Aula 9 - Síndromes Nefrítica e Nefrótica em Pediatria

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EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA E VISÃO GERAL: 
• Benigna na maioria dos casos e autolimitada 
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica é a etiologia mais 
prevalente e comum em todo mundo. 
• Os exemplos mais comuns são amigdalite e impetigo 
causados por estreptococos beta hemolítico do grupo A, 
que evoluem para glomerulonefrite 
• A doença hoje é rara em nações industrializadas e estima-
se que a maioria dos casos ocorrem em regiões de baixo 
nível socioeconômico 
• 472.000 casos/ano sendo 404.000 ocorrendo em 
crianças 
• As crianças mais acometidas são entre 5 e 12 anos de 
idade, sendo incomum em crianças <3 anos de idade 
• Mais frequente em guris do que em gurias 
• Pode ocorrer como um caso esporádico ou durante uma 
epidemia de infecção de pele ou garganta 
• As manifestações da síndrome nefrítica ocorrem cerca 
de 2-3 semanas após a infecção amigdalite e até 6 
semanas após impetigo causados por estreptococos B-
hemolítico do grupo A 
PATOGÊNESE: 
Evidencias sugerem uma associação com a resposta 
imunológica e ativação do complemento (responsável pela 
fagocitose dos leucócitos), recrutamento de leucócitos, 
aumento do fator de crescimento e citocinas, inflamando e 
causando danos ao glomérulo 
Os depósitos imunes típicos são: 
• IgG 
• C3 
• Properdina 
• C5 
O C3 volta aos valores normais após 6-8 semanas 
A gravidade e a duração da nefrite são variáveis porem a 
maioria dos casos são resolvidos em 2-3 semanas e menos 
de 1% evolui para doença renal crônica 
 
MANIFESTACÕES CLÍNICAS 
O quadro clinico corresponde a tríade da síndrome nefrítica: 
• Aparecimento súbito de edema (ocorre em 65-
90% dos pacientes e perdura por 7-10 dias) 
• Hipertensão arterial (60-80% dos casos e se dá pela 
retenção hidrossalina; pode evoluir para emergência 
hipertensiva com encefalopatia, ICC ou edema pulmonar 
• Hematúria (microscópica, pode durar por meses até 
2-4 anos) 
• Proteinúria pode ocorrer 
• Redução da TFG (pode ocorrer em 50% dos casos 
(raramente anuria), normalizando em 3-4 semanas após 
o início da doença 
 
• Podem ocorrer também acidose metabólica e 
hipercalemia nos pacientes oligúricos (que vão com pouca 
frequência ao banheiro) 
• Na urina podem ser encontrados hematúria com 
dismorfismo eritrocitário (dificuldade das hemácias de 
passar pelo glomérulo), cilindros hemáticos, cilindros 
granulosos e presença de proteinúria discreta 
• U parâmetro importante é a diminuição dos níveis 
de CH50 e C3 pela ativação da via alternativa 
do complemento, sendo observado em 90-
Fisiopatologia, Manifestações e Diagnostico 
GLOMERULOPATIAS NA INFANCIA 
 
100% dos casos de GNPE, normalizando em 6-8 
semanas 
• A confirmação da infecção estreptocócica por cultura de 
orofatinge ou pele tem pouca sensibilidade 
• Títulos como ASLO estão elevados em 80% das 
glomerulonefrites após faringite, sendo baixos nos casos 
após piodermite 
• Nos casos após infecção cutânea, tem-se a elevação de 
anti-hialuronidase e anti-desoxirribonuclease B (anti-DNAse 
B) em 80-90% dos pacientes 
TRATAMENTO DA GNPE: 
Pode ser dividido em medidas gerais do manejo de GNPE e 
medidas especificas 
Medidas Gerais: 
 
 O repouso é necessário para manter o debito 
cardíaco baixo evitando ICC e crise hipertensiva 
Medidas Específicas: 
Antibioticoterapia: usada quando a prova rápida positiva 
para estreptococo ou cultura positiva de pele e garganta; ou 
demais evidencias de infecção; administrara amoxicilina ou 
penicilina (oral ou IM) por 10 dias. A antibioticoterapia profilática 
pode ser indicada para pessoas que moram com a criança em 
casos de epidemias 
Diuréticos: na presença de congestão circulatória e HAS, 
além da restrição hídrica e de sódio, está indicado furosemida 
(diurético de alça), VO, 1-2mg/kg/dia. Em casos graves de HAS 
e ICC e edema pulmonar é administrado via endovenosa 
Drogas Anti-hipertensivas: anlodipino ou hidralazina 
podem ser necessários além do diurético de alça. Em 
emergência hipertensiva deve-se usar drogas de ação rápida 
por via intravenosa com infusão continua (nitroprussiato de 
sódio, nicardipina) em ambiente de terapia intensiva 
Drogas imunossupressoras: A imunossupressão 
parece não ser efetiva, embora utilizada nos casos de 
evolução com crescentes (mais de 30-50%), em biópsia 
(glomerulonefrite rapidamente progressiva) 
Terapia de substituição renal: na maioria das vezes o 
quadro de lesão renal é agudo e de curta duração. Os casos 
mais graves podem cursar com uremia e distúrbios 
eletrolíticos e acidobásicos próprios da LRA (lesão renal 
aguda), podendo ser necessário tratamento dialítico (diálise) 
 oligúria, HAS grave, sinais de ICC, encefalopatia 
hipertensiva, lesão renal aguda demandam hospitalização do 
paciente pediátrico 
INDICAÇÕES DE BIÓPSIA: 
As indicações de biópsia são: 
• hematúria macroscópica com duração superior a quatro 
semanas; 
• hematúria microscópica com duração superior a 1-2 anos; 
• oligoanúria por mais de 48-72h; 
• piora progressiva da função renal; 
• hipocomplementenemia ausente no diagnóstico ou 
mantida por mais de oito semanas; 
• proteinúria nefrótica inicial (>6 semanas) ou proteinúria 
não-nefrótica persistente (>6 meses); 
• presença de sinais de doença sistêmica e/ou histórico 
familiar de doença rena 
PROGNÓSTICO: 
• Em geral é bom, com recuperação completa na maioria 
dos pacientes 
• A diurese volta ao habitual com 1 semana a partir do inicio 
do quadro e os níveis de creatinina voltam ao basal em 
3-4 semanas 
• Anormalidades mínimas podem ser observadas na vida 
adulta, tais como microalbuminúria e hematúria 
microscópica 
• A presença de complemento normal no início do quadro, 
proteinúria nefrótica e crescentes epiteliais em biópsias na 
fase aguda, conferem pior prognóstico, com potencial de 
evolução para doença renal crônica 
EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA E VISÃO GERAL: 
• Caracterizada por proteinúria maciça, hipoalbuminemia, 
edema e hipercolesterolemia 
• Na infância, 80% dos casos corresponde a Síndrome 
nefrotica primaria ou idiopática (SNI) 
 
• O restante das causas são secundarias e associação com 
doenças sistêmicas, metabólicas, infecciosas entre outras. 
• Se apresenta com proteinúria maciça na criança, 
>50mg/kg/dia e hipoalbuminemia (<2,5g/dl) 
• O quadro completo inclui: edema, hipercolesterolemia e 
lipiduria 
• Na infância 80% dos casos são de origem idiopática (SNI), 
destacando-se a lesão histológica mínima (LHM) e 
Glomerulosclerose Focal e Segmentar (GESF) 
• A incidência em crianças menores de 16 anos é de 2 a 7 
casos por 100.0000/ano 
• Prevalência de 16/100.000 crianças 
• A SNI é predominante em pré-escolares (2 aos 6 anos) 
• Mais comum em guris do que em gurias 
• A proteinúria decorre de um distúrbio da parede capilar 
glomerular, que, normalmente é a barreira que impede a 
passagem de proteínas séricas para o espaço urinário 
PRINCIPAIS ETIOLOGIAS: 
Glomerulopatias primárias: 
• Lesão histológica mínima 
• Glomerulosclerose Focal e segmentar (GESF) 
• Glomerulonefrite membranosa idiopática 
• Glomerulonefrite mesangiocapilar 
Glomerulopatias Secundárias: 
• Diabetes melitus (DM) 
• Amiloidose 
• Artrite reumatoide 
• Doença mista do tecido conjuntivo 
• Neoplasias 
• Diversas drogas 
• Infecções (bacterianas, virais, protozoárias) 
• Alergia, imunizações e venenos diversos: gravidez, 
sarcoidose, rejeição crônica 
MANIFESTACÕES CLÍNICAS: 
O diagnostico é bastante frequente, por isso, deve-se fazer o 
diagnostico diferencial dos quadros de edema em pediatria 
Edema (principal manifestação, mas não é obrigatória; 
geralmente intenso, frio, depressível, insidioso, podendo evoluir 
para derrame pleural, ascite ou anasarca; multifatorial, pode ser 
por hipovolemia ou ela proteinúria, hiperaldosteronismo 
secundário) 
Dor abdominal é comum, em situações de hipovolemia, 
peritonite primaria ou celulites da parede abdominal 
Atopia pode ocorrer concomitantementeCrianças com síndrome nefrotica são mais suscetíveis a 
infecções, especialmente respiratórias, urinarias, 
gastrointestinais, dérmicas o sistêmicas (sepse). Ainda que os 
vírus sejam os agentes mais associados, bactérias como 
Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus e gram-
negativas (Escherichia coli, Klebsiella SP, Proteus SP e 
Haemophilus influenzae) são bastante frequentes 
Essa suscetibilidade ocorre devido ao cortisol alto, em 
decorrência da perca excessiva de proteínas, resultando em 
diminuição do sistema imune 
DIAGNÓSTICO: 
Exame Qualitativo de Urina: 
• Proteinúria 
• Hematúria microscopia (35% das LHM) 
• Lipiduria 
• Cilindros hialinos e granulosos 
Proteinúria: 
A síndrome nefrótica se caracteriza por proteinúria acima de 
50mg/kg/dia 
Eletroforese de proteínas plasmáticas: 
Hipoalbuminemia <2,5g/dl, redução de alfa-1-globulina e 
aumento de alfa-2 e beta-globulina 
Hiperlipidemia: 
Níveis séricos de colesterol total, triglicerídeos, LDL e VLDL 
encontram-se aumentados. HDL pode estar normal ou 
diminuído. 
Complemento: 
Normal na LHM e na GESF. O fato de haver queda do 
complemento (hipocomplementemia é indicação de biopsia 
renal 
Função renal: 
Ureia e creatinina podem estar aumentados na instalação de 
edema ou situação de hipovolemia. Elevações persistentes 
sugerem outra lesão renal que não lesões mínimas 
Fatores X e XII (diminuição) e V, VI e VIII e 
fibrinogênio (aumento): 
Há tendencia ao tromboembolismo, ainda que seja u evento 
variável. A trombose venosa profunda de MMII é a 
complicação mais comum em nefróticos adultos 
TRATAMENTO: 
Edema: restrição de ingesta de sódio e uso cuidadoso de 
diuréticos; 
Em caso de depuração de creatinina >30l/min usa-se 
hidroclorotiazida 2 vezes ao dia pode ser suficiente 
 
Diuréticos potentes como furosemida deve ser deixado 
apenas para casos mais severos e em pacientes com redução 
da função renal 
Na presença de anasarca, pode-se iniciar com diurético 
tiazídico 
A fim de evitar as perdas de potássio, utiliza-se cloreto de 
potássio (2-4 mg/kg/dia) ou espironolactona (1-5 mg/kg/dia) 
Hipoproteinemia: proteinúria na SN é proporcional a sua 
ingestão, quando prolongada pode resultar em balanço 
nitrogenado negativo. Deve-se nessas situações, iniciar 
nitrogenado ou outro inibidor de ECA 
Correção do metabolismo lipídico: manejo dietético, 
diminuição de aporte de lipídios em 30% do valor calórico total 
e aumento dos ácidos graxos poli-insaturados 
Tromboembolismo: pela etiologia da SN, uso de 
corticoides e drogas imunossupressoras, as suspeitas clínicas 
de infecções devem ser precoces. É importante reforçar as 
orientações vacinais para esses indivíduos; 
Infecções: na IRA pré-renal, usam-se expansores 
volumétricos, incluindo albumina (se é pré-real apenas repor a 
proteína perdida); na IRA não pré-renal, opta-se por diálise 
convencional. 
Medidas especificas: 
Corticoides 
Tais como prednisolona soa usados por 28 dias 
Tratamento de escolha para LHM, havendo remissão da 
proteinúria em 90% dos casos 
A princípio, crianças entre 2 e 7 anos com proteinúria e 
hipoalbuminemia em níveis nefróticos, sintomatologia 
exuberante e complemento sérico normal, devem ser 
consideradas e tratadas como portadoras de LHM. 
Biopsia: 
A principal indicação de biópsia renal é em crianças que não 
obtiverem remissão clínica e laboratorial entre 4 e 8 semanas 
de corticoterapia, desde que não estejam infectadas, pois 
provavelmente apresentam outros padrões histológicos. 
PROGNÓSTICO: 
Em geral é bom, visto que a maioria das crianças é cortiço-
sensível 
Ocorre perigo de complicações e a maioria das crianças 
mantem períodos prolongados de remissão 
As crianças que apresentam recidivas frequentes ou são 
corticodependentes se beneficiam do uso de agentes 
alquilantes ou ciclosporina. A atividade da doença tende a 
diminuir após a adolescência. Os pacientes corticoresistentes 
são um grupo de pior prognóstico e tendem a evoluir mal, 
com perda progressiva da função renal. Esses pacientes são 
geralmente portadores de GESF, que tende a recorrer em 
até 70% dos casos após transplante renal 
Referências: 
• Recomendações Sociedade Brasileira de Pediatria: 
atualização de condutas em pediatria. Departamentos 
científicos SPSP Gestão 2019-2022 
 
 
SINDROME NEFRÍTICA SÍNDROME NEFRÓTICA 
Instalação abrupta Instalação insidiosa 
Edema mais leve Edema mais grave (4/+4) 
Proteinúria menor (1-2/4+) Proteinúria (4/4+) 
Hematúria maior (3/4+) Hematúria menor (1/4+) 
Albumina sérica normal Albumina sérica baixa