gastrosquise e onfalocele

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Ana Paula Albarelli 
 
GASTROSQUISE E ONFALOCELE 
Os defeitos de parede abdominal são divididos em 
Gastrosquise e Onfalocele. 
ONFALOCELE: 
É um defeito na linha média da parede abdominal de 
tamanho variável na base do cordão umbilical. 
O defeito é coberto por um saco membranoso de três 
camadas consistindo em âmnio, geleia de wharton e 
peritônio 
Os vasos do cordão umbilical se inserem no ápice do saco, 
que normalmente contém conteúdo abdominal herniado 
As onfaloceles são categorizadas como não contendo fígado 
(contendo alças intestinais) ou contendo fígado. – o fígado 
nunca esta presente na herniação fisiológica. 
 
Os defeitos da parede abdominal fetal resultam de 
distúrbios na organogênese durante o período embrionário. 
Desenvolvimento normal da parede abdominal: Durante a 4 
a 5 semana de desenvolvimento, o disco embrionário se 
dobra em 4 direções e planos: cefálicos, caudal, lateral 
direito e esquerdo. 
Durante essa evolução a quantidade de órgãos 
intracavitários é maior que a cavidade, então normalmente 
ocorre protusão do intestino médio na base do cordão 
umbilical. – 8° semana – hernia intestinal fisiológica. 
Após a 12 semana essa hérnia fisiológica desaparece, 
acomodando o intestino todo dentro da cavidade. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hérnia fisiológica (apontada pelas setas) 
 
 
 
 
 
 
 
Onfalocele 
É ASSOCIADA A OUTRAS ANOMALIAS ESTRUTURAIS, 
COMO: 
• Gastrointestinais (má rotação, atresia intestinal ou anal) 
• Gênito urinárias 
• Fendas orofaciais 
• Defeitos diafragmáticos 
• Defeitos do tubo neural 
• Defeitos cardíacos – não são os mais comuns 
 
DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL FETAL: 
O diagnóstico pré-natal de uma onfalocele não hepática 
pode ser feito de forma confiável após 12 semanas, antes 
desse período, a menos que seja grande. A onfaloceles 
pode ser difícil de diferenciar da hérnia intestinal 
fisiológica. 
O diagnóstico pré-natal da onfaloceles contendo fígado 
pode ser feito por ultrassonografia transvaginal ate 9 a 10 
semanas pós menstruais, se uma massa homogênea 
medindo mais de 5 a 10mm de diâmetro sugestiva de 
fígado for fotografada dentro da área de herniação 
fisiológica do intestino médio. 
Ana Paula Albarelli 
 
O diagnóstico ultrassonográfico de uma onfaloceles 
contendo fígado pode ser feita antes da 12 semana pós 
menstrual porque a herniação do fígado não é um achado 
normal de desenvolvimento. 
 
FATORES DE RISCO: 
• Idade materna avançada – acima dos 40 anos 
• Obesidade 
• Predisposição genética 
• Síndromes – trissomia do 13, 18 e 21 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO: 
O diagnóstico da onfalocele pode ser feito através da 
ultrassonografia (USG) com cerca de 18 semanas. 
A detecção precoce no primeiro trimestre é possível se for 
realizado USG tridimensional, também sendo importante 
na detecção de outras anomalias, caso estejam presentes. 
A elevação da alfafetoproteína sérica materna também esta 
presente em muitas gestações com onfalocele. – Mas 
principalmente em casos de gastrosquise. 
MANEJO/TRATAMENTO: 
Assim que o bebê nasce, o intestino exposto é coberto com 
um curativo estéril e o bebê recebe hidratação, antibiótico 
e é encaminhado para a UTI. 
Avaliação por um cirurgião pediátrico para definir se é 
possível fazer a reinserção dos órgãos expostos no 
abdômen e fechamento primário da falha na parede 
abdominal. 
É necessária a inserção de uma sonda orogástrica para 
descompressão do estômago. 
Estabilização das vias aéreas para garantir ventilação 
adequada. 
Posicionamento do lado esquerdo para baixo e lado direito 
para cima, se houver queda de PA, taquicardia ou aparência 
de intestino escuro → há comprometimento vascular. 
 
HÁ TRÊS OPÇÕES DE TRATAMENTO: 
• Fechamento primário 
• Fechamento em etapas com colocação de silo 
(bolsinha plástica) 
• Fechamento após epitelização 
Outra forma de manejo: 
ESCARIFICAÇÃO: “esclerosar” o tecido – tornando ele mais 
resistente e abrindo mais a abertura abdominal, fazendo 
com que a onfalocele diminua e os órgãos se assentem. 
Após isso o abdômen do bebe fica com uma hérnia, que 
pode ser corrigida sem tanta pressa, com uma idade mais 
avançada. 
 
 
GASTROSQUISE: 
A gastrosquise é um defeito na parede abdominal de 
espessura total,não coberto por membranas associado à 
evisceração do intestino delgado (100% dos casos),colón 
(90% casos) e as vezes de outros órgãos abdominais. 
O defeito é da parede total da parede abdominal, lateral ao 
anel umbilical (paraumbilical) – geralmente a direita do 
cordão umbilical. 
 
Ana Paula Albarelli 
 
Pode ser associada a outras anormalidades intestinais, 
como: estenoses, atresia e perfurações – já que o 
suprimento sanguíneo mesentérico pode ficar 
comprometido e a parede abdominal inflamada devido a 
exposição prolongada do intestino ao líquido amniótico. 
Outras sequelas associadas são: restrição de crescimento 
(30-60%), parto prematuro (30-50%) e morte fetal (3-6%). 
Apesar da gastrosquise parecer mais grave, por não ter 
membrana protegendo a alça intestinal, a onfalocele tem 
maior risco de vida e de não resolução, por conta das 
outras anomalias associadas, pois na gastrosquise todas as 
anomalias associadas são gastrointestinais. 
 
 
 
 
 
 
 
FATORES DE RISCO: 
• Tabagismo 
• Idade materna < 20 anos 
• Primipariedade 
• Drogas 
• Etilismo 
 
OBSERVAÇÕES: 
Não há evidências de alta qualidade de que qualquer 
medicamento cause gastrosquise, mas uma possível 
associação foi feita com o uso dos medicamentos: aspirina, 
ibuprofeno e vasoconstritores (pseudofederina). 
Foi relatado que o uso do paracetamol no primeiro 
trimestre pode diminuir os riscos de gastrosquise, mas 
pode aumentar anomalias de face, auditivas e cervicais. 
A prevalência da gastrosquise parece ser maior em atreas 
onde os níveis de produtos químicos agrícolas nas aguas 
superficiais são altos e quando a concepção ocorre na 
primavera, época em que os produtos químicos são mais 
aplicados (Ex: atrazina). 
 
DIAGNÓSTICO: 
O diagnóstico é feito através da ultrassonografia (USG) – a 
gastrosquise aparece como um defeito da parede 
abdominal paraumbilical relativamente pequeno (3-5cm), 
geralmente a direita da linha média, com herniação 
visceral. – o USG é feito com cerca de 20 semanas para 
diagnosticar. 
Normalmente o intestino é o único órgão com hernia,mas o 
fígado e o estomago também podem herniar. Outros 
órgãos intra-abdominais raramente passam pelo defeito. – 
o estomago geralmente esta mal posicionado, mesmo 
quando intra-abdominal. 
A detecção da proteína alfafetoproteína sugere defeitos de 
parede abdominal, mais certeiro em casos de gastrosquise 
do que onfalocele. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MANEJO/TRATAMENTO: 
O objetivo principal é retornar as vísceras para a cavidade 
abdominal, minimizando os riscos de danos devido a 
trauma ou aumento de pressão intra-abdominal. 
Avaliação por um cirurgião pediátrico para definir se é 
possível fazer a reinserção dos órgãos expostos no 
abdômen e fechamento primário da falha na parede 
abdominal. 
É necessária a inserção de uma sonda orogástrica para 
descompressão do estômago. 
Estabilização das vias aéreas para garantir ventilação 
adequada. 
As duas opções de tratamento mais usadas são: 
Ana Paula Albarelli 
 
• Colocação de um silo (bolsa plástica que recobre o 
intestino) – seguida de reduções em serie do volume da 
bolsa e fechamento tardio 
 
Colocação do Silo 
• Fechamento primário – quando a redução das vísceras 
parece possível. – Realização de uma rafia de pele, 
deixando a fáscia separada e utilizando um enxerto/telas 
para o fechamento do defeito. 
 
Gastrosquise 
Resultados a longo prazo: os resultados a longo prazo são 
geralmente excelentes. A maioria dos pacientes com 
gastrosquise apresentam algum grau de má rotação 
intestinal, porém ele não é reparadono momento do 
fechamento e não apresenta a mesma incidência de volvo 
do intestino médio que outras causas de má rotação. 
De qualquer forma é importante que os pais fiquem 
avisados desse risco, orientado-os a se atentar para 
vômitos biliosos e instruindo-os a procurar atendimento 
medico nessa condição.