Tumores do sistema nervoso central

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Tumores do sistema nervoso central 
Cecil e Goldman. 
Tumores intracranianos
Epidemiologia 
EUA: tumores do SNC ultrapassam 2x em freqüência a doença de Hodgkin e 1/3 dos melanomas. As metástases intracranianas são 5x mais comuns do que os tumores cerebrais primários. 
Mais de 120 tipos de tumores cerebrais primários são originados das células do SNC. Os tumores podem ser classificados quanto a célula de origem e localização intracraniana. 
Figura 1 Células SNC
Fisiopatologia 
No cérebro, os tumores possuem pouca distinção entre benignos e malignos. São classificados quanto a sua gravidade. Além disso, o crescimento dos tumores cerebrais esta restrito ao SNC e raramente sofrem metástase para outros órgãos. 
Tumores malignos: características como invasão tecidual local; neovascularização; necrose regional e atipia citológica. Mas Os tumores que não apresentam essas características histológicas agressivas são classificados preferencialmente como sendo de baixo grau em vez de benignos. 
Muito dos tumores de baixo grau continuam a crescer dentro do SNC e possuem capacidade de progressão de gravidade. 
Os tumores intra axiais possuem característica de infiltração difusa no cérebro e podem se transformar em neoplasias de algo grau (não podem ser curados cirurgicamente). Já os tumores extras axiais como meningiomas e neuromas acústicos podem ser curados pela ressecção completa. 
Manifestações clínicas 
Paciente pode ter um ou ambos os tipos de sintomas. 
· Sintomas generalizados: dor de cabeça; letargia; mudança de personalidade; náuseas e vômitos. Refletem o aumento da PIC. 
· Sintomas lateralizados: hemiparesia; déficits hemissensoriais; afasia; déficit de campo visual e convulsões. Sintomas que refletem a localização exata do tumor. (vai depender do lobo acometido).
A maioria dos pacientes apresenta sintomas que evoluem em um intervalo de semanas ate alguns meses. 
Os sintomas dos tumores cerebrais podem ser produzidos pela invasão do parênquima cerebral pelo tumor, por compressão pelo tumor e edema sobre o tecido cerebral, por obstrução do líquido cefalorraquidiano (LCR) causada diretamente pelo tumor ou por um desvio do tecido cerebral e herniação. 
Obs. A cefaleia é um sintoma inicial em aprox. 35% dos tumores cerebrais. E é mais comum em pacientes mais jovens do que nos mais velhos. Mais presente tambem em tumores de crescimento rápido do que nos tumores de progressão lenta. 
As convulsões afetam aproximadamente um terço dos pacientes com tumores cerebrais e são especialmente comuns como a apresentação e o sintoma único de um tumor de baixo grau.
Diagnostico 
Imagens de ressonância magnética são superiores do que TC e devem ser usadas em todos casos de suspeita de tumor intracraniano. 
A RM de alguns tumores extra-axiais (p. ex., neuromas acústicos, meningiomas) é tão característica, que não é necessário obter confirmação histológica. 
· Espectroscopia pela ressonância magnética (ERM) avalia de modo não invasivo a composição tecidual. Os tumores cerebrais de alto grau estão associados a uma redução de N-acetil aspartato (NAA) e a um aumento de colina (Co). Os tumores mais malignos estão associados a uma maior relação entre Co/NAA e frequentemente contêm áreas com elevação de lactato e lipídios
· Na tomografia com emissão de pósitrons (PET), os tumores de alto grau são geralmente hipermetabólicos, enquanto os tumores de baixo grau são hipometabólicos.
· O exame pela TC, com ou sem contraste intravenoso, deve ser realizado apenas nos pacientes que não podem ser submetidos a uma RM. Uma TC, mesmo com contraste, pode não identificar tumores de baixo grau e tumores na fossa posterior.
· Raramente, há necessidade de realizar uma eletroencefalografia (EEG) para o diagnóstico ou tratamento dos tumores cerebrais.
A análise do LCR apresenta um pequeno papel no diagnóstico da maioria das neoplasias intracranianas. No linfoma primário do SNC (LPSCN), o diagnóstico pode ser estabelecido com o exame citológico do LCR em cerca de 15% dos pacientes.
A punção lombar deve ser evitada nos pacientes com tumores cerebelares porque a liberação da pressão pela agulha no canal espinal pode resultar na herniação das amígdalas cerebelares pelo forame magno.
Diagnostico diferencial 
 (
Os tumores extra-axiais como o 
meningioma
 ou 
neuroma
 acústico podem ser confundidos com uma metástase dural. 
Os tumores intra-axiais com reforço de contraste podem ser confundidos com um derrame, abscesso cerebral ou uma placa focal de desmielinização. 
Os abscessos cerebrais caracteristicamente apresentam um reforço mais fino de parede do que um tumor maligno, mas, às vezes, apresentam aspecto similar na RM.
)
Tratamento 
O tratamento de todos os tumores cerebrais pode ser dividido em duas categorias principais: sintomática e definitiva. 
 (
O tratamento sintomático aborda os problemas associados, 
como edema cerebral, convulsões e a doença tromboembólica
, que podem contribuir substancialmente com os sintomas clínicos. O tratamento definitivo aborda a conduta do 
tumor propriamente dito.
)
Tratamento sintomático: Inclui o uso de corticosteróides, anticonvulsivantes e a profilaxia da trombose venosa profunda (TVP). 
Os corticosteroides reduzem o edema vasogênico que envolve os tumores cerebrais primários e metastáticos. Os corticosteróides efetivamente reconstituem a barreira porque diminuem a permeabilidade anormal dos vasos neoformados. A melhora clínica pode iniciar-se minutos depois, e, frequentemente, os pacientes estão melhor dentro de 24 a 48 horas. Dexametasona é o glicocorticoide mais frequentemente utilizado. Os pacientes que forem tratados com glicocorticoides por 6 semanas ou mais devem receber profilaxia contra o Pneumocystis jiroveci. 
No caso dos pacientes que apresentarem convulsões, a terapia anticonvulsivante está indicada, mas seu uso profilático não está indicado para os pacientes que nunca apresentaram uma convulsão
A TVP, que ocorre em 25% dos pacientes portadores de tumor cerebral, pode ocorrer precocemente na evolução da doença ou em qualquer momento durante o tratamento. Podemos usar filtros de veia cava inferior nos pacientes portadores de TVP ou embolia pulmonar e que não podem receber anticoagulação plena.
Tratamento definitivo: cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
Cirurgia: A excisão completa é o objetivo no tratamento de um tumor cerebral primário. A excisão cirúrgica pode sempre ser realizada no caso de tumores primários extra-axiais, como o meningioma e os neuromas acústicos. As lesões que envolvem muitas estruturas críticas, como o tronco cerebral ou tálamo, não podem ser retiradas com segurança. As lesões inoperáveis podem ainda ser biopsiadas com fins de diagnóstico
A excisão completa pode então curar os tumores cerebrais primários extra-axiais e está associada a aumento da sobrevida e melhor evolução neurológica, até mesmo nos pacientes portadores de tumores intra-axiais primários. O tumor macroscópico pode muitas vezes ser inteiramente removido nos pacientes portadores de lesões de alto grau, mas existe sempre doença microscópica residual que se infiltra no tecido cerebral adjacente.
Radioterapia: A radioterapia com feixe externo é administrada em pequenas doses fracionadas diárias até uma dose total cumulativa de em geral 45 a 60 Gy. O fracionamento do tratamento em pequenas doses diárias permite um reparo subletal nos tecidos normais e reduz acentuadamente a toxicidade neurológica associada à radioterapia cerebral. As complicações neurológicas da radioterapia que são geralmente observadas nos pacientes meses ou anos depois do término do tratamento incluem radionecrose, demência e leucoencefalopatia.
Quimioterapia: A quimioterapia para os tumores cerebrais não tem sido geralmente satisfatória devido à resistência intrínseca desses tumores à maioria dos agentes convencionais.
Tumores extra-axiais primários
Tumores que surgem dentro da cavidade intracraniana, mas não são tumores do tecido cerebral. São quase todos benignos e como o cérebro é raramente afetado, a excisão pode ser completa eassim, possibilita maior recuperação da função neurológica. 
Sintomas e sinais neurológicos são pela compressão do cérebro adjacente. Mas o edema do cérebro não é frequente, assim os glicocorticoides são mais imitados. 
· Meningiomas;
· Adenomas hipofisários; 
· Neuromas acústicos. 
Meningioma 
Neoplasia originada das células meningoteliais da aracnóide. 
Epidemiologia 
Neoplasia primária mais comum. São tipicamente benignos; 5-10% dos meningiomas são variantes atípicas ou malignas com uma evolução mais agressiva. 
São mais comuns em mulheres e ocasionalmente fazem parte de uma sindrome familiar. Media de idade de 65 anos. Ocorrem com frequência aumentada nos pacientes portadores da neurofibromatose tipo 2.
Fisiopatologia 
· Meningioma de grau I: mais comum. Possui os subtipos como transicional; meningotelial e fibroso. Com recidiva de 7-25%. 
· Meningioma de grau II: com aumento de celularidade; necrose e invasão cerebral. Recidiva de 29-52%. 
· Meningioma grau III: Necrose, invasão cerebral e aumento de celularidade. Recidiva de 50-94% e sobrevida de 2-5 anos. 
Manifestações clínicas 
· Crescimento lento: cérebro se adapta a compressão progressiva 
· Sintomas de inicio insidioso 
Meningiomas normalmente ocorrem em locais específicos: sobre a convexidade, ao longo da foice e na área parassagital, sulco olfatório, base do crânio próximo ao osso esfenoide, seio cavernoso, ângulo cerebelopontino e forame magno. (localização intracranial; intraespinhal ou orbital). 
· Tumores corticais e parassagitais: convulsões ou hemiparesia progressiva
· Meningiomas base do crânio: manifestam-se com neuropatias cranianas e dificuldades de marcha na presença de compressão do tronco cerebral. 
· Tumores na fossa craniana anterior: alterações sobre a personalidade e cognição. 
· Frequentemente, os tumores são completamente assintomáticos. 
Macroscopia: nodular; bem delimitada; consistência elástica e aderida a dura mater. 
 (
RM: os meningiomas apresentam um aspecto característico consistindo em uma lesão na dura-máter, com reforço difuso, associada a um prolongamento dural fino, com reforço discreto que se estende a partir do tumor. 
O diagnóstico diferencial radiográfico inclui o hemangiopericitoma, menos frequente, e as metástases durais
.
)Diagnóstico 
Tratamento 
A ressecção completa é frequentemente curativa, mas mesmo tumores benignos completamente ressecados podem recidivar. Os tumores na base do crânio muitas vezes não podem ser completamente ressecados e costumam recidivar apesar de tentativas sucessivas de ressecção cirúrgica. . Ainda não foi identificada uma quimioterapia eficaz.
Neuromas acústicos 
Epidemiologia 
Schwanomas vestibulares são tumores benignos que surgem a partir do oitavo par craniano. São duas vezes mais comuns nas mulheres do que nos homens. Com pico de incidência entre 40-60 anos de idade. 
Os schwanomas vestibulares esporádicos são unilaterais; os neuromas acústicos bilaterais são patognomônicos da neurofibromatose tipo 2.
Manifestações clínicas 
Perda de audição, às vezes precedida ou acompanhada por tinito e uma sensação de vertigem ou desequilíbrio. 
O aumento lento e progressivo do tumor produz um entorpecimento facial ipsolateral ou fraqueza devido à compressão do quinto ou do sétimo nervo craniano. 
Os tumores se originam dentro do meato auditivo interno, mas crescem além do canal acústico no sentido do ângulo cerebelopontino, onde podem comprimir o tronco cerebral e causar ataxia e sinais cerebelares ipsolaterais. 
Diagnostico e tratamento 
A RM craniana com gadolínio delineia até mesmo pequenos neuromas acústicos com facilidade. O tratamento frequentemente é cirúrgico; a radiocirurgia estereotáxica pode ser uma alternativa para lesões menores de 3 cm. É preferível tratar os tumores quando estão menores, para preservar a função do nervo facial e a audição.
Adenomas hipofisários 
Podem ser classificadas quanto:
a. Tamanho em microadenomas (<1cm de diâmetro) ou macroadenomas. 
b. Presença ou ausência de função endócrina;
c. Pelas síndromes endocrinológicas ou neurológicas causadas pela compressão do tumor. 
Manifestações clínicas 
Quando os tumores da hipófise aumentam de tamanho e se tornam macroadenomas, eles comprimem as estruturas neurais adjacentes, inclusive o quiasma óptico e os nervos ópticos, e apresentam uma hemianopsia bitemporal que causa caracteristicamente perda visual unilateral.
Os macroadenomas não são geralmente secretores, mas destroem o tecido hipofisário causando um panhipopituitarismo. 
Diagnostico 
A RM do crânio é capaz de delinear completamente o tumor hipofisário e estruturas neurais adjacentes. Todos os macroadenomas e alguns microadenomas podem ser tratados cirurgicamente pela via transesfenoidal, que está associada a um mínimo de morbidade. 
Alguns tumores secretores de hormônio, especialmente os prolactinomas ou os tumores secretores do hormônio do crescimento, podem ser tratados clinicamente com cabergolina ou octreotídeo, respectivamente. 
Tumores intra-axiais primários
Tumores que possuem tendência a invadir o tecido cerebral e não podem ser completamente excisado pela cirurgia. 
· Gliomas (astrocitomas, oligodendrogliomas e ependimomas)
Gliomas 
Definição 
Astrocitomas:
· Grau I: astrocitoma pilicítico. Mais comuns nas crianças. São frequentemente curados pela excisão cirúrgica. Crescimento lento. 
· Grau II: astrocitoma fibrilar| difuso. Prognostico de 6-8 anos; acomete mais supratentorial- lobos frontais. 
· Grau III: astrocitoma anaplásico. Possui alta atividade mitótica. Prognostico de 3-5 anos. 
· Grau IV: gliobastoma multiforme. Com proliferação endotelial/ vascular e necrose. Glioblastoma IDH mutante e selvagem. 
Os astrocitomas, astrocitomas anaplásicos e glioblastomas são tumores difusos que costumam infiltrar-se amplamente no cérebro. 
Epidemiologia 
· Astrocitomas: 20-30 anos 
· Astrocitoma anaplásico: 30-40 anos; 
· Gliobastoma: 60 anos. 
Obs. A idade é o fator prognóstico isolado de maior importância: os pacientes mais jovens vivem substancialmente mais do que os mais velhos.
A histologia também é crítica: os pacientes com glioblastoma evoluem significativamente pior do que os pacientes com lesões de menor grau.
Em todos os graus de glioma, os homens são afetados com maior frequência dos que as mulheres, e os brancos significativamente mais do que os negros.
Fisiopatologia 
Pelo menos 95% dos gliomas são esporádicos, e apenas 5% destes ocorrem em pacientes com uma história familiar de tumor cerebral. 
Os gliomas também ocorrem com maior frequência na síndrome de Turcott, na qual tumores de cólon e reto são vistos em associação a diversos tumores do SNC.
Mutações somáticas dos genes isocitrato desidrogenase 1 e 2 (IDH1 e IDH2) foram identificadas na maioria dos gliomas de baixo grau e glioblastomas secundários. 
Manifestações clínicas e Diagnóstico 
Os pacientes portadores de gliomas se apresentam frequentemente com convulsões, cefaleia e sinais de lateralização, como a hemiparesia, afasia ou um déficit de campo visual.
· Na RM, os gliomas de baixo grau aparecem tipicamente como lesões difusas, sem reforço, ocorrendo de preferência no lobo frontal e no córtex insular. 
· Os gliomas de alto grau, que apresentam caracteristicamente reforço do contraste, ocorrem na substância branca cortical e exibem um significativo edema adjacente.
· Os glioblastomas frequentemente apresentam regiões de necrose central e pode haver hemorragia entre 5% e 8% dos pacientes
Tratamento 
O tratamento de todos os gliomas envolve na maioria das vezes cirurgia, radioterapia e quimioterapia. O objetivo cirúrgico da remoção completa de toda doença visível é frequentemente impossível. A remoção cirúrgica do tumor geralmente melhora a função neurológica e reduz a dependência de corticosteroides.
Astrocitomas anaplásicos e glioblastomas: devem ser tratados com radioterapia pós-operatória em uma dose de aproximadamente 60 Gy. A quimioterapia é em geral bem tolerada e está associada a uma toxicidade mínima. Apesar do tratamento agressivo, a doença recidiva em quasetodos os pacientes, e o tempo médio de sobrevida é 14 a 15 meses para o glioblastoma. Os pacientes com gliomas anaplásicos (incluindo oligodendrogliomas anaplásicos) tinham sobrevidas médias idênticas, de cerca de 7 anos, se o tratamento inicial foi a radioterapia ou quimioterapia.
Astrocitomas de baixo grau: Os astrocitomas de baixo grau apresentam uma evolução variável. Nos pacientes com convulsões isoladas que podem ser facilmente controladas com anticonvulsivantes, o tratamento com radioterapia ou quimioterapia imediatamente depois da cirurgia não prolonga a sobrevida e os pacientes podem ser acompanhados até haver evidências clínicas ou radiológicas de progressão do tumor. Os pacientes portadores de astrocitomas apresentam uma sobrevida média em torno de 5 anos.
Oligodendrogliomas: Os oligodendrogliomas ocorrem como tumores de baixo grau, e com menor frequência como lesões anaplásicas. O tratamento desses tumores difere do realizado nos astrocitomas equivalentes, porque os oligodendrogliomas são singularmente quimiossensíveis, devido à sua perda cromossomial característica dos cromossomos 1p e 19q. Os pacientes que apresentam sintomas neurológicos progressivos necessitam de tratamento, e a terapia inicial é frequentemente a quimioterapia com a temozolomida isolada (150 a 200 mg/m2 durante 5 dias, a cada 4 semanas por seis a 24 ciclos) ou a associação entre procarbazina, lomustina e vincristina. A radioterapia é adiada até uma falha da quimioterapia. Os pacientes portadores de oligodendrogliomas apresentam um tempo médio de sobrevida superior a 15 anos, e os portadores de oligodendrogliomas anaplásicos sobrevivem em média entre 4 e 5 anos.
· Oligondendroglioma grau II: acomete 35-44 anos. Com núcleos redondos com halo perinuclear e rede de vasos finos e delicados. IDH mutante e codeleção 1p/19q. 
· Oligondendroglioma anaplásico: grau III. 49 anos; com proliferação vascular/ endotelial e necrose. 
Meduloblastomas: Os meduloblastomas ocorrem geralmente no vérmis cerebelar e afetam principalmente crianças e adultos jovens. Ocorrem com maior frequência nos meninos, em uma proporção de 2:1, e seu pico de incidência encontra-se nos 7 anos; o meduloblastoma nos adultos é raro e geralmente afeta o hemisfério cerebelar. A anormalidade cromossomial mais comum associada ao meduloblastoma é o isocromossomo 17q, que é encontrado em até 60% dos tumores. Uma cirurgia agressiva com excisão completa está fortemente associada a uma melhor evolução. A radioterapia do neuroeixo deve sempre complementar a cirurgia. 
Gangliogliomas: Alguns gangliogliomas de baixo grau são indolentes, e não há necessidade de tratamento adicional depois da excisão cirúrgica. Os pacientes portadores de tumores anaplásicos podem evoluir melhor do que os pacientes com gliomas malignos, mas as recidivas são a regra, apesar da cirurgia e radioterapia.
Tumores metastáticos
Metástases cerebrais 
Definição e epidemiologia 
Todo tumor sistêmico pode metastatizar para o cérebro. Como o melanoma; tumores de mama; pulmão; tumores de cólon e do rim. Uma metástase cerebral pode ser a apresentação inicial de um tumor sistêmico. 
Manifestações clínicas e Diagnóstico 
Sintomas e sinais neurológicos progressivos como cefaleia; convulsões e sinais de lateralização. 
As metástases são mais bem diagnosticadas com uma RM do crânio e reforço com gadolínio. Essas metástases estão frequentemente associadas a um edema extenso. A hemorragia dentro de uma metástase ocorre na maioria das vezes nas lesões secundárias ao melanoma, câncer de rim e câncer de tireóide. 
Tratamento 
Podem ser completamente retiradas por cirurgia já que não se infiltram difusamente no tecido cerebral. Administração de radioterapia em todo o crânio, com maior frequência na dose de 3 Gy em 10 sessões, em um total de 30 Gy.
A radiocirurgia estereotáxica, tanto com a gama-knife, que administra radiação gama a partir de fontes múltiplas de cobalto, quanto de um acelerador, linear que administra raios X em uma área altamente delimitada envolvendo o tumor, tem sido bastante eficaz no tratamento de uma ou mais lesões cerebrais. Como poucos pacientes apresentam uma resposta significativa à quimioterapia, ela é, em geral, utilizada como último recurso.
Metástases leptomeníngeas 
O cérebro é o sítio mais comum de metástases intracranianas, mas o câncer sistêmico pode se disseminar também para a dura e leptomeninges.
As metástases na dura-máter derivam na maioria das vezes dos tumores de mama ou próstata. As metástases leptomeníngeas se manifestam muitas vezes com sintomas e sinais neurológicos multifocais.
Essas lesões envolvem os nervos cranianos e causam diplopia ou paralisia bulbar; as raízes cervicais e lombares, causando dor ou fraqueza nos membros; o espaço intracraniano, causando cefaleia, náuseas, vômitos e elevação da PIC.
O diagnóstico é estabelecido pela presença de células tumorais no LCR ou pela neuroimagem que delineia definitivamente o tumor no espaço subaracnoide e o tratamento envolve radioterapia. 
Tumores da coluna
Podem ser divididos de acordo com a área anatômica: tumor extramedular intradural e tumor extradural intramedular. 
Os tumores extradurais surgem caracteristicamente a partir de elementos ósseos da coluna e causam sintomas e sinais neurológicos devido à compressão medular. Os tumores intradurais extramedulares surgem a partir das paquimeninges ou das raízes nervosas (meningiomas ou schwanomas), e podem causar tanto sintomas radiculares quanto de compressão de medula.
Tumores extradurais
Epidemiologia e manifestações clínicas 
A maioria dos tumores extradurais deriva de uma metástase em um elemento ósseo da coluna, caracteristicamente no corpo vertebral e ocasionalmente na lâmina vertebral ou no processo espinhoso.
O crescimento expansivo do tumor ósseo invade o canal medular e, se não for tratado, comprime o cordão medular ou raízes nervosas na sua saída pelos orifícios intervertebrais.
98% dos pacientes se apresentam com dor geralmente localizada no sítio do tumor. Cerca de 50% dos pacientes, encontram-se deficiência motora e sintomas sensoriais, e as alterações de esfíncter são encontradas apenas em 25% dos casos.
Diagnostico 
RM sem contrasta intravenoso. Radiografias simples da coluna, cintilografia óssea ou mesmo TC podem demonstrar uma lesão óssea, mas o tumor epidural só pode ser visualizado na RM. Os pacientes que não podem realizar uma RM devem ser submetidos a uma TC com mielografia.
Tratamento 
É necessário estabelecer um tratamento imediato para as metástases extradurais porque os pacientes podem apresentar uma deterioração neurológica aguda e imprevisível resultando em paraplegia.
Devem-se administrar corticosteroides em altas doses, geralmente dexametasona, na dose de 100 mg IV, capaz de obter alívio rápido para a dor e contribuir com a recuperação neurológica. Acirurgia seguida pela radioterapia pós-operatória é superior à radioterapia isoladamente na preservação da capacidade de deambulação e pode prolongar a sobrevida em uma grande parte dos pacientes portadores de compressão medular metastática. 
Tumores intradurais extramedulares
Meningiomas tumores benignos, crescimento lento e ocorrem em mulheres de meia idade. Localizam-se na região torácica. Pacientes sentem dor lombar, mas 25% dos pacientes não sentem dor e se mostram com disfunção neurológica lentamente progressiva com alteração de marcha. A ressecção cirúrgica é curativa e pode ser realizada com facilidade.
Tumores da bainha de nervos schwanomas e neurofibromas. Ambos surgem caracteristicamente a partir da raiz dorsal, e o seu primeiro sintoma é frequentemente uma radiculopatia que precede em meses ou anos os sintomas de compressão medular. O diagnóstico é estabelecido claramente pela RM de coluna vertebral com reforço de gadolínio. O tratamento é cirúrgico e a sua remoção completa é curativa.
Tumores intramedulares 
Tumores de cordão espinal mais comuns são os ependimomas e astrocitomas; hemangioblastomas, lipomas. Os sinais de disfunção do cordão medular se instalam subsequentemente erefletem a localização da lesão. Além disso, alguns tumores intramedulares vêm acompanhados por siringomielia. 
Os sinais clássicos das lesões intramedulares do cordão medular, tais como perda sensorial dissociada, preservação sacral e problemas esfincterianos precoces, não são confiáveis o bastante para distinguir as lesões intramedulares das extramedulares com base apenas nos achados físicos. O diagnóstico é estabelecido pela RM com contraste de gadolínio. 
A cirurgia é a primeira opção terapêutica, tanto para obter um diagnóstico definitivo como para ressecar a lesão. É possível realizar uma ressecção completa dos tumores de cordão medular, especialmente no caso dos ependimomas e dos hemangioblastomas.