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@bene.med HIPOPITUITARISMO Caracterizada pela deficiência na secreção de um ou mais hormônios hipofisários. Pan-hipopituitarismo é quando tem deficiência na secreção de dois ou mais hormônios hipofisários. → Hereditária: criança já manifesta. Vai ter defeito no desenvolvimento e na estrutura da hipofise. → Adquirida: segue um padrão de perda, como GH → FSH/LH → TSH → ACTH. Se vier isolada, suspeitar se é verdadeira ou não. Pode ser por causa traumáticas (ressecção cirúrgica, lesão, traumatismo), neoplasias, infiltrativas, inflamatórias, vascular (apoplexia), infecciosa DEFICIÊNCIA DE GH Pode manifestar na infância ou na vida adulta. →Nas crianças: baixa estatura, hipotrofia muscular e Lipodistrofia abdominal, voz aguda, micropênis, hipoglicemia, implantação anômalas dos dentes, depressão, atraso na velocidade de crescimento. Depende de quando a deficiência se instala, se for em crianças muito jovens ou pctes quase na puberdade. →Nos adultos: alterações na composição corporal, ou seja, reduz massa magra e aumenta massa gorda, metabolismo lipídico altera com aumento do LDL, labilidade emocional, disfunção cardiovascular e reduz densidade mineral óssea. DIAGNÓSTICO: faz o contrario do teste da acromegalia. Faz teste administrando insulina EV (causa hipoglicemia), avaliando se o GH aumenta. Pode teste com glucagon também (hipoglicemia inicial), tendo que aumentar o GH. Se não aumenta, tem deficiência. Pode pedir glicose também pra confirmar hipoglicemia (<50mg/dl), se não fez hipoglicemia o teste não é valido. → Evita esse teste em pctes com doença cardiovascular, doença cerebral. Prefere-se teste do glucagon. → Avalia integridade dos somatotrofos. Resposta positiva para deficiência GH < 3 μg/L em adultos e 5 < μg/L em crianças. TRATAMENTO: usa GH recombinante por kg na infância e na adolescência, estimulando o estirão puberal. Nos adultos a dosagem não é por kg. A função aqui é melhorar saúde óssea, melhorar qualidade de vida. Não tem confirmação se muda desfecho cardiovascular. Aplica todo o dia a noite. DEFICIÊNCIA DE ACTH Pode ser primaria, quando ocorre na glândula adrenal (deficiência de cortisol), ou ainda secundária, quando ocorre na hipófise (deficiência de ACTH, insuficiência adrenal secundária). Ambas tem redução do cortisol sérico Sintomatologia vai ser bem parecida, com perda de peso, fraqueza, hipotensão postural, vômitos, anorexia, astenia etc. Deficiência de ACTH não leva a deficiência de mineralocorticoides (aldosterona da zona glomerulosa). Aldosterona age nos túbulos distais, reabsorvendo sódio e excretando potássio. → Aldosterona aumenta em situações de hipovolemia (SRAA ativa) e em momentos de hipercalemia. → Insuficiência adrenal secundaria não atinge zona glomerulosa → Deficiência de mineralocorticoides leva a desidratação (insuficiência adrenal primaria). → Insuficiência adrenal primaria afeta todas as zonas do córtex adrenal. ETIOLOGIA: → Causas da IA secundária: congênita/hereditária (deficiência isolada), trauma nos indivíduos adultos, geralmente acompanhado de outras deficiências hormonais. → Causas da IA primária: principal causa é a adrenalite autoimune (afeta as duas glândulas), mais comum em mulheres, 30-50 anos de idade. Causa primaria é chamada de Doença de Addison. 50% dos casos autoimunes estão associados com outros autoanticorpos, como vitiligo, alopecia, DM tipo 1, tireoideopatias, hipogonadismo primário, doença celíaca, anemia perniciosa da gastrite autoimune. →Hiperplasia adrenal congênita ocorre por uma mutação dos genes das etapas do cortisol (21-a hidroxilase), pode aumentar os valores androgênicos e reduzir cortisol e aldosterona, levando a insuficiência adrenal primaria. Manifesta em crianças com desidratação, vômitos, diagnostico no teste do pezinho. Pode ainda ter virilização (genitália ambígua). → Avalia hormônios femininos na fase folicular (2º-6º dia do fluxo menstrual). → Diagnostico diferencial de SOP é com com raquitismo não clássico, não tem 21-a hidroxilase. MANIFESTAÇÕES: cansaço ao final do dia (cortisol vai reduzindo mais ainda) tanto em pacientes com primaria ou secundaria. →No tipo primário tem deficiência de mineralocorticoides tendo desidratação, hipotensão, hiponatremia, @bene.med hipercalemia e acidose (potássio entra na celula pra ser tamponado e H+ vai pro sangue, deixando acido). Tem tendencia a hipoglicemia por falta do cortisol (pois faria o cataboslimo, liberando glicose no sangue). Tem hiperpigmentação quando tem a pró-melanocortiona aumentada, pois ela que gera o ACTH pra formar cortisol (mucosas, gengiva, bronzeamento da pele). → Associada a neutropenia, anemia, eosinofilia. → Hipotensão postural considera queda de 20mmHg de PAS. DIAGNÓSTICO: dosa o cortisol e dosa o ACTH tanto na primaria quando na secundaria. → Cortisol as 8h da manhã, estando baixo nos dois tipos (<3mcg/dl). Exclui quando cortisol > 18- 20mcg/dl. Quando vem numa zona limítrofe/cinzenta (3-18mcg/dl) lança mão de testes confirmatórios. Faz teste da insulina pra gerar hipoglicemia, esses hormônios contrarreguladores tem que aumentar pra gerar hiperglicemia. Caso cortisol suma > 18, não tem insuficiência. Caso < 18, tem insuficiência. Outro teste é o teste da cortrosina feito com ACTH sintético (muito caro). Administra 250mcg e dosa cortisol do mesmo modo (0 – 30 – 60 minutos). Tem o mesmo principio do teste da hipoglicemia. Caso seja uma insuficiência adrenal secundaria recente, o teste funcione. Porem, se for uma insuficiência adrenal tardia, a glândula adrenal sofre atrofia, e daí o teste não funciona. → ACTH vai estar alto no tipo primário (aumenta pra gerar cortisol), no tipo secundário vai estar baixo ou normal (<10pg/ml). → Dosar anticorpos anti-21hidroxilase pra adrenalite autoimune, presente em 75% dos casos. TC pode estar normal nesses casos. TRATAMENTO DO TIPO PRIMÁRIO: reposição fisiológica de glicocorticoide e mineralocorticoide. Tem opção de ser hidrocortisona (15-25mg/dia 2-3x ao dia dose dividida) ou prednisona (2-5mg/dia 1-2x ao dia pela manhã ou dose dividida), associado a fludrocostiona (0,05- 0,2mg pela manhã). Melhor horário é no final da tarde. Avaliação do tratamento é pela avaliação clínica, não vai ficar dosando cortisol. CRISE SUPRARRENAL AGUDA (CRISE ADDISONIANA): quadro agudo com risco de morte, ocorre em momentos de estresse (trauma, cirúrgica, infecções) em que o paciente não está adequadamente tratado. Manifesta com febre, apatia, astenia, dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia, depleção de volume leva a choque hipovolêmico. Trata com reposição volêmica e com hidrocortisona IV 50- 100mg 6/6h. TRATAMENTO DO TIPO SECUNDÁRIO: repõe apenas o glicocorticoide. DEFICIÊNCIA DE TSH Chamado de hipotireoidismo secundário, manifesta igual o tipo primário, com depressão, cansaço, constipação, demência, ganho de peso por retenção hídrica, caibras, intolerância ao frio. Manifestações são um pouco mais leves do tipo primário, tireoide é um pouco autônoma. T4L baixo com TSH baixo ou normal. TRATAMENTO: igual ao tipo primário, administra levotiroxina (T4L análogo sintético), em geral 1,6mcg/kg/dia junto da água em jejum pela manhã. Avaliação do tratamento é laboratorial, T4 tem que estar mais próximo do valor mais alto de referência. Não avalia o TSH. Em um pcte com outras deficiências hormonais, administra primeiro, por exemplo, o cortisol, pois pode desencadear uma crise adrenal. @bene.med DEFICIÊNCIA DE GONADROTROFINAS Chamado de hipogonadismo secundário. Dosa FSH/LH e estradiol na fosse folicular no 2º-6º dia ou em qualquer momento em pctes amenorreicas. Não avalia em ciclos menstruais regulares e nem nas que tomam ACO. → Ciclo normalvaria de 21 dias a 35 dias. →Manifestações nas mulheres: oligomenorréia ou amenorréia, infertilidade, dispareunia, diminuição da libido e atrofia das mamas. →Manifestações nos homens: redução da libido, infertilidade, redução da massa muscular, rarefação de pelos corporais e testículos atróficos. Nos homens dose FSH/LH e testosterona total entre as 8-10h da manhã. → VR existe apenas para homens adultos jovens, idosos não tem VR. Varia de 264-916ng/ml. Testosterona livre calculada mede-se através da albumina, calcula quando acha que tem alterações da SHBG (diabéticos, obesos, pctes mais velhos). TRATAMENTO: → Reposição hormonal nas mulheres com estrogênio + progesterona (útero) ou somente estrogênio (histerectomizadas). → Reposição hormonal nos homens com preparos de testosterona injetável (via IM) ou transdérmico.
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