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PROFESSOR: NELSON LIMA HEMOFILIA Apresentado por Cleiciane Rodrigues, Marcos Vinícius e Maria Alice Conteúdo da Apresentação . Introdução . Coagulação Sanguínea . A hemofilia . Sintomas e Sinais . Diagnóstico . Tratamento . Prognóstico . Referências Introdução A HEMOFILIA Do grego "Haima" (sangue) e philia (afeição) É uma doença genético-hereditária e que pode ser adquirida que se caracteriza por uma desordem no mecanismo de coagulação sanguínea. A coagulação sanguínea É uma sequência de eventos químicos e plaquetários que resultam na formação de um coágulo que auxilia no "estancamento" Os componentes da coagulação incluem as plaquetas, os vasos sanguíneos e as proteínas de coagulação. A coagulação se dá pela ativação dos fatores de coagulação (que são enumerados de I a XII). G U I A D E P R I M E I R O S S O C O R R O S | 2 0 2 0 A hemofilia A doença pode ser classificada quanto ao fator deficitário em grave (fator menor que 1%), moderado (1% a 5%) e leve (acima de 5%). A mutação que causa a doença está localizada no cromossomo X, de forma geral, mulheres são apenas portadoras do "defeito", mas não desenvolvem a doença. O filho do sexo masculino é o que pode manifestar a enfermidade. Na adquirida (30% dos casos), há a produção de anticorpos contra os fatores de coagulação. O diagnóstico pode ser feito através de um exame de sangue, onde as doses dos níveis dos fatores VII e IX de coagulação são medidos. As formas de manifestação Os sintomas e os sinais . Sangramentos espontâneos (quadros graves e moderados) . Hemorragias intramusculares e intra-articulares (desgaste na cartilagem e lesões ósseas). . Dores fortes, aumento na temperatura e restrição de movimento. . Esquimoses (manchas roxas) . Nos quadros leves: sangramento em cirurgias e traumas. . Anquiloses (espaçamento da articulação que gera desgaste) . Diagnóstico feito através de um exame de sangue + exames adicionais Os sintomas e os sinais . Antigamente, utilizavam um concentrado rico em fibrogênio, fator VII e XIII, que passava por vários procedimentos. O hemofílico necessitava de várias bolsas desse criopreciptado, cada uma de um doador diferente, o que aumentava o risco de infecções. Atualmente: reposição dos fatores anti-hemofílicos (VIII e IX) por meio de medicamento distribuído de forma gratuíta nos hemocentros. Tratamento Prognóstico . Pacientes hemofílicos conseguem levar uma vida normal, se seguirem com o tratamento médico adequado. . Crianças e adolescentes necessitam de um cuidado e atenção maior, por ainda estarem desenvolvendo seu equilíbrio e funções motoras. . Já existem estudos relacionados ao genoma humano que pretendem achar uma cura para a hemofilia. Referências https://www.msdmanuals.com/pt- br/casa/dist%C3%BArbios-do-sangue/hemorragia- decorrente-de-dist%C3%BArbios-de- coagula%C3%A7%C3%A3o/hemofilia https://www.clinicamestieri.com.br/como-se-da- coagulacao-sanguinea/#.YxOy_7TMLIU https://abraphem.org.br/a-hemofilia/o-que-e-a- hemofilia/ https://www.sanarmed.com/hemofilia- fisiopatologia-e-manifestacoes-clinicas-colunistas https://drauziovarella.uol.com.br/doencas-e- sintomas/hemofilia/ https://www.sanarmed.com/hemofilia-fisiopatologia-e- manifestacoes-clinicas-colunistas
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