FEBRE REUMÁTICA

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FEBRE REUMÁTICA 
Dr. Victor L.S. Marques 
Pediatria I 
2022.2 
INTRODUÇÃO
Definição: trata-se de uma doença do tecido conectivo secundária a uma infecção de orofaringe causada pelo Streptococcus beta-hemolítico do grupo A de Lancefield, que pode comprometer o coração, assim como o sistema nervoso central, articular, cutâneo e subcutâneo. 
Epidemiologia: 
· Prevalência de 3-5% em crianças e adolescentes 
· Predomínio entre 5 a 15 anos
· Raro antes dos 3 anos 
· Isso porque não existe reação de reconhecimento da bactéria pelo local para desenvolvimento de infecção. As afecções de orofaringe começam a ocorrer a partir dos 03 anos com o amadurecimento do sistema imune. 
· Sem predileção por raça ou sexo
· Responsável por 40% das cirurgias cardíacas no país. 
CRITÉRIOS DE JONES MODIFICADOS PARA O DIAGNÓSTICO DE FEBRE REUMÁTICA 
Atenção! 
· Considera-se grupo de baixo risco, crianças pertencentes a locais com incidência de FR por ano < 2/100.000 escolares entre 5 - 14 anos OU prevalência de cardite reumática crônica por ano ≤ a 1/1000 (qualquer faixa etária) → moradoras de países desenvolvidos.
· Grupo de Moderado/Alto Risco: crianças pertencentes a comunidades com níveis superiores a estes → moradoras de países em desenvolvimento.
Diagnóstico:
· Primeiro Surto: 02 critérios maiores ou 1 critério maior + 2 menores (em ambos os casos, há necessidade da presença de evidência de infecção)
· Recidiva: 02 critérios maiores ou 1 critério maior + 2 menores ou 3 menores (em ambos os casos, há necessidade da presença de evidência de infecção)
CARACTERÍSTICAS DA CARDITE
· Pode ser isolada ou associada a outros sinais maiores e menores
· Nódulos e eritema marginado geralmente estão associados a cardite
· Pode ser uma pancardite, mas o mais importante é a endocardite
· As válvulas mais afetadas são a mitral e a aórtica (no ECO veremos regurgitação)
· É uma cardiopatia reumática crônica que ocorre em 30% dos casos (sequela)
CARACTERÍSTICAS DA ARTRITE
· Início precoce e agudo 
· Geralmente envolve geralmente grandes articulações, mas também pode ocorrer envolvimento axial (coluna vertebral)
· Dor geralmente intensa (é mais intensa que a dor da AIJ)
· Edema geralmente pequeno 
· Caráter migratório da artrite (a dor migra de uma articulação para a outra, com melhora da anterior)
· Por exemplo: o paciente vai referir que tinha envolvimento do joelho direito, que melhorou e passou para o cotovelo esquerdo…
· Geralmente, envolvimento assimétrico (articulações pares são acometidas unilateralmente)
· Duração de dias a 1 semana em cada articulação e surto total inferior a 1 mês. 
· A resposta aos AINH é excelente nos pacientes com artrite na febre reumática 
CARACTERÍSTICAS DA COREIA (COREIA DE SYDENHAM)
· Pode ser manifestação tardia, com período de latência de 1 a 6 meses 
· Pode vir como única manifestação dos critérios de Jones, desde que descartados os diagnósticos diferenciais (coreia familiar benigna e coreia desencadeada por drogas). 
· Pode ser unilateral (hemicoreia) 
· É autolimitada (na maioria das vezes) 
· Se coreia persistente (> 6 meses) → Síndrome de Pandas 
· Não deixa sequelas 
· Pode recorrer mesmo em pacientes com profilaxia 
· Transtornos obsessivos compulsivos podem ser manifestação tardia da própria doença
Clinicamente a coreia caracteriza-se por: 
· Distúrbios de comportamento (principalmente labilidade emocional)
· Movimentos involuntários, arrítmicos e incoordenados (principalmente em face e nas extremidades - faz caretas); 
· Hipotonia (coreia mole) A coreia, assim como a própria FR, vem sendo cada vez mais difícil de ser vista em consequência do uso indiscriminado de antibióticos
Movimentos Coreicos:
· Caretas (eleva sobrancelha e canto de boca)
· Disartria (dificuldade na fala)
· Movimentos vermiformes da língua
· Disfagia
· Extremidades:
· Sinal da colher: ao estender as mãos para frente, a criança flexiona o punho e hiperestende as metacarpofalangianas e interfalangianas (lembra uma concha)
· Sinal da pronação: ao elevar os braços no alto da cabeça, involuntariamente os braços fazem pronação
· Sinal da ordenha: quando pedir para o paciente apertar nossa mão, sente movimentos que se assemelham a ordenha (como se estivesse dando vários apertos).
· Movimentos incontrolados dos dedos dos pés e das mãos
· Movimentos mais amplos e incontrolados de membros superiores e inferiores
Diagnósticos diferenciais:
· Coreia benigna familiar
· Coreia ligada a drogas
CARACTERÍSTICAS DO ERITEMA MARGINADO
· Raro, ocorre em 1 a 3% dos pacientes
· Máculas róseas com bordas serpiginosas, centro hipocrômico, indolores e não pruriginosas
· Localizadas em em tronco e raiz de membros, principalmente, e também em abdome, porção proximal dos membros inferiores e superiores, não ultrapassando cotovelos e joelhos e ausentes em face.
· Duração de dias, podendo ser recorrentes 
· Forte associação com a cardite → portanto, sempre que estivermos diante de um paciente com eritema marginado, precisamos investigar se há cardite. 
CARACTERÍSTICAS DOS NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
· Presentes em 2-5% dos casos 
· Nódulos duros, indolores, número variável, distração simétrica, diferentes tamanhos, variando de 0,5 a 2 cm.
· Localizados em superfícies extensoras das articulações como cotovelos, joelhos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas, couro cabeludo, escápula e coluna.
· Duração de dias a até 01 mês
· Forte associação com a cardite
· Portanto, sempre que estivermos diante de um paciente com nódulos subcutâneos, precisamos investigar se há cardite. 
EXAMES COMPLEMENTARES
· Hemograma → anemia e leucocitose
· Provas de fase aguda → aumento de VHS e PCR, aumento de alfa-1 glicoproteína ácida, alfa-2 e gama-globulina na eletroforese de hemoglobina 
· RX de tórax → importante avaliar a área cardíaca
· ECG → observar intervalo PR, quando aumentado é indicativo de erro de condução
· Ecocardiograma → avaliar comprometimento valvar, função miocárdica e pericardite 
· Exames de evidência Estreptocócica: 
· Cultura de orofaringe → altamente sensível nas primeiras duas semanas, depois disso já perde a sensibilidade, por isso não é melhor exame. 
· ASLO → anticorpo anti-estreptolisina O, é o exame de maior sensibilidade (80%), principalmente entre a terceira e a quarta semana. 
O ASLO é mais sensível para a FR porque esta se manifesta cerca de 3-4 semanas após a infecção de orofaringe. Ou seja, a cultura já perdeu muito da sensibilidade no momento em que a FR se manifesta. Além disso, o ASLO também serve para acompanhamento, tem que ir abaixando conforme é feita a profilaxia. 
RECOMENDAÇÕES PARA PROFILAXIA PRIMÁRIA
A profilaxia primária é feita quando existe suspeita de FR em pacientes com infecção de orofaringe, ou seja, tratamento na fase aguda da doença. 
Penicilinas:
· Penicilina G Benzatina: dose única, via intramuscular
· P < 20 kg → 600.000 UI 
· P > 20 kg → 1.200.000 UI 
· Penicilina V: 10 dias, via oral
· Criança: 25-50.000 U/kg/dia 8/8h ou 12/12h
· Adulto: 500.000 U 8/8h
· Amoxicilina: 10 dias, via oral	
· 30 – 50mg/kg/dia VO de 8/8h ou 12/12h
· Adulto: 500mg de 8/8h
Em caso de alergia à Penicilina:
· Estearato de Eritromicina: 10 dias, via oral 
· 40mg/kg/dia VO de 8/8h ou 12/12h
· Dose máxima: 1g/dia
· Clindamicina: 10 dias, via oral 
· 15 - 25mg/kg/dia de 8/8h
· Dose máxima: 1800mg/dia
· Azitromicina: 03 dias, via oral
· 20mg/kg/dia, 1x ao dia
· Dose máxima: 500mg/dia
 
TRATAMENTO DA CARDITE
Prednisona: 1 a 2 mg/kg/dia (máx 60mg/dia) por 03 semanas 
· Depois desse período, deve ser feita uma redução gradual de 20% a cada semana.
· A retirada do medicamento é feita:
· Com 12 semanas de tratamento nos casos graves, associados a normalização das provas de fase aguda
· Após 4 a 8 semanas de tratamento nos casos leves, associados a normalização das provas de fase aguda 
· Para retirada do medicamento, é necessária, além da normalização das provas de fase aguda, a normalização da regurgitação no ecocardiograma. 
Em caso de complicações:
· Insuficiência Cardíaca:
· Furosemida: 1 a 6 mg/kg/dia
· Espironolactona: 1 a 3 mg/kg/dia· Captopril: 1 a 2 mg/kg/dia (insuficiência aórtica)
· Enalapril: 0,5mg/kg/dia (insuficiência aórtica)
· Digoxina: 7,5 a 10 mcg/kg/dia (disfunção ventricular, mas é preciso ter cuidado porque as crianças possuem maior facilidade em desenvolver intoxicação por digitálicos)
· Cardite refratária ou lesão valvar grave: 
· Cirurgia
TRATAMENTO DA ARTRITE
Naproxeno: 10 a 20 mg/kg/dia → boa resposta à anti-inflamatório
· Duração: 01 a 04 semanas 
· Geralmente é a droga de escolha
Outras opções:
· AAS 100 mg/kg/dia (dose anti-agregante é 3-5mg, essa dose de 100mg é anti-inflamatória)
· Ibuprofeno 20 a 40 mg/kg/dia
TRATAMENTO DA CORÉIA
Opções: qualquer uma das seguintes, com duração de 2 a 3 meses
· Haloperidol: 1 mg/dia 2x ao dia (máximo 5mg/dia)
· Ácido Valpróico: 10 a 30 mg/kg/dia 3 a 4x por dia
· Carbamazepina: 20mg/kg/dia
Coreia Moderada/Intensa: 
· Prednisona 1 mg/kg/dia 3x/dia por 01 semana, seguida de 1 mg/kg/dia 1x/dia por 01 semana e, por fim, redução em 02 semanas (usa 01 mês e reduz em 4 semanas)
RECOMENDAÇÕES PARA PROFILAXIA SECUNDÁRIA
Objetivo: prevenir a recorrência da FR em locais onde esta é endêmica.
· Risco de recorrência de febre reumática em região endêmica: 1-3%
· O risco de recorrência no primeiro ano é de 50% e após 5 anos ou mais é de 10%
Esquema de Profilaxia:
· Penicilina G Benzatina: 
· Peso < 20kg: 600.000 UI IM
· Peso ≥ 20kg: 1.200.000 UI IM
· Intervalo: 21/21 dias
· Penicilina V (via oral) 
· 250mg VO 
· Intervalo: 12/12h
· Sulfadiazina → é a opção em caso de alergia a penicilina:
· Peso < 30kg 500mg VO
· Peso ≥ 30kg 1g VO 
· Intervalo: 1x ao dia
· Eritromicina → é a opção em caso de alergia a penicilina e sulfa:
· 250mg VO 
· Intervalo: 12/12h
Duração da Profilaxia Secundária: !!!
· FR sem cardite prévia: até 21 anos de idade ou 5 anos após o último surto (valendo o que cobrir maior período)
· Por exemplo, se o paciente recebeu diagnóstico aos 18 anos, vou fazer profilaxia por 05 anos, ou seja, até os 23 anos, porque a cobertura é maior do que até os 21. 
· Febre reumática com cardite prévia ou insuficiência mitral leve residual da lesão valvar: até 25 anos ou 10 anos após o último surto (valendo o que cobrir maior período)
· Lesão valvar residual moderada a grave: até 40 anos ou por toda a vida
· Após cirurgia valvar: por toda a vida
Obs: preferencia sempre para a Penicilina G Benzatina, porque as administrações são controladas pela enfermagem. Quando o paciente começa a tomar Benzetacil, ele recebe uma carteirinha onde fica registrada quando foi feita a administrada, e o paciente te mostra isso em todas as consultas, então fica monitorado se está fazendo a profilaxia adequadamente. As demais opções abrem possibilidade de vieses, não tem como controlar, e a adesão inadequada ao tratamento, facilita a existência de recorrências. 
CASO CLÍNICO
Menina de 10 anos apresenta febre, artrite iniciada em joelho direito seguindo para tornozelo esquerdo, tornozelo direito e punho esquerdo, com 15 dias de evolução. Há dois dias surgiram lesões na pele caracterizadas por lesões eritematosas em tronco e porção proximal dos membros, não pruriginosas. Na ausculta cardíaca há taquicardia e sopro sistólico em foco mitral, grau III - IV, irradiando para a axila.
HIPÓTESE DIAGNÓSTICA
Febre Reumática!
· Critérios maiores: artrite, eritema marginado e ausculta compatível com cardite 
· Critérios menores: febre 
EXAMES COMPLEMENTARES
· ASLO
· Hemograma e eletroforese de Hb
· PCR e VHS
· ECG e ECO
· RX de tórax 
CONDUTA
· Acometimento cardíaco moderado → profilaxia secundária com Benzetacil até os 40 anos
· Prednisona 1-2 mg/kg/dia (máx 60mg/dia) por 03 semanas → trata a cardite e a artrite