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Ana Luiza Spiassi Sampaio Medicina UFSM – Turma 109 Colagenose multissistêmica do tecido conectivo; Doença inflamatória crônica idiopática; Acomete a camada endotelial dos vasos de pequeno e médio calibre; Forma cutânea difusa: lesões de pele em todo corpo, incluindo tronco; Forma cutânea limitada: lesões se limitam a regiões distais dos cotovelos e joelhos e superiores à clavícula; Forma visceral: comprometimento de órgãos internos, sem manifestações de pele; Esclerodemia: forma limitada que acomete apenas a pele; Fatores de gatilho: frio; fator emocional; resposta parassimpática; vasoconstrição; → Pneumopatia com doença de base → pensar em esclerose sistêmica; Predominância no sexo feminino, principalmente entre 20-50 anos; Na população negra, tem maior incidência, início mais precoce e pior prognóstico; Autoimunidade → deposição de colágeno nos tecidos pelo acúmulo de fibroblastos; Mecanismo vascular: alterações nos reguladores do tônus dos vasos; o Endotelina: vasoconstritora e estimulador da fibrinogênese; o Óxido nítrico: regula a endotelina; o Mediadores neurais, humorais e inflamatórios; Mecanismo imunológico: as interações celulares estimulam a liberação de fatores de crescimento e citocinas → ativação de fibroblastos; Interação entre fatores genéticos e ambientais; Fatores genéticos: apresentação antigênica → HLA-DQB1; Fatores ambientais: infecções (CMV); polímeros; sílica; solventes; Pele: o Espessamento da pele: principal critério diagnóstico; bilateral e simétrico; o Pele firme, espessa e áspera, com aspecto brilhoso; o Contraturas, esclerodactilia (endurecimento da pele dos dedos), puffy finger (dedos inchados – edema difuso e não depressível dos dedos), limitação dos movimentos, perda das linhas faciais e pregas cutâneas, microstomia e fácies típica (“cabeça de rato” → pele esticada, sem rugas e sem expressão); o Calcinose (cristais de cálcio ou hidroxiapatita em locais de trauma); prurido; Vasos: o Microangiopatia obliterante → devido ao espessamento da íntima do endotélio; o Fenômeno de Raynaud; Pulmões: o Alteração pulmonares são as que mais causam morte na ES; o Pneumopatia intersticial → mais frequente; se inicia de forma assintomática e evolui com tosse, dispneia progressiva e dor pleurítica; o Hipertensão arterial pulmonar → pode iniciar de forma assintomática, mas evolui rapidamente com dispneia e insuficiência cardíaca direita; Outras alterações: derrame pericárdico; ICC; hipertensão arterial grave; insuficiência real; azotemia renal; disfagia; esofagite; refluxo; Ana Luiza Spiassi Sampaio Medicina UFSM – Turma 109 diarreia; poliartrite; tenossinovite; acrosteólise; psicose; arterite cerebral; Fases: o Palidez/palor: fase de vasoespasmo; o Cianose: fase de isquemia → fase branca; o Rubor: fase de hiperemia reativa; → Nem todas as fases vão estar presentes, mas a mais importante é a isquêmica, pois diminui o fluxo e, se constante, pode levar a formação de úlceras; Primário: sem patologias associadas; sem alterações funcionais; hiperreatividade dos receptores a-2-adrenérgicos; Secundário: patologia subjacente; anormalidades estruturais dos capilares e pequenos vasos (hiperplasia e proliferação da camada intimal e média; dilatação capilar; disfunção endotelial; fibrose, rarefação de vasos sanguíneos); Intensidade da ES não se relaciona com a frequência de Raynaud; Capilaroscopia: o Padrão SD (scleroderma pattern) é o mais típico na ES; Alças dilatadas; desvascularização capilar; hemorragias; microhemorragias (hemorragia em ponta de rosário); micropetéquias; Alta sensibilidade e especificidade para ES, mas pode estar presente em outras patologias; Tratamento: bloqueador de canal de cálcio; IECA; levofluoxetina; Investigação: o Step 1: triagem → suas mãos tem sensibilidade anormal ao frio? o Step 2: mudança de cor → mudança bifásica durante vasoespasmo (branco/azul); o Step 3: cálculo do escore a) Gatilho emocional, além do frio; b) Envolvimento das duas mãos mesmo q assimétrico; c) Dormência ou paresteasias; d) Mudança de cor bem demarcada com pele sadia; e) Fotos fornecidas pelo paciente; f) Episódios em outras extremidades; g) Fenômeno trifásico; Mãos em garra - esclerodactilia. Presença de espessamento e rigidez da pele de maneira difusa na face; pele com aparência brilhante e tensa, com diminuição expressiva das rítides; afilamento do nariz; Diminuição da abertura da rima bucal. Capilaroscopia panorâmica periungueal evidenciando A - presença de intensa dilatação capilar, B - micro hemorragia moderada de padrão focal e C - moderada desvascularização de distribuição difusa e microangiopatia de padrão SD (scleroderma pattern). Ana Luiza Spiassi Sampaio Medicina UFSM – Turma 109 Lesões se limitam a regiões distais dos cotovelos, joelhos e superiores à clavícula; CREST: o C: Calcinose; o R: Raynaud; o E: Esofagopatia; o S: eSclerodactilia; o T: Teleangectasias; Apresentação branco, podendo apresentar apenas fenômeno de Raynaud por anos e só depois apresentar o quadro clássico; Lesões de pele em qualquer parte do corpo; Quadro mais grave desde o início; Forma mais incomum; Sem lesões de pele; É diagnóstico de exclusão quando o paciente possui alguma doença de órgão sem outra explicação possível; Diagnóstico deve ser precoce; Primeiro sintoma geralmente é fenômeno de Raynaud; Viu Raynaud? Solicitar FAN → FAN +: solicitar anticorpos específicos (Anti SCL-70; anticentrômero); ACR/EULAR criteria for the classification of systemic sclerosis 2013: o Quando em um item tem mais de um subitem, pontua o maior; o Pontuação ≥ 9 → critério diagnóstico para ES; ACR/EULAR criteria 2013 Item Subitens Pontuação Espessamento cutâneo de ambas as mãos estendendo-se proximalmente às articulações metacarpofalângicas (critério suficiente) 9 Espessamento cutâneo dos dedos (contabilizar a pontuação mais alta) Puffy fingers 2 Esclerodactilia dos dedos (distal às metacarpofalângicas proximais) 4 Lesoes na ponta dos dedos (contabilizar a pontuação mais alta) Úlceras da ponta dos dedos 2 Pitting scars da ponta dos dedos 3 Telangectasias 2 Alterações na capilatoscopia periungueal 2 Hipertensão arterial pulmonar ou doença pulmonar intersticial (máxima pontuação é 2) Hipertensão arterial pulmonar 2 Doença pulmonar interticial 2 Fenômeno de Raynaud 3 Autoanticorpos relacionados com a esclerose sistêmica - anticentrômero, antitopoisomerase I e anti-RNA- polimerase III (máxima pontuação é 3) 3 Autoanticorpos específicos para ES: anticentrômero, antitopoisomerase I (anti-Scl 70) e anti-RNA-polimerase III; o Limitada: Anticentrômero; Anti-Th/To; Anti-PM/Scl; o Difusa: Anti-Scl70; Anti-RNA polimerase III; Ana Luiza Spiassi Sampaio Medicina UFSM – Turma 109 Anti-U3-RNP; o Anti-topoisomerase I: forma difusa da ES, fribrose pulmonar e envolvimento cardíaco; Investigação laboratorial: o Coração/Pulmão: BNP (NT-pró-BNP); gasometria arterial; ácido úrico; o Rim: ureia; creatinina; sódio; potássio; urina; o Hemograma; provas de hemólise; o FAN; Capilaroscopia periungueal: exame que observa telangectasias, capilares dilatados e tortuosos; TC: avalia alterações pulmonares → vidro fosco; fibrose; Ecocardiograma: avalia hipertensão pulmonar e função cardíaca; Fármacos minimizam os sintomas e diminuem danos aos tecidos, mas não mudam a história natural da ES; Glicocorticoidesnão modificam a progressão e devem ser evitados; Monitoramento: o Doença intersticial pulmonar → TCAR (inicial para todos); PFP; espirometria, DLCO; TC6; o Hipertensão pulmonar → ecodoppler cardiograma DLCO, NT pro BNP, TC6;
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