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1 Maria Carolina Braga Sampaio → Doença crônica, infectocontagiosa; → Alta infectividade e baixa patogenicidade; → Agente etiológico: Mycobacterium leprae → bacilo álcool-ácido resistente (BAAR), fracamente gram- positivo; → Infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann. → Acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos (localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas também pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc.). → Possui formas Paubacilares (forma indeterminada e tuberculoide) e multibacilares (dimorfa e virchowianna); Os pacientes diagnosticados com hanseníase têm direito a tratamento gratuito com a poliquimioterapia (PQT-OMS), disponível em qualquer unidade de saúde. O tratamento interrompe a transmissão em poucos dias e cura a doença. Transmissão Pessoa infectada → pessoa suscetível PI: 2 a 5 anos; Pessoa a pessoa: Secreção nasal e contato direto; Consumo de animais silvestres: Tatu → Contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase que não está sendo tratado. → Principal fonte de infecção é o paciente bacilífero; → Normalmente o corpo consegue combater; → Bacilo é eliminado por secreções, pelas vias aéreas superiores → 200 000 bacilos por cada gotícula → baixa virulência. → Estima-se que a maioria da população possua imunidade contra o M. leprae → Portanto, a maior parte das pessoas que entrarem em contato com o bacilo não adoecerão. → A susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética → familiares de pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer. Patogenia → O M. Leprae é capturado pelos macrófagos e se dissemina pelo sangue, se replica, primariamente, nos tecidos relativamente frios da pele e das extremidades. → Causa 2 padrões de doenças diferentes: Tuberculoide e Lepromatosa; → A resposta de linfócito T auxiliar ao M. leprae determina se um indivíduo possui lepra tuberculoide ou lepromatosa. Mycobacterium leprae * Fora do organismo vive 9 dias; * Afinidades por zonas frias (32 a 34°C) – não crescendo em zonas mais quentes (dobras, axilas, MO); * GLOBIAS: São os bacilos agrupados / isolados; * Cel de Virshow: Macrófago com o bacilo dentro (espumoso – todo macrófago com algo dentro); 2 Maria Carolina Braga Sampaio Lepra Tuberculoide: Possuem uma resposta Th1 associada com produção de IFN-gama → mobilização de uma resposta efetiva dos macrófagos → gerando uma carga microbiana baixa. Lepra Lepromatosa: Fraca resposta do Th1 e alguns casos alta resposta Th2 (resposta inflamatória) → IL-4, IL-6, IL-10 → Diminui ativação dos macrófagos – Estimula linfócito B e mastócito → Fraca imunidade celular e uma inabilidade em controlar bactéria. Quadro clínico Além dos sinais e sintomas mencionados, pode-se observar: • Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos; • Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés; • Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras; • Edema de mãos e pés com cianose e ressecamento da pele; • Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, de aparecimento súbito; • Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos dos cotovelos (ulnares), joelhos (fibulares comuns) e tornozelos (tibiais posteriores); • Entupimento, feridas e ressecamento do nariz; • Ressecamento e sensação de areia nos olhos. De acordo com a OMS e MS para fins operacionais de tratamento, os doentes são classificados em: Paucibacilares (PB): presença de até 05 lesões de pele com baciloscopia de raspado intradérmico negativo, quando disponível) ou Multibacilares (MB): presença de 06 ou mais lesões de pele OU baciloscopia de raspado intradérmico positiva). PB → LI = hanseníase indeterminada / LT = H. tuberculóide. MB → LL = virchowiana / LD = dimorfa. * Áreas da pele, ou manchas hipocrômicas, acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou dolorosa, e/ou ao tato; * Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para dormência – a pessoa se queima ou se machuca sem perceber; * Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas; * Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose); * Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local. PAUCIBACILAR (PB) = LI – LT ↓ ou = 5 LESÕES E Baciloscopia (IB) NEGATIVA – MULTIBACILAR (MB) = LL – LD ↑ ou = 6 LESÕES e Baciloscopia (IB) POSITIVA+ ▪ Predomínio de reposta celular; ▪ Th1, IL2, IL12 e TNF. ▪ Predomínio de reposta humoral; ▪ Th2, IL4, IL6, IL10. 3 Maria Carolina Braga Sampaio PAUCIBACILAR PAUCIBACILAR (PB) = LI – LT ↓ ou = 5 LESÕES E Baciloscopia (IB) NEGATIVA – LI = hanseníase indeterminada / LT = H. tuberculóide Hanseníase indeterminada → Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença; → Pode ser ou não perceptível; → Mais comum em crianças menor de 10 anos. * Lesão de pele geralmente é única, mais clara do que a pele ao redor (mancha); * Não é elevada (sem alteração de relevo), * Apresenta bordas mal delimitadas; * Seca → “não pega poeira” – uma vez que não ocorre sudorese na respectiva área); * Há perda da sensibilidade (hipoestesia ou anestesia) térmica e/ou dolorosa; * Sensibilidade tátil geralmente é preservada → habilidade de sentir o toque). Não há comprometimento de troncos nervosos nem grau de incapacidade. Hanseníase tuberculóide Baciloscopia - Mtsuda + → É a forma da doença em que o sistema imune consegue destruir os bacilos espontaneamente. → Pode acometer crianças; → Período de incubação: cerca de 05 anos; → Quando se manifesta em crianças de colo é com uma lesão nodular totalmente anestésica na face ou tronco → hanseníase nodular da infância. Frequentemente manifesta-se: * Placa (mancha elevada em relação à pele adjacente) totalmente anestésica ou por * Placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro (forma de anel ou círculo). * Com menor frequência, pode se apresentar como um único nervo espessado com perda total de sensibilidade no seu território de inervação. → Baciloscopia é negativa; → Biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico. » Lesão geralmente única » Hipocromica » Hipo/anestesia » Mal delimitada » Não há comprometimento de troncos nervosos 4 Maria Carolina Braga Sampaio → Sempre será necessário fazer correlação clínica com o resultado da baciloscopia e/ou biópsia; → Sempre há perda total de sensibilidade, associada ou não à alteração de função motora, porém de forma localizada. → Começa com lesões de pele plana, localizadas, avermelhadas, que aumentam e desenvolvem formas inadequadas com margens hiperpgmentadas, endurecidas, elevadas e centros pálidos deprimidos. → Pele seca, hipo-anhidrosis, alopecia; → Envolvimento neuronal (domina essa forma); → Nervos são envolvidos por reações inflamatórias granulomatosa, se forem nervos pequenos, são destruídos; → Degeneração nervosa causa anestesia da pele e atrofia muscular → propenso a traumas das partes afetadas; → No microscópio: Lesões granulomatosa, semelhantes à da TB; → Devido à forte defesa do hospedeiro, os bacilos quase nunca não encontrados (paucibacilar) → Presença de granulomas e ausência de bactérias, refletemuma forte imunidade celular; MULTIBACILAR MULTIBACILAR (MB) = LL – LD ↑ ou = 6 LESÕES e Baciloscopia (IB) POSITIVA+ MB → LL = virchowiana / LD = dimorfa. Hanseníase Dimorfa ou Borderline (HB) Queijo suiço Baciloscopia + → É a forma intermediária, com manchas e placas, acima de cinco lesões, com bordas às vezes bem ou pouco definidos; → Podem atingir grandes áreas da pele; → Os nervos são bastante afetados (acima de dois nervos comprometidos); → Ocorrência de quadros reacionais com maior frequência. → Esta pode polarizar para Virchoviana ou Tuberculóide; → É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos). → Ocorre, normalmente, após um longo período de incubação (cerca de 10 anos ou mais) → devido à lenta multiplicação do bacilo (que ocorre a cada 14 dias). → A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (e não dos lóbulos das orelhas e cotovelos), é frequentemente positiva, exceto em casos raros em que a doença está confinada aos nervos. → Quando o paciente é bem avaliado clinicamente, os exames laboratoriais quase sempre são desnecessários. » Máculas ou Placas eritematosas; » Bem delimitadas, borda elevada; » Anestesia; » Acometimento neurológico; » Neurite / Neurite silenciosa; 5 Maria Carolina Braga Sampaio → Esta forma da doença também pode aparecer rapidamente, podendo ou não estar associada à intensa nos nervos. Caracteriza-se por: * Mostrar várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por * Múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida (pouco definida). * Há perda parcial a total da sensibilidade com diminuição de funções autonômicas (sudorese e vasorreflexia à histamina). É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos, as vezes visíveis ao exame clínico. » Várias manchas avermelhadas ou esbranquiçadas; » Bordas elevadas, mal delimitadas; » Hipo/anestesia, Anidrose » Comprometimento assimétrico de nervos » Período de incubação - 10 anos » Baciloscopia da borda da lesão. 6 Maria Carolina Braga Sampaio Hanseníase Virchowiana Lepromatosa → Forma mais contagiosa da doença; → Corresponde ao polo de baixa resistência imunológica ao bacilo; → Pode evoluir a partir da forma indeterminada ou se apresentar como tal desde o início; → Lesões nodulares, simétricas e múltiplas; → Órgãos vitais e SNC são raramente afetados (T° ↑); → Lesões lepromatosas contém grandes agregados de macrófagos, cheios de massas de bacilos (Virshow); → Multibacilar = abundantes números de bacilos; → Acometimento mais generalizado; → Limites externos poucos nítidos; Caracteriza-se por uma infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos, podendo afetar os linfonodos, fígado e baço. * Lesões cutâneas eritematoinfiltradas com limites externos pouco nítidos. * A cor das lesões é eritematoacastanhada e eritematoamarelada; * Tubérculos e nódulos ocorrem com frequência. * São, em geral, simétricas e localizam-se em praticamente todo o corpo. * Na face, as infiltrações produzem a chamada fácies leonina. * Os pavilhões auriculares, sobretudo os lóbulos, apresentam-se infiltrados; * Não apresenta manchas visíveis; * A pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes). * Ocorre madarose (queda dos terços externos dos supercílios) bilateral * A anestesia é mais tardia, “em luva” ou “em bota”, bilateral; * É comum a polineurite simétrica. * (Polineurite = Processo inflamatório ou degenerativo que ataca diversos nervos ao mesmo tempo) * Mucosas nasal, orofaríngea e ocular apresentam-se infiltradas. * Pode haver adenopatia e comprometimento de outros órgãos (laringe, testículos, baço, fígado, dentre outros). Na evolução da doença, é comum aparecerem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Estágio mais avançado: pode haver perda parcial a total das sobrancelhas (madarose) e também dos cílios, além de outros pelos, exceto os do couro cabeludo. » A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a infiltração; » Nariz é congesto; » Pés e mãos arroxeados e edemaciados; » Pele e os olhos secos. » Suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, como o couro cabeludo e as axilas. » Pele infiltrada – “casca de laranja” » Papulas e nódulos » Madarose, perda cílios » Facie leonina » Artralgia, orquite, infertilidade » Espessamento simétrico dos nervos 7 Maria Carolina Braga Sampaio → Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão simetricamente espessados, o que dificulta a comparação. Por isso, é importante avaliar e buscar alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil no território desses nervos (facial, ulnar, fibular,tibial), e em áreas frias do corpo, como cotovelos, joelhos, nádegas e pernas. → Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos. Reações hansênicas → Fenômeno de aumento de atividade de doença com piora clínica; → Podem ocorrer antes, durante ou após a instituição do tratamento específico; → São fenômenos agudos que interrompem a evolução crônica da doença. → Refletem o processo inflamatório imunomediado, envolvendo distintos mecanismos de hipersensibilidade. Os 2 tipos de reações hansênicas: Reação tipo 1 = Reação reversa (RR) Reação tipo 2 = Eritema nodoso hansênico São comuns as queixas de câimbras e formigamentos nas mãos e pés, que entretanto apresentam-se aparentemente normais. “Dor nas juntas” (articulações) também são comuns e, frequentemente, o paciente tem o diagnóstico clínico e laboratorial equivocado de “reumatismo” (artralgias ou artrites), “problemas de circulação ou de coluna”. Os exames reumatológicos frequentemente resultam positivos, como FAN, FR, assim como exame para sífilis (VDRL). É importante ter atenção aos casos de pacientes jovens com hanseníase virchowiana que manifestam dor testicular devido a orquites. Em idosos do sexo masculino, é comum haver comprometimento dos testículos, levando à azospermia (infertilidade), ginecomastia e impotência. » Aumento de imunidade celular; » Tuberculoide; » Lesões eritematosas e entumecidas; » Dor e alargamento do nervo; 8 Maria Carolina Braga Sampaio → Corresponde a um súbito aumento da imunidade mediada por células → reação de hipersensibilidade tardia → tipo IV. → As lesões cutâneas preexistentes tornam-se mais eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas. → Há uma exacerbação das lesões preexistentes. → Nos casos mais graves, as lesões podem ulcerar; → Pode ocorrer hiperestesia (↑ da dor) ou acentuação da parestesia (dormência ou formigamento) sobre as lesões cutâneas; → Alto risco de comprometimento neural. → Intumescimento e dor espontânea ou à palpação dos troncos nervosos caracterizam a neurite aguda, que pode acarretar deficiência sensorimotora permanente. → Tende a surgir mais precocemente no tratamento, entre o 2º e o 6º mês, caracteristicamente na hanseníase dimorfa. Nos casos tuberculoides ou dimorfotuberculoides, podem ser observados 2 quadros reacionais com características distintas: 1. Se instala agudamente com exacerbação das lesões preexistentes e/ou com surgimento de lesões novas, infiltradas, muito eritematosas e dolorosas; 2. Que ocorre ab initio (pacienteanteriormente sem lesões) → abre o quadro de hanseníase com lesão única (em geral, periorificial, na face) ou lesões eritematoedematosas numerosas disseminadas pelo tronco e membros. Esses 2 quadros são conhecidos pelos hansenólogos brasileiros como hanseníase tuberculoide reacional e costumam ser acompanhados de neurite. Muitas vezes, uma lesão preexistente da forma tuberculóide torna-se infiltrada e edemaciada, sendo o quadro chamado de hanseníase Tuberculoide em reação. → Acomete pacientes virchowianos e dimorfo- virchowianos; → Pode-se observar o aparecimento de pápulas, nódulos e placas, eritematosas ou eritematovioláceas, dolorosas, na pele de aspecto normal, distribuindo-se universalmente em todo o corpo, com preferência pelas superfícies extensoras dos membros e face. → Em geral, após seis meses de tratamento; → É uma síndrome desencadeada por depósito de imunocomplexos nos tecidos e vasos, mas a imunidade celular possui importância em etapas iniciais do processo. → Há aumento de citocinas séricas: TNF-A, INF-Y; → Não há mudança no sistema imune do paciente; » Imunidade humoral; » Virchowianos; » Aparecimento de nódulos, placas; » Artralgia; » Mal-estar, febre, orquiepididimite; » Glomerulonefrite; 9 Maria Carolina Braga Sampaio Manifestações clínicas incluem: • Febre e linfadenopatia; • Neurite – nervo ulnar é o mais comumente acometido; • Uveíte; • Orquite; • Glomerulonefrite. Fenômeno de Lucio → É uma maneira como a doença de manifesta inicialmente; → Ocorre antes do tratamento em poucos pacientes com hanseníase virchowiana especialmente naqueles com a forma “lepra bonita” ou lepra de Lucio; → Após o início da PQT o quadro se resolve e não se repete o que difere dos quadros reacionais tipo 1 e 2; → Pode ocorrer nos pacientes de hanseníase de Lucio e em virchowianos. → Pode variar de um quadro discreto, com poucas lesões, até casos que chegam ao óbito. Lesões maculares equimóticas (necróticas) que se ulcera podem ocorrer em pequeno número ou por uma área extensa da pele, sendo observada mais comumente em extremidades inferiores. No caso de lesões generalizadas, o paciente pode comportar-se como um grande queimado, e a infecção secundária das lesões por Pseudomonas aeruginosa é uma complicação emida Manifestações neurológicas → Podem ocorrer antes mesmo do aparecimento das lesões cutâneas por meio de sensações parestésicas nas extremidades. → As alterações progressivas de sensibilidade (térmica, dolorosa e tátil) nas lesões são mais frequentes. → Os mecanismos patogênicos que levam ao dano neural não são totalmente conhecidos. » O M.leprae é fagocitado pelas cél. de Schwann (CS) → essa interação é feita através da ligação com a PGL-1 → Iniciando as reações imunoinflamatórias. » As CS apresentam o antígeno (bacilo) às células T. » Na HV como praticamente não há resposta imune celular → há grande proliferação bacilar → e assim pequena lesão neural no início da doença. » Na HT o dano neural é precoce, devido à resposta imune celular ser exacerbada, resultando numa neuropatia desmielinizante. → O acometimento neurológico ocorre apenas nos nervos periféricos; → As terminações nervosas sensitivas, motoras e autonômicas da pele estão comprometidas nas áreas das lesões. → A reação inflamatória causa o espessamento dos nervos, que pode ser comprovado pela palpação. → Em alguns pacientes, este pode ser doloroso nos casos agudos (neurite), e indolor nos casos em que o quadro agudo já deu lugar a um processo fibrótico. (variedade da HV) » Diferencia-se pela ausência das lesões características da hanseníase (placas, tubérculos etc.). » Uma única infiltração, conferindo à pele um aspecto luzidio (hanseníase bonitade Latapi); » Perda dos pelos e alterações sensitivas. » Nestes pacientes, embora não exclusivamente neles, foram descritas lesões necróticas de aparecimento súbito (fenômeno de Lucio). » “Lepra bonita”. 10 Maria Carolina Braga Sampaio Classificação Forma clínica Tratamento Paucibacilar <= 5 lesões de pele Indeterminada Manchas hipoanestésicas Rifampicina: 600mg 1/mês + Dapsona 100mg 1/mês + mg/dia + Clofazimina 300mg 1x/mês + 50mg/dia Tuberculoide Placas eritematosas delimitada Multibacilar > 5 lesões Dimorfa / Borderline Variação Rifampicina: 600mg 1/mês + Dapsona 100mg 1/mês + mg/dia + Clofazimina 300mg 1x/mês + 50mg/dia Virchowiana Infiltração difusa Paucibacilar: 6 9 Multibacilar: 12 18 Diagnóstico Exame físico da pele e dos nervos periféricos; → Iniciar o exame clínico pelos nervos cutâneos → Observar se eles estão visíveis, assimétricos, endurecidos, dolorosos ou com sensação de choque; Acometimento Neurológico Associado a incapacidade e deformidades Principais nervos acometidos: Radial, Ulnar e Mediano; Fibular e Tibial; Trigêmeo e facial; 11 Maria Carolina Braga Sampaio º Começar pelos nervos da face → N. facial → observando a simetria dos movimentos palpebrais e de sobrancelhas; º Observar se há espessamento visível ou palpável dos nervos do: » Pescoço → N. auricular; » Cotovelo → N. ulnar; » Punho → ramo dorsal dos nervos radial e ulnar; » Joelho → N. fibular comum; » Pés →N. fibular superficial e sural; » Tornozelo → tibial; 12 Maria Carolina Braga Sampaio Se identificar qualquer alteração nos nervos → confirmar a anormalidade com o teste da sensibilidade no território inervado. Se não houver perda de sensibilidade, mas persistir a dúvida → encaminhar o paciente para a referência e realizar o acompanhamento do caso. Não trocar o exame clínico pela baciloscopia ou biópsia. 13 Maria Carolina Braga Sampaio Avaliação dos nervos periféricos Avaliação do Nariz: Ressecamento, crostas indicam disfunção do nervo facial. Nervo Trigêmeo: Aplicação do fio dental sobre o quadrante inferior externo da íris observando-se reflexo imediato de piscar. Se houver acometimento → ocorre de maneira lenta ou ausente. Nervo Facial: Solicita-se o fechamento leve dos olhos e observa-se assimetria do fechamento e a presença de fenda, indicando o lagoftalmo. Pede-se ainda para elevar as sobrancelhas → buscando assimetrias. Segurando as pálpebras superiores com dedos mínimos, pede-se que o paciente feche os olhos avaliando a resistência → Em seguida, solte-as avaliando simetricamente o retorno das pálpebras pelas rugas e de fenda. Nervo Auricular Nervo auricular (pescoço) está maior, grosso, pele lisa e brilhante. Deve-se buscar: Espessamento – Choque – Dor – Assimetria Nervo radial: MM. Extensores e sensibilidade. » 02 dedos atrás da inserção do deltóide → Postero- inferior; » Mão caída; » Hipoestesia/anestesia; Nervo Ulnar: » Palpação na goteira epitroclear; » Garra ulnar; » ↓ da força e da pega em pinça; Nervo mediano: » Palpar na região do punho → sob os tendões flexores; » Amiotrofia de interósseos; » Garra mediana (dedos em garra); » Atrofia tenar; Garra mediano + ulnar Garra mediano 14 Maria Carolina Braga Sampaio Deve-se buscar: Espessamento – Choque – Dor – Assimetria Nervo Fibular comum: » O N. fibular inerva todos os MM da loja ântero-externa da perna → fazem a dorso- flexão do pé e sua eversão; » Joelho em flexão → Palpação 2cm (2 dedos) abaixo da cabeça da fíbula; » Alteração dos movimentos de extensão do Hálux; » Pé caído (“pé equino varo”) → pé voltado para dentro; Nervo Tibial posterior: » Pés sob o chão → palpação na metade do terço anterior da linha imaginária entre a inserçãodo tendão do calcâneo e o maléolo medial; » Alteração na abdução e adução do hálux e artelhos (= pododáctilos = dedos dos pés); » Alteração da flexão dos metatarsianos; » Garra dos artelhos; Alterações motoras → Manifestações decorrentes da paralisia do nervo, gerando: Amiotrofia → atrofia de tecido muscular; ↓ ou perda de força muscular; 15 Maria Carolina Braga Sampaio → Manifestações decorrentes da paralisia do nervo, gerando: Amiotrofia → atrofia de tecido muscular; ↓ ou perda de força muscular; Exame dermatoneurológico Teste de sensibilidade → A primeira sensibilidade perdida na hanseníase é a das fibras mais finas → sensibilidade ao calor e dor. → O exame deve ser feito com o paciente de olhos fechados; → Utiliza-se 02 tubos de ensaio de vidro de 5ml + uma agulha de insulina estéril; → Toda perda de sensibilidade na pele (térmica, dolorosa e/ou tátil), bem caracterizada, é indicadora de hanseníase. → A perda de sensibilidade pode ser: Parcial → hipoestesia; Total → anestesia. Teste de sensibilidade térmica → Realizar nas áreas suspeitas: Lesões de pele não elevadas (manchas) ou elevadas (placas, nódulos); Áreas de pele secas; Áreas referidas pelo paciente como regiões com alteração de sensibilidade; Territórios dos nervos ulnar → quarto e quinto dedos da mão; Território do nervo radial → dorso da mão até o terceiro dedo; Território do nervo fibular → lateral da perna e dorso do pé; Território do nervo tibial → região plantar). → Evite áreas “calosas” → com calosidades ou queratósicas; → Perguntar o que ele sente → morno, frio ou quente; → Comparar com a área de pele normal contralateral ou adjacente. Confirma-se, o diagnóstico, apenas com alteração definida de uma das sensibilidades, não necessitando fazer os testes de sensibilidade dolorosa ou tátil 1º - Teste de sensibilidade térmica → Utiliza uma agulha de insulina; → Encostar a ponta da agulha nas lesões de pele com uma leve pressão; → Ir alternando área interna e externa à lesão, observando expressão facial e queixa de respostas à picada. Anestesia ou a hipoestesia dentro da área de lesão confirma o diagnóstico. 2º - Teste de sensibilidade dolorosa → Alternando a ponta da agulha e o cabo da agulha (parte plástica); Se não tiver os tubos de ensaio utilizar: Para o teste da sensibilidade térmica * Algodão com éter ou álcool → para simular o “frio” * Algodão seco → simular o “quente” Caso não tenha nenhum desses materiais, utilize diretamente a agulha para o teste da sensibilidade dolorosa. Garra dos artelhos (N. Tibial) 16 Maria Carolina Braga Sampaio → Observar se o paciente percebe a diferença entre a ponta da agulha e o cabo; → Se não perceber a diferença → é sinal de alteração da sensibilidade dolorosa naquela área da pele → também confirma o diagnóstico. 3º - Teste de sensibilidade tátil → Frequentemente a última a ser perdida; → Utiliza-se algodão, fio dental ou o monofilamento verde (0.05g) do kit estesiométrico. Exames subsidiários → Baciloscopia e biópsia de pele; → Os resultados devem ser correlacionados com a clínica; 1. Baciloscopia de raspado intradérmico → Em pacientes com lesões cutâneas visíveis ou áreas com alteração de sensibilidade, a coleta deverá ser feita em: lóbulo auricular direito (LD) e esquerdo (LE) lóbulo auricular cotovelo direito (CD) lesão (L) → Em pacientes SEM lesões cutâneas visíveis, a coleta deverá ser feita em: lóbulo auricular direito (LD) e esquerdo (LE) lóbulo auricular cotovelo direito (CD) e esquerdo (CE) Fazer uma prega no sítio da coleta → utilizando a pinça Kelly → pressionando a pele o suficiente para obter a isquemia, evitando o sangramento; Manter a pressão até o final da coleta tomando o cuidado de não travar a pinça. Fazer um corte na pele de aproximadamente 5mm de extensão por 3mm de profundidade. Colocar o lado não cortante da lâmina do bisturi em ângulo reto em relação ao corte e realizar o raspado intradérmico → das bordas e do fundo da incisão → retirando quantidade suficiente e visível do material. Se fluir sangue no momento do procedimento (o que não deverá acontecer se a compressão da pele estiver adequada) enxugar com algodão. Desfazer a pressão e distribuir o material coletado na lâmina, fazendo movimentos circulares do centro para a borda numa área aproximadamente de 5 – 7mm de diâmetro, mantendo uma camada fina e uniforme → As lâminas contendo os raspados intradérmicos devem permanecer em superfície plana e à temperatura ambiente, durante cinco a dez minutos até estarem completamente secos. → Após essa etapa os esfregaços devem ser fixados passando-se as lâminas duas a três vezes, rapidamente, na chama de uma lamparina ou bico de Bunsen, com os esfregaços voltados para cima. Paciente paucibacilar (PB): Hanseníase indeterminada e tuberculóide → baciloscopia é negativa→ Caso seja positiva, reclassificar o doente como MB. Paciente MB: Hanseníase dimorfa e virchowiana → baciloscopia normalmente é positiva → Caso seja negativa, levar em consideração o quadro clínico para o diagnóstico e classificação → manter a classificação MB se o quadro clínico for de hanseníase dimorfa ou virchowiana. 17 Maria Carolina Braga Sampaio 2. Exame histopatológico → biópsia de pele → Raramente é necessária; Paciente paucibacilar (PB): Hanseníase indeterminada: um infiltrado inflamatório que não confirma o diagnóstico de hanseníase → A procura de bacilos é quase sempre negativa. Hanseníase tuberculóide: encontra-se um granuloma do tipo tuberculóide (ou epitelióide) que destrói pequenos ramos neurais, agride a epiderme e outros anexos da pele → A procura de bacilos é negativa. Paciente Multibacilar (MB) Hanseníase virchowiana: encontra-se um infiltrado histiocitário xantomizado ou macrofágico → pesquisa de bacilos mostra incontáveis bacilos dispersos e organizados em grumos (globias). Hanseníase dimorfa: há um infiltrado linfo- histiocitário, que varia desde inespecífico até com a formação de granulomas tuberculóides→ a baciloscopia da biópsia é frequentemente positiva, sobretudo nos nervos dérmicos e nos músculos lisos dos pelos. Em pacientes com clínica de hanseníase multibacilar, desconsidere a baciloscopia da biópsia se for negativa → tratar como MB. 3. Prova da histamina → Vai avaliar a resposta vasorreflexa à droga → indicando integridade e viabilidade do sistema nervoso autonômico → capaz de dilatar os vasos cutâneos superficiais → o que resulta no eritema; → Utiliza o difosfato de histamina 1,5%; → Realiza a à escarificação por agulha de insulina dentro da gota aplicada sobre a área hipocrômica; → O teste deve ser feito também em uma área de pele não comprometida → para controle positivo → onde a prova deve ser completa → ter a reação de Lewis. → Espera encontrar a tríplice reação de Lewis: 1. Sinal da punctura: » Lesões puntiformes avermelhadas; » Surgem quase que imediato → até 15 segundos; 2. Eritema reflexo: » Eritema → atinge de 2 a 8cm ao redor da área com limites fenestrados; » A partir de 30 a 60 segundos após a escarificação; 3. Pápula: » Lesão intumecida lenticular; » Surge após 2 a 3 minutos no local da punctura/escarificação. Prova histamina incompleta: Quando não ocorre o eritema → altamente sugestiva de hanseníase; Prova histamina completa: observa-se as 3 fases de Lewis. 18 Maria Carolina Braga Sampaio 4. Avaliação da sudorese → A hanseníase pode levar a alteração da função sudoral (suor) → que pode ser percebida pelo achado deáreas secas; → Essas áreas geralmente tornam-se mais evidentes porque não permitem o acumular de poeira como ocorre com pedreiros pelo cimento, marceneiros pela serragem e professores pelo pó de giz; → Ocorre em ilhotas → áreas de hipoidrose ou anidrose circunscritas por periferia de normoidrose. Teste de Mitsuda Imunidade específica → lepromina → Teste para prognóstico e não para diagnóstico; → Adm 0,1cc de suspenção do Ag (lepromina); → 1ª leitura em 48h → depois a 2ª em 28 dias; → Utiliza-se na classificação da doença e na definição do prognóstico. → É um teste de aplicação intradérmica cuja leitura é tardia → 28 dias. → 10 mm ou + de induração; → O teste consiste na aplicação intradérmica → na superfície extensora do antebraço direito → de 0,1 ml de um preparado que contém 40 a 60 milhões de bacilos mortos por mililitro; → Após cerca de 48 a 72 horas da injeção, observa-se uma reação localizada (semelhante à reação tuberculínica), denominada reação de Fernandez, de significado incerto; → Depois de 28 a 30 dias pode ocorrer uma segunda reação tardia à mitsudina ou lepromina: é a reação de Mitsuda; A reação de Mitsuda consiste na presença de uma pápula ou nódulo, que pode ou não ulcerar. Segundo a OMS: Reações > 5 mm → Mitsuda positivo = Possui defesa Reações de ≤ 5 mm → Mitsuda negativo, = NÃO possui defesa; POSITIVO (+) → Possui defesa = → HT = BOM PROGNÓSTICO NEGATIVO (-) → NÃO possui defesa → HW = PROGNÓSTICO RUIM Pacientes doentes: (+): Forma benigna, não contagiosa → abacilífera (-): Forma contagiosa → bacilífera. Pacientes sem a doença → Controle de contatos (+) = Tem defesa → não contrairia a doença; (-) = Risco de contrair de forma severa → adm BCG Tratamento → É realizado com a poliquimioterapia (PQT) padrão; → Deve-se iniciar o tratamento já na primeira consulta, após a definição do diagnóstico, se não houver contraindicações formais (alergia à sulfa ou à rifampicina). → Caso haja náuseas, administrar metoclopramida uma hora antes de tomar o medicamento. As medicações diárias deverão ser tomadas 2 horas após o almoço para evitar intolerância gástrica e eventual abandono do tratamento por esse motivo. Se ainda assim houver dor epigástrica, introduzir → omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã. Clínico: » Lesões eritematosas ou hipocrômicas com alteração de sensibilidade; » Espessamento de nervo; Baciloscopia positiva → HW; Exame bacteriológico → linfa em pelo menos 4 locais; » Lóbulos das orelhas; » Cotovelos; » Lesões cutâneas; Biopsia de pele Mitsuda → prognóstico → Anti PGL 1 19 Maria Carolina Braga Sampaio Gravidez e aleitamento não contraindicam a administração da poliquimioterapia. Parte superior da cartela: » Rifampicina, Clofazimina e Dapsona. » Dose supervisionada; » Deve ser administrada por profissional de saúde; » A cada 28 dias; Parte inferior da cartela: » Dapsona e Clofazimina; » É autoadministrada » Diariamente; → Duração do tratamento: 06 meses Dose supervisionada: Mensal Rifampicina: Dose mensal → 600 mg → 2 cápsulas de 300mg. Clofazimina: Dose mensal → 300 mg → 3 cápsulas de 100mg. Dapsona: Dose mensal → 100 mg → 1 cápsulas de 100mg. Dose autoadministrada: 1x/dia Dapsona: 01 cap. de 100 mg/dia. Clofazimina: 01 cap de 50mg/dia. → Paciente recebe o tratamento completo 6 blísteres = 6 meses; → Alta: revisão dermatoneurológica no 6 º mês → é necessário ausência de sinais clínicos. → Duração do tratamento: 12 meses Dose supervisionada: Mensal Rifampicina: Dose mensal → 600 mg → 2 cápsulas de 300mg. Clofazimina: Dose mensal → 300 mg → 3 cápsulas de 100mg. Dapsona: Dose mensal → 100 mg → 1 cápsulas de 100mg. Dose autoadministrada: 1x/dia Dapsona: 01 cap. de 100 mg/dia. Clofazimina: 01 cap de 50mg/dia. → Paciente recebe o tratamento completo 12 blísteres = 12 meses; → Alta: revisão dermatoneurológica no 12º e 24º mês → é necessário ausência de sinais clínicos Dose supervisionada: Mensal Rifampicina: Dose mensal → 450 mg → 1 cápsulas de 150mg e 1 de 300mg. Clofazimina: Dose mensal → 150 mg → 3 cápsulas de 50mg. Dapsona: Dose mensal → 50 mg → 1 cápsulas de 100mg. Dose autoadministrada: Dapsona: 01 cap. de 50 mg/dia. Clofazimina: 01 cap de 50mg → dias alternados; 20 Maria Carolina Braga Sampaio Principais efeitos adversos : Tratamento das formas reacionais Alteração nas lesões antigas → Infiltração, alterações de cor e edema; Surgimento de novas lesões dermatológicas → manchas ou placas; Lesões cutâneas inflamatórias em trajetos de nervos → ex na face; Neurite com ou sem lesões cutâneas agudas; Tratamento: Corticoterapia - Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia Após evidenciar melhora diminuir para 10 mg a cada 15 dias até chegar 20mg/dia Com 20mg/dia → diminuir 5mg a cada 15 dias Comprometimento de nervos, bem definido após palpação e avaliação da função neural; Presença de lesões oculares reacionais, edema de mãos, pernas, pés e face; Glomerulonefrite; Artrite; Eritema nodoso grave com ulceração ou acometimento de órgãos internos; Síndrome de sweet-símile → dermatose neutrofílica aguda febril Fenômeno de Lúcio → reação necrotizante da pele. Tratamento: Talidomida → Dose depende da gravidade (100 a 400 mg/dia) 21 Maria Carolina Braga Sampaio 22 Maria Carolina Braga Sampaio
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