SOI III APG 6 Febre Reumática

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Febre Reumática
Problema 6
Definição
A febre reumática ocorre através de um mecanismo de hipersensibilidade.
A febre reumática aguda é uma reação de hipersensibilidade classicamente atribuída a
anticorpos contra moléculas dos estreptococos do grupo A que também reagem de modo cruzado com antígenos do hospedeiro.
Em resumo, sua origem está associada a uma reação cruzada de anticorpos produzidos contra produtos e estruturas dos estreptococos, porém passam a reconhecer também células do hospedeiro, que se tornam alvos dos anticorpos produzidos contra o antígeno infeccioso – mimetização molecular.
Ambas as respostas imunes mediadas por linfócitos B e T estão envolvidos no processo inflamatório da febre reumática. Além disso, também existe a produção de citocinas inflamatórias que aumentam a reação autoimune.
O processo inflamatório cardíaco está associado a uma reação cruzada entre a Proteína M do Streptococcus pyogenes e as proteínas miosina, queratina e outras do tecido cardíaco humano.
A reação inflamatória desencadeada em relação ao Streptococcus induz uma inflamação no miocárdio e no endotélio da valva cardíaca que é facilitada a infiltração das células T. A lesão articular surge devido a semelhança do ácido do estreptococo com o ácido dos tecidos humanos, ocorrendo a formação de anticorpos que atuam contra a cartilagem das articulações.
Também pode ocorrer dos anticorpos citados atuarem contra o citoplasma dos neurônios, resultando na coréia de Sydebgam.
A única sequela a longo prazo é a cardiopatia reumática
Fisiopatologia
Os anticorpos contra proteínas M de certas cepas de estreptococos ligam-se a proteínas do miocárdio e das valvas cardíacas e causam lesão por meio da ativação do complemento e de células portadoras do receptor para Fc (inclusive macrófagos).
As células T CD4+ que reconhecem os peptídios estreptocócicos também podem reagir cruzadamente com antígenos do hospedeiro e desencadear respostas inflamatórias mediadas por citocinas.
Os estreptococos β-hemolíticos são subdivididos em vários grupos sorológicos com base em seus antígenos polissacarídicos da parede celular.
A proteína M define mais claramente a virulência da bactéria e tem sido estudada mais detalhadamente com respeito à sua reatividade cruzada com os tecidos cardíacos.
Os anticorpos dirigidos contra a proteína M de algumas cepas dos estreptococos têm
reatividade cruzada com os antígenos glicoproteicos do coração, das articulações e de outros tecidos, produzindo uma reação autoimune por um fenômeno conhecido como mimetismo molecular.
O atraso característico de 2-3 semanas até o início dos sintomas após a infecção é explicado como sendo o tempo necessário para a produção da resposta imune; não há estreptococos nas lesões.
A febre reumática está associada a inflamações de todas as partes do coração, mas a inflamação e a cicatrização das valvas produzem as características clínicas mais importantes.
Manifestações Clínicas
A febre reumática aguda ocorre quase sempre em crianças; a principal manifestação clínica
· a cardite. No entanto, cerca de 20% das primeiras crises ocorrem em adultos, e a artrite é a característica predominante.
Em todos os grupos etários, os sintomas normalmente começam 2 -3 semanas após a infecção estreptocócica e são anunciados por febre e poliartrite migratória — uma grande articulação torna-se dolorida e inchada durante dias e, então, ocorre resolução espontânea sem sequelas residuais.
Em seguida, outra grande articulação é acometida.
Embora as culturas sejam negativas para estreptococos na época do início dos sintomas, os títulos séricos de um ou mais
antígenos estreptocócicos (p. ex., estreptolisina O ou DNAse) geralmente estão elevados
Os sinais clínicos da cardite incluem atrito pericárdico e arritmias; a miocardite pode ser agressiva o suficiente para provocar dilatação cardíaca, que leva à insuficiência funcional da valva atrioventricular esquerda e à ICC.
A FR pode ser dividia em aguda, recidivante ou crônica.
Fase Aguda
Acometimento dos componentes do tecido conjuntivo do coração, dos vasos sanguíneos, das articulações e das estruturas subcutâneas.
Uma anormalidade comum é uma lesão conhecida como corpo de Aschoff, que consiste em uma área localizada e necrose tissular circundada por células imunes.
· caracterizado por foco inflamatório isolado em diferentes tecidos.
Os Nódulos de Aschoff consistem em acúmulos de linfócitos (basicamente células T), plasmócitos dispersos e macrófagos denominados células de Anitsschkow.
Durante a Febre Reumática aguda, os nódulos de Aschoff podem ser encontrados em qualquer uma das 3 camadas do coração.
Fase Reicidivante
Consiste na progressão dos efeitos cardíacos da doença.
Fase Crônica
Deformidade irreversível das valvas cardíacas.
A FR crônica geralmente não se desenvolve antes de no mínimo 10 anos depois do 1° episódio.
· caracterizada pela organização da inflamação aguda e pela subsequente cicatrização.
A consequência funcional mais importante da cardiopatia reumática é a estenose e a regurgitação valvar: a estenose tende a predominar.
Manifestações Clínicas
Poliartrite
Em 75% dos casos, é a manifestação clínica mais comum da RF e, muitas vezes, também a primeira queixa. Nos adolescentes e nos adultos, poliartrite pode ser o único critério maior.
A artrite pode variar de artralgia à artrite incapacitante e, na maioria dos casos,
acomete as articulações maiores, especialmente joelhos e tornozelos, embora menos frequentemente possa afetar punhos, cotovelos, ombros e quadris.
A artrite quase sempre é migratória, ou seja, afeta uma articulação e depois outra. Quando não é tratada, a artrite persiste por cerca de 4 semanas. Um aspecto marcante da artrite reumática é a melhora dramática (em geral, dentro de 48 h) com o uso de salicilatos. Em geral, a artrite regride por completo e não causa sequelas funcionais.
Cardite
A cardite reumática aguda, que complica a fase aguda da FR, pode afetar o endocárdio, o miocárdio ou o pericárdio.
O acometimento do endocárdio e das estruturas valvares causa os efeitos incapacitantes irreversíveis dessa doença. Na maioria dos casos, a cardite evidencia-se por regurgitação mitral e, menos comumente, regurgitação aórtica, embora todas as quatro valvas possam ser afetadas.
Durante o estágio inflamatório agudo da doença, as estruturas valvares tornam-se eritematosas e inflamadas e formam -se pequenas lesões vegetativas nas válvulas.
As alterações inflamatórias agudas levam à formação de tecidos cicatriciais fibróticos, que tendem a contrair e causar deformidades das
válvulas e encurtamento da cordoalha tendínea. Em alguns casos, as bordas ou as comissuras das válvulas fundem-se à medida que as lesões cicatrizam.
As manifestações clínicas da endocardite/valvite sem história de CR incluem o desenvolvimento de sopro holossistólico apical de regurgitação mitral ou sopro protodiastólico basal de regurgitação aórtica.
Em alguns pacientes com história de CR, a alteração das características desses sopros ou o aparecimento de um sopro novo pode indicar cardite reumática agud
Nódulos Subcutâneos
Os nódulos subcutâneos são duros, indolores e livremente móveis e, em geral, aparecem nas superfícies extensoras das articulações do punho, cotovelo, tornozelo e joelho, com dimensões variando entre 0,5 a 2 cm de diâmetro.
Os nódulos subcutâneos raramente ocorrem sem outras manifestações da FR e, na maioria dos casos, estão associados a cardite moderada a grave.
Córeia de Sydenham
Coreia de Sydenham é a manifestação neurológica central da FR e ocorre mais comumente nas meninas, raramente depois da idade de 20 anos.
Nos casos típicos, há início insidioso de
irritabilidade e outros distúrbios comportamentais. Em geral, a criança é irritável, chora facilmente, começa a caminhar desajeitadamente e deixa os objetos caírem.
Os movimentos coreiformes são movimentos espasmódicos espontâneos, rápidos e involuntários, que interferem com as atividadesvoluntárias. Caretas faciais são comuns e até mesmo a fala pode ser afetada.
A coreia é autolimitada, geralmente com evolução ao longo de semanas ou meses, mas as recidivas são frequentes.
Eritema Marginado
As lesões do eritema marginado são áreas
maculosas	com	formato	geográfico,
localizadas mais comumente no tronco ou nas
superfícies internas do braço e da coxa, mas
nunca na face.
Essas lesões aparecem nos estágios iniciais
de um episódio de FR e tendem a ocorrer com
os	nódulos	subcutâneos e	também	com
cardite.
O	eritema	marginado	é	transitório	e
desaparece ao longo da evolução da doença.
Diagnóstico
O Padrão de Referência usado para diagnosticar infecção estreptocócica é a cultura da secreção faríngea. Esse exame demora 24 a 48 h para disponibilizar resultados, o que retarda o início do tratamento.
É	importante	que	as	infecções
estreptocócicas sejam prontamente diagnosticadas e tratadas para evitar FR.
A cultura de faringe e os testes antigênicos rápidos são altamente específicos para infecção por EGA, mas têm sensibilidade limitada (p. ex., o paciente pode ter resultado negativo, embora apresente uma infecção estreptocócica).
O resultado negativo de um teste rápido deve ser confirmado por cultura de faringe quando há suspeita de infecção estreptocócica.
Os testes sorológicos para anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O e antidesoxirribonuclease B) são usados para confirmação retrospectiva de infecções estreptocócicas recentes em pacientes que aparentemente têm FR aguda. Entretanto, não há um exame laboratorial específico, que seja patognomônico de FR aguda ou recidivante.
Critério de Jones
Subdividem as manifestações clínicas dessa doença em critérios maiores e menores com base em sua prevalência e especificidade.
O diagnóstico da febre reumática aguda é feito com base nas evidências sorológicas da infecção estreptocócica prévia em combinação com dois ou mais dos chamados critérios de Jones:
Exames
O ecocardiograma ampliou o entendimento das formas aguda e crônica de cardiopatia reumática. Esse exame é útil para avaliar a gravidade da estenose e da regurgitação valvares, o diâmetro das câmaras cardíacas e a função ventricular, além da existência e do volume dos derrames pleurais.
O ecodoppler pode ser usado para revelar lesões cardíacas nos pacientes que não apresentam sinais típicos de acometimento do coração durante um episódio de FR, mas seu resultado não é considerado um critério de Jones (maior ou menor) hoje em dia.
Tratamento	Profilaxia
O tratamento da FR aguda tem como objetivos controlar a reação inflamatória aguda e evitar complicações cardíacas e recidivas da doença. Durante a fase aguda, a prescrição inclui antibióticos, anti-inflamatórios e restrição seletiva das atividades
· Penicilina
· Sulfadiazina ou Eritromicina
· Salicilatos e Corticoides
· Tratamento Cirúrgico
Penicilina: Nenhuma cepa de EGA isolada clinicamente é resistente à penicilina; por esta razão, penicilina ou outro antibiótico para pacientes sensíveis às penicilinas é o tratamento preferido para infecção por esta bactéria.
Cefalosporinas: de espectro limitado também têm sido usadas com sucesso, mas devem ser evitadas nos pacientes com história de anafilaxia à penicilina.
Salicilatos e corticoides: podem ser usados para suprimir a reação inflamatória, mas não devem ser administrados até que o diagnóstico da FR tenha sido confirmado.
Tratamento	cirúrgico:	indicado	para
valvopatia reumática crônica e depende da gravidade dos sintomas ou da evidência de disfunção cardíaca significativa. As cirurgias realizadas são comissurotomia mitral fechada, reparo valvar e substituição da valva.
Sulfadiazina ou eritromicina: pode ser usada pelos pacientes alérgicos a penicilina mesmo sendo o tratamento preferido como profilaxia secundária
A duração da profilaxia depende da existência de doença valvar residual. Alguns especialistas recomendaram que os pacientes com doença valvar persistente façam profilaxia por no mínimo 5 anos depois do último episódio de FR, ou até completar a idade de 21 anos nos casos em que não há cardite.
Nos casos de cardite moderada, a profilaxia também é recomendada por 10 anos, ou até que o paciente complete a idade de 21 anos, ou por 10 anos ou até a idade de 40 anos se tiver CR. A adesão a um plano de profilaxia prolongada com penicilina requer que o paciente e seus familiares entendam as razões dessa medida.
Também devem ser instruídos a relatar aos seus médicos possíveis infecções estreptocócicas e a informar seus dentistas de que têm FR, de modo que possam ser
protegidos adequadamente durante procedimentos dentários que possam traumatizar a mucosa oral.
Valvopatias
Estenose de uma valva consiste na incapacidade de ela se abrir completamente, o que resulta em dificuldade de passagem do fluxo sanguíneo.
Insuficiência significa falta de fechamento completo da valva, o que permite que parte do sangue volte para a câmara de onde saiu (regurgitação).
Dupla lesão é a associação de estenose e insuficiência. Em princípio, quase sempre o comprometimento valvar determina dupla lesão, sendo pouco frequente que lesões valvares impeçam só o fechamento ou só a abertura. Quando, porém, há grande predominância de uma lesão sobre a outra, considera-se que a valva está estenótica ou insuficiente.
Nas valvopatias, o coração sofre mudanças adaptativas sob a forma de hipertrofia da parede e/ou dilatação das cavidades.
Na estenose valvar, a parede a montante (situada antes dela no caminho do sangue) sofre hipertrofia do miocárdio na tentativa de, aumentando a força de contração, manter o fluxo sanguíneo. Se o defeito não for corrigido, mais tarde ocorrerá dilatação da cavidade por incapacidade de manter o débito cardíaco.
Quando há insuficiência valvar, a repercussão inicial é dilatação da cavidade a montante (pois nela há aumento do volume de sangue), acompanhada de hipertrofia do miocárdio, também na tentativa de manter o débito cardíaco. Na estenose mitral, por exemplo, o átrio esquerdo mostra hipertrofia; na estenose aórtica, há predominância da hipertrofia do ventrículo esquerdo. A dilatação de um átrio e a do ventrículo esquerdo predominam quando há insuficiência, respectivamente, de uma das valvas atrioventriculares ou da valva aórtica.
Quando há disfunção ventricular desproporcional às condições de enchimento ou esvaziamento das cavidades determinadas
pelas valvopatias, considera-se haver cardiomiopatia relacionada com a valvopatia, também chamada cardiomiopatia valvar.
Congestão pulmonar decorrente de valvopatias à esquerda pode levar a
sobrecarga cardíaca direita pelo desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Inicialmente, há hipertrofia do ventrículo direito; com a persistência da hipertensão pulmonar, surgem dilatação do mesmo ventrículo, insuficiência da tricúspide e dilatação do átrio direito.
Estenose e insuficiência aórticas são fatores de risco para insuficiência coronariana, síncope e morte súbita por duplo mecanismo:
(1) hipertrofia do miocárdio, que aumenta a necessidade de 02 e nutrientes; (2) diminuição do fluxo nas coronárias por causa da obstrução valvar ou da redução do enchimento coronariano (devido à diminuição da pressão diastólica na insuficiência). As manifestações clínicas surgem tipicamente quando há aumento da demanda cardíaca, como, por exemplo, durante exercícios físicos.
O desfecho da doença valvar depende da valva afetada, do grau da lesão, da velocidade de desenvolvimento e da eficácia dos mecanismos compensatórios. Por exemplo, a destruição súbita de uma das válvulas da valva da aorta por infecção pode causar regurgitação maciça e o início abrupto de insuficiência cardíaca. Por outro lado, a estenose mitral reumática geralmente progride com o passar dos anos, e seus efeitos clínicos podem ser bem tolerados até uma fase tardia da evolução
As anomalias valvares podem ser congênitas ou adquiridas. De longe, a lesão valvar congênita mais comum é a valva aórtica bicúspide,que contém apenas duas válvulas funcionais em vez das três normais; essa malformação ocorre em uma frequência de 1-2% entre todos os nascidos vivos e está associada a várias mutações que incluem aquelas que afetam as proteínas da via de
sinalização Notch. As duas válvulas têm tamanhos diferentes, e a válvula maior apresenta uma rafe na linha média que resulta da separação incompleta das válvulas. As valvas aórticas bicúspides geralmente não apresentam estenose nem in competência no início da vida; contudo, elas têm mais tendência a desenvolver calcificação degenerativa precoce e progressiva (ver adiante)
Valvulopatia mitral
A valvulopatia mitral é a mais comum e surge devido a lesões na válvula mitral, que se localiza entre o ventrículo e o átrio esquerdo do coração. Os sintomas mais comuns desta doença podem ser sensação de falta de ar, tosse, fadiga, náuseas, palpitações e aparecimento de inchaço nos pés e pernas.
Valvulopatia tricúspide
A valvulopatia tricúspide ocorre na válvula tricúspide localizada entre o ventrículo e o átrio direito que permite a passagem de sangue entre estes dois locais do coração. As valvulopatias tricúspides normalmente surgem devido a infecções como febre reumática ou endocardite e a hipertensão arterial pulmonar.
Os sintomas mais comuns desta doença são aumento do peso, inchaço das pernas, dor de barriga, cansaço e, em casos mais avançados, sensação de falta de ar, palpitações e angina do peito.
Valvulopatia aórtica
A valvulopatia aórtica é uma lesão na válvula
aórtica,	localizada	no	lado	esquerdo	do
coração, que permite a passagem de sangue
entre o ventrículo esquerdo e a artéria aorta.
Os sintomas da doença vão piorando ao longo
do tempo, sendo que nas fases iniciais podem
ser palpitações e falta de ar, enquanto nas
fases	mais	avançadas	pode	surgir
insuficiência	cardíaca,	dificuldade	para
respirar, perda de consciência, dor no peito e
náuseas.
Valvulopatia pulmonar
A valvulopatia pulmonar surge devido a lesões
na válvula pulmonar que se localiza no lado
direito do coração e que permite a passagem
de sangue do coração para o pulmão. Esta
doença é menos frequente e normalmente
deve-se a defeitos cardíacos de nascença.
Os	sintomas	da	doença	só	surgem	em
estados avançados e podem ser inchaço das
pernas, cansaço muscular, falta de ar ou
parada cardíaca.
Disfunções da valva cardíaca incluem
Regurgitação Aórtica
Insuficiência da valva aórtica que causa fluxo
reverso do sangue da aorta para o ventrículo
esquerdo durante a diástole.
Estenose aórtica
Estreitamento da valva aórtica, obstruindo o
fluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo para a
aorta ascendente durante a sístole.
Regurgitação Mitral
Insuficiência da valva mitral que provoca o
fluxo do sangue do ventrículo esquerdo para o
A durante a sístole ventricular.
Estenose Mitral
Estreitamento do orifício mitral que obstrui o
fluxo sanguíneo do AE para o ventrículo
esquerdo.
Regurgitação Pulmonar
Insuficiência da valva pulmonar que provoca o
fluxo sanguíneo da artéria pulmonar para o
ventrículo direito durante a diástole.
Estenose Pulmonar
Estreitamento da	via	de	saída pulmonar
provocando obstrução do fluxo sanguíneo do
ventrículo direito para a artéria pulmonar
durante a sístole.