Febre reumática

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Vict�ria K. L. Card�so
Febre reumática
Introdução
Definição: sequela não supurativa que ocorre
em 2 a 4 semanas após faringite
estreptocócica beta-hemolítica do grupo A
(EBGA).
● Sintomatologia: artrite, cardite, coreia,
eritema marginado e nódulos
subcutâneos.
○ Pior manifestação: cardite →
pode haver dano crônico e
progressico às válvulas
cardíacas, causando
descompensação cardíaca.
Motivo das manifestações: resposta imune
tardia em pessoas geneticamente
predispostas → também é associada a baixo
nível socioeconômico.
Epidemio:
● Pop. mais atingida: pode ocorrer em
qualquer idade, mas é mais comum em
crianças e adultos jovens (5 a 15 anos).
● Principais infecções:
faringoamigdalite.
Obs: apesar do impetigo também ser causado
pelo EBGA, ele não causa artrite reumatóide.
Etiopatogenia
Principal ponto: interação entre o meio
ambiente e o indivíduo.
Fatores genéticos para maior
suscetibilidade: presença de HLA II nos loci
DRB1 e DRB3.
● Associação aos alelos HLA DR7 e
DR53.
● Polimorfismo de genes da resposta
inflamatória e da defesa contra
Streptococcus pyogenes.
Polimorfismo de genes:
● Presença de resposta imune cruzada,
mediada por mimetismo molecular.
● Envolve componentes humorais e
células do sistema imune adaptativo.
○ Essa resposta cruzada resulta na
clínica da FR,
● Clínica envolvida:
○ Artrite transitória → formação de
imunocomplexos.
○ Coreia → ligação de anticorpos
aos gânglios da base.
○ Cardite → ligação de anticorpos
e infiltração de células T.
Faringoamigdalite
estreptocócica
Trata-se de uma síndrome bacteriana que
pode evoluir para o quadro de febre
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reumática. Logo, quando diagnosticada e
adequadamente tratada, impede a ocorrência
da FR.
Quadro clínico:
● Mal-estar geral.
● Vômitos.
● Febre elevada.
● Hiperemia.
● Edema de orofaringe.
● Petéquias.
● Exsudato
purulento.
● Linfonodos cervicais palpáveis e
dolorosos.
Obs: a faringotonsilite estreptocócica é o
principal diagnóstico diferencial para
infecções virais, então é importante
diferenciar um quadro viral na suspeita da
faringotonsilite.
Obs: os achados de coriza, tosse, rouquidão e
conjuntivite
sugerem infecção viral.
Diagnóstico:
● Padrão ouro: cultura de orofaringe.
● Exames sorológicos: evidenciam
infecção pregressa, mas não possuem
valor diagnóstico no quadro agudo.
○ Exame a pedir: ASLO.
○ Início da elevação: + 7o dia de
infecção.
○ Pico: entre a 4a e a 6a semana.
○ Tempo de persistência: de
meses a 1 ano da infecção.
● Exames para evidência de infecção
prévia:
○ Cultura de orofaringe → pode ser
negativa em 75% dos casos de
FR.
○ Teste rápido para o antígeno
estreptocócico.
○ Títulos de autoanticorpos →
ASLO ou antiDNAse B.
Obs: a sorologia é mais útil, pois os
autoanticorpos estão elevados, quando a
cultura ou o teste rápido não são mais
positivos.
Obs: na suspeita de infecção prévia de
faringoamigdalite estreptocócica ou de FR, a
evidência laboratorial faz-se necessária, pois
sem isso o diagnóstico é duvidoso.
Quando o exame laboratorial não é
necessário: na presença de coreia, pois essa
manifestação é a única que pode aparecer de
forma solitária, tornando a evidência de
infecção prévia de EBGA desnecessária.
Quadro clínico
Manifestações cardinais no primeiro
episódio:
1. Cardite → 50-70%.
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2. Artrite → 35-66%.
3. Coreia → 10-30% → predomínio no sexo
feminino.
4. Nódulos subcutâneos → 1-10%.
5. Eritema marginado → < 6%.
● Apessar dessa manifestação ser
a menos comum, é a MAIS
ESPECÍFICA da FR.
Formas primárias de apresentação:
● Mais comum: doença febril aguda →
70-75% dos casos.
○ Possui manifestação articular e
cardite
● Menos comum: doença neurológica
com coreia de Sydenham.
○ Comumente não há
manifestações articulares.
○ Caso haja cardite, a
manifestação é subclínica.
Doença febril aguda X Doença neurológica:
● Doença febril aguda:
○ Inicia em 2-4 semanas após
infecção por EBGA.
○ Febre.
○ Sintomas articulares agudos.
○ Cardite clínica ou subclínica.
○ (raro) Eritema marginatum e
nódulos subcutâneos.
○ Elevação de provas
inflamatórias.
○ Anticorpos antiestreptolisina O
(ASLO) e antiDNAse B positivos
→ evidencia infecção prévia pelo
EBGA.
○ Excelente resposta ao AAS e aos
AINES.
○ Duração < 6 semanas.
○ + 75% dos casos evoluem com
com cardite reumática crônica
(CRC).
● Doença neurológica:
○ Início tardio: 1 a 8 meses após a
infecção pelo EBGA.
○ Sem febre.
○ Não costum ahaver
acometimento articular.
○ Presença de transtorno
comportamental e coreia.
○ Cardite subclínica → > 30% dos
casos.
○ Provas de atividade inflamatória
geralmente normais.
○ ASLO geralmente sem
significado.
○ Pode haver elevação de
antiDNase B.
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○ Duração de 6 semanas a 6
meses.
○ 50% dos casos evoluem com
CRC.
Tipos de manifestações clínicas
Artrite:
● Detalhe inicial: é a manifestação mais
comum.
● Início: + após 21 dias da infecção →
geralmente é o primeiro sintoma.
● Evolução: autolimitada e sem sequela,
mesmo sem tratamento.
● Quadro mais comum:
○ Poliartrite assimétrica,
migratória, de grandes
articulações, especialmente em
MMII.
○ Muito dolorosa.
● Articulações mais acometidas: joelhos,
tornozelos, cotovelos e quadris →
duração < 1 semana em cada
articulação.
○ Mais comum: poliartrite.
■ Caso de monoartrite: é
critério MAIOR apenas em
populações de alto risco
→ critérios de Jones.
○ Não costuma envolver pequenas
articulações (mãos e pés).
● Duração total: < 1 mês.
● Melhora com: AAS e AINES.
Cardite:
● Detalhe inicial: é a manifestação mais
grave → pode causar óbito.
○ Incidência: 40-70% dos casos de
primeiro surto.
● Início: precoce → diagnóstico nas
primeiras 3 semanas da fase aguda.
● Quadro:
○ Geral: pancardite → pode
envolver o endocárdio, o
miocárdio e o pericárdio.
■ Obs: pericardite e
miocardite isoladas
raramente são de
etiologia reumática.
○ Achado mais comum: valvulite.
■ Valvas mais acometidas:
valvas mitral e aórtica.
○ Lesões mais comum na
fase aguda:
1. Regurgitação mitral.
2. Regurgitação aórtica.
○ Lesão comum na fase crônica:
estenose valvar.
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● Achados clínicos:
○ Cardite subclínica: exame
cardiovascular normal, apenas
com alteração no intervalo PR
(ECO).
○ Cardite leve: taquicardia, sopro
sistólico mitral e abafamento de
bulhas.
○ Cardite moderada: sopro de
Carey-Coombs*, taquicardia
persistente e extrassístole.
○ Cardite grave: sinais e sintomas
de IC.
● Principal exame diagnóstico:
ecocardiograma com doppler
transtorácico (ECOTT).
○ Diagnostica mesmo sem outros
achados clínicos.
○ A American Heart Association
recomenda se realizar o ECOTT
em todos os casos confirmados
ou suspeitos de febre remática.
○ ECOTT sem achados típicos
exclui cardite reumática.
Coreia de Sydenham: (coreia menor ou dança
de São Vitus)
● Detalhe inicial: predomina em crianças
e adolescentes do sexo feminino →
ocorrência entre 10-30%.
○ É raro em > 20 anos de idade.
○ Pode ter manifestação isolada.
● Início: 1-8 meses após a infecção →
maior período de latência.
● Recuperação: é comum a recuperação
total em 6 semanas.
○ Quase todos os pacientes têm
recuperação total em 6 meses.
● Quadro:
○ Características principais:
desordem neurológica com
movimentos (generalizados)
rápidos involuntários
incoordenados, sem propósito,
que desaparecem durante o sono
e têm relação com alterações
emocionais.
○ MM afetados: face, lábios,
pálpebras e língua.
○ Envolvimento mais comum:
tronco e extremidades →
geralmente unilateral e com
fraqueza muscular.
○ Comportamento associado:
isolamento → por vergonha.
● Diagnóstico: exame neurológico
minucioso e com descarte de
diagnósticos diferenciais.
○ Ex. de diagnósticos
diferenciais: transtorno
conversivo, tiques e atetose.
● Importante: pode haver recorrência e
pode ocorrer durante a gestação ou ao
uso de ACO.
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Eritema marginatum:
● Detalhe inicial: manifestação rara (<
3%).
● Quadro:○ Eritema rosáceo com bordas
nítidas, centro claro, rodeado por
margens serpiginosas.
○ Lesões múltiplas, indolores, não
pruriginosas e evanescentes
(curta duração, efêmero).
○ As lesões podem ser induzidas
pelo calor.
○ À digitopressão as lesões
desaparecem.
Nódulos subcutâneos:
● Detalhe inicial: ŕa raro e geralmente
está associado à cardite grave.
● Início: 1-2 semanas após as outras
manifestações → é tardio.
● Quadro:
○ Nódulos múltiplos,
arredondados, de tamanho
variado (de 0,5 a 2 cm), firmes,
móveis e indolores.
○ São recobertos por pele normal,
sem características
inflamatórias.
○ Localização: se encontram sobre
proeminências de superfícies
extensoras.
■ Principais locais: punho,
cotovelo, joelho, tornozelo,
região occipital, tendão
de aquiles e coluna
vertebral.
Obs: o eritema marginatum e os nódulos
subcutâneos podem ocorrer como
manifestação maior isolada da febre
reumática (raro).
Outras manifestações:
● Febre alta.
○ Para ser critério menor:
temperatura axilar > 38°C.
● Dor abdominal.
● Taquicardia que persiste durante o
sono.
● Taquicardia desproporcional à febre.
● Mal-estar.
● Epistaxe.
● Dor precordial.
● Anemia.
● Leucocitose.
Diagnóstico
Diagnóstico: é clínico, pois não há sinal
patognomônico ou exame complementar
específico para diagnosticar.
● Os exames laboratoriais apenas
auxiliam no diagnóstico.
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● Método utilizado para o diagnóstico:
critérios clínicos e laboratoriais de
Jones.
Diagnósticos diferenciais:
● Para artrite: hepatite, caxumba,
rubéola, meningococo, endocardite
bacteriana, anemia falciforme e
leucemia linfoblástica aguda.
● Para cardite: pericardite viral,
endocardite bacteriana, LES, doença de
Kawasaki, sopro anêmico, prolapso da
valva mitral e mixoma da valva atrial.
● Para coreia: encefalite viral, LES,
sarcoidose, Huntington e coreia familiar
benigna.
● Para nódulos subcutâneos: LES e AIJ
(Artrite Idiopática Juvenil).
● Para eritema marginado: sepse,
reação a drogas e exantema da AIJ
sistêmica.
Critérios de Jones
Caracterização do diagnóstico para todos
os pacientes com evidência de infecção
prévia por EBGA:
● Febre reumática inicial: 2 critérios
maiores OU 1 maior e 2 menores.
● Febre reumática recorrente: 2 critérios
maiores OU 1 maior e 2 menores OU 3
menores.
Dica: a presença de 3 critérios menores como
diagnóstico só entra na febre reumática
recorrente.
Importante: a divisão entre critérios maiores
e menores se baseia na especificidade e não
na frequência de manifestação.
Principais exames complementares:
● Reagentes de fase aguda:
○ VHS.
○ Proteína C reativa.
○ Alfa-1-glicoproteína ácida.
○ Alfa-2-globulina.
● Eletrocardiograma: para avaliação de
taquicardia, de distúrbios de condução
e para alterações do segmento ST.
● Ecocardiograma: para pesquisa de
regurgitações valvares.
● Radiografia de tórax: para avaliação
de cardiomegalia e de sinais de
congestão pulmonar.
Critérios maiores:
● População baixo risco:
○ Cardite (clínica e/ou subclínica).
○ Artrite → poliartrite apenas.
○ Coreia.
○ Eritema marginado.
○ Nódulos subcutâneos.
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● Pop. alto e moderado risco:
○ Cardite → clínica e/ou subclínica.
○ Artrite → mono ou poliartrite e
poliartralgia.
○ Coreia.
○ Eritema marginado.
○ Nódulos subcutâneos.
Critérios menores:
● Pop. baixo risco:
○ Poliartralgia.
○ Febre ≥ 38,5°C.
○ VHS ≥ 60 mm/h e/ou proteína C
reativa ≥ 3 mg/dl.
○ Intervalo PR prolongado→
exceção: cardite como critério
maior.
● Pop. alto e moderado risco:
○ Monoartralgia.
○ Febre > 38ºC.
○ VHS ≥ 60 mm/h e/ou proteína C
reativa ≥ 3 mg/dl.
○ Intervalo PR prolongado →
exceção: cardite como critério
maior.
Obs: a proteína C reativa, a velocidade de
hemossedimentação (VHS) e o prolongamento
do intervalo PR no eletrocardiograma, que são
critérios menores, não tem muita variação
entre as populações (alto e baixo risco) → Ou
seja: proteína C reativa > 3 mg/dℓ e VHS > 60
mm são típicos de FR, no correto
contexto clínico.
Obs: apesar de a proteína C reativa e o VHS
serem critérios menores, valores normais
desses exames devem gerar dúvidas quanto
ao diagnóstico de FR → Exceção: pacientes
com coreia isolada.
Obs: a artralgia pode aparecer tanto como
monoartralgia, quanto como poliartralgia.
Porém, as MONOartralgias só ocorrem em
pessoas de alto risco (na febre reumática) e,
nesse caso, é um critério MENOR.
Quando os critérios de Jones não são
necessários:
● Coreia como única manifestação:
deve-se fazer a avaliação de cardite
com ECOTT.
● Cardite indolente como única
manifestação: realizar ECOTT para
pesquisar cardite.
● Recorrência de FR em pacientes com
histórico de FR e cardite prévia ou
CRC: deve-se fazer o diagnóstico
presuntivo com outro critério maior ou 2
critérios menores, desde que haja
evidência de infecção recente pelo
EBGA.
○ Se houver pericardite ou novo
envolvimento valvar também já
se diagnostica.
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Tratamento
De forma geral:
● Suporte clínico.
● Tratamento das manifestações clínicas.
● Profilaxia primária e secundária.
● Quando hospitalizar: cardite
moderada ou grave, artrite
incapacitante ou coreia grave.
● Repouso: durante 4 semanas, em caso
de cardite moderada ou grave.
Profilaxia primária → erradicação do EBGA.
● Penicilina G benzatina: dose única.
○ < 20 kg → 600.000 UI, IM.
○ ≥ 20 kg → 1.200.000 UI, IM.
OU
● Penicilina V: 10 dias.
○ 25 a 50.000 UI/kg/dia, 8/8 h ou
12/12 h
○ Adulto → 500.000 UI, VO, 8/8h.
OU
● Amoxicilina: 10 dias.
○ 35 a 50 mg/kg/dia, 8/8h, ou
12/12h.
○ Adulto → 500 mg, VO, 8/8 h.
Profilaxia secundária → prevenir
recorrências:
● Penicilina G benzatina: 21/21 dias.
○ < 20 kg: 600.000 UI, IM.
○ ≥ 20 kg: 1.200.000 UI, IM.
● Penicilina V: 12/12 horas.
○ 250 mg, VO.
● Duração da profilaxia:
○ FR sem cardite prévia: até 21
anos de idade ou até 5 anos do
último surto – o que for de maior
tempo.
○ FR com cardite prévia,
insuficiência mitral leve
residual ou resolução da lesão
valvar: até 25 anos de idade ou
até 10 anos do último surto – o
que for de maior tempo.
○ FR com lesão valvar residual
moderada a grave: até os 40
anos de idade ou por toda a
vida.
Tratamento no caso de artrite:
● Principais fármacos: AINES, AAS e
naproxeno.
○ Controlam os sintomas.
○ Previnem o acometimento de
outras articulações.
● Dose naproxeno: 10 a 20 mg/kg/dia,
dividido em 2x/dia.
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○ Crianças > 2 anos: 10 a 20
mg/kg/dia, dividido em 2
tomadas/dia → dose máx de
1.000 mg/dia.
○ Adultos: 250 a 500 mg, 2x/dia →
dose máx de 1.250 mg.
● Tempo de utilização: 4 semanas.
● Fármacos alternativos:
corticosteróides em baixas doses.
○ Apenas para pacientes que NÃO
podem usar AAS ou naproxeno.
Tratamento no caso de cardite:
● Cardite leve e moderada: prednisona.
○ Dose: 1 a 2 mg/kg/dia; máx de
80 mg/dia, por 2 a 3 semanas.
○ Cardite leve: segue com redução
da dose, gradualmente, até
completar 4 a 8 semanas.
○ Cardite moderada: segue com
redução da dose, até completar
12 semanas.
● Cardite grave: pulsoterapia com
metilprednisolona intravenosa.
○ Dose: 30 mg/kg/dia em ciclos
mensais.
○ Mais: tratar a IC com diuréticos
e restrição hídrica.
■ Furosemida: 1 a 6
mg/kg/dia.
■ Espironolactona: 1 a 3
mg/kg/dia.
Tratamento no caso de coreia:
● Formas leves a moderadas: repouso e
ambiente calmo.
● Formas graves: hospitalização e
medicamentos como haloperidol (1 mg,
VO, 12/12h, até dose máxima de 5
mg/dia), valproato ou carbamazepina.
Quando indicar a cirurgia cardíaca na fase
aguda:
● Cardite refratária ao tratamento inicial.
● Graves lesões de valva mitral, com
ruptura de cordas tendíneas ou
perfuração das cúspides valvares.
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