CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

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Cardiopatia� Congênita� Cianótica� 🫀
- dois grupos: COM HIPERFLUXO PULMONAR ou com HIPOFLUXO PULMONAR
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS COM HIPOFLUXO PULMONAR
Tetralogia de Fallot: grande exemplo de cardiopatia congênita com hipofluxo pulmonar
- 4 alterações anatômicas que resultam em oxigenação insuficiente do sangue bombeado para o corpo
1) ESTREITAMENTO DA VALVA PULMONAR, geralmente infundibular
2) ESPESSAMENTO DA PAREDE DO VENTRÍCULO DIREITO
3) DESLOCAMENTO DEFEITUOSO DA AORTA SOBRE O SEPTO-VENTRICULAR→ dextro posição da aorta
acavalgada sobre o defeito CIV, de modo que o VD consiga enviar sangue pouco oxigenado diretamente
para a Ao
4) ABERTURA ANORMAL ENTRE OS VENTRÍCULOS DIREITO E ESQUERDO (CIV)→ passagem de sangue
pouco oxigenado do lado D para o E do coração, e ganha a circulação sistêmica ⇒ cianose
- quadro clínico: destaque para as crises hipercianóticas (hipóxicas) → comuns nos primeiros dois anos de vida;
lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves
- pacientes com Tetralogia de Fallot são “normalmente” mais hipóxicos e, com isso, há um mecanismo de compensação para uma maior produção de
EPO, estimulando a produção eritrocitária (policitemia para compensar a hipóxia)
- pink Fallot: existem todas as alterações da tetralogia mas a estenose pulmonar não é tão intensa; com isso, o paciente é muito menos cianotico, ou
seja, muito menos sintomático⇒ porém, quando há uma crise hipóxica neste paciente, ele não tem o mecanismo de compensação do paciente
clássico de Fallot (aumento na produção de EPO e policitemia), o que dá ao pink Fallot a incapacidade fisiológica de lidar com uma crise hipóxica,
tornando-a mais grave nesses casos, mesmo a doença de base sendo menos grave.
- tratamento das crises hipercianóticas:
1) suporte de oxigênio → afinal, o paciente está em hipóxia
2) posição genupeitoral (posição de cócoras) → pct com T. de Fallot que ainda não sofreu intervenção cirúrgica, normalmente assume a posição
genupeitoral quando se encontra cansado e dispneico (princípio: a posição aumenta a resistência vascular sistêmica e, com isso, o sangue tem maior
dificuldade de subir pela Ao sendo desviado para a via pulmonar, melhorando a circulação e, consequentemente, a oxigenação sanguínea
3) morfina → leva a uma vasodilatação que melhora a oxigenação, além de acalmar o paciente
- evitar procedimentos invasivos como a gasometria → provoca choros e irritabilidade, piorando a crise hipercianótica
4) Quando as medidas acima não são suficientes, instalam-se as próximas medidas:
- BIC IV → processo de hipóxia leva a uma acidose que pode impedir o sucesso das primeiras medidas; portanto, pode ser necessário o
ajuste de pH sanguíneo
- Fenilefrina → aumenta a resistência vascular sistêmica (mesmo principio da posição genupeitoral)
- Propranolol IV (última medida) → efeito cronotrópico negativo: com a bradicardia, aumenta-se o tempo de enchimento dos ventrículos
durante a diástole e, com isso, durante a próxima sístole, mais sangue será ejetado e passará para artéria pulmonar, melhorando a
oxigenação
- complicações da T. de Fallot: policitemia (hipóxia → ↑EPO → policitemia); com desidratação, aumenta-se muito a viscosidade sanguínea, propiciando a
formação de trombos e levando à trombose cerebral, principalmente em pacientes menores de 2 anos // acima de 2 anos, podendo haver relação com as áreas
cerebrais previamente isquêmicos, pode haver formação de abscesso cerebral; endocardite
- diagnóstico: RX TÓRAX → área pulmonar escura (compatível com o hipofluxo pulmonar), índice cardiotorácico não está alterado (coração não ultrapassa um
hemitórax); hipertrofia de VD (levanta o ápice do coração na imagem); arco médio (a. pulmonar) praticamente desaparecido⇒ CORAÇÃO EM TAMANCO
HOLANDÊS
- tratamento: em casos de urgência, para um pcte muito cianótico→ shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussig - criação de uma comunicação com a circulação
sistêmica, via subclávia, com a artéria pulmonar ipsilateral, através de um shunt (anastomose), melhorando, assim o fluxo pulmonar) + cirurgia definitiva para
aliviar obstrução causada pela estenose ao VD e fechar o CIV
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS COM HIPERFLUXO PULMONAR
Transposição das Grandes Artérias ou dos Grandes Vasos (TGA):
- pode ter CIV associada
- maior probabilidade de ocorrência em filhos de diabéticas e em homens (3:1)
- Ao está ligada ao VD, ao invés de estar ligada ao VE, bem como as aa pulmonares estarão conectadas ao VE, ao invés de VD→ desigualdade de oxigenação: o
coração direito fica com sangue muito oxigenado (VE→ aa pulmonares→ pulmão→ AE→ VE) enquanto o outro fica muito desprovido de oxigenação (VD→
Ao → circulação sistêmica → VCS + VCI → AD → VD), por isso, diz-se que estão correndo DOIS CIRCUITOS EM PARALELO. Este mecanismo apresenta
incompatibilidade com a vida - o que mantém o pcte vivo é alguma comunicação entre as câmaras que normalmente existe, por isso,é comum a associação de
TGA com CIV
- tratamento de TGA com septo ventricular íntegro: PGE1 (tratamento inicial: mantém o canal aberto!! → efeito paliativo) e atrioseptostomia de Rashkind
(procedimento hemodinâmico → cateterismo ‘cria’ um CIA)⇒ essas intervenções só são eficazes se feitas no período neonatal, para que depois seja feita a CX
DEFINITIVA DE JATENE, que é a troca definitiva da posição dos vasos. Esse procedimento deve ser feito NAS PRIMEIRAS DUAS SEMANAS DE VIDA para que o
ventrículo esquerdo não se adapte à baixa pressão da circulação pulmonar, pois isso diminui sua capacidade de suportar a circulação sistêmica após a realização
do procedimento
- tratamento de TGA com CIV: neste caso, a cirurgia pode ser feita após 2 semanas de vida → porque a presença do CIV faz com que as pressões fiquem
equalizadas entre o VD e o VE, de maneira com que isso possibilita que a cirurgia seja feita mais tardiamente
Coarctação de Aorta (CoAo) - CardioPapers: consiste em estreitamento do lúmen da aorta situado na maioria das vezes ( 96% ) na região localizada entre a
origem da artéria subclávia esquerda e a região do canal arterial (istmo da aorta).
- raramente está localizada na aorta torácica mais abaixo ou na aorta abdominal
- área de estreitamento pode ser segmentar ou localizada
- hipoplasia do arco aórtico de grau leve a severo pode estar presente.
Por que tenho que ficar atento à coarctação de aorta?
- 8% a 10% de todas as cardiopatias congênitas
- Causa de hipertensão secundária
Mais detalhes da epidemiologia que tenho que saber?
- Mais frequente no sexo masculino
- Encontrada em cerca de 30% dos pacientes portadores de Síndrome de Turner
Dei diagnóstico de coarctação: o que tenho que ficar atento?
- Valva aórtica bicúspide está presente em cerca de 50% ou mais dos pacientes. A maioria dos pacientes apresentam fusão do folheto coronariano direito e
esquerdo.
- Outras anomalias associadas: PCA,CIV, CIA, anomalias da valva mitral, anomalia de origem da artéria subclávia direita ( abaixo da zona coarctada )
Qual a história natural da coarctação de aorta?
- média de sobrevida é 4ª década de vida com cerca de 75% dos pacientes que não foram submetidos a tratamento cirúrgico não ultrapassando a 5ª década de
vida.
- Pacientes mais velhos apresentam causa de morte relacionada com hipertensão arterial sistêmica que desencadeiam insuficiência cardíaca e dissecção ou
rotura da aorta.
- Outras complicações relacionadas são endocardite infecciosa e rotura de aneurisma cerebral.
- Apresentação clínica depende da anatomia, que varia de obstruções de grau leve até severa e lesões associadas, observando-se na clínica desde neonatos que
se apresentam em quadro de choque nas primeiras semanas de vida até crianças maiores, adolescentes e adultos assintomáticos com hipertensão arterial
sistêmica ou sopros.
Quais as manifestações clínicas da coarctação de aorta no recém-nascido?
- No neonato com coarctação crítica o quadro pode ser de desconforto respiratório rapidamente progressivo culminando com grave ICC ou choque, coincidindo
com o fechamento do canalarterial.
- No exame físico observa-se desconforto respiratório, tiragem inter e sub costal, palidez, pulsos diminuídos ou ausentes, perfusão periférica diminuída,
taquicardia, hipotensão, hepatomegalia
- Ritmo de galope, hiperfonese de segunda bulha às custas de P2 são achados que podem estar presentes. Na ausência de anomalias associadas sopro pode estar
ausente ou ser inespecífico.
- ECG: nesta faixa etária caracteristicamente observa-se hipertrofia do VD com ÂQRS desviado para direita, sendo infrequente a presença de sobrecarga do VE
- Radiografia do tórax: cardiomegalia e congestão venosa pulmonar estão presentes
- Ecocardiograma: usualmente é capaz de definir com segurança o local e extensão da zona coarctada assim como gravidade da obstrução e presença de lesões
associadas.
- Tomografia e Ressonância magnética: definem claramente a anatomia da aorta e podem ser utilizadas nos casos que o exame ecocardiográfico for inconclusivo.
- Ambos os exames necessitam de anestesia. A tomografia tem a vantagem de ser um exame realizado em curto espaço de tempo mas tem a desvantagem da
exposição do paciente a radiação. a Ressonância magnética, por sua vez, tem a desvantagem de ser um exame mais demorado requerendo tempo anestésico
mais longo em um paciente que muitas vezes se encontra hemodinamicamente instável.
Como tratar a coarctação de aorta no recém-nascido?
- No RN grave logo que o diagnóstico seja feito deve ser instituída terapêutica com Prostaglandina para reabertura do canal arterial e restabelecimento do fluxo
para aorta descendente.
- Medidas anticongestivas devem ser iniciadas de imediato para estabilização hemodinâmica (inotrópicos e diurético))
- Tratamento cirúrgico: deve ser realizado tão logo se consiga uma estabilidade hemodinâmica da criança e se estabeleça o diagnóstico por exames de imagem.
- Obstrução residual ou recoarctação é relatada entre 6 a 30% dos pacientes operados nesta faixa etária
- Importante fazer seguimento pelo resto da vida. Casos de recoarctação podem ser abordadas através de cateterismo cardíaco + angioplastia com ou sem
colocação de stent.
Quais as manifestações clínicas da coarctação de aorta em crianças e adolescentes? Maioria das crianças são assintomáticos ou apresentam sintomas de dor e
fatigabilidade fácil em membros inferiores após exercício.
O que o exame físico pode mostrar nestes casos?
- Pulsos em MMII diminuídos ou ausentes.
- Hipertensão arterial em MMSS
- B2 desdobra fisiológica com A2 hiperfonética
- Click de ejeção audível em focos da base e Apex (geralmente associado a valva aórtica bicúspide ou hipertensão arterial sistêmica)
- Sopro sistólico ejetivo, de grau variável, audível ao longo do BEE pode estar presente
O que costuma mostrar o ECG?
- Ritmo sinusal com SÂQRS desviado para esquerda e sinais de SVE
- Em 20% dos casos o ECG pode ser normal
A radiografia de tórax pode ajudar nestes casos?
- Sim! O índice cardio torácico pode ser normal ou levemente aumentado.
- Dilatação da aorta ascendente pode ser observada
- Presença do sinal do 3 em alguns pacientes
- Erosão dos arcos costais (Sinal de Röesler), causada pela rede de circulação colateral que se desenvolve e usualmente se torna aparente entre os 4 e 12 anos de
idade. Raramente é observado em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.
E o ecocardiograma? O que mostra?
- permite avaliação precisa nas crianças menores da anatomia da aorta, avaliação de patologias associada, sinais de HVE, função sistólica e diastólica do VE.
Visualização da área coarctada e análise do padrão do Doppler podem ser observados para um exame conclusivo.
- doppler da aorta abdominal pode mostrar o padrão “em dente de tubarão” ou serrilhado
- pacientes mais velhos podem não ter “janela” adequada para uma perfeita avaliação da aorta sendo necessária outros exames complementares de imagem.
- Tomografia e Ressonância magnética são exames de grande ajuda quando da impossibilidade de se ter uma definição da cardiopatia através do estudo
ecocardiográfico.
Quando e como tratar um paciente com coarctação de aorta?
- A indicação primária é a presença de hipertensão arterial sistêmica com uma diferença de pressão entre os MMSS e MMII acima de 20mmHg, redução acima de
50% do lúmen da aorta.
- Decisão acerca do tipo de procedimento ( Cirúrgico X aortoplastia por via percutânea ) é baseada em variáveis como: idade, cirurgia prévia, anomalias
associadas, complexidade do arco aórtico.
Quais as complicações pós-operatórias que podem surgir?
- Iniciais: Lesão de nervo frênico que costuma regredir na totalidade dos casos; Síndrome de Horner; Isquemia medular aguda levando a paraplegia; Hipertensão
paradoxal que deve ser agressivamente controlada para evitar sangramento nas linhas de sutura
- Tardias: Hipertensão arterial sistêmica residual, que pode variar de 40% a 60%. Idade do reparo é correlacionada com este achado. Recoarctação que é mais
encontrada nos que são operados abaixo de 1 ano de idade, especialmente nos 3 primeiros meses de vida. Aneurisma no local do reparo da aorta.