Hipopituitarismo: causas, sintomas e diagnóstico

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HIPOPITUITARISMO 
Caracterizada pela deficiência na secreção de um ou mais 
hormônios hipofisários. Pan-hipopituitarismo é quando tem 
deficiência na secreção de dois ou mais hormônios 
hipofisários. 
→ Hereditária: criança já manifesta. Vai ter defeito no 
desenvolvimento e na estrutura da hipofise. 
→ Adquirida: segue um padrão de perda, como GH → 
FSH/LH → TSH → ACTH. Se vier isolada, suspeitar 
se é verdadeira ou não. 
Pode ser por causa traumáticas (ressecção cirúrgica, lesão, 
traumatismo), neoplasias, infiltrativas, inflamatórias, 
vascular (apoplexia), infecciosa 
DEFICIÊNCIA DE GH 
Pode manifestar na infância ou na vida adulta. 
→Nas crianças: baixa estatura, hipotrofia muscular e 
Lipodistrofia abdominal, voz aguda, micropênis, 
hipoglicemia, implantação anômalas dos dentes, depressão, 
atraso na velocidade de crescimento. 
Depende de quando a deficiência se instala, se for em 
crianças muito jovens ou pctes quase na puberdade. 
→Nos adultos: alterações na composição corporal, ou seja, 
reduz massa magra e aumenta massa gorda, metabolismo 
lipídico altera com aumento do LDL, labilidade emocional, 
disfunção cardiovascular e reduz densidade mineral óssea. 
DIAGNÓSTICO: faz o contrario do teste da acromegalia. Faz 
teste administrando insulina EV (causa hipoglicemia), 
avaliando se o GH aumenta. Pode teste com glucagon 
também (hipoglicemia inicial), tendo que aumentar o GH. Se 
não aumenta, tem deficiência. Pode pedir glicose também 
pra confirmar hipoglicemia (<50mg/dl), se não fez 
hipoglicemia o teste não é valido. 
→ Evita esse teste em pctes com doença 
cardiovascular, doença cerebral. Prefere-se teste 
do glucagon. 
→ Avalia integridade dos somatotrofos. 
Resposta positiva para deficiência GH < 3 μg/L em adultos e 
5 < μg/L em crianças. 
TRATAMENTO: usa GH recombinante por kg na infância e na 
adolescência, estimulando o estirão puberal. 
Nos adultos a dosagem não é por kg. A função aqui é 
melhorar saúde óssea, melhorar qualidade de vida. Não tem 
confirmação se muda desfecho cardiovascular. Aplica todo o 
dia a noite. 
 
 
DEFICIÊNCIA DE ACTH 
Pode ser primaria, quando ocorre na glândula adrenal 
(deficiência de cortisol), ou ainda secundária, quando ocorre 
na hipófise (deficiência de ACTH, insuficiência adrenal 
secundária). Ambas tem redução do cortisol sérico 
Sintomatologia vai ser bem parecida, com perda de peso, 
fraqueza, hipotensão postural, vômitos, anorexia, astenia 
etc. 
Deficiência de ACTH não leva a deficiência de 
mineralocorticoides (aldosterona da zona glomerulosa). 
Aldosterona age nos túbulos distais, reabsorvendo sódio e 
excretando potássio. 
→ Aldosterona aumenta em situações de hipovolemia 
(SRAA ativa) e em momentos de hipercalemia. 
→ Insuficiência adrenal secundaria não atinge zona 
glomerulosa 
→ Deficiência de mineralocorticoides leva a 
desidratação (insuficiência adrenal primaria). 
→ Insuficiência adrenal primaria afeta todas as zonas 
do córtex adrenal. 
ETIOLOGIA: 
→ Causas da IA secundária: congênita/hereditária 
(deficiência isolada), trauma nos indivíduos adultos, 
geralmente acompanhado de outras deficiências 
hormonais. 
→ Causas da IA primária: principal causa é a 
adrenalite autoimune (afeta as duas glândulas), 
mais comum em mulheres, 30-50 anos de idade. 
Causa primaria é chamada de Doença de Addison. 50% dos 
casos autoimunes estão associados com outros 
autoanticorpos, como vitiligo, alopecia, DM tipo 1, 
tireoideopatias, hipogonadismo primário, doença celíaca, 
anemia perniciosa da gastrite autoimune. 
→Hiperplasia adrenal congênita ocorre por uma mutação 
dos genes das etapas do cortisol (21-a hidroxilase), pode 
aumentar os valores androgênicos e reduzir cortisol e 
aldosterona, levando a insuficiência adrenal primaria. 
Manifesta em crianças com desidratação, vômitos, 
diagnostico no teste do pezinho. Pode ainda ter virilização 
(genitália ambígua). 
→ Avalia hormônios femininos na fase folicular (2º-6º 
dia do fluxo menstrual). 
→ Diagnostico diferencial de SOP é com com 
raquitismo não clássico, não tem 21-a hidroxilase. 
MANIFESTAÇÕES: cansaço ao final do dia (cortisol vai 
reduzindo mais ainda) tanto em pacientes com primaria ou 
secundaria. 
→No tipo primário tem deficiência de mineralocorticoides 
tendo desidratação, hipotensão, hiponatremia, 
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hipercalemia e acidose (potássio entra na celula pra ser 
tamponado e H+ vai pro sangue, deixando acido). Tem 
tendencia a hipoglicemia por falta do cortisol (pois faria o 
cataboslimo, liberando glicose no sangue). Tem 
hiperpigmentação quando tem a pró-melanocortiona 
aumentada, pois ela que gera o ACTH pra formar cortisol 
(mucosas, gengiva, bronzeamento da pele). 
→ Associada a 
neutropenia, anemia, 
eosinofilia. 
→ Hipotensão postural 
considera queda de 
20mmHg de PAS. 
DIAGNÓSTICO: dosa o cortisol e dosa o ACTH tanto na 
primaria quando na secundaria. 
→ Cortisol as 8h da manhã, estando baixo nos dois 
tipos (<3mcg/dl). Exclui quando cortisol > 18-
20mcg/dl. 
Quando vem numa zona limítrofe/cinzenta (3-18mcg/dl) 
lança mão de testes confirmatórios. Faz teste da insulina pra 
gerar hipoglicemia, esses hormônios contrarreguladores 
tem que aumentar pra gerar hiperglicemia. Caso cortisol 
suma > 18, não tem insuficiência. Caso < 18, tem 
insuficiência. 
Outro teste é o teste da cortrosina feito com ACTH sintético 
(muito caro). Administra 250mcg e dosa cortisol do mesmo 
modo (0 – 30 – 60 minutos). Tem o mesmo principio do teste 
da hipoglicemia. Caso seja uma insuficiência adrenal 
secundaria recente, o teste funcione. Porem, se for uma 
insuficiência adrenal tardia, a glândula adrenal sofre atrofia, 
e daí o teste não funciona. 
→ ACTH vai estar alto no tipo primário (aumenta pra 
gerar cortisol), no tipo secundário vai estar baixo ou 
normal (<10pg/ml). 
→ Dosar anticorpos anti-21hidroxilase pra adrenalite 
autoimune, presente em 75% dos casos. TC pode 
estar normal nesses casos. 
 
TRATAMENTO DO TIPO PRIMÁRIO: reposição fisiológica de 
glicocorticoide e mineralocorticoide. 
Tem opção de ser hidrocortisona (15-25mg/dia 2-3x ao dia 
dose dividida) ou prednisona (2-5mg/dia 1-2x ao dia pela 
manhã ou dose dividida), associado a fludrocostiona (0,05-
0,2mg pela manhã). Melhor horário é no final da tarde. 
 
Avaliação do tratamento é pela avaliação clínica, não vai ficar 
dosando cortisol. 
CRISE SUPRARRENAL AGUDA (CRISE ADDISONIANA): 
quadro agudo com risco de morte, ocorre em momentos de 
estresse (trauma, cirúrgica, infecções) em que o paciente 
não está adequadamente tratado. 
Manifesta com febre, apatia, astenia, dor abdominal, 
náuseas, vômitos e diarreia, depleção de volume leva a 
choque hipovolêmico. 
Trata com reposição volêmica e com hidrocortisona IV 50-
100mg 6/6h. 
TRATAMENTO DO TIPO SECUNDÁRIO: repõe apenas o 
glicocorticoide. 
DEFICIÊNCIA DE TSH 
Chamado de hipotireoidismo secundário, manifesta igual o 
tipo primário, com depressão, cansaço, constipação, 
demência, ganho de peso por retenção hídrica, caibras, 
intolerância ao frio. Manifestações são um pouco mais leves 
do tipo primário, tireoide é um pouco autônoma. 
T4L baixo com TSH baixo ou normal. 
TRATAMENTO: igual ao tipo primário, administra 
levotiroxina (T4L análogo sintético), em geral 
1,6mcg/kg/dia junto da água em jejum pela manhã. 
Avaliação do tratamento é laboratorial, T4 tem que estar 
mais próximo do valor mais alto de referência. Não avalia o 
TSH. 
Em um pcte com outras deficiências hormonais, administra 
primeiro, por exemplo, o cortisol, pois pode desencadear 
uma crise adrenal. 
 
 
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DEFICIÊNCIA DE GONADROTROFINAS 
Chamado de hipogonadismo secundário. Dosa FSH/LH e 
estradiol na fosse folicular no 2º-6º dia ou em qualquer 
momento em pctes amenorreicas. Não avalia em ciclos 
menstruais regulares e nem nas que tomam ACO. 
→ Ciclo normalvaria de 21 dias a 35 dias. 
→Manifestações nas mulheres: oligomenorréia ou 
amenorréia, infertilidade, dispareunia, diminuição da libido 
e atrofia das mamas. 
→Manifestações nos homens: redução da libido, 
infertilidade, redução da massa muscular, rarefação de pelos 
corporais e testículos atróficos. Nos homens dose FSH/LH e 
testosterona total entre as 8-10h da manhã. 
→ VR existe apenas para homens adultos jovens, 
idosos não tem VR. Varia de 264-916ng/ml. 
 
Testosterona livre calculada mede-se através da albumina, 
calcula quando acha que tem alterações da SHBG 
(diabéticos, obesos, pctes mais velhos). 
TRATAMENTO: 
→ Reposição hormonal nas mulheres com estrogênio 
+ progesterona (útero) ou somente estrogênio 
(histerectomizadas). 
→ Reposição hormonal nos homens com preparos de 
testosterona injetável (via IM) ou transdérmico.