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Esclerose Sistêmica

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Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
 Colagenose multissistêmica do tecido conectivo; 
 Doença inflamatória crônica idiopática; 
 Acomete a camada endotelial dos vasos de pequeno 
e médio calibre; 
 Forma cutânea difusa: lesões de pele em todo 
corpo, incluindo tronco; 
 Forma cutânea limitada: lesões se limitam a 
regiões distais dos cotovelos e joelhos e superiores 
à clavícula; 
 Forma visceral: comprometimento de órgãos 
internos, sem manifestações de pele; 
 Esclerodemia: forma limitada que acomete apenas 
a pele; 
 Fatores de gatilho: frio; fator emocional; resposta 
parassimpática; vasoconstrição; 
→ Pneumopatia com doença de base → pensar em esclerose 
sistêmica; 
 
 Predominância no sexo feminino, principalmente 
entre 20-50 anos; 
 Na população negra, tem maior incidência, início 
mais precoce e pior prognóstico; 
 Autoimunidade → deposição de colágeno nos 
tecidos pelo acúmulo de fibroblastos; 
 Mecanismo vascular: alterações nos reguladores 
do tônus dos vasos; 
o Endotelina: vasoconstritora e estimulador da 
fibrinogênese; 
o Óxido nítrico: regula a endotelina; 
o Mediadores neurais, humorais e inflamatórios; 
 Mecanismo imunológico: as interações celulares 
estimulam a liberação de fatores de crescimento e 
citocinas → ativação de fibroblastos; 
 
 Interação entre fatores genéticos e ambientais; 
 Fatores genéticos: apresentação antigênica → 
HLA-DQB1; 
 Fatores ambientais: infecções (CMV); polímeros; 
sílica; solventes; 
 Pele: 
o Espessamento da pele: principal critério 
diagnóstico; bilateral e simétrico; 
o Pele firme, espessa e áspera, com aspecto 
brilhoso; 
o Contraturas, esclerodactilia (endurecimento da 
pele dos dedos), puffy finger (dedos inchados – 
edema difuso e não depressível dos dedos), 
limitação dos movimentos, perda das linhas 
faciais e pregas cutâneas, microstomia e fácies 
típica (“cabeça de rato” → pele esticada, sem 
rugas e sem expressão); 
o Calcinose (cristais de cálcio ou hidroxiapatita em 
locais de trauma); prurido; 
 Vasos: 
o Microangiopatia obliterante → devido ao 
espessamento da íntima do endotélio; 
o Fenômeno de Raynaud; 
 Pulmões: 
o Alteração pulmonares são as que mais causam 
morte na ES; 
o Pneumopatia intersticial → mais frequente; se 
inicia de forma assintomática e evolui com tosse, 
dispneia progressiva e dor pleurítica; 
o Hipertensão arterial pulmonar → pode iniciar 
de forma assintomática, mas evolui rapidamente 
com dispneia e insuficiência cardíaca direita; 
 Outras alterações: derrame pericárdico; ICC; 
hipertensão arterial grave; insuficiência real; 
azotemia renal; disfagia; esofagite; refluxo; 
 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
diarreia; poliartrite; tenossinovite; acrosteólise; 
psicose; arterite cerebral; 
 
 
 
 
 
 
 Fases: 
o Palidez/palor: fase de vasoespasmo; 
o Cianose: fase de isquemia → fase branca; 
o Rubor: fase de hiperemia reativa; 
→ Nem todas as fases vão estar presentes, mas a mais 
importante é a isquêmica, pois diminui o fluxo e, se 
constante, pode levar a formação de úlceras; 
 Primário: sem patologias associadas; sem 
alterações funcionais; hiperreatividade dos 
receptores a-2-adrenérgicos; 
 Secundário: patologia subjacente; anormalidades 
estruturais dos capilares e pequenos vasos 
(hiperplasia e 
proliferação da camada 
intimal e média; 
dilatação capilar; 
disfunção endotelial; 
fibrose, rarefação de 
vasos sanguíneos); 
 Intensidade da ES não se 
relaciona com a 
frequência de Raynaud; 
 
 Capilaroscopia: 
o Padrão SD (scleroderma pattern) é o mais típico 
na ES; 
 Alças dilatadas; desvascularização capilar; 
hemorragias; microhemorragias (hemorragia em 
ponta de rosário); micropetéquias; 
 Alta sensibilidade e especificidade para ES, mas 
pode estar presente em outras patologias; 
 Tratamento: bloqueador de canal de cálcio; IECA; 
levofluoxetina; 
 Investigação: 
o Step 1: triagem → suas mãos tem sensibilidade 
anormal ao frio? 
o Step 2: mudança de cor → mudança bifásica 
durante vasoespasmo (branco/azul); 
o Step 3: cálculo do escore 
a) Gatilho emocional, além do frio; 
b) Envolvimento das duas mãos mesmo q 
assimétrico; 
c) Dormência ou paresteasias; 
d) Mudança de cor bem demarcada com pele 
sadia; 
e) Fotos fornecidas pelo paciente; 
f) Episódios em outras extremidades; 
g) Fenômeno trifásico; 
 
Mãos em garra - esclerodactilia. 
Presença de espessamento e rigidez da pele de maneira 
difusa na face; pele com aparência brilhante e tensa, com 
diminuição expressiva das rítides; afilamento do nariz; 
Diminuição da abertura da rima bucal. 
Capilaroscopia panorâmica periungueal evidenciando A - presença de intensa dilatação capilar, B - micro 
hemorragia moderada de padrão focal e C - moderada desvascularização de distribuição difusa e 
microangiopatia de padrão SD (scleroderma pattern). 
 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
 Lesões se limitam a regiões distais dos cotovelos, 
joelhos e superiores à clavícula; 
 CREST: 
o C: Calcinose; 
o R: Raynaud; 
o E: Esofagopatia; 
o S: eSclerodactilia; 
o T: Teleangectasias; 
 Apresentação branco, podendo apresentar apenas 
fenômeno de Raynaud por anos e só depois 
apresentar o quadro clássico; 
 Lesões de pele em qualquer parte do corpo; 
 Quadro mais grave desde o início; 
 Forma mais incomum; 
 Sem lesões de pele; 
 É diagnóstico de exclusão quando o paciente 
possui alguma doença de órgão sem outra 
explicação possível; 
 Diagnóstico deve ser precoce; 
 Primeiro sintoma geralmente é fenômeno de 
Raynaud; 
 Viu Raynaud? Solicitar FAN → FAN +: solicitar 
anticorpos específicos (Anti SCL-70; 
anticentrômero); 
 ACR/EULAR criteria for the classification of 
systemic sclerosis 2013: 
o Quando em um item tem mais de um subitem, 
pontua o maior; 
o Pontuação ≥ 9 → critério diagnóstico para ES; 
 
 
 
 
 
 
 
ACR/EULAR criteria 2013 
Item Subitens Pontuação 
Espessamento 
cutâneo de ambas as 
mãos estendendo-se 
proximalmente às 
articulações 
metacarpofalângicas 
(critério suficiente) 
 9 
Espessamento 
cutâneo dos dedos 
(contabilizar a 
pontuação mais 
alta) 
Puffy fingers 2 
Esclerodactilia dos 
dedos (distal às 
metacarpofalângicas 
proximais) 
 
4 
Lesoes na ponta dos 
dedos (contabilizar 
a pontuação mais 
alta) 
Úlceras da ponta dos 
dedos 
2 
Pitting scars da 
ponta dos dedos 
3 
Telangectasias 2 
Alterações na 
capilatoscopia 
periungueal 
 
2 
Hipertensão arterial 
pulmonar ou doença 
pulmonar 
intersticial (máxima 
pontuação é 2) 
Hipertensão arterial 
pulmonar 
2 
Doença pulmonar 
interticial 
 
2 
Fenômeno de 
Raynaud 
 3 
Autoanticorpos 
relacionados com a 
esclerose sistêmica 
- anticentrômero, 
antitopoisomerase I 
e anti-RNA-
polimerase III 
(máxima pontuação 
é 3) 
 
 
 
 
3 
 
 Autoanticorpos específicos para ES: 
anticentrômero, antitopoisomerase I (anti-Scl 70) 
e anti-RNA-polimerase III; 
o Limitada: 
 Anticentrômero; 
 Anti-Th/To; 
 Anti-PM/Scl; 
o Difusa: 
 Anti-Scl70; 
 Anti-RNA polimerase III; 
 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
 Anti-U3-RNP; 
o Anti-topoisomerase I: forma difusa da ES, 
fribrose pulmonar e envolvimento cardíaco; 
 Investigação laboratorial: 
o Coração/Pulmão: BNP (NT-pró-BNP); 
gasometria arterial; ácido úrico; 
o Rim: ureia; creatinina; sódio; potássio; urina; 
o Hemograma; provas de hemólise; 
o FAN; 
 Capilaroscopia periungueal: exame que observa 
telangectasias, capilares dilatados e tortuosos; 
 TC: avalia alterações pulmonares → vidro fosco; 
fibrose; 
 Ecocardiograma: avalia hipertensão pulmonar e 
função cardíaca; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Fármacos minimizam os sintomas e diminuem 
danos aos tecidos, mas não mudam a história natural 
da ES; 
 Glicocorticoidesnão modificam a progressão e 
devem ser evitados; 
 Monitoramento: 
o Doença intersticial pulmonar → TCAR (inicial 
para todos); PFP; espirometria, DLCO; TC6; 
o Hipertensão pulmonar → ecodoppler cardiograma 
DLCO, NT pro BNP, TC6;

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