………………………………… 24 
4.2 Antecedentes …………………………………………………………. 24 
4.3 Etiología …………………………………………………………........ 25 
4.4 Prevalencia …………………………………………………………… 26 
4.5 Clasificación ..………………………………………………………… 26 
4.5.1 Tipo I …………………………………………………......... 26 
4.5.2 Tipo II ...……………...……………………………………. 28 
4.5.3 Tipo III ……………………………………………………… 29 
4.6 Características clínicas …………………………………………….. 30
 
4.7 Diagnóstico ...……………………………………………………........ 31 
4.8 Diagnóstico diferencial ……………………………………………… 34 
4.9 Tratamiento …………………………………………………………… 35 
5 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES....... 38 
 
CONCLUSIONES……………………………………………………………........ 42 
 
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS………………………………………........ 40 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
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INTRODUCCIÓN 
 
El presente trabajo está relacionado con una anomalía dental del 
desarrollo, la Dentinogénesis Imperfecta (DI) es un trastorno de origen 
genético, la cual consiste en la alteración de la dentina, este tejido dentario 
presenta tanto hallazgos clínicos, histológicos y radiográficos. 
 
En el primer capítulo se describe la embriología del diente, donde se 
mencionan las etapas o estadios de la odontogénesis, posteriormente en el 
segundo capítulo se describe a la dentina en estado de salud, se mencionan 
sus generalidades, histología, propiedades físicas y su composición química, 
los cuales en los capítulos siguientes nos ayudarán a identificar la presencia 
de dicha anomalía. 
 
Posteriormente en el tercer capítulo, se describe brevemente la 
formación de la dentina del manto, circumpulpar y de la raíz. En el cuarto 
capítulo se realiza la descripción de la Dentinogénesis Imperfecta, 
mencionando su etiología, así como la clasificación de Shields, se escribe 
detalladamente las características físicas de los tres tipos de DI, así como sus 
hallazgos radiográficos, diagnósticos diferenciales y los tratamientos. 
 
En el quinto capítulo se escribe sobre la relevancia odontológica en 
niños y adolescentes, se menciona la importancia que el estudiante y cirujano 
dentista de práctica general deben dar a los conocimientos básicos 
aprendidos para con ellos poder identificar esta anomalía dentaria y saber qué 
acciones tomar para poder realizar un manejo odontológico adecuado. 
Finalmente, las conclusiones a las que se llegaron después de hacer un 
análisis sobre la relevancia odontológica de la dentinogénesis imperfecta en 
niños y adolescentes. 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
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Lo expuesto anteriormente permite mostrar un panorama general del 
contenido este trabajo, el cual queda a consideración del honorable jurado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
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1 EMBRIOLOGÍA DEL DIENTE 
 
Para comprender las causas que conllevan a la alteración de la dentina dando 
como resultado la dentinogénesis imperfecta, se describirá brevemente las 
etapas del desarrollo dental. 
 
Los dientes se desarrollan a partir de dos tipos de células, 
ectodérmicas bucales, las cuales forman el órgano del esmalte y las células 
mesenquimatosas, encargadas de formar la papila dental dando paso al 
desarrollo de la dentina; la interacción de ambas células es indispensable 
para el proceso de odontogénesis, además de dichas células, hay 
participación de las células de la cresta neural.1 
 
La odontogénesis es un proceso continuo, que se caracteriza por una 
serie de periodos también llamados estadios, los cuales darán lugar a la 
formación del germen dental. Cerca de la sexta semana de vida intrauterina, 
comienza la formación de los órganos dentarios primarios, que surgen a partir 
de la expansión de la capa basal del epitelio de la cavidad oral primitiva dando 
origen a la lámina dental del futuro germen dentario.1,2 (Figura.1 y 2) 
 
 
Figura. 1 Futura maxila y mandíbula 
recubiertas por el epitelio oral. 
3 
Figura. 2 Engrosamiento del epitelio para 
la formación de las láminas dentales.
3
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
8 
A lo largo de la membrana basal, se originan 20 lugares específicos (10 
en el maxilar y 10 en la mandíbula), en donde las células internas del epitelio 
bucal adyacentes a la membrana basal, se multiplican dando lugar a los 
brotes o gérmenes dentarios, este proceso se conoce como periodo de 
iniciación.1 
 
Aproximadamente en la décima semanaembrionaria, comienza el 
periodo de proliferación en donde las células epiteliales proliferan y la 
superficie profunda de los brotes se invagina, produciendo la formación del 
germen dental. Cuando comienza la proliferación de las células epiteliales, 
estas forman un casquete en el brote dental, posteriormente se incorpora el 
mesodermo dando como resultado la formación de la papila dental; por lo 
tanto cada germen estará constituido por: órgano del esmalte, papila dental y 
saco dental.2 (Figura. 3). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura. 3. Etapa de proliferación.
3
 
 
 
 
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El órgano del esmalte posee cuatro capas: 
 
 La capa externa también llamada epitelio dental externo, se 
constituye por células cuboidales las cuales están en contacto 
con el saco dental. 
 El retículo estrellado o porción central, tiene células polimórficas 
incluidas en una matriz fluida. 
 El epitelio dental interno rodea a la papila dental y está 
constituida por células que pueden transformarse en 
ameloblastos. 
 El retículo intermedio, recubre parte del retículo estrellado 
ayudando a los ameloblastos para la formación del esmalte.1 
 
En este periodo, se encuentran los tejidos necesarios para el desarrollo 
del diente y su ligamento periodontal, donde el órgano dental dará origen al 
esmalte. 
 
Las células del germen dentario comienzan a especializarse en el 
estadio de histodiferenciación, el cual comienza cerca de las catorce semanas 
de vida intrauterina, es en este momento en donde las dos extensiones del 
casquete continúan creciendo hacia el mesodermo adquiriendo forma de 
campana, ésta en su interior contiene tejido que dará origen a la papila 
dental.1,2 (Figura. 4) 
 
 
 
 
 
 
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Figura. 4. Germen dentario formado por el órgano del esmalte, la papila dental y el saco 
dental.
3
 
 
En este periodo la lámina dentaria del diente primario se va 
contrayendo adquiriendo la forma de un cordón al mismo tiempo comienza a 
crear una extensión la cual dará lugar al diente de la segunda dentición. 
 
Sobre la semana dieciocho de vida intrauterina comienza el periodo de 
morfodiferenciación, donde las células del germen dentario se organizan y se 
disponen de forma que determinan el tamaño y la forma de la corona del 
diente. (Figura. 5) Las cuatro capas del órgano del esmalte ya se encuentran 
diferenciadas y a la altura del futuro cuello del diente, los epitelios dentales 
externos se unen para formar el asa cervical de la cual se deriva la raíz 
dentaria. Cuando las células del epitelio dental interno se diferencian en 
ameloblastos, las células del ectomensénquima de la papila dental se 
diferencian en odontoblastos, encargados de la formación de la dentina y 
simultáneamente la parte central de la papila dental dará origen a la pulpa.1 
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Figura. 5. Estadio de Morfodiferenciación.
3
 
 
Finalmente la fase de aposición, sucede cuando la unión 
amelodentinaria y las células formadoras depositan la matriz del esmalte y 
dentina en sitios específicos conocidos como centros de crecimiento, que se 
localizan a lo largo de las uniones amelodentinarias y cementodentinario.1,2 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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2 DENTINA 
 
2.1 Generalidades 
 
La dentina llamada también sustancia ebúrnea o marfil, es un tejido más duro 
que el hueso debido a su contenido elevado en sales de calcio, es el eje 
estructural del órgano dentario y constituye el tejido mineralizado de mayor 
volumen del diente. El espesor de la dentina varía en cada diente sin 
embargo, es mayor en los bordes incisivos o cuspídeos, y menor en la raíz. 
Es importante mencionar, debido al crecimiento aposicional de la dentina, el 
espesor es mayor en pacientes geriátricos comparándolo con los pacientes 
odontopediatricos.2 
 
Las proteínas de la matriz extracelular del hueso y de la dentina son 
muy similares, estando ambas constituidas principalmente por colágeno tipo I, 
proteínas acídicas y proteoglicanos. El colágeno forma el entramado para la 
deposición del calcio y el fosfato así como la formación de cristales de 
hidroxiapatita, las proteínas ácidas ayudan en el proceso de mineralización y 
los proteoglicanos a la fijación del calcio.2 
 
En porcentaje menor, las proteínas no colágenas, de la matriz dentinaria 1 
(DMP1), sialoproteína dentinaria (DSP) y la fosfoproteína dentinaria (DPP), 
tienen una gran importancia funcional en el proceso de mineralización, 
controlando la iniciación y el crecimiento de los cristales de hidroxiapatita y 
regulando la dentinogénesis.4 
 
Según su clasificación histogénetica, la dentina se denomina como 
primaria, secundaria o terciaria.2 La primaria se encuentra en la corona y la 
raíz, es la primera en formarse y representa la mayor parte de esta, 
delimitando la cámara pulpar de los dientes ya formados, termina su 
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formación cuando los dientes inician su función. Se denomina secundaria, 
cuando es producida después de la formación de la raíz del diente, esta se 
forma por dentro de la dentina circumpulpar primaria en la periferia de la 
cámara pulpar. Alcanzando mayor espesor en el piso, techo y paredes, 
mientras que es más delgada en los cuernos pulpares. Cuando los 
traumatismos o caries afectan la pulpa, la dentina subyacente a esa área se le 
llama terciaria o de reparación, se forma solamente en los sitios donde existe 
un estímulo nocivo, de manera que sea posible aislar la pulpa de la zona 
afectada.5 
 
También podemos clasificar la dentina por su histotopografía en: dentina 
del manto la cual es la primera que el odontoblasto produce y la más cercana 
al esmalte, la dentina circumpulpar, rodea la pulpa y se encuentra desde los 
odontoblastos hasta la dentina del manto y la dentina radicular la cual forma 
una capa radicular llamada vaina epitelial de Herwitg, que causa que otros 
odontoblastos empiecen a formar la dentina de la raíz.2 
 
Por último, se clasifica por su mineralización en dentina peritubular cuya 
formación es un proceso continuo pero lento, el cual se puede acelerar por 
medio de un estímulo externo, cuando su formación es acelerada, puede ir 
obstruyendo la luz del espacio tubular, reduciendo la permeabilidad de la 
dentina y promoviendo la vitalidad de la pulpa; existen autores quienes 
reportan que a pesar de la carencia de vitamina D en dientes, prevalece la 
dentina interglobular.2,5 
 
En la fisiología de la dentina, se reconoce que la actividad funcional más 
importante de este tejido es la capacidad de actuar como soporte mecánico 
ante las fuerzas masticatorias, debido a su dureza y elasticidad protege al 
esmalte de estas, por sus características estructurales y biológicas también 
participa en la defensa y sensibilidad del complejo dentino-pulpar, 
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defendiéndose ante las distintas agresiones que actúan sobre ella, formando 
dentina terciaria; su actividad sensitiva se da mediante las fibras nerviosas del 
plexo sub-odontoblástico las cuales terminan en la predentina o dentina.2 
 
Histológicamente, la dentina se conforma por unidades estructurales 
básicas y secundarias, en las primeras encontramos a los túbulos dentinarios, 
los cuales son estructuras cilíndricas delgadas, a nivel de la corona dental 
tienen forma de “S” itálica, en las cúspides o bordes incisales su trayecto es 
rectilíneo. Estos túbulosestán formados por dentina peritubular que está 
constituida por matriz mineralizada, éstos en su interior alojan al proceso 
odontoblástico, entre este proceso y la pared del túbulo hay un espacio 
llamado espacio periprocesal, ocupado por el fluido dentinal; tanto el proceso 
odontoblástico y el fluido dentinal son los encargados de la vitalidad de la 
dentina.2 (Figura. 6) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura. 6 Trayecto de los túbulos dentinarios.
2 
 
 
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La matriz intertubular, también pertenece a las estructuras básicas de la 
dentina, esta se distribuye en las paredes de los túbulos dentinarios y está 
compuesta fundamentalmente por colágena, la cual forma una malla fibrilar 
donde se depositan los cristales de hidroxiapatita.2 
 
Las unidades estructurales secundarias de la dentina, se originan a partir 
de las unidades básicas por variaciones en la mineralización o como resultado 
de la interrelación de las unidades básicas con el cemento o esmalte. En 
estas unidades encontramos a las líneas de crecimiento también nombradas 
como líneas incrementales que están formadas por aposición de la dentina, 
de las cuales existen dos tipos: las líneas de Owen producidas por la 
alteración en el proceso de la calcificación de la dentina y las líneas de Von 
Ebner también llamadas líneas de imbricación las cuales representan el límite 
entre las distintas fases de actividad y reposo de la dentinogénesis.2 
 
Otras unidades estructurales secundarias son: la dentina interglobular 
conocida también como espacios de Czermack los cuales se localizan en la 
dentina coronaria, estos se originan por un defecto en la mineralización de la 
misma; otra unidad estructural secundaria es la zona granulosa de Tomes, 
esta se localiza en la dentina radicular, su origen está dado por la falta de 
mineralización de los haces de fibra de colágena de la zona periférica de la 
dentina radicular.2 (Figura. 7) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Figura. 7 Diagrama de las estructuras de la dentina.
2 
 
Y por último las bandas dentinarias de Scherger, las cuales representan el 
cambio de rumbo brusco de los túbulos y la conexión amelodentinaria y 
cementodentinaria, que es la unión amelodentinaria, esta se distingue como 
una línea festoneada nítida, sin embargo la unión cementodentinaria es poco 
evidente.2 
 
Para poder entender la relevancia odontológica de la dentinogénesis 
imperfecta en pacientes odontopediatricos, necesitamos retomar las 
características físicas de la dentina en estado de salud por lo cual se 
describen a continuación. 
 
2.2 Propiedades físicas 
 
Es importante conocer las propiedades físicas de la dentina ya que nos 
ayudaran a reconocer las características clínicas de la dentinogénesis 
imperfecta. 
 
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La dentina presenta un color blanco amarillento y puede variar de un 
individuo a otro. El color dependerá del grado de mineralización: en la 
dentición primaria se observa un color blanco azulado por la poca presencia 
de depósitos minerales. Asimismo, algunos elementos asociados al cambio 
de color son los tratamientos pulpares en cuyo órgano dental puede presentar 
un color grisáceo al negro o incluso adquirir el color del material de 
obturación. Hay estudios que sustentan que al avanzar la edad del individuo 
la dentina progresivamente cambia a un tono amarillo.2 
 
Los pigmentos de origen endógeno o exógeno provienen por ejemplo, 
de la degradación de la hemoglobina en caso de hemorragias pulpares por 
traumatismos o fracturas dentarias. La acción de medicamentos como la 
tetraciclina, también ocasiona tonos grisáceos, asimismo la presencia de 
obturaciones metálicas puede producir pigmentos de origen exógeno en los 
dientes.2 
 
La dureza y translucidez de la dentina está dada por su grado de 
mineralización, sin embargo es menor comparada con el esmalte y mayor que 
la del cemento y el hueso aunque existen variaciones en la primera y segunda 
dentición. La dentina puede resistir mayores fuerzas de distensión y 
compresión que el esmalte.6 
 
La radiopacidad también está dada por el grado de mineralización en 
comparación con el esmalte. Debido a esto, la dentina en proyecciones 
radiográficas se observa una mayor densidad. Presenta una doble refracción 
ligeramente positiva, y esto está determinado por las fibras de colágenas.2 
 
Posee mayor permeabilidad que el esmalte, debido a la presencia de 
túbulos dentinarios, esta condición le permite el paso a distintos elementos o 
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solutos (colorantes, medicamentos, microorganismos, etc.), que la atraviesan 
con relativa facilidad.2 
 
La elasticidad dentinaria tiene gran importancia funcional, ya que le 
permite amortiguar las fuerzas masticatorias. Esta varía de acuerdo al 
porcentaje de sustancia orgánica y agua que contiene el órgano dentario.6 
 
Como hemos mencionado las propiedades físicas le confieren a la dentina 
características que pueden ser modificadas por factores endógenos o 
exógenos y a continuación describiremos su composición química. 
 
2.3 Composición química 
 
Se compone por 70% matriz inorgánica (cristales de hidroxiapatita), 18% de 
materia orgánica (fibras colágenas) y 12% agua.2,5,6 
 
2.3.1 Matriz Inorgánica 
 
Está compuesta por cristales de hidroxiapatita, los cristales de la dentina son 
más pequeños y delgados comparados con los del esmalte, sus dimensiones 
oscilan entre 36 nm de longitud, 25 nm de anchura y 10 nm de altura, 
orientándose de forma paralela a las fibras de colágeno de la matriz 
dentinaria.2 
 
En la fracción mineral, también se encuentra cierta cantidad de fosfatos 
amorfos, carbonatos, sulfatos y oligoelementos como flúor, cobre, zinc, 
magnesio, etc. Así como calcio ligado a componentes de matriz orgánica que 
actúa como reservorio para la formación de cristales de hidroxiapatita.2 
 
 
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2.3.2 Matriz Orgánica 
 
Está constituida por colágeno tipo I que constituye el 90 % de la matriz, el 
colágeno tipo IV, se segrega en el momento inicial de la dentinogénesis, 
cuando existe una membrana basal que separa la dentina no mineralizada de 
los ameloblastos secretores y el colágeno tipo V y VI se encuentra en distintas 
regiones de la predentina.2,4 Cuando se presenta la dentinogénesis 
imperfecta, se puede observar una mayor producción de colágeno tipo III, el 
cual está presente en la dentina peritubular.2 
 
En la matriz orgánica se encuentran proteínas fosforiladas exclusivas 
de la dentina que son: la fosforina dentinaria (DPP) que es la más abundante 
tras el colágeno, la sialoproteína dentinaria (DSP), la sialofosfoproteína 
dentinaria (DSPP) y la proteína de la matriz dentinaria 1 (DMP1).2 
 
La DMP1 es una proteína, que inhibe la mineralización, facilitando la 
formación de la predentina, esta es capaz de estabilizar fosfato cálcico que se 
transforma en matriz ante el acumulo de calcio procedente de los 
odontoblastos. La DSP y la DPP están relacionadas con el proceso de 
mineralización y con el inicio y control de los cristales de hidroxiapatita. Los 
proteoglicanos están presentes también en la matriz dentinaria, el condroitín 
4-sulfato y el condroitín 6-sulfato son los glucosoaminoglucanos (GAG), 
predominando el condroitín 6-sulfato en la predentina, estas proteínas, son 
aspectos bioquímicos de la dentina.2 
 
Ahora que conocemos como está constituida la dentina, lo siguiente es 
estudiar el proceso de mineralización para poder identificarel momento en el 
cual, se afecta la formación dentinaria dando como resultado la 
dentinogénesis imperfecta. 
 
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3 DENTINOGÉNESIS 
 
Se le denomina al conjunto de mecanismos mediante los cuales, la papila 
dental elabora por medio de los odontoblastos, una matriz orgánica que se 
calcificara para formar la dentina.2 
 
La dentinogénesis se constituye por tres etapas: 
 
a) Elaboración de la matriz orgánica 
b) Maduración de la matriz 
c) Mineralización 
 
La formación de la dentina comienza en el estadio de campana 
avanzada. Se inicia en la zona del vértice de la papila dental que corresponde 
al área de las futuras cúspides o bordes incisales, donde continua en 
dirección cervical para conformar así la dentina coronaria. La dentina radicular 
se produce posteriormente en sentido apical por la vaina epitelial de 
Hertwig.2,6 
 
3.1 Ciclo vital de los odontoblastos 
 
Los odontoblastos al final del estadio de campana, se diferencian a partir de 
las células ectomesenquimátosas de la papila dental, bajo la influencia del 
tejido del órgano del esmalte, a esto se le denomina ciclo vital de los 
odontoblastos.2 
 
El ciclo vital está constituido por lo siguiente: 
 
a) Células mesenquimáticas indiferenciadas 
b) Preodontoblastos 
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c) Odontoblastos jóvenes 
d) Odontoblastos secretores 
 
Para que se lleve el ciclo vital, surgen las células mesenquimátosas 
indiferenciadas, estas se encuentran distanciadas unas de las otras por una 
matriz extracelular la cual tiene escasas fibras de colágeno. Las células del 
epitelio dental interno (preameloblastos) se dividen, adaptándose al 
crecimiento del germen dentario. Antes de empezar la diferenciación celular, 
las células ectomesenquimátosas se encuentran sintetizando y segregando 
en la matriz extracelular colágenos tipo I y III, proteoglicanos, 
glucosaminoglucanos (GAG) sulfatados y fibronectina.2 
 
Después de la diferenciación de estas células, se da paso a la 
maduración de los preameloblastos, en ameloblastos jóvenes. 
Inmediatamente las células ectomesenquimátosas comienzan a aumentar su 
volumen, conteniendo mayor cantidad de organelos. Estos elementos ahora 
denominados preodontoblastos, inician su diferenciación terminal hacia 
odontoblastos jóvenes, con una última división mitótica.2 
 
Los odontoblastos jóvenes, desarrollan sistemas de unión entre ellos 
de tipo adherente y luego se polarizan. Inmediatamente el odontoblasto inicia 
su actividad secretora, esta actividad se manifiesta hacia el polo proximal, por 
el que se segrega la predentina, en el cual ocupa el espacio existente entre el 
órgano del esmalte y los odontoblastos. La predentina que es elaborada por el 
odontoblasto secretor, está formada por colágeno tipo I, V y VI, proteoglicanos 
y algunas sustancias no colágenas. Una vez formada la predentina, el 
odontoblasto contribuye, a la mineralización de la misma y a su 
transformación en matriz dentinaria calcificada.2 
 
 
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3.2 Formación de la dentina del manto 
 
Se denomina de esta manera a la producción del tejido que sirve de 
recubrimiento o manto sobre el resto de la dentina, la cual primero se deposita 
en la unión amelodentinaria.6 Su matriz orgánica está formada por fibras de 
colágeno muy gruesas (fibras de Von Korff) que se disponen de forma 
ordenada y regular. Posee abundante sustancia fundamental, rica en 
glucosaminoglucanos (GAG) sulfatados pero carece de DPP.2 
 
Los odontoblastos una vez que elaboran dicha predentina participan en 
el proceso de calcificación de la siguiente forma: 
 
1) Captando y almacenando calcio. 
2) Elevando la concentración local de iones fosfatos, mediante la 
fosfatasa alcalina. 
3) Formando vesículas matriciales (son la base de la calcificación). 
 
Los iones acumulados en las vesículas precipitan como fosfato cálcico 
amorfo, para finalmente transformarse en cristales de hidroxiapatita, en 
general, ricos en magnesio, al crecer los cristales terminan por romper 
vesículas, esparciéndose en la matriz circundante. La osteopontina y la 
sialoproteína dentinaria (DSP) participan en la calcificación en la dentina del 
manto en la que la DSP actúa como agente regulador del proceso. Un dato 
importante en la formación de la dentina, es que durante el proceso de 
mineralización no participa la fosfoforina dentinaria (DPP) esta no se segrega 
y por lo tanto no se detecta en este lugar.2 
 
 
 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
23 
3.3 Formación de la dentina circumpulpar 
 
A medida que calcifica la dentina del manto, los odontoblastos continúan 
produciendo matriz orgánica para formar el resto de la dentina primaria, es 
decir la dentina circumpulpar.2 
 
La secuencia de formación de la dentina circumpulpar consiste en la 
secreción de colágena por los odontoblastos y de proteoglicanos en la zona 
próxima a su cuerpo celular. A través de los procesos odontoblasticos se 
transportan DPP, proteínas Gla y una serie de proteoglicanos que son 
vertidos en el límite existente entre la predentina y la matriz dentinaria 
previamente mineralizada. A medida que progresa la mineralización 
disminuyen los compuestos ricos en azufre presentes en la dentina.6 
 
La dentina circumpulpar madura está más calcificada que la del manto, 
pero su estructura histológica es similar, pues ambas tienen matriz calcificada 
que constituye la dentina intertubular.6 
 
En ciertas patologías, la predentina puede estar ausente y en estos 
casos el espesor de la dentina se encuentra en gran parte disminuido, como 
ocurre en la dentinogénesis imperfecta asociada a la osteogénesis imperfecta 
letal.2 
 
3.4 Formación de la dentina radicular 
 
La dentinogénesis de la raíz se inicia una vez que se ha completado la 
formación del esmalte, los odontoblastos radiculares se diferencian a partir de 
las células ectomesenquimáticas de la periferia de la papila, bajo la inducción 
del epitelio interno del órgano del esmalte, que conjuntamente con el epitelio 
externo han pasado a constituir la vaina de Hertwig.2 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
24 
El conocer la estructura de la dentina así como su dentinogénesis, nos 
permite explicar las alteraciones patológicas que afectan a la misma. Las 
alteraciones que afectan la formación de la dentina son de origen genético y 
se clasifican en dos grandes grupos: dentinogénesis imperfecta y displasia 
dentinaria, En este trabajo nos enfocaremos solamente en dentinogénesis 
imperfecta. 
 
 
4 DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA 
 
4.1 Definición 
 
La dentinogénesis imperfecta (DI) se ha descrito como una anomalía 
hereditaria de carácter autosómico-dominante, que se origina en la etapa de 
histodiferenciación en el desarrollo dental7, esta anomalía dental, afecta tanto 
a la dentición primaria como permanente.8 En la cual la dentina adopta un 
aspecto opalescente, por lo que también se le denomina dentina opalescente 
hereditaria.9 
 
A pesar de que involucra a ambas denticiones, la segunda dentición se 
ve más afectada. La dentina adopta un aspecto característico, opalescente y 
translúcido, existen alteraciones de color, las cuales oscilan del tono azul al 
gris y del amarillo al pardusco.9 
 
4.2 Antecedentes 
 
Esta anomalía dentaria fue reportada por primera vez en 1882 por Barret, se 
conocía como dentina opalescente hereditaria, en 1893 Talbot público un 
informe donde se le describía como un defecto del esmalte; pero fue hasta 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
25 
1908 cuandose reconoció por primera vez por Fargin-Foryelle y Malassez 
quienes explicaron que el defecto se debe a una dentina anormal.8 
 
Arcos Hernández et al, menciona que Guilfrod, en 1887, describió por 
primera vez la dentinogénesis imperfecta, como odontogénesis imperfecta, 
presentando el caso de un joven de 16 años con los dientes color café oscuro 
y un desgaste severo hasta el nivel de la encía. Posteriormente fue hasta 
1939 que Roberts y Schour la denominaron “Dentinogénesis imperfecta” o 
“Dentina opalescente hereditaria”, describiéndola como una alteración dental 
similar a la que se observa en los pacientes con osteogénesis imperfecta.7 
 
Witkop en 1971 realizó una encuesta en 96 000 niños de Michigan, 
donde reportó una prevalencia de 1 en 8000 con este rasgo y anunció que 
esta anomalía podia ser vista con osteogénesis imperfecta. Una década mas 
tarde, sugirió que hay dos enfermedades distintas, exhortó que el término 
dentina opalescente hereditario fuera usado como un rasgo aislado y el 
término dentinogénesis imperfecta se utilice para aquella que se produce en 
conjunto con la osteogénesis imperfecta.10 
 
En 1973. Shields y colaboradores reconocieron la diferencia y 
propusieron una nueva clasificación: el defecto de la dentina asociado con 
osteogénesis imperfecta se denomina dentinogénesis imperfecta tipo I y 
aquella que se presenta como rasgo aisaldo se le llama dentinogénesis 
imperfecta tipo II, ademas los defectos de la dentina observados en la 
poblacion de Brandywine se denomino dentingénesis imperfecta tipo III.10 
 
4.3 Etiología 
 
La alteración de las proteínas dentinarias, consideradas como relevantes en 
la iniciación de la mineralización, trae como consecuencia una mineralización 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
26 
deficiente, afectando la forma y tamaño de los cristales de apatita, y por lo 
tanto se refleja en las alteraciones de la estructura dentinaria.7 
 
Su etiología está relacionada con la alteración del gen DSPP 
(codificador para sialoproteínas y fosfoproteínas dentinarias), que se localiza 
en el cromosoma 4q21, así como el gen Cbfa1 (codificador para el factor 
activador de odontoblastos), ubicado en el cromosoma 6p21.7 
 
4.4 Prevalencia 
 
Se estima que tiene una prevalencia de alrededor de 1 caso por cada 6,000 a 
8,000 nacimientos.7,8,11 
 
En la actualidad, no hay un número exacto de casos reportados en 
México que nos permita tener un parámetro de la prevalencia de la 
Dentinogénesis Imperfecta tipo I y II en el país.12 
 
4.5 Clasificación 
 
Existen tres formas de Dentinogénesis Imperfecta, según la clasificación 
descrita por Shields y cols. es la siguiente:7,13 
 
4.5.1 Tipo I 
 
La Dentinogénesis imperfecta tipo I, está asociada a osteogénesis imperfecta, 
la cual es una enfermedad herencia autosómica dominante, cuya 
característica principal es la fragilidad del tejido óseo, asociado, según la 
severidad, con escleróticas azules, pérdida progresiva de la audición, 
alteraciones pulmonares y cardiovasculares.4,7 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
27 
La Osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno hereditario autosómico 
dominante que afecta principalmente a las estructuras formadas por colágeno 
tipo I. También es conocida como, fragilidad ósea, Síndrome de Lobstein o 
Síndrome Der Hoeve. La mayoría de los casos de OI están asociados con 
una mutación en los genes COL1A1 y COL1A2 que se encuentran en los 
cromosomas 17 y 7 respectivamente, los cuales codifican al colágeno tipo I. 
Por lo cual afecta de forma directa a diferentes estructuras como hueso, 
articulaciones, ojos, piel y dientes.11,14 
 
Las manifestaciones clínicas generales de la OI tenemos fragilidad 
ósea, osteoporosis, múltiples fracturas de huesos largos, estatura baja y 
progresiva deformidad esquelética. Otras manifestaciones que pueden estar 
presentes son: escleróticas azules, sordera temprana, hiperlaxitud de las 
articulaciones y ligamentos, piel delgada y laxa y dentinogénesis imperfecta. 
Es frecuente encontrar la triada de sordera, esclerótica azul y fragilidad 
ósea.11,15 
 
Las características craneofaciales que pueden ser observadas en 
pacientes con OI son una base craneal aplanada, morfología craneofacial 
triangular, una frente especialmente ancha y abombada, proyección de los 
pabellones auriculares, disminución de la dimensión vertical y occipucio 
sobresaliente.11 
 
En cuanto a los hallazgos orales, la manifestación más común es la 
dentinogénesis imperfecta tipo I, cuanto más severa sea la OI, es más 
probable que esta se asocie con DI, además han sido halladas otras 
alteraciones orales asociadas a la OI como la maloclusión, agenesias, 
anomalías dentarias caracterizadas por extensión apical de las cámaras 
pulpares que recuerdan al taurodontismo, impactación del primer y/o segundo 
molar, y a veces de los caninos superiores.11 (Figura. 8). 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
28 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura. 8 Dentinogénesis Imperfecta tipo I en dentición primaria.
11 
 
La prevalencia de la Osteogénesis imperfecta oscila entre 1:500 a 
1.20,000 nacidos.11 Del 10 al 50% de los pacientes con OI presentan 
dentinogénesis imperfecta. Entre sus manifestaciones orales podemos 
encontrar, una coloración grisácea-marrón en los dientes, con fracturas de 
esmalte y atrición, estando en general, más afectada la dentición primaria que 
la permanente.4 
 
4.5.2 Tipo II 
 
En esta únicamente se presentan anormalidades de la dentina sin 
enfermedad ósea. Esto se debe a una mutación en el gen DSPP, la severidad 
del defecto varia con la edad y el tipo de órgano dental, la dentición primaria 
se encuentra severamente afectada. En la dentición permanente los más 
afectados son los primeros molares e incisivos, seguidos de los premolares, 
caninos y por último los segundos y terceros molares.7 
 
La característica clínica típica de la dentinogénesis imperfecta tipo II es 
la presencia de dientes translucidos-opalescentes de color azul-marrón claro 
en ausencia de anomalías óseas.4 (Figura. 9) La formación del esmalte puede 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
29 
ser normal o ligeramente hipoplásica, y tiende a desprenderse y salirse en 
astillas de la matriz dentinaria mal formada subyacente, la unión de la dentina 
esmalte puede no tener el festoneado típico.4 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura. 9 Dentinogénesis imperfecta Tipo II. 
16
 
 
Existe una rápida atrición de la dentina lo que provoca el acortamiento 
de las coronas dentarias, por otro lado, en el aspecto radiográfico 
encontraremos, las coronas con un aspecto globuloso, presencia de raíces 
cortas y romas con conductos radiculares estrechos y obliterados.4 
 
4.5.3 Tipo III 
 
Esta entidad se ha descrito en la subpoblación de Brandywine (Maryland, 
USA). Los dientes presentan una decoloración de color ámbar, grave atrición, 
exposiciones pulpares múltiples, y un aspecto radiográfico características de 
¨dientes en cáscara¨, se denominan así, ya que el esmalte aparece normal y 
la dentina es extremadamente delgada. La dentición permanente tiene el 
“esmalte picoteado”4 y es frecuente la mordida abierta. Los dientes primarios 
tienen grandes cámaras pulpares, todos los dientes se encuentran 
hipocalcificados.4,7 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
30 
4.6 Características Clínicas 
 
En la Dentinogénesis Imperfecta, en ambas denticiones las coronas 
presentan un color ámbar translucido y opalescente, sin embargo pueden 
existir alteraciones de color que varían del azul al gris y del amarillo. (Figura. 
10) En cuanto a la morfología de las coronas algunos autores la han descritode múltiples formas: grandes, cortas, abrasionadas, con forma de campana, o 
presentando varias de estas características ya mencionadas en cada uno de 
los dientes presentes.8 
 
Durante la función masticatoria el esmalte de la dentina afectada tiende 
a “astillarse” en el borde incisal de dientes anteriores, en los molares dicha 
situación inicia desde el surco oclusal hacia los surcos linguales y bucales; al 
quedar la dentina expuesta sufre un desgaste dando como característica 
clínica una reducción de la dimensión vertical.8 (Figura. 11) 
 
 
 
 
 
 
Figura. 10 Variaciones de color en la 
dentina
16
 
Figura. 11 Disminución de la dimensión 
vertical
16
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
31 
Al realizar proyecciones radiográficas se pueden observar las caras 
mesiales, distales y oclusales de las coronas dentarias de forma bulbosa, 
además de una constricción muy marcada a nivel cervical, las raíces se 
observan cortas y delgadas así como una reducción del tamaño o la 
obliteración de la cámara pulpar, esta última sucede tanto en los dientes 
temporales como en los permanentes jóvenes.8 Sin embargo aunque las 
raíces sean cortas, el cemento, ligamento periodontal y hueso de soporte 
tiene aspecto normal. (Figura. 12) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura. 12 Proyección radiográfica donde se observa la obliteración de las cámaras 
pulpares.
16 
 
4.7 Diagnóstico 
 
Se basa en un expediente clínico, haciendo énfasis en los antecedentes 
heredofamiliares, ya que como hemos descrito esta anomalía dental es 
hereditaria y puede presentarse en más de uno de los miembros de la familia; 
los exámenes radiográficos y clínicos ayudaran a tener un diagnóstico 
presuntivo y con la ayuda de un estudio genético se puede llegar al 
diagnóstico definitivo.8 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
32 
Tanto en la dentinogénesis imperfecta tipo I y tipo II se encuentran 
hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos comunes (Figura 13,14 y 15), 
sin embargo existen elementos que los hacen diferentes entre ambos tipos. 
Entre los relevantes, encontramos que en el árbol genealógico de los niños 
con dentinogénesis tipo II, no se encuentran familiares que padezcan 
osteogénesis, sin embargo pueden encontrarse en la tipo I; la afección 
dentaria en la tipo II tiene el mismo grado de severidad en todos los miembros 
de la familia y en la DI tipo I muestran diferencias.10 
 
Figura. 13 Características clínicas de la Dentinogénesis Imperfecta Tipo I y II 
17 
 
 
- Ausente 
+ Variable en frecuencia o severidad, 
++ Evidente en todos los dientes 
 
 
 
 
 
 
 
 
Características clínicas Tipo I Tipo II 
Dientes primarios ámbar, translucidos 
 
Cambios de color en ambas denticiones 
 
Pérdida de dientes 
 
Rápido desgaste de las coronas 
 
Fragilidad en la raíz 
 
Primera dentición más afectados 
+ 
 
++ 
 
- 
 
+ 
 
+ 
 
++ 
 
++ 
 
++ 
 
+ 
 
++ 
 
+ 
 
++ 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
33 
Figura. 14 Características radiográficas de la Dentinogénesis Imperfecta Tipo I y Tipo 
II.
17 
Características radiográficas Tipo I Tipo II 
 
Coronas bulbosas 
 
Coronas cortas 
 
Obliteración de la cámara pulpar: 
 
-Antes de erupcionar 
 
-Después de erupcionar 
 
Radiolucidez apical 
 
Contraste reducido de la dentina 
 
++ 
 
+ 
 
 
 
+ 
 
+ 
 
+ 
 
++ 
 
++ 
 
+ 
 
 
 
+ 
 
++ 
 
+ 
 
++ 
 
+ Variable en frecuencia o severidad, 
++ Evidente en todos los dientes 
 
Figura 15. Hallazgos histológicos de la Dentinogénesis Imperfecta Tipo I y Tipo II.
17
 
 
+ Variable en frecuencia o severidad, 
++ Evidente en todos los dientes 
 
 
 
 
 
Características Histológicas Tipo I Tipo II 
Dentina del manto normal 
 
Dentina del manto anormal 
 
Esmalte normal 
 
Dentina interglobular 
 
Unión amelodentinaria disminuida 
++ 
 
++ 
 
+ 
 
+ 
 
+ 
++ 
 
++ 
 
+ 
 
++ 
 
+ 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
34 
En la tipo II ambas denticiones están afectadas, mientras que en la DI tipo 
I se afectan más los dientes temporales que los permanentes. La DI tipo III es 
extremadamente rara estando limitada su presentación al área geográfica de 
Maryland USA, no suele presentar reacciones periapicales.11 
 
4.8 Diagnóstico diferencial 
 
Como se describió anteriormente, el diagnóstico definitivo de DI se realiza 
mediante el análisis clinico, estudio radiográfico completo, historia familiar y 
estudio genético. Dicho diagnóstico se dificulta al confundir esta entidad con 
otras alteraciones de estructura dentinaria como displasia dentinaria e incluso 
amelogénesis imperfecta.7 
 
La displasia dentinaria es una alteración del desarrollo de la dentina, es 
hereditaria con patrón autosómico dominante, que afecta a la dentina de 
manera aislada. Se distinguen dos formas clínicas o tipos: tipo I o radicular y 
tipo II o coronal.4 
 
La displasia de la dentina tipo II en la dentición temporal, se observa 
con un aspecto clínico similar al de la DI opalescente, la cual es muy 
suceptible a la atrición, con coronas bulbosas y cámaras pulpares obliteradas. 
Los dientes permanentes tienen color y forma radicular normales, sin 
embargo en las proyecciones radiográficas, las cámaras pulpares se 
observan en forma de llama, con frecuentes “pulpolitos”4, las raíces tienen una 
forma normal, pero los conductos radiculares aparecen obliterados, no suele 
haber lesiones periapicales.4 La DI afecta a ambas denticiones, la forma de 
las raíces en las proyecciones radiográficas se observan cortas y delgadas, la 
cámara pulpar está obliterada, por lo que no puede ser confundida con la 
displasia dentinaria tipo II. 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
35 
La amelogénesis imperfecta (AI) es una anomalía del esmalte con 
manifestaciones clínicas, radiográficas y alteraciones genéticas, en donde la 
estructura adamantina es de pobre desarrollo o existe una ausencia completa 
del esmalte esto es causado por la diferenciación de los ameloblastos. Afecta 
a ambas denticiones de manera generalizada, se evidencia clínicamente con 
manifestaciones que van desde la ausencia completa (aplasia) o parcial 
(hipoplasia) de formación del esmalte, hasta defectos en su mineralización 
(hipomineralización) y en su contenido proteíco (hipomaduración), con 
cambios en el aspecto del esmalte que muestra opacidades blancas, amarillo-
anaranjadas o marrones.18 (Figura. 16). 
 
Figura. 16 Amelogénesis Imperfecta.
19 
 
Aunque en la Amelogénesis Imperfecta existen variaciones de color muy 
similares a los que se observan en la Dentinogénesis Imperfecta (DI), en esta 
última anomalía el tejido dental afectado es la dentina y no el esmalte. 
 
4.9 Tratamiento 
 
En la literatura se describen diversas alternativas, en las cuales se incluyen la 
colocación de coronas de acero cromo para prevenir la atrición de la 
estructura dental afectada en los dientes posteriores de la primera dentición, 
donde la estética no es muy importante, en los dientes anteriores se ha 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
36 
propuesto el uso de coronas de celuloide, o coronas de acero cromo con 
frente estético en dientes de la primera dentición, sin embargo, en estos 
casos se ve altamente comprometida la adhesión y de colocarse, y si a pesar 
de ello se decide su empleo el odontólogo hará revisiones periódicas cada 
tres meses.7,20 (Figura. 17) 
 
Figura. 17 Colocación de coronas acero cromo en molares destruidos.
7
 
 
Si la destrucción coronaria de los molares afectados fuera mayor del 
80% no habrá el soporte necesario para colocar una corona, por lo cual se 
tendrá que optarpor realizar las extracciones, así como en casos donde 
exista fracturas a nivel gingival, a nivel radicular, o abscesos con 
obliteraciones pulpares, se realizaran extracciones y posteriormente se deben 
sustituir estos dientes por prótesis parciales o totales y mantenedores de 
espacio. (Figura. 18) En casos severos donde se presenta gran pérdida de 
estructura coronal se propone el uso de sobredentaduras.7, 21 
 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
37 
 
Figura. 18 Mantenedores de espacio y prótesis parciales.
7
 
 
En dentición permanente joven se emplean resinas compuestas y 
cemento ionómero de vidrio y en pacientes adultos se suelen utilizar, carillas y 
coronas.21 Aunque en teoría la unión del adhesivo a la estructura dentaria 
está comprometida y puede producir fracasos de las restauraciones, también 
se ha comprobado que puede ser un éxito clínico en muchos pacientes y por 
ello se sigue utilizando en pacientes con DI. En dientes con grandes 
destrucciones, rarefacción apical y fracturas radiculares puede ser necesaria 
la extracción.22 (Figura. 19) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura. 19 Restauraciones con resina compuesta.
11
 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
38 
Sin embargo, si la historia clínica confirma la presencia de 
osteogénesis imperfecta habrá que tener especial cuidado durante la 
realización de los tratamientos. La facilidad de fractura de los huesos obliga a 
ser cuidadoso con la postura del paciente en el sillón dental, debiendo ser 
segura y confortable. Durante los procedimientos de exodoncia debemos 
tener un extremo cuidado con el riesgo de producir fracturas mandibulares y 
fracturas dentarias, estas últimas debidas a la presión del fórceps. Además, la 
alteración del tejido conectivo puede producir, en algunos pacientes, 
vasculopatías y trastornos de la hemostasia y de la cicatrización, con el 
consiguiente riesgo de hemorragias. La administración de profilaxis antibiótica 
para la realización del tratamiento dental estará determinada por la historia 
médica del paciente.7 
 
5 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN NIÑOS Y 
ADOLESCENTES 
 
Para poder hablar de la Dentinogénesis Imperfecta (DI) y la relevancia que 
tiene en el manejo odontológico, implica recordar lo que denota la palabra en 
sí, ya que ésta se define como la característica de aquello que es relevante es 
decir, algo que es fundamental, trascendental o substancial de un objeto o 
situación;23 sabiendo esto el estudiante de odontología, egresado o cirujano 
dentista debe de ser consiente en la responsabilidad de adquirir los 
conocimientos que favorecerán la atención odontológica del niño y el 
adolescente 
 
Es transcendental que el odontólogo dentro de sus conocimientos 
adquiridos durante la preparación académica tenga en consideración 
conceptos básicos (histología, embriología, patología) que le apoyen para 
poder identificar que anomalías dentales como DI se desarrollan durante la 
fase de la odontogénesis; ya que debe recordar que dicho proceso se 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
39 
caracteriza por una serie de periodos o estadios que inician a partir de la 
sexta semana de vida intrauterina, en donde puede haber afectaciones en 
cada uno de los estadios, dando como resultado anomalías dentarias.1 
 
Como se mencionó en el primer capítulo la DI sucede durante el 
periodo de histodiferenciación cerca de las catorce semanas de vida 
intrauterina, donde las proteínas de la matriz dentinaria 1 (DMP1), 
sialoproteína dentinaria (DSP) y la fosfoproteína dentinaria (DPP) se ven 
afectadas por el gen de la sialofosfoproteína dentinaria (DSSP), por lo que 
trae como consecuencia una mineralización deficiente, afectando la forma y 
tamaño de los cristales de apatita, esto se ve reflejado tanto en las 
alteraciones de la estructura dentinaria como en su dureza y translucidez, 
dando como resultado una dentina frágil, por cual el odontólogo debe de 
reconocer estas características, ya que si se identifica en la primera dentición 
el tratamiento a seguir será diferente.1,2,4 
 
Como se describió en las propiedades físicas de la dentina, el 
odontólogo tiene que considerar que el color variara por el grado de 
mineralización, por lo tanto en la Dentinogénesis Imperfecta se encontraran 
variaciones las cuales van del azul al gris y del amarillo al marrón, este dato 
clínico ayudará a evidenciar desde la exploración clínica la posibilidad de 
estar ante esta anomalía.4,7,9 
 
En la DI, la dentina pierde su elasticidad debido a su escaso contenido de 
materia orgánica, esto genera una disminución en la capacidad fisiológica de 
soportar las fuerzas de masticación, por lo tanto al explorar la cavidad oral del 
paciente con DI, el odontólogo encontrará que los dientes al contacto con sus 
antagonistas generan atriciones las cuales terminaran fragmentando el 
esmalte por su poco soporte dentinario.2 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
40 
El odontólogo juega un papel importante en el diagnóstico de esta 
anomalía, por lo que es importante la realización del expediente clínico 
poniendo énfasis en los antecedentes heredofamiliares, ya que este tipo de 
alteración se puede presentar en más de un miembro de la familia. También 
es relevante preguntar si existe alguna enfermedad sistémica en el paciente, 
ya que la DI tipo I (como se mencionó en el capítulo 4), puede asociarse con 
la Osteogénesis Imperfecta, esta conlleva a que el odontólogo considere el 
control de la conducta de dichos pacientes odontopediatricos, ya que por las 
características óseas de dicha condición sistémica, puede provocar durante el 
procedimiento o exploración clínica sin proponérselo fracturas óseas.7,11 
 
Es probable que el cirujano dentista de práctica general, el egresado o el 
estudiante, reconsideré el solicitar algún apoyo de interconsulta para 
garantizar la seguridad de atención que requiere este tipo de pacientes con 
dichas condiciones. 
 
Un buen diagnóstico, es relevante para establecer tratamientos 
asertivos, ya que al valorar a los órganos dentarios se debe considerar antes 
de los procedimientos restaurativos, la realización de tratamientos preventivos 
como control del biofilm enseñando tanto al paciente como a los padres una 
técnica de cepillado individualizada la cual logre dicho cometido, por lo tanto 
el odontólogo debe realizar revisiones periódicas de acuerdo al nivel de riesgo 
obtenido en la historia clínica, para con ello mantener el estado de salud oral 
de los pacientes.7,24 
 
Los tratamientos restaurativos se llevaran a cabo cuando se requiera 
restablecer la relación maxilomandibular, hay autores que sugieren el empleo 
de coronas de acero cromo serán la mejor opción en dentición primario, por lo 
cual las coronas metal-porcelana será el tratamiento indicado en la segunda 
dentición.7,11 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
41 
Por todo lo que se ha mencionado a lo largo de este trabajo, el 
odontólogo debe reconocer tanto sus fortalezas así como sus debilidades 
clínicas y trabajar en estas últimas, ya que la atención de esta anomalía es 
multidisciplinaria, el cirujano dentista debe considerar de sí mismo el poder 
brindar o no la atención odontológica de estos pacientes, ya que una toma de 
decisiones asertiva mejorará la calidad de vida de estos niños y adolescentes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
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CONCLUSIONES 
 
Es relevante que el Cirujano Dentista emplee los conocimientos adquiridos y 
aprendidos de las asignaturas básicas, ya que gracias a estos podrá llegar aun mejor entendimiento ante las diferentes anomalías que se presentan en los 
niños y adolescentes, así como a un diagnóstico y un tratamiento asertivo. 
 
Es un hecho que considerando la prevalencia encontrada en la 
literatura, el odontólogo en la práctica privada probablemente será quien 
identifique de forma oportuna este tipo de anomalía dentaria principalmente la 
que no está asociada con Osteogénesis Imperfecta, el deber del cirujano 
dentista será favorecer el tratamiento y la condición de vida de este tipo de 
pacientes. 
 
La relevancia odontológica, conlleva responsabilidad para realizar una 
atención odontológica adecuada, tomando en cuenta las capacidades del 
odontólogo, así como reconocer sus limitantes y en caso de no contar con los 
conocimientos básicos para poder atender a pacientes odontopediátricos con 
esta anomalía, remitirlo con un especialista. 
 
Sin duda alguna, el manejo odontológico de esta anomalía conlleva un 
tratamiento multidisciplinario y a pesar de que esta no se presente junto una 
enfermedad sistémica, la mejor opción será remitir a los pacientes a una 
institución la cual cuente con los especialistas necesarios para un mejor 
tratamiento. 
 
 
 
 
 
 RELEVANCIA ODONTOLÓGICA EN DENTONOGÉNESIS IMPERFECTA 
 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. 
 
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	Portada 
	Índice
	Introducción 
	1. Embriología del Diente 
	2. Dentina 
	3. Dentinogénesis 
	4. Dentinogénesis Imperfecta 
	5. Relevancia Odontológica en Niños y Adolescentes
	Conclusiones
	Referencias Bibliográficas