Doenças da Suprarrenal

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Doenças da Suprarrenal
Definição
As glândulas suprarrenais são órgãos endócrinos
que participam da homeostase, resposta ao
estresse e controle hidroeletrolítico.
Histologia
➔ Possui o córtex e a medula:
➔ Adrenarca: surgimento da zona reticular →
produção de andrógenos, ocorre entre 5 e 9
anos.
Conceitos
➔ Mineralocorticóides: zona
glomerulosa → produz aldosterona, que é
responsável pelo equilíbrio de Na+ e K+.
➔ Glicocorticóides: zona fasciculada
→ produz cortisol e é controlada pelo ACTH
➔ Zona reticular: responsável pela
produção de androgênios.
➔ Medula: produz as catecolaminas
(adrenalina).
Aumentam o Cortisol
➔ Traumatismo
➔ Infecção
➔ Calor ou frio intenso
➔ Cirurgia
Doenças do Córtex Adrenal
➔ Podem ser congênitas ou adquiridas.
➔ Podem comprometer todas as 3 camadas
ou podem comprometer seletivamente 1 ou
2 camadas.
-Classificação:
➔ Hiperplasia adrenal congênita
➔ Hipofunção: insuficiência adrenal.
➔ Hiperfunção: síndrome de Cushing e
tumores de adrenais.
---------- Hiperplasia Adrenal Congênita ---------
Grupo de doenças autossômicas recessivas
associadas a distúrbios da rota de biossíntese de
esteroides no córtex da adrenal.
➔ A mais frequente é a deficiência de
21-alfa-hidroxilase (90 a 95% dos casos) →
alteração na cascata de produção do
cortisol e aldosterona, causando excesso
de andrógenos.
➔ Na forma clássica (Perdedora de Sal),
75% dos pacientes apresentam, além da
deficiência do cortisol, deficiência de
aldosterona → forma mais grave e se
manifesta desde o período neonatal →
diminuição [Na+] e aumento das [K+] e
desidratação a partir da 2ª semana de vida,
além da hiperplasia glandular decorrente
do estímulo pelo ACTH (feedback inibido).
Há virilização das meninas afetadas já na
fase intrauterina e em meninos, há
aumento peniano (testículos do tamanho
normal).
➔ Na forma não clássica há mínima produção
de cortisol, porém ainda há aumento da
produção de andrógenos e consequente
virilização da genitália externa.
-Diagnóstico:
É CLÍNICO e LABORATORIAL:
➔ Elevação de K+ e redução de Na+.
➔ Redução de cortisol e aldosterona.
➔ Dosagem de 17-OHP.
OBS: a triagem neonatal de HAC foi implementada no teste
do pezinho.
-Tratamento:
➔ Reposição de glicocorticóide endovenoso
até estabilizar e depois entrar com
glicocorticóide oral e mineralocorticóide.
➔ Visa suprimir o excesso de androgênio;
➔ Acompanhamento com equipe
multidisciplinar.
---------- Insuficiência suprarrenal ---------
Condição clínica decorrente da produção ou da
ação deficiente dos glicocorticóides, associada ou
não a deficiência de mineralocorticóides e/ou
andrógenos suprarrenais.
-Classificação:
➔ Primária (doença de Addison): se
decorre de doenças do próprio córtex
suprarrenal.
➔ Central secundária: se existe deficiência
da produção e/ou ação do ACTH.
➔ Central terciária: se existe deficiência da
produção e/ou ação do CRH → suspensão
inadequada de corticoterapia prolongada e
RN filhos de mães que usaram corticóide na
gestação.
-Quadro Clínico:
Pode ser inespecífico, insidioso ou de início
abrupto (crise aguda).
➔ Deficiência de Cortisol: fraqueza, fadiga,
letargia, perda de peso ou inadequado
ganho ponderal, náuseas, diarreia
alternando com constipação, dor
abdominal, febre e hipoglicemia.
➔ Deficiência de Aldosterona:
hiponatremia, hiperpotassemia, acidose
metabólica, desidratação, hipotensão
arterial e, nos casos mais graves, choque
hipovolêmico.
➔ Deficiência de Androgênios: nas
pacientes do sexo feminino, na menacme, a
deficiência de androgênios suprarrenais
pode provocar a diminuição ou ausência de
pilificação axilar e púbica, além de redução
da libido.
-Diagnóstico:
-Tratamento:
➔ Na insuficiência suprarrenal primária, o
tratamento é realizado com a reposição de
glicocorticoide associado a reposição de
mineralocorticoide → pelo menos 2/3 da
dose diária administrada pela manhã.
-Crise Adrenal Aguda:
➔ É uma condição com risco de morte
elevada.
➔ Diante da suspeita, recomenda-se admissão
hospitalar imediata, coleta de exames para
confirmação diagnóstica (ACTH, cortisol,
sódio, potássio, ureia, creatinina, glicemia,
hemograma e gasometria venosa) e início
da terapia imediatamente após a coleta dos
exames.
➔ Tratamento: hidratação, administração de
corticoide e correção da glicemia.
---------- Síndrome De Cushing ---------
O hipercortisolismo de origem exógena é
observado frequentemente em crianças
submetidas a tratamento prolongado com doses
elevadas de glicocorticoide. Já o hipercortisolismo
de origem endógena tem como manifestação
principal o ganho excessivo de peso.
➔ O grande diferencial clínico entre pacientes
com ganho de peso excessivo causado pelo
hipercortisolismo e por outras causas, como
obesidade primária, é a ocorrência de
desaceleração do crescimento linear em
pacientes com hipercortisolismo.
➔ Em qualquer faixa etária, a causa mais
frequente é a síndrome de Cushing
decorrente de um tumor hipofisário
secretor de hormônio adrenocorticotrófico
(ACTH).
-Consequências:
-Diagnóstico:
➔ A investigação laboratorial para
confirmação da síndrome de Cushing
envolve diversas etapas: inicialmente deve
se descartar possível causa exógena, a
segunda etapa é confirmar o
hipercortisolismo endógeno e a terceira
etapa é avaliar a sua origem (primária,
central).
-Tratamento:
➔ O tratamento depende da eliminação da
causa primária.
---------- questões ---------
1- D
2- D