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Tutorial 9 - Tumores renais

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Tutorial 9 – Tumores Renais 
Tumores do rim representam cerca de 2 a 3% de todos os tumores malignos no adulto de 50 a 70 anos.
No Brasil (2012) o risco de desenvolver câncer de rim é de 1 em 63 pessoas, sendo maior em homens 
Os tumores podem ter origem pareqnuimatosa ou de via excretora (pelve), além de ser sólidos, císticos ou mistos, malignos ou benignos, primário ou metastáticos, simples ou múltiplos e uni ou bilateral.
Tumores Renais Benignos
Incidência tem aumentado por diagnóstico mais precoce 
Cisto simples 
Lesões renais benignas mais comuns, ocorrendo em cerca de 25% da população 
Mais frequente em homens acima de 50 anos
Uma cavidade arredondada, de paredes finas e revestida por epitélio que contem liquido seroso claro 
Diagnóstico se realiza por meio de USG, TC, e RM
Conduta expectante, sem necessidade de acompanhamento 
Ganham importância clinica se são mais volumosos pois podem causar sintomas como lombalgia, microhematúria e massa palpável em flanco
Função renal preservada na maioria dos casos
Classificação de Bosnisk: diagnosticar e gerenciar as lesões renais nas características morfológicas e de realce na TC
 Cirurgia se necessário inclui: cirurgia aberta clássica ou videolaparoscópicas por meio da exérese do cisto, marsupialização ou em casos raros e graves a nefrectomia parcial ou total (caso III e IV)
Angiomiolipoma
Tumores mesenquimais benignos constituídos de tecido muscular liso, vasos sanguíneos e tecido adiposo
3% dos tumores renais sólidos
Acomete mais mulheres de 50 a 60 anos tendendo a ser solitário e unilateral 
Em cerca de 20% estão associados a caráter hereditário que se caracteriza por retardo mental, epilepsia e adenoma sebáceo,
Maioria assintomático 
Manifestações escassas, cursando com lombalgia, massa palpável em flanco, hipertensão arterial e hematúria.
Em tumores grande, acima de 4cm, a ruptura pode levar a sangramento com formação de hematoma retroperitoneal e choque hipovolêmico. 
Diagnóstico por USG ou TC, geralmente solicitados por motivos que não a patologia renal 
O tratamento vai depender do tamanho do tumor e das suas manifestações 
· Tumores pequenos e com poucos sintomas são acompanhados clinicamente por exame de imagem anual
· Nos tumores grandes, a possibilidade de sangramento e lombalgia é maior então empregam-se condutas mais agressivas por meio de embolização do tumor ou até nefrectomia
· Lesões múltiplas sem características clássicas necessita de nefrectomia
· Medicações como inibidores seletivos de mTOR (alvo da rapamicina) têm mostrado eficácia em casos de angiomiolipomas epitelioides malignos ou não ressecáveis
Oncocitoma
Tumor de córtex renal detectado de modo incidental em estudos radiográficos 
3 a 7% dos tumores renais sólidos
Normalmente solitários e unilaterais, mas podem acometer os dois rins
Geralmente assintomáticos mas podem cursar com hematúria, massa em flanco e dor abdominal 
Comumente, empregam-se USG, TC, RM e angiografia na tentativa de detectar sinais sugestivos da lesão. 
· Em geral, apresenta-se como uma massa bem-delimitada, encapsulada, de ecogenicidade homogênea, podendo revelar, à TC, imagem central de baixo padrão de atenuação que corresponde a uma área de fibrose com aparência de estrela conhecida como sinal da cicatriz. 
· A fase arterial da angiografia pode revelar uma configuração típica dos vasos em “roda de carroça” ou fístulas arteriovenosas. Esses sinais, no entanto, não são patognomônicos dos oncocitomas e podem ser identificados também no carcinoma de células renais.
Macroscopicamente, apresentam-se com coloração castanho escura, com cápsula fibrosa, e, por vezes, uma pseudocápsula que preserva o parênquima renal 
Microscopicamente, compõem-se de uma população pura de oncócitos, que são grandes células neoplásicas 
Tratado com nefrectomia 
Adenoma
Lesão parenquimatosa renal benigna mais comum
Alguns o consideram de natureza benigna, quando menores que 1 cm, embora se saiba que esse não é um critério para descartar o potencial maligno da doença. 
Atualmente, são consideradas adenomas as neoplasias com padrão papilar e grau nuclear baixo. Sabe-se, no entanto, que raramente se identificam esses tumores quando pequenos pois ão observados principalmente em achados cirúrgicos. 
Os adenomas são também relativamente frequentes em pacientes submetidos à hemodiálise
Assintomático na maioria das vezes, sendo a hematúria uma manifestação comum 
Ressecção parcial ou nefrectomia total são as indicações dependendo da avaliação do caso
Tumores renais malignos
Carcinoma de células renais 
Também chamado de adenocarcina, o CCR constitui 80 a 90% dos tumores renais malignos, sendo raro na infância e menos de 1% na adolescência; a maior incidência é 50 aos 70 anos no sexo masculino
2 a 4% dos tumores são bilaterais, ocorrendo de forma sincrônica ou metacrônica 
Os pacientes com doença de von Hippel-Lindau (VHL) apresentam alto risco de desenvolver tumores em vários locais, como retina, cerebelo, medula, rim e adrenal. Os adenocarcinomas renais associados à VHL ocorrem em 45% dos casos 
Cerca de 10% dos pacientes com IR avançada tratados com hemodiálise ou transplante desenvolvem CCR, evento 2.500x mais comum nesses casos do que em indivíduos com função renal normal
Os cistos e, consequentemente, os tumores parecem originar-se de substâncias não dialisáveis acumuladas após a instalação da IR, o que pode favorecer a identificação de fatores implicados na gênese dos carcinomas renais
Tem origem nos túbulos contornados proximais, a mesma célula que origina os adenomas
Tabagismo representa maior causa isolada, exposição aos compostos com arsênico nas industrias ou ingestão de agua contaminada pelo agente, exposição a agentes ocupacionais como cádmio, asbesto e derivados (sem evidencia estabelecida), excesso de peso e mutações germinativas. A HAS predispõe desenvolvimento de CCR, que parece independer do uso de medicamentos anti-hipertensivos 
Álcool parece ter um efeito protetor ainda desconhecido 
São normalmente arredondados, variando de tamanho; na maioria das vezes são sólidos, fazendo saliência na superfície do rim. A fáscia de Gerota parece exercer efeito protetor contra a disseminação local
Células de vários tipos podem ser encontradas em um mesmo tumor, e as mais frequentes apresentam citoplasma abundante (células claras) e núcleo excêntrico, lembrando túbulos renais; 
Características sarcomatóides conferem maior gravidade à doença
Pode ter origem esporádica ou familiar/hereditária 
Existem 3 formas de carcinomas renais com componente hereditário: doença de VHL, carcinoma hereditário papilar e carcinoma hereditário de células claras
Nos pacientes com síndrome de VHL, as alterações genéticas relacionadas com o gene do VHL causam níveis baixos ou até mesmo inexistentes da proteína, com consequente aumento da hipoxia tecidual. O resultado dessas alterações é um aumento da expressão dos fatores de crescimento, como VEGF (fator do endotélio vascular) e PDGF (fator derivado de plaquetas), relacionados com o aumento da angiogênese, a agressividade tumoral e o poder de metastatização
Pode-se ter regressões espontâneas parciais ou completas devido uma participação importante do sistema imune na gênese, no controle da evolução e na progressão desses tumores
Metástases ocorrem em 30% dos pacientes; eles tendem a crescer lentamente, pelo grande tempo de duplicação das células
Os mais agressivos causam invasão local propagando-se no duodeno e diafragma 
Via hematogênica, atingem os pulmões (40-60%), fígado (30%) e ossos longos (20- 30%).
Quadro clínico: tríade que se dá so em 10% dos casos – dor lombar, hematúria e massa renal palpável 
· Fases iniciais: assintomático ou achados acidentais 
· Hematúria, microscópica ou macroscópica é a principal manifestação clínica (60%)
· Dor lombar com ou sem cólica nefrética
· Massa palpável no flanco não é comum
· Emagrecimento, febre e hipertensão
Diagnóstico é feito por exames laboratoriais e de imagem – não existe exame patognomônco e marcador tumoral
· Laboratorial: pode ter eritrocitose,
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