Alterações Eritrocitárias II - Anemias

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alterações
eritrocitárias
Alterações Eritrocitárias II
→ 1ª anemia mais comum: ferropriva
→ 2ª: de Doença Crônica
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA:
Pode ocorrer em:
→ Doença inflamatória
→ Doença infecciosa crônica
→ Doença neoplásica
Mecanismos principais envolvidos:
→ Diminuição da sobrevida das hemácias
→ Resposta medular inadequada frente à anemia
→ Distúrbio do metabolismo do ferro
↳ Relação com a maior produção de citocinas
Condições patológicas associadas à Anemia de
Doença Crônica:
Características:
→ Sem importância clínica (anemia leve a moderada
- 9 a 12 g/dl).
→ Desenvolvimento nos primeiros 30 a 90 dias.
→ Não costuma progredir.
→ Normaliza-se com o tratamento da doença de
base.
Sangue periférico:
→ Anemia normocítica1/normocrômica
→ 50% dos casos hipocrômicas; 20 a 50%
microcíticas leves
→ Anisocitose2 e poiquilocitose3 discretas
3 Eritrócitos de formatos diferentes
2 RDW alterado
1 = Tamanho normal
Transferrina e ferritina sérica: parâmetros ideais para
diferenciação
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Destruição prematura devido a:
→ Eritrócitos defeituosos - HEREDITÁRIO
● Hemoglobinopatias (Qualitativas4 /
Quantitativas5)
● Deficiências de membrana
● Deficiência enzimática
(glicose-6-fosfato-desidrogenase6)
→ Fatores nocivos no ambiente intravascular -
ADQUIRIDO
● Parasitos (ex: malária)
● Anticorpos (ex: doenças autoimunes)
● Fármacos (ex: varia de acordo com a
sensibilidade de cada um)
Evidências da presença de hemólise:
→ Esfregaço sanguíneo: demonstra indícios de
Eritropoiese acelerada
→ Reticulocitose
→
Policromatofilia7
→ Eritroblastose
Evidências da presença de hemólise:
→ Destruição intravascular:
● Hemoglobinemia
● Hemoglobinúria
● ↑ LDH (Lactato desidrogenase)
→ Destruição extravascular8:
8 Acontece na medula óssea, no fígado e no baço
7 Eritrócitos mais arroxeados
6 (GGPD) Protege as hemácias dos radicais livres
5 Na quantidade de Hb
4 Na estrutura da Hb
● ↑ Bilirrubina9 indireta (ligada albumina) →
icterícia10
● ↑ Urobilinogênio11 urinário
● Sem hemoglobinemia ou hemoglobinúria
● Esplenomegalia e hepatomegalia
Hemoglobinopatias:
→ Qualitativas
● Por alterações genéticas → alterações
estruturais na cadeia globínica →
hemoglobinas anormais
○ Hemoglobina S
○ Hemoglobina C, D, E
→ Quantitativas
● Por alterações genéticas → deficiência
parcial ou total na síntese das cadeias
globínicas (da Hb)
○ Talassemia α
○ Talassemia β
Hemoglobina S:
→ Mutação de ponto: troca de 1 ác. glutâmico para
1 valina (β) → Surgimento da Hemoglobina instável -
HbS
Padrões de herança genética:
→ Prevalência em negros.
11 produto final do trabalho das bactérias intestinais
sobre a bilirrubina
10 Pele amarela causada pelo acúmulo de bilirrubina no
sangue.
9 produzida pelo fígado, como resultado da filtragem de
glóbulos vermelhos
→ HbSS = Anemia falciforme; Anemia hemolítica
crônica
→ Hb S + outra Hb (C, D, etc.) = Doença falciforme;
Graus variados de gravidade
→ HbAS = Traço falciforme
● Ausência de sintomas clínicos
● Ausência de anormalidade no sangue
● Sintomas em situações extremas
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HbSS - ANEMIA FALCIFORME:
→ Expectativa de vida: 40 anos, caso não haja
transplante
→ Anemia falciforme pode ser detectada no teste do
pezinho
→ Não há cura até o momento, a não ser transplante
Crises oclusivas → obstrução do fluxo de sangue
→ isquemia de tecidos → infarto
→ Crises oclusivas no baço, com o avançar da idade
● Baço comprometido: perde capacidade de
produção de anticorpos, levando a mais
infecções
Manifestações clínicas:
→ Anemia hemolítica crônica
→ Crises vaso oclusivas agudas
→ Esplenomegalia / Atrofia
→ Dores ósseas
→ Infecções frequentes
→ Crise de sequestro esplênico – Choque
hipovolêmico
● Falta de sangue para circular nos tecidos
Achados sanguíneos:
● ERI ↓; Hb ↓; Hct ↓
● Normocítica/Normocrômica/ Macrocitose
● ↑ reticulócitos
● Leucocitose (12.000-15.000/μL)/Neutrofilia
● Plaquetose (>440.000/μL)
● ↑ Bilirrubina indireta → icterícia
● Redução de haptoglobina12
● Drepanócitos (falciformes); Hemácias em
alvo
12 proteína de fase aguda, produzida no fígado, que se
liga irreversivelmente à hemoglobina após a hemólise,
formando um complexo que é removido
Eletroforese: essencial para confirmação de
diagnóstico
Tratamento:
● Tratar as complicações específicas:
● Suplementação com ácido fólico
● Tratamento das infecções
● Transfusão de sangue
● Medicamentos que estimulam produção de
Hb F (Hidroxiureia)
● Transplante de células-tronco
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DOENÇA FALCIFORME - Hemoglobinopatia SC
→ Anemia mais leve do que a de anemia falciforme
→ Gravidade moderada
→ Sintomas semelhantes, mas menos graves e
frequentes
Talassemias:
→ Deficiência parcial ou total das cadeias alfa ou
beta globínicas.
● Redução da hemoglobina normal.
→ Indivíduos normais:
● Cadeias beta: 1 gene/cromossomo
2 genes/indivíduo (β/β)
● Cadeias alfa: 2 genes/cromossomo
4 genes/indivíduo (αα/αα)
→ Deficiência:
● Desequilíbrio entre produção das cadeias α e
β.
● Formação e acúmulo de tetrâmeros β (Hb H),
γ (Hb Bart’s) ou α.
Talassemia α:
→ Ausência ou pouca produção de cadeia α.
→ Portador silencioso (αα/α-) Sem anormalidades
→ Traço talassêmico alfa (α-/α-) ou (αα/--)
→ Doença da Hb H (α-/--):
● Anemia hemolítica crônica Hb 7-11 g/dL
● VCM ↓(60-70fL); HCM ↓(17-21pg)
● Hipocromia/Pontilhado
basófilo/poiquilocitose (com hemácia alvo)
● Reticulócitos 4-5% / esplenomegalia
● Eletroforese de Hb – banda Hb H (5 a 30%)
(4 β)
→ Hidropsia fetal (--/--) >80% Hb de Bart (4 γ)
● Bebê não sobrevive
Eletroforese de Hb (Doença Hb H):
Talassemia β: Ausência ou pouca produção de
cadeia β.
→ Talassemia Menor:
● Assintomáticos ou manifestação leve
● ↑Hb A2 (>4%); Hb F normal ou leve ↑
● Anemia leve (hemoglobina 10-12 g/dL)
● Microcitose e hipocromia
● Reticulócitos 2,5 - 5%
→ Fraqueza, cansaço.
→ Anemia não responde a
tratamento com ferro.
→ Talassemia Maior/Anemia Cooley:
● Anemia hemolítica severa Hb<7g/dL
○ Microcitose / Hipocromia
○ Poiquilocitose/Anisocitose/Howell-Jol
ly
○ Reticulócitos 5 - 15%
○ Hb F ↑; Hb A2 normal ou ↑
○ Esplenomegalia/Hepatomegalia
○ Expansão dos ossos
○ Sobrecarga transfusional de ferro
○ Infecções
→ Eletroforese de Hb:
Caso clínico:
1- RDW elevado, leucócitos e reticulócitos
aumentados
2- Anemia falciforme, por conta da presença de
hemácias em formato de foice.
3- Eletroforese
4- Pode ter sido removido por conta do baço ser
responsável pela destruição dos eritrócitos.