APG S7P2-GUILLAIN-BARRÉ

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APG, 5º Período| Ilana Maria Maia S. 
N 
 
 
São células que controlam a 
atividade dos músculos 
esqueléticos; 
 Neurônios motores 
inferiores: 
- Fazem contato direto com os 
músculos esqueléticos, originam-se 
na medula espinhal e tronco 
encefálico; 
 
Subdivisão: 
Neurônios motores alfa 
e Neurônios motores gama: ambos 
têm seu corpo celular no corno 
ventral da medula espinhal ou 
tronco encefálico, saem pela raiz 
ventral e seguem pelo nervo 
periférico até chegarem ao músculo 
esquelético (são fibras eferentes – 
sinais do sistema 
nervoso central para a periferia). 
 
 Unidade motora: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-O neurônio motor alfa é controlado 
por diversas estruturas supra-
medulares como o córtex e gânglios 
da base, cerebelo e núcleo rubro, 
sistema vestibular, sistema 
límbico e sistema nervoso 
autônomo. 
 
 
 
 
 
 Neurônios motores 
superiores: 
- Têm seus corpos celulares no 
córtex cerebral ou tronco 
Encefálico; 
- Os axônios dos neurônios motores 
superiores seguem por tratos 
descendentes para fazer sinapse 
com neurônios motores inferiores 
e/ou interneurônios do tronco 
encefálico ou na medula espinhal. 
 
Possui 4 vias neurais que se 
projetam de estruturas supra 
medulares para a medula 
espinhal, importantes para o 
controle motor: 
 
 2 seguem pelo funículo 
ventral da medula espinhal: 
São os tratos ou feixes que formam 
os sistemas vestíbulo-espinhal e 
retículo-espinhal, sendo que tais 
vias fazem parte do sistema 
ativador medial, que controla os 
neurônios motores inferiores. 
 
 2 vias correm pelo funículo 
lateral: 
Os tratos rubro-espinhal e córtico-
espinhal lateral. Esses são 
componentes do sistema ativador 
lateral, responsável pelo controle de 
neurônios motores inferiores que 
inervam músculos distais. 
 
 
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) 
é uma das causas mais comuns de 
fraqueza aguda adquirida e muitas 
vezes é provocada por uma 
infecção anterior. 
GBS pode ser complicado em 
alguns casos por insuficiência 
respiratória ou disfunção 
autonômica; 
 Síndrome de Guillain-Barré 
 Introdução: 
 Neurônios motores: 
-Conjunto formado pelo 
neurônio motor alfa e todas as 
fibras motoras inervadas por 
ele. 
 
-A ativação das unidades 
motoras é a responsável pela 
produção da tensão mecânica 
dos músculos. 
 
 APG, 5º Período| Ilana Maria Maia S. 
Atinge a severidade máxima dos 
sintomas em até 4 semanas; 
 
 
É uma doença neurológica rara, de 
etiologia autoimune, podendo ser 
precedida por processo infeccioso, 
acomete primordialmente a mielina 
principalmente relacionado aos 
sistemas respiratório e 
gastrointestinal. 
 
 
 Polineuropatia inflamatória 
desmielinizante aguda 
(PIDA); 
 Variantes axonais: 
 Neuropatia axonal motora 
aguda (NAMA); 
 Neuropatia axonal 
motossensorial aguda 
(NAMSA); 
 Síndrome de Miller Fisher 
(SMF): subtipo incomum. 
 
 
É frequentemente desencadeada 
quando uma resposta a uma 
infecção antecedente ou outro 
evento reage de forma cruzada 
(mimetismo molecular), podendo 
afetar todos os nervos mielinizados: 
motor, sensitivo, craniano e 
simpático. 
 Desmielinização: 
Resposta inflamatória focal se 
desenvolve contra as células de 
Schwann produtoras de mielina 
ou mielina periférica. 
- Começa no nível das raízes 
nervosas onde a BHE é 
deficiente quebra da BHE na 
fixação dural transdução de 
proteínas plasmáticas para o 
LCRinfiltração dos pequenos 
vasoso epineuros e endoneuros 
por células T ativadas 
desmielinização mediada por 
macrófagos com complemento e 
deposição de imunoglobulina na 
mielina e nas células de 
Schwann. 
-Como resultado, a 
desmielinizaçãi bloqueia a 
condução saltatória elétrica ao 
longo do nerbo Causa a 
desaceleração da condução 
Fraqueza. 
 
- Desmielinização de nervos 
periféricos + disseminada + 
bloqueio de condução elétrica 
+ fraqueza e desaceleração de 
condução. 
 Degeneração axonal: 
Resposta secundária, de acordo 
com a intensidade da resposta 
inflamatória. 
Obs: remielinização do nervo 
periférico pode ocorrer ao longo 
de semanas e meses. 
 Perda axonal: 
Reações imunes humoral 
mediada por anticorpos e 
complemento lesão direta do 
axolema (citoplasma do 
axônio) direcionado para os 
nódulos Ravier) envolvimento 
axonal cm bloqueio de condução 
causado pos descolamento de 
mielina paranodal, alongamento 
 Etiologia: 
 Fisiopatologia: 
 
 
 
 sUBTIPOS: 
 
 
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do nódulo, disfunção do canal de 
sódio e alteração de íons e 
homeostase da agua. 
 Autoanticorpos e 
mimetismo molecular: 
Desencadeado por uma reação 
cruzada de uma resposta imune 
a uma infecção antecedente ou 
outro evento mimetismo 
molecular. 
A infecção por C. jejuni é o 
antecedente mais comum de 
GBS. 
 Eventos antecedentes: 
 Campylobacter Jejuni: 
prognóstico pior, manifestado 
por uma recuperação mais 
lenta e maior incapacidade 
neurológica residual. 
 Citomegalovírus; 
 Influenza A e B: mais 
comuns após C. jejuni tem 
sido associada a uma forma 
motora pura de GBS que 
requer mais ventilação 
mecânica em comparação 
com a influenza A, que 
geralmente é menos grave 
 HIV; 
 Vírus COVID-19; 
 Vírus Zika. 
São desencadeantes por que 
podem gerar anticorpos para 
gangliosídeos específicos, incluindo 
GM1, GD1a, GalNac-GD1a e GD1b, 
que são considerados os 
componentes patogênicos que 
desencadeiam o GBS devido à sua 
associação com a doença aguda no 
GBS. 
 
 
 
 
 
 Infecções por: 
C.jejuni;citomegavirus; 
HIV;COVID, Zika; Influenza A 
e B;varicela-zoster, vírus 
Epstein-Barr, vírus herpes 
simplex, hepatite E, vírus 
chikungunya, vírus da 
encefalite japonesa e as 
bactérias H. 
influenzae , Escherichia 
coli e M. pneumoniae 
 Vacinação contra a gripe; 
 Vacinação meningocócica; 
 Vacinação recombinante 
contra zoster; 
 Vacinas de vetor de 
adenovírus COVID-19; 
 Cirurgia; 
 Trauma ou transplante de 
medula óssea; 
 Processos sistêmicos, 
incluindo linfoma de 
Hodgkin; 
 
 Lúpus eritematoso 
sistêmico e sarcoidose; 
 
 Medicamentos: Terapia com 
antagonista do fator de 
necrose tumoral-alfa, 
Tacrolimus e suramina, 
Isotretinoína e Inibidores de 
checkpoint imunológico. 
 
 
 Tempo e evolução dos 
sintomas: 
Sintomas iniciais se tornam 
aparentes de alguns dias a uma 
semana, os sintomas geralmente 
progridem ao longo de duas 
semanas, 4 semanas após o início a 
 
 Manifestações clínicas: 
 Fatores de risco: 
 
https://www.uptodate.com/contents/tacrolimus-drug-information?search=sindrome+de+guillain+barre&topicRef=5137&source=see_link
https://www.uptodate.com/contents/suramin-united-states-available-via-cdc-drug-service-investigational-drug-ind-protocol-only-drug-information?search=sindrome+de+guillain+barre&topicRef=5137&source=see_link
https://www.uptodate.com/contents/isotretinoin-drug-information?search=sindrome+de+guillain+barre&topicRef=5137&source=see_link
 APG, 5º Período| Ilana Maria Maia S. 
doença atinge o ápice (diminuição 
de células); 
 Fraqueza: 
Varia de leve dificuldade para 
caminhar até paralisia quase 
completa de todos os membros, 
músculos faciais, respiratórios e 
bulbares, dependendo da gravidade 
da doença e subtipo. 
 Fraqueza dos membros: 
Fraqueza flácida nos braços e 
pernas proximais e distais, 
geralmente simétrica e começa nas 
pernas, raramente começas nos 
braços ou músculos da face, a 
maioria dos pacientes progridem 
para fraqueza em ambos os braços 
e pernas. 
 Sintomas do nervo craniano 
e bulbar:Metade dos pacientes com AIDP 
ocorrem paralisia facial, fraqueza 
orofaríngea e fraqueza 
oculomotora (Oftalmoplegia); 
Fraqueza muscular respiratória; 
 Reflexos tendinosos 
profundos: 
Normalmente diminuídos ou 
ausentes nos braços ou pernas, 
tendem a evoluir para 
hiporreflexia; 
Podem estar normais ou mesmo 
aumentados podem ser 
encontrados em alguns 
pacientes com SGB, neuropatias 
axonais agudas e formas 
variantes de tronco cerebral de 
Bickerstaff. 
 Envolvimento sensorial: 
Parestesias nas mãos e pés, dor 
devido a inflamação da raiz 
nervosa, nas costas e 
extremidades. 
 Disfunção autonômica: 
Íleo (42%); 
•Hipertensão (39%); 
•Hipotensão (37%); 
•Febre (29%); 
•Taquicardia ou bradicardia 
(27%); 
•Retenção urinária (24%). 
 
Obs: Pacientes com disautonomia 
tendem a ter complicações 
cardiogênicas mais frequentes, 
hiponatremia e maior carga de 
incapacidade. 
 
 Características incomuns: 
Papiledema com proteína do 
líquido cefalorraquidiano (LCR) 
severamente elevada; mioquimia 
facial; perda auditiva; sinais 
meníngeos; paralisia das cordas 
vocais e alterações do estado 
mental 
 
 
 
 Polineuropatia inflamatória 
desmielinizante aguda 
(PIDA): 
A mais comum é caracterizada por 
fraqueza flácida aguda e simétrica 
acompanhada por reflexos 
tendinosos profundos ausentes ou 
reduzidos 
 Variantes axonais: 
 
 Neuropatia axonal motora 
aguda (NAMA): 
A maioria dos casos é precedida por 
infecção por C. jejuni. 
 Classificação: 
 APG, 5º Período| Ilana Maria Maia S. 
Caracterizada por fraqueza flácida 
aguda, n tem comprometimento 
sensitivo. 
 Neuropatia axonal 
motossensorial aguda 
(NAMSA): 
É uma forma mais grave de AMAN, 
na qual tanto as fibras sensitivas 
quanto as motoras são afetadas 
com acentuada degeneração 
axonal, frequentemente causando 
recuperação tardia e incompleta. 
Caracterizada por fraqueza flácida 
aguda e comprometimento 
sensitivo. 
 Síndrome de Miller Fisher 
(SMF): subtipo incomum, 
caracterizada por uma tríade 
de oftalmoplegia, ataxia e 
arreflexia. 
 
 
 
 História clínica; 
 Exame físico; 
 Exame do LCR: 
 Usado principalmente para 
excluir outras causas de fraqueza 
que não a SGB e deve ser 
realizado durante a avaliação 
inicial do paciente. 
 Estudos eletrodiagnósticos: 
Não são obrigatórios, mas são 
eles são úteis para auxiliar o 
diagnóstico, particularmente em 
pacientes com um quadro atípico. 
Podem diferenciar os três 
subtipos eletrofisiológicos da 
SGB clássica: PDIA, NAMA e 
NAMSA. 
 
 RM: 
Não faz parte da avaliação 
diagnóstica de rotina da SGB, 
mas pode ser útil, particularmente 
para excluir diagnósticos 
diferenciais, como infecção no 
tronco encefálico, acidente 
vascular cerebral, inflamação da 
medula espinhal ou das células 
do corno anterior, compressão de 
raiz nervosa ou doença maligna 
leptomeníngea. 
 Exames complementares: 
 Hemogramas completos; 
 Exames de sangue para 
glicose; 
 Eletrólitos; 
 Função renal e enzimas 
hepáticas. 
Os resultados desses exames 
podem ser usados para excluir 
outras causas de paralisia 
flácida aguda, como infecções 
ou disfunções metabólicas ou 
eletrolíticas 
 Exame de imagem dos 
nervos periféricos por 
ultrassom: 
Nova ferramenta diagnóstica 
para a SGB que revelou raízes 
nervosas cervicais aumentadas 
no início do curso da doença, 
indicando a importância da 
inflamação da raiz espinhal como 
um mecanismo patológico 
precoce. 
 Diagnóstico: 
 APG, 5º Período| Ilana Maria Maia S. 
 
 
 
Através de terapia 
imunomoduladora que deve ser 
iniciada se os pacientes forem 
incapazes de caminhar 10 m sem 
auxílio. 
 Indicações: o tratamento 
deve ser considerado 
principalmente se esses 
pacientes exibirem fraqueza 
rapidamente progressiva ou 
outros sintomas graves, 
como disfunção autonômica, 
insuficiência bulbar ou 
insuficiência respiratória. 
 Drogas e posologias: 
Imunoglobulina intravenosa 
(IVIg); 
+ usada é mais fácil de administrar 
e, geralmente, mais amplamente 
disponível do que a plasmaférese, 
normalmente ela é o tratamento de 
escolha. 
IVIg (0,4 g por kg de peso corporal, 
diariamente, por 5 dias) 
Plasmaférese: (200 a 250 ml de 
plasma por kg de peso corporal em 
cinco sessões) são tratamentos 
igualmente eficazes para a SGB 
 Tratamento antimicrobiano ou 
antiviral pode ser considerado 
em pacientes com SGB 
apresentando uma infecção em 
andamento, bem raro pq as 
infecções se resolvem antes do 
paciente demonstrar fraqueza. 
 Tratamento de suporte: 
fisioterapia, atividade física, etc. 
 
 
 tRATAMENTO: