espinha-bifida

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Espinha Bífida 
 
Dr. Fábio Agertt 
 
Neurônio Motor 
Superior/Inferior 
Espinha Bífida 
• Defeito de fechamento do tubo neural; 
• Variedade de apresentações e gravidade; 
• As características podem ser diagnosticadas 
com ultra-sonografia obstétrica; 
• Pode haver associação com a paraplegia, 
incontinência urinária/intestinal, além de 
outras malformações dos membros; 
• Também podem ocorrer malformações na 
base do crânio / intracraniana. 
 
Números 
• Incidência de 0,5 a 1 por mil nascidos vivos; 
• Afeta 5% dos casos na segunda e até 15% 
na terceira gestação. 
• Mortalidade 28% até 10 anos de idade; 
• Estima-se mil casos por ano no Brasil; 
• Custo nos Estados Unidos: 250 mil 
dólares/paciente. 
 
 
Espinha Bífida 
• Defeito de fechamento do Tubo 
Neural 
 
Etiologia 
• Teratógenos 
• Agentes infecciosos 
• Distúrbios no Metabolismo 
Materno 
• Condições Genéticas 
Evento Crítico Semanas Defeito 
Fechamento do 
tubo neural 
3-6 Espinha Bífida, 
Esquizencefalia 
Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia 
Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-
Óptica 
Proliferação 8-16 Microcefalia 
Migração inicial 10-15 Heterotopia 
periventricular 
Migração 10-20 Lissencefalia 
Des. Cerebelar 20-40 Dandy-Walker, 
Joubert 
Diferenciação/Organiza
ção 
20-40 Retardo Mental 
Fechamento do Tubo 
Neural 
• Deficiência de Ácido Fólico: Risco 2 a 
8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos 
casos 
• Ácido retinóico: aumenta o risco 
• Genética: Um parente aumenta o risco 
3 a 8%, 2 parentes 10% 
• Valproato e Carbamazepina 
 
Fechamento do Tubo 
Neural 
• 400 mg diários 
• Atua na formação 
do DNA 
• Resolução RDC 
344, de 13 de 
dezembro de 2002 
• Prevenção: 4 
semanas antes, 
ideal 3 meses 
Clínica 
• Espinha Bífida Oculta: 5% da 
População 
– Disrafismo Oculto (Seio Dermal) 
• Encefalocele 
• Anencefalia 
• Meningocele 
• Mielomeningocele 
• Diastematomielia 
• Agenesia Sacral 
 
Clínica 
• Características: 
–Capacidade cognitiva normal a 
subnormal 
–Graus de paresias - flácidas 
–Disfunção esfincteriana 
–Nível da Lesão 
 
Condições associadas 
• Hidrocefalia 
 
• Malformação Chiari II 
 
• Siringomielia 
Clínica 
• Nível da lesão é identificável no 
exame 
• O nível externo da lesão nem sempre 
correlaciona com os dados clínicos 
• Ë importante definir o tipo de paralisia, 
se flácida ou espástica 
• 10-25% dos pacientes apresentam 
paraparesia espástica 
Clínica 
• Espasticidade tem sido associado a 
paraparesia de pior prognóstico para 
deambular e com grande número de 
procedimentos ortopédicos 
• Nas lesões torácicas há tendência 
maior de envolvimento encefálico e 
alterações cognitivas 
 
Clínica 
• Lesões lombares altas: 
– Variável força de flexão de quadril/adução de quadril 
– Ausência de força de extensor de quadril, adução de 
quadril, e movimentos de joelho e tornozelo 
• Lesões lombares baixas: 
– Flexão de quadril, adução de quadril, força do 
quadríceps estão presentes; 
– Abdução de quadril, força de dorsiflexores é variável; 
força de flexores plantares está ausente 
• Lesões sacrais 
– Perda de força do flexor plantar é variável; acima 
presente 
Complicações 
• Envolvimento de membros superiores 
pode ocorrer 
– Espasticidade de mmss ocorre em 20% 
– Relacionado principalmente hidrocefalia e 
limita muito as AVD 
– Hidrocefalia também altera coordenação de 
função de mmss (Chiari) 
– Início precoce de espasticidade ou flacidez 
pode ser um marcador de progressão da 
disfunção neurológica 
Complicações 
• Alterações de coluna relacionada a altura da 
lesão 
– Escoliose 
– Cifose 
• Deformidades articulares 
• Baixa estatura 
– Anormalidades da coluna e contraturas de mmii 
– Atrofia secundária 
– Alteração endócrina relacionada à hidrocefalia 
• Paralisia de músculos oculares (Chiari) 
• Dificuldade de deglutição, fala (Chiari) 
Malformação de Chiari 
Hidrocefalia 
• Não-comunicante 
– Estenose de 
aqueduto 
– Monro 
Tratamento 
• 0 aos 3 anos de idade 
– Orientações 
– Prevenção da Bexiga Neurogênica 
– Estimulação do desenvolvimento: 
aquisições simples e complexas. 
– Evitar deformidades 
– Indica-se o ortostatismo, com a ajuda de 
aparelhos: melhorar a força do tronco. 
Tratamento 
• 3 a 6 anos de idade 
– Definir a capacidade funcional. 
– Potencial para deambulação: auxílio (muletas) 
– Para as crianças que andam, as órteses e as 
cirurgias ortopédicas podem melhorar a marcha. 
– Fraqueza muscular acentuada – fator limitante. 
– Atividades físicas como natação, basquete – 
integração social 
– Independência no período escolar - Evitar ajuda 
excessiva 
Tratamento 
• 6 a 12 anos de idade 
– Seis anos: limite para adquirir marcha, 
independente do tratamento 
– Treino da independência funcional 
– Atraso cognitivo: dificulta a aprendizagem 
de atividades 
– Acessibilidade 
– Ortopedia - intervenção 
Tratamento 
• Medicações 
– Disfunção vesical 
• Anticolinérgicos – Oxibutinina, suprime a 
atividade do detrusor vesical 
• Antidepressivos – Imipramina 
Tratamento 
• Controle de hidrocefalia e Chiari 
• Controle de medula presa e 
siringomielia 
• Escaras de pressão ocorrem em 85-
95% da infância à adolescência 
• Diminuição de densidade mineral óssea 
• Obesidade 
Prognóstico 
• Sem hidrocefalia melhora prognóstico 
• Melhor nas lesões de baixo nível 
• Deambular: 
– 50-60% vai deambular 
– 20% com apoio de órteses / aparelho 
– Necessita melhor força em iliopsoas, glúteo 
médio, e/ou quadríceps. 
– L5 ou quadríceps bom aos 3 anos de idade é bom 
preditor de deambulador comunitário 
– Máxima capacidade é atingida aos 8-9 anos