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Glomerulonefrite Pós-estreptocócica Aguda (GNPE) AUTOR: PEDRO V.F. MEDRADO CONCEITOS - É uma complicação tardia não supurativa estreptocócica – hematúria, edema e hipertensão. - Estreptococos beta-hemoítico do grupo A · Cepas nefrogênicas 12, 2, 4, 6, 19, 25, 31 e 49 - Origem advinda de uma faringoadmigalite (7-10 dias, pode ser assintomática) e piodermite (10-14 dias) - Faixa etária – pré-escolar 3-7 anos de idade (embora Lucimar disse que era escolar) - Sexo – meninos (2:1) ETIOPATOGENIA - Desconhecida, se presume que seria a participação de antígeno e imuno-complexos, com duas teorias · Teoria heteróloga – antígeno faz parte do estreptococo · Teoria autóloga – antígeno do próprio organismo humano · IgG modificada pelas neuroaminidades dos estreptococos, que vai levar a formação de imunocomplexos - Imunocomplexo ativa o sistema complemento (via clássica) que resulta numa reação inflamatória do glomérulo, perda de integridade da MBG · Diminuição do ritmo de filtração glomerular causa uma insuficiência renal aguda, embora não seja tão comum que possa gerar uma IRA dialítica. · A IRA da GNPE resulta num aumento discreto de Ur e Creatinina, se aumenta muito, pode-se pensar em diagnósticos diferenciais. · A perda da integridade da membrana basal glomerular resulta numa perda de componentes, tais como a hematúria, leucocitúria, proteinúria e cilindrúria. A proteinúria não é tão importante, como na síndrome nefrótica, embora 10% tenha um componente nefrótico. - A diminuição do volume filtrado aumenta a reabsorção tubular de sódio e água, o que vai aumentar a oligúria e expansão do volume extracelular (hipervolemia) · Essas são as explicações para Hipertensão e Edema, a hipervolemia · Diferente do edema da síndrome nefrótica que é pela hipoalbuminemia. CLÍNICA - Período de latência · 7 a 10 dias após uma faringoamigdalite · 10 a 14 dias após uma piodermite - Sintomas gerais (não são tão importantes para diagnóstico) – astenia, mal-estar, anorexia e dor abdominal - Edema em 85% dos casos, pode ser subclínico, mas é mais frequente em face. · É um edema mais leve, que tende a melhorar ao longo do dia. - Hipertensão em 60-80% dos casos, e (variável) de assintomático até encefalopatia com crises convulsivas. · Importante medir toda pressão de criança com edema - Hematúria macroscópica em 25-35% · Mas a hematúria microscópica tem que ter (não digo regra, mas é) - Oligúria poder não ser percebida, não é tão importante - Complicações · Congestão cardiocirculatória – em 11% dos casos, com sinais de hipervolemia · Hepatomegalia, crepitação na ausculta, desconforto respiratório, taquicardia e sinais de cardiomegalia · Encefalopatia hipertensiva em 2-10% dos casos, com sinais e sintomas de HAS grave · IRA – é a complicação mais rara, que precisa ampliar diagnóstico diferencial e vai entrar em critério para biópsia EXAMES COMPLEMENTARES - Alterações urinária – Sumário de Urina (lab-stick é um instrumento mais prático) · Densidade urinária – normal ou elevada · Hematúria macro ou microscópica · Proteinúria moderada (+ a ++) – níveis nefróticos em apenas 4-5% dos pacientes · Sedimento urinário · Cilindrúria, leucocitúria e hematúria · Cilindros hialinos, granulosos, leucocitários e hemáticos · Os cilindros mostram que a hematúria é glomerular, e pode ser necessário solicitar avalição de dismorfismo eritrocitário, para caracterizar hematúria glomerular. - Bioquímica sérica · Ureia e creatinina 70-80% dos casos, mas não se espera que na maioria das vezes esteja elevada · Hiponatremia dilucional devido à hipervolemia · Hiperpotassemia - Hemograma – anemia dilucional - Complemento sérico – obrigatório, embora não precisa esperar o C3-C4 para iniciar o tratamento · Diminuído em 95-98% dos casos, normaliza em 4-8 semanas – serve para diagnóstico e acompanhamento · Complemento continua baixo após 4-8 semanas é indicado biópsia · C3 abaixo de 20 – consumido - ASO – pode estar elevada, achado de pele · Anti-DNAse é um exame mais caro, e não se pede na prática. Uma opção é o ASO, mas não é obrigatório TRATAMENTO - Repouso (= paciente internado) - Dieta – contornar a hipervolemia e hipertensão · Hipossódica – restrição de 2g/m²/dia · Restrição hídrica 20ml/kg/dia ou 300-400ml/m²/dia + diurese do dia anterior (soma o que precisa + o que perdeu) · Exemplo, paciente 15kg, chega à unidade hoje, faz-se 300ml em 24horas. Se no dia seguinte ele urinou 500ml em 24 horas. Então, no próximo dia é feito os 300ml (recomendação do dia) + 500ml (urinou no dia anterior), totalizando 800ml em 24 horas. · Feita enquanto o paciente tiver edema · Restrição proteica – é feita apenas se o paciente tiver IRA instalada com ureia >150mg% ou sintomas urêmicos - Erradicação do estreptococo · Dose única de Penicilina G Benzatina 600.000UI <25kg OU 1.200.000 >25kg · Usada para evitar transmissão dos contactantes, pois a penicilina não altera o curso da doença, nem encurta internação e nem previne síndrome nefrítica. - Medidas confiáveis da redução do edema – peso diário do paciente, medida diária (ou 6/6h) da pressão arterial e avaliação da diurese do paciente (tem que aumentar) - Diuréticos – feito geralmente um diurético de alça · Furosemida 1-4mg/kg/dia · Indicações · Congestão cardiocirculatória · Oligoanúria (<1kg/h de DU) · HAS sintomática - Anti-hipertensivo – somente faz se tiver uma hipertensão clinicamente significativa (encefalopatia hipertensiva, cefaleia, turvação visual e sintomas) ou a criança que continua hipertensiva mesmo se resolvido o quadro diurético · Hidralazia 0,2-0,5mg/kg/dose EV a cada 4-6horas OU · Deu opção do Anlodipino 1-4mg/kg/dia VO · Captopril 1mg/kg/dia – não pode usar com função renal alterada - Internação – mais por uma questão social mesmo, facilita o acompanhamento do paciente e avaliação das medidas. EVOLUÇÃO - 1º dias – resolução em 6-8 semanas · Restituição do débito urinário · Diminuição dos níveis tensionais · Diminuição do edema – tanto o edema quanto a hipertensão melhoram com 4 semanas - 1ª ou 2ª semana – desaparecimento da hematúria - Hematúria microscopia – até 18 meses (1-2 anos) · Mesmo após cessado o quadro, pode ter a hematúria - Proteinúria não nefrotica – até 6 meses QUAIS AS INDICAÇÕES DE BIÓPSIA 1. Anuria ou oliguria por mais de 72h 2. Proteinúria nefrótica por >4semanas 3. Hipertensão ou hematúria macroscópica >6 semanas 4. Azotemia acentuada ou prolongada 5. C3 baixo por mais de 8 semanas PROGNÓSTICO - Bom, a evolução indica melhora com 2 semanas de tratamento - Cronicidade – 5 a 10% dos casos (raríssima) CASO CLÍNICO ID: HPC, 5 anos, sexo feminino, natural de Petrolina-PE, Mãe MPPR, 29 anos, doméstica, Pai ENC, 33 anos, vigilante QP: “Inchaço nos olhos há uma semana” Pai refere que há uma semana criança início aparecimento súbito, matutino de edema periorbitário bilateral. Houve manutenção do edema periorbitário até que há 3 dias iniciou o quadro de aumento do volume abdominal associada a urina “cor de coca-cola” e diminuição do volume urinário. Procuraram o posto de saúde, sendo encaminhados para o HDM. Refere que procurou posto de saúde há 3 semanas, onde foi feito o diagnóstico de piodermite e prescrito cefalexina há 7 dias. Exame físico – PA 120x90mmHg (P95: 110x71mmHg). FR 28irpm, FC 104bpm, Temp 37,2ºC, Peso 16kg. Paciente em BEG, lúcida e orientada no tempo e espaço, hipocorada (+/4+), acianótica, anictérica, hidratada, eupneica e afebril. Cabeça e pescoço: ausência de adenomegalias. Edema periorbitário bilateral (++/4+) ACV: RCR 2T BNF, sem sopros e/ou desobramentos AR: MV+ em AHT sem RA Abdome: globoso, edema de parede abdominal (+/4+), RHA+ Membros: edema de MMII (+/4+) Pele: lesões cicatriciais em membros inferiores Qual o problema principal? Edema Todo edema deve ter uma medida de pressão arterial. Quais outros achados são relevantes? Histórico de piodermite. Urina em “cor de coca-cola” (hematúria). Edema piora pela manhã (de causa renal). Edema periorbitário. Diminuição do volume urinário. Hipertensão arterial, acima do P95. Qual a Hipótese Diagnóstica? Síndrome nefrítica(GNDE): tríade clássica de edema, hipertensão e hematúria. Quais os exames iniciais? Sumário de urina, Ureia, Creatinina, Proteínas (Albumina), Complemento Ur 43, Cr 1,2, Na 135, K 3,5 Sumário de urina – pH 6,5, Proteinúria de +, Hematúria de 3+/4+, células 5-6, leucócitos 3-5, hemácias numerosas Complemento (consumo de complemento) – C3 16,1, C4 11,7
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