ICC e Cardiomiopatia

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• Graus variáveis de ↓ do DC, ↓da perfusão tecidual 
(‘forward failure’) e de estase venosa; 
• Ocorre quando o coração fica incapaz de bombear o 
sangue em uma quantidade suficiente para atender as 
demandas metabólicas dos tecidos ou pode ser capaz 
apenas se uma pressão de enchimento do VE elevada. 
• Se carga de trabalho ↑ ou a função fica comprometida, 
mecanismos fisiológicos mantêm a PA e a perfusão dos 
órgãos e tecidos: 
o Mecanismo de Frank-Starling: volume de 
enchimento ↑ → dilatação do coração, ↑ 
contratilidade (pontes cruzadas de actina-
miosina) e ↑DC (volume ejetado) 
o Adaptações miocárdicas: hipertrofia cardíaca 
(resposta compensatória do miocárdio ao ↑ do 
trabalho cardíaco mecânico) – remodelamento 
ventricular. 
o Ativação de sistemas neuro-humorais: ↑ função 
e regula o V e a P de enchimento. 
▪ Norepinefrina (SN autônomo) → ↑ FC, 
contratilidade e resistência vascular 
▪ Ativação do sistema renina-angiotensina 
aldosterona 
▪ Liberação do peptídeo natriurético atrial 
Hipertrofia Cardíaca: 
• O ↑ sustentado do trabalho mecânico devido a 
sobrecarga de P ou V ou por sinais tróficos causa ↑ 
do tamanho dos miócitos (hipertrofia), e de forma 
cumulativa, leva ao ↑ do tamanho e peso do 
coração. 
• A hipertrofia requer ↑ da síntese proteica para 
produção de sarcômeros adicionais e ↑ do nº de 
mitocôndrias. 
• Os miócitos hipertróficos apresentam ↑ do núcleo 
(devido ao ↑ da ploidia do DNA pela replicação do 
DNA na ausência de divisão celular) 
• O padrão da hipertrofia reflete a natureza do 
estímulo: 
o Sobrecarga de P → novos sarcômeros em 
paralelo ao eixo celular longo (aumento 
concêntrico da parede ventricular). 
o Sobrecarga de V → novos sarcômeros em 
série com os já existentes (dilatação 
ventricular). 
• Como o grau de hipertrofia (espessura), é variável a 
melhor medida para a ICC é o peso cardíaco: 
• ↑ 2-3x maior do que o normal → HAS, DCI, 
estenose de aorta, regurgitação mitral, 
cardiomiopatia dilatada. 
• ↑ 3-4x maior do que o normal → regurgitação 
aórtica, cardiomiopatia hipertrófica. 
 
• Alterações a nível celular: 
o A hipertrofia não é acompanhada do ↑ 
capilares → ↓ O2 e nutrientes 
o ↑ consumo de O2 devido ao ↑ carga de 
trabalho. 
o Depósito de tecido fibroso (fibrose 
intersticial). 
o Alterações moleculares: expressão de genes 
imediatos (FOS, JUN, MYC...) 
o Alteração do padrão de expressão gênica (~ 
desenvolvimento cardíaco fetal). 
• Alteração a nível funcional: 
• ↑ da demanda metabólica (O2 ) → ↑ FC e 
contratilidade cardíaca. 
 
Hipertrofia Cardíaca Fisiológica: 
• Induzida por exercícios regulares extenuantes, 
com efeito variável dependendo do tipo de 
exercício. 
• Exercícios aeróbicos (ex: corrida) → hipertrofia 
por sobrecarga de V, ↑ densidade capilar e ↓ 
FC e PA em repouso. → efeitos benéficos 
• Exercícios estáticos (ex: levantamento de peso) 
→ hipertrofia por sobrecarga de P. → 
associada a efeitos deletérios 
ICC Esquerda: 
Causas mais frequentes: 
• Doença cardíaca isquêmica (DCI) 
• Hipertensão (HAS) 
• Doenças das valvas mitral e aórtica 
(valvulopatias) 
• Doenças miocárdicas primárias 
Efeitos clínicos e morfológicos → consequência da 
congestão passiva (retorno sanguíneo para a circulação 
pulmonar), estase nas câmaras direitas e perfusão 
tecidual inadequada (disfunção de órgãos). 
Morfologia: 
• Coração: 
• Macroscopia: VE hipertrofiado e dilatado 
(grau variável) 
• Microscopia: achados inespecíficos: 
• hipertrofia dos miócitos 
• fibrose intersticial (grau variável) 
• Dilatação variável do átrio E → risco de 
FA! 
Insuficiência Cardíaca Congestiva 
 
• Estase sanguínea no apêndice atrial → 
formação de trombos. 
• Achados da causa base: IM, estenose valvar, 
etc. 
 
• Pulmão: 
• Congestão e edema pulmonar → pulmões 
pesados e úmidos. 
• Edema perivascular e intersticial (pp. septo 
interlobular) 
• Alargamento do septo alveolar (edema 
progressivo). 
• Macrófagos fagocitam hemácias e proteínas do 
fluido (edema) nos espaços alveolares. → 
hemossiderófagos (células da insuficiência 
cardíaca) 
• Efusão pleural (↑ P capilar pleural → 
transudação de fluido para a cavidade pleural) 
Clínica: 
• Sintomas da ICC (relacionados a congestão e 
edema pulmonar): 
o Inicial → tosse e dispneia aos esforços. 
o Progressão do edema pulmonar: 
• ortopneia (decúbito dorsal) 
• dispneia noturna paroxismal 
(´sensação de sufocamento´). 
• dispneia em repouso 
o Fibrilação atrial (exacerba a ICC pela ↓ 
contratilidade). 
 
ICC Direita 
• Mais comumente causada pela ICC esquerda; 
 
• ICC direita isolada (‘Cor pulmonale’) → incomum, 
distúrbios pulmonares - ex: 
• hipertensão pulmonar → hipertrofia e 
dilatação do lado D do coração 
• tromboembolismo pulmonar recorrente 
• causas de vasoconstrição pulmonar (apneia 
obstrutiva do sono, altitude) 
Morfologia: 
Coração: 
• Variável com a doença de base (∼ ICC E). 
• Incomum → alterações estruturais (alterações 
nas valvas tricúspide e pulmonar ou fibrose 
endocárdica). 
• Hipertrofia e dilatação do átrio e ventrículo 
direitos. 
Fígado e Sistema Portal: 
 
 
Espaços pleural, pericárdico e peritoneal: 
• Efusões/ascite (acúmulo de líquido) → 
atelectasia, dispneia. 
Tecido subcutâneo: 
• Edema de regiões periféricas (´hallmark´): 
Edema pedal (tornozelo) 
Rins e Cérebro: 
• Congestão renal → edema periférico e 
azotemia intensa. 
• Encefalopatia hipóxica (= ‘ICC E’) 
 
Tratamento: 
• Tratamento ‘Standard’ = farmacológico 
- Diuréticos (↓ sobrecarga de fluidos) 
- IECA (bloqueio do sistema R-A-A) 
- β-bloqueadores (↓ ação adrenérgica) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Grupo de doenças do miocárdio associadas à disfunção 
mecânica e/ou elétrica que geralmente (mas não 
sempre) exibem hipertrofia ou dilatação ventricular, e 
que ocorrem devido a uma variedade de causas, 
frequentemente de base genética. 
As cardiomiopatias podem ser confinadas ao coração 
ou fazer parte de condições sistêmicas generalizadas, 
frequentemente levando a óbito por causa 
cardiovascular ou a incapacidade relacionada a 
insuficiência cardíaca. 
• Primária → doenças miocárdicas hereditárias 
ou adquiridas 
• Secundária → parte de uma doença 
sistêmica/múltiplos órgãos 
3 padrões maiores (que alteram a anatomia cardíaca): 
• Cardiomiopatia dilatada (90% casos) 
• Cardiomiopatia hipertrófica 
• Cardiomiopatia restritiva (menos frequente) 
Cada padrão tem um espectro de gravidade clínica. 
Podem ter causas específicas identificáveis ou serem 
idiopáticas. 
Cardiomiopatia Dilatada: 
A cardiomiopatia dilatada (CMD) é caracterizada 
morfologicamente e funcionalmente pela dilatação 
cardíaca progressiva e pela disfunção contrátil 
(sistólica), geralmente concomitante à hipertrofia. 
Muitos casos são familiares (base genética), mas o 
fenótipo da CMD pode ser resultado de diversas 
causas, primárias ou secundárias. 
Patogênese 
- Ao diagnóstico = 
 
Novas formas familiares (genéticas) de CMD vêm sendo 
reconhecidas, mas a patologia de base também pode estar 
associada a doenças miocárdicas adquiridas. 
Influência genética 
• 30-50% casos – mutações em > 20 genes que 
codificam proteínas envolvidas no citoesqueleto, 
sarcolema e envelope nuclear. → 20% Mutação 
do gene TTN (codifica a tinina) 
• Herança autossômica dominante (maioria dos 
casos). 
 
• Mais raro: deleção de genes mitocondriais 
(crianças), herança ligada ao X e autossômica 
recessiva. 
Miocardite 
• Estudos demonstram a evolução para CMD 
(coxsakie B e outro vírus) 
Álcool e outras toxinas 
• Álcool e seus metabólitos (acetoaldeído) → 
efeito tóxico direto no miocárdio 
• Deficiência nutricional (tiamina) → Doença 
cardíaca do Beribéri 
• Agentes quimioterápicos (doxirubicina) 
Cardiomiopatia Periparto 
• Fase tardia da gestação ou pós-parto (etiologia 
desconhecida). 
Sobrecarga de Ferro 
• Hemocromatose hereditária oupor múltiplas 
transfusões. 
Estresse Suprafisiológico 
• Taquicardia persistente, hipertireoidismo ou 
no desenvolvimento fetal (mães diabéticas). 
• Excesso de catecolaminas → necrose das 
bandas de contração miocárdicas (ex. 
feocromocitoma, uso de cocaína e dopamina). 
Macroscopia 
• ↑ (2-3x) do tamanho e peso do coração. 
• Coração flácido → dilatação toras as câmaras 
cardíacas. 
• Trombos murais frequentes. 
Microscopia 
• Achados inespecíficos: 
o miócitos hipertrofiados, aumentados, 
alongados ou irregulares 
o fibrose intersticial ou endocárdica 
variável. 
 
Cardiomiopatia Dilatada: 
• Qualquer idade – média entre 20-50 anos 
• Sintomas lentamente progressivos: dispneia e 
fadiga aos mínimos esforços. 
• Estágio final → fração de ejeção 25% 
Cardiomiopatias 
 
• Regurgitação mitral secundária e alteração do 
ritmo cardíaco 
• Embolismo (secundária a trombo mural) 
• Taxa de mortalidade 10-50% —> ICC 
progressiva e arritmias 
 
Cardiomiopatia Hipertrófica: 
Desordem genética comum, caracterizada pela 
hipertrofia miocárdica e ↓ complacência do miocárdio 
do VE (levando ao enchimento diastólico anormal). 
É a principal causa de hipertrofia do VE inexplicada por 
outras causas clínico-patológicas. O coração é pesado, 
com paredes espessadas e com ↑ da contratilidade (≠ 
do coração flácido e com ↓da contratilidade na CMD). 
A CMH causa principalmente disfunção diastólica 
(função sistólica geralmente preservada). 
Patogênese 
• Herança autossômica dominante; 
• Causada por mutações em qualquer um dos 
genes que codificam proteínas sarcoméricas 
(+ de 400 mutações conhecidas em 9 genes ). 
Mais comuns (70-80%): 
o gene que codifica a cadeia pesada da 
beta-miosina (beta-MHC) 
o genes que codificam a TnT cardíaca, 
alfa-tropomiosina e proteína C ligada 
a miosina (MYBP- C). 
• Prognóstico variável (associado às mutações 
específicas). 
 
Morfologia 
• Característica essencial = hipertrofia 
miocárdica maciça, em geral sem dilatação. 
• Espessamento desproporcional do septo 
ventricular (hipertrofia septal assimétrica), 
mais proeminente na região subaórtica. 
• Placa fibrosa na saída do VE e espessamento 
do folheto mitral anterior. 
 
Microscopia: 
• hipertrofia maciça dos miócitos 
• desarranjo miofibrilar 
• fibrose intersticial 
Características Clínicas 
• ↓ DC e ↑ P venosa sistêmica → dispneia aos 
esforços. 
• Ausculta → sopro forte de ejeção sistólica 
(obstrução da via de saída do fluxo pelo 
movimento do folheto mitral anterior em 
direção ao septo durante a sístole). 
• Isquemia miocárdica (mesmo na ausência de 
doença coronariana) 
• Fibrilação atrial e formação de trombos murais 
→ risco de tromboembolismo (AVC) e morte 
súbita. 
Tratamento 
• Farmacológico = β-bloqueadores (↓ FC e 
contratilidade). 
• ↓ massa septal (cirurgia ou IM controlado 
através da infusão de álcool).