APG 09 - Febre Reumática

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Objetivos: 
 Revisar a classificação das bactérias (grupos e formas); 
 Compreender a fisiopatologia das valvopatias e suas consequências; 
 Estudar a fisiopatologia da Febre Reumática e sua etiologia; 
 Entender as manifestações clínicas da febre reumática (sinais e sintomas); 
 Pesquisar a epidemiologia da Febre Reumática; 
 Discutir os exames que fecham o diagnóstico da Febre reumática. 
Referências: Diretrizes Brasileiras para diagnostico, tratamento e prevenção da Febre Reumática (2009), Diretrizes 
Brasileiras de Valvopatias (2011 e 2020), Febre reumática aguda: manifestações clínicas e diagnóstico (2022), 
Febre reumática aguda: epidemiologia e patogênese, Porth – Fisiopatologia 10ºed (CAP. 32), Robbins 9º ed(CAP.12). 
Classificação das bactérias 
 Reino monera; 
 Seres procariontes unicelulares; 
 Sem carioteca e sem núcleo bem definido; 
 Apresenta nucleoide – material genético com DNA circular, desnudo (sem histonas) e cromossomo único; 
 Apresenta plasmídeos: fragmento de DNA excromossomial circular e desnudo; 
 Sem sistemas de endomembranas; 
 Ribossomo como única organela; 
 Parede celular de peptideoglicanos. 
Morfollogia das bactérias 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Valvopatias 
APG 04 APG 09 
 As valvas cardíacas permitem que o coração realize sua função de bombeamento do sangue para o organismo; 
 Promovem o fluxo unidirecional do sangue; 
 São compostas por finos folhetos de tecido fibroso resistente e flexível, recobertos por endotélio e unidas por 
anéis fibrosos valvares; 
 Os folhetos das valvas podem estar lesionados ou se tornar um local de processo inflamatório e isso pode 
deformar sua linha de fechamento; 
 A reparação dos folhetos está associada a um aumento no conteúdo de colágeno e a formação de cicatriz, 
que torna os folhetos mais curtos e rígidos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Existem patologias que podem afetar essas válvulas: insuficiência valvar (maior dificuldade de se fechar; estão 
mais frouxas; defeitos das estruturas de suporte como a musculatura papilar), estenose (valvas mais resistentes 
a abertura, conferindo uma obstrução ao fluxo sanguíneo); dupla lesão (insuficiência + estenose); 
 Obs: O prolapso é uma deficiência anatômica e não funcional; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Podem ser congênitas e adquiridas/ degenerativas (a valvopatia congênita mais comum é a valva aórtica 
bicúspide, que na maioria não provoca nem estenose nem insuficiência ao longo da vida, mas essa condição 
confere uma maior predisposição a calcificações que pode levara um quadro de estenose); 
 Ainda que qualquer uma das valvas possa estar sujeita a um distúrbio, as mais afetadas são a mitral e a 
aórtica (grandes pressões do lado esquerdo); 
 Os efeitos das valvopatias dependem de vários fatores: valva acometida, grau de acometimento, velocidade de 
instalação (agudo ou crônico), atividade dos mecanismos compensatórios para contrapor o defeito valvar; 
 Por exemplo, a destruição súbita da cúspide de uma valva aórtica por infecção (endocardite infecciosa; veja 
adiante) pode causar regurgitação aguda, maciça e rapidamente fatal. Por outro lado, a estenose mitral 
reumática normalmente se desenvolve de modo indolente ao longo dos anos, e seus efeitos clínicos podem 
ser bem tolerados por períodos prolongados; 
 Geralmente, a estenose valvar leva a hipertrofia cardíaca por sobrecarga de pressão, ao passo que a 
insuficiência da valva mitral ou aórtica leva a sobrecarga de volume; ambas as situações podem culminar em 
insuficiência cardíaca. Além disso, a ejeção de sangue pelas valvas estenóticas estreitas pode produzir “jatos” 
de alta velocidade que lesam o endocárdio no local que eles atingem. 
OBS: A estenose valvar possui relativamente poucas causas; ela é quase sempre uma consequência da lesão remota 
ou crônica das cúspides valvares. Por outro lado, a insuficiência pode resultar de doença intrínseca das cúspides 
valvares, ou da lesão de estruturas de suporte. 
 
 As valvopatias degenerativas são associadas a idade e podem ocorrer de duas formas: calcificações ou 
alterações na MEC; 
 As calcificações podem ser nas cúspides (mais frequente na valva aórtica), quanto nas anulares (mais 
frequente na valva mitral); 
 A forma mais comum de doença valvar degenerativa é a calcificação aórtica isolada do idoso (causa estenose 
aórtica; não é comum fusão de cúspides) 
 A alteração da MEC é representada por usa degeneração mixoide, com aumento de proteoglicanos e diminuição 
do colágeno e elastina da valva; 
 A degeneração da MEC é frequentemente encontrada no prolapso da valva mitral (as cúspides apresentam 
um tamanho exagerado, podendo levar a um fechamento inadequado e regurgitação do sangue)  esse 
quadro está associado com defeitos da produção ou remodelamento do tecido conjuntivo como ocorre na 
síndrome de Marfan. 
Distúrbios da valva aorta 
Estenose aórtica por calcificação 
 Dificuldade de abrir; 
 Uma das causas principais é o envelhecimento (calcificação associada ao “uso e desgaste”) associado a fatores 
de risco como hipertensão e dislipidemia ou valvas bicúspides congênitas; 
 A lesão crônica e progressiva leva a degeneração valvar e provoca a deposição de hidroxiapatita (mesmo sal 
de cálcio que é encontrado no osso); 
 As valvas anormais apresentam células semelhantes a osteoblastos que sintetizam proteínas de matriz óssea 
e promovem a deposição de sais de cálcio. 
 
 
 
 
 
 
 
 Outra causa é a febre reumática que pode provocar fusão das bordas entre os folhetos da valva, deixando 
uma abertura central em “boca de peixe”; 
Aspectos clínicos 
 Hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo; 
 Isquemia do miocárdio hipertrofiado; 
 Angina pectoris pode ocorrer; 
 Pode ocorrer ICC pois as funções sistólicas e diastólicas podem estar descompensadas. 
Diagnóstico 
 Geralmente auscultação de um sopro alto da ejeção sistólica; 
 Angina, sincope (redução da circulação cerebral durante o esforço, quando a PA declina em consequência da 
vasodilatação na presença de um DC invariável) e insuficiência cardíaca; 
 Dispneia ao esforço; 
 ECG aponta sinais de sobrecarga de VE 
Insuficiência da valva aórtica 
 Fechamento incompleto da válvula; 
 Essa condição pode ter causa primária ou ser provocado por uma doença da aorta; 
 Pode ser causada por defeitos congênitos, febre reumática e endocardite infecciosa; 
 Como resultado o VE precisa aumentar o volume sistólico para incluir tanto o sangue que entra dos pulmões 
como aquele que extravasa e retorna pela valva regurgitante; 
 Quando a acometimento da valva aórtica, quase sempre a valva mitral também apresentará problemas. 
Aspectos clínicos 
 Esse defeito pode resultar de condições que causam cicatrização dos folhetos da valva ou de um alargamento 
do orifício valvar que afasta os folhetos; 
 Causas principais: FR, Dilatação da aorta que pode ser resultado de HAS, aneurisma, etc. 
 Leva a hipertrofia ventricular. 
Manifestações clínicas e diagnostico 
 Dispneia aos esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna; 
 Queda anormal da PD diminui a perfusão coronariana; 
 Desconfortável sensação de percepção dos batimentos cardíacos, em particular quando se deitam (grave); 
 Sons de Korotkoff podem persistir até a pressão intra-arterial zero; 
 Pulsasoes carotídeas evidentes (grande pressão de pulso); 
 Pulsação no leito ungueal; 
 Pulsos periféricos latejantes. 
Distúrbios da valva mitral 
Estenose mitral 
 Espessamento e imobilidade dos folhetos valvares decorrente principalmente de sequela reumática; 
 Abertura incompleta da valva mitral durante a diástole, com distensão do átrio esquerdo e comprometimento 
do enchimento do VE; 
 É um distúrbio continuo progressivo e vitalício que apresenta evolução lenta e estável nos primeiros anos, 
seguida de aceleração progressiva nos últimos anos. 
 Os principais achadossão: espessamento dos folhetos valvares, áreas de calcificação, fusão comissural e 
encurtamento das cordas tendíneas. 
Patogênese 
 Substituição do tecido valvar por um tecido fibroso, bem como por rigidez e fusão do aparelho valvar; 
 Tipicamente as cúspides de fundem nas bordas e o envolvimento das cordas tendíneas causa encurtamento, 
o que traciona as estruturas valvares mais profundamente para dentro; 
 Aumento da resistência da valva  átrio esquerdo dilata aumento da pressão atrial; 
 Esse aumento de PA atrial é transmitido para o sistema venoso pulmonar causando congestão pulmonar, HP 
e o desenvolvimento progressivo de sintomas. 
Manifestações clinicas 
 Dependem da gravidade da obstrução; 
 Estão relacionados com a elevação da PAE e congestão pulmonar; 
 Dispneia paroxística noturna e ortopneia; 
 Palpitações (taquicardia compensatória), dor torácica (tempo de diástole menor coronárias), fraqueza 
(astenia); 
 Sopor diastólico (depois da segunda bulha) 
Diagnóstico 
 ECG pode revelar sobrecarga atrial esquerda; 
 Em presença de HP, pode haver desvio do eixo cardíaco para a direita; 
 Radiografia de tórax mostra aumento do aumento do átrio esquerdo, dilatação da artéria pulmonar; 
 Pode apresentar linhas B de Kerley; 
 O teste ergométrico pode ser útil na avaliação da capacidade funcional em indivíduos com poucos sintomas. 
Insuficiência da valva mitral 
 Fechamento incompleto da mesma; 
 O volume sistólico ventricular esquerdo fica dividido entre: volume sistólico anterógrado (em direção a aorta) 
e o volume sistólico regurgitante (em direção ao átrio esquerdo). 
 Pode ser classificada em primária (resultante de uma deformidade estrutural da valva) ou secundária 
(relacionada a outra doença cardíaca); 
 Dentre as causas primárias, destacam-se o prolapso valvar mitral, a endocardite infecciosa, a Febre Reumática 
(FR), traumas e as deformidades congênitas. As etiologias secundárias estão relacionadas à isquemia 
miocárdica, cardiomiopatia hipertrófica e disfunção ventricular esquerda do tipo sistólica. 
Etiologia e patogênese 
 Pode resultar de muitos processos como: CR, ruptura das cordas tendineas ou dos músculos papilares 
subsequentes ao infarto e endocardite (Causas agudas); 
 Causas crônicas: FR e prolapso da v. mitral 
 Na regurgitação mitral aguda a sobrecarga aguda do volume aumenta a pré carga ventricular esquerda, 
possibilitando um aumento modesto no volume sistólico ventricular esquerda. Contudo, o volume anterógrado 
está reduzido e o volume regurgitante causa uma rápida elevação a PAE, edema pulmonar e diminuição do 
DC. 
Manifestações clínicas 
 Muitas pessoas permanecem assintomáticas; 
 O grau de aumento ventricular esquerdo reflete a gravidade da regurgitação; 
 Os sintomas típicos são aqueles de insuficiência do VE: dispneia aos esforços, Dispineia paroxística e ortopineia. 
 Sopro olossistólico (Tunnnx –Tá) 
Diagnóstico 
 ECG pode apresentar sobrecarga das câmaras esquerdas; 
 Na radiografia podem estar presentes o aumento das câmaras esquerdas e sinais de congestão pulmonar. 
Prolapso da valva mitral 
 É um traço autossômico; 
 Os achados patológicos incluem a degeneração dos folhetos da valva mitral, tornando-os aumentados e frouxos 
de modo a prolapsarem 
 A maior parte das pessoas são assintomáticas (Uma minoria apresenta dor torácica semelhante angina, 
dispneia, fadiga, ansiedade); 
 A dor torácica costuma ser prolongada e não associada a esforço e mal definida; 
 A ansiedade e as palpitações podem resultar da função anormal do sistema nervoso que comumente 
acompanha o sisturbio. 
Febre reumática 
 Aguda, inflamatória e multissistêmica; 
 Está relacionada com a faringoamgdalite que é causada pelo Streptococo pyogenes; 
 Estreptococo beta hemolítico do grupo A; 
 Propensão genética; 
 Resposta imune tardia. 
Fisiopatologia 
 Na estrutura do S. pyogenes existe uma proteinca chamada de Porteina M que fica na membrana, ajuda na 
fixação nas células epiteliais faríngeas; 
 Apresenta epitopos reumatogênicos (Sequência de bases nitrogenadas) que podem causar uma reação do 
sistema imunológico; 
 Esses epitopos (semelhança química) são encontrados em várias partes do nosso corpo: articulações, pele, 
coração e cérebro. (Mimetismo). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sequência de eventos 
1. Invasão e adesão na célula epitelial 
2. Processamento dos antígenos e apresentaão (Celulas B e T); 
3. Autoimunidade (o anticorpo que vai atacar a bactéria tambpem vai atacar os próprios órgãos); 
4. Manifestaçãoes no coração, no cérebro, na pele, articulações. 
Tipos de resposta 
 Resposta celular (Linfócitos T)  cardite grave e nódulos subcutâneos 
 Humoral (Linfocitos B )  Cardite leve, coreia, artrite e eritema marginatum; 
Epidemiologia 
 Crianças e adolescentes (5 – 15 anos) 
 Países em desenvolvimento (superlotação familiar); 
 Baixas condições sanitárias 
 Sem acesso à saúde 
 1 causa de cardiopatia adquirida em < 40 anos no BR; 
 A incidência da FR varia de acordo com o pais e, dentro do mesmos pais, varia de acordo com a região. 
Diagnóstico 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Mnemônico: CANECA FEIA 
 Evidência da infecção: cultura da orofaringe – teste rápido, teste sorológico (ALSO) 
Quadro clínico 
 Artrite  mais comum 
 Coreia de Sydenham (Pode ser isolada – mais tardia) 
 Eritema marginado e nódulos subcutâneos – raros 
 Cardidte (Grave). 
Artrite (60 -80%) 
 Relacionada com resposta humoral (anticorpos irão atacar as articulações); 
 Dor mais flogismo; 
 Grandes articulações; 
 Sem sequelas 
 Migratória: 
Coreia (10 – 20%) 
 Movimentos involuntário; 
 Células B irão agir nos receptores D1 e D2 (autoimunes 
 Maior liberação de dopamina (Mais movimentos involuntários); 
 Sexo feminino, face, língua 
 Variações rápidas de humor 
 Manifestação tardia, pode ocorrer isolada 
Eritema 
 Células B vão agir na pele; 
 Lesão na epiderme; 
 Borda destacada; 
 Fugazes, poupa a face; 
 Não coça e nem dói 
Manifestação nódulo subcutânea 
 Células T invadem o subcutâneo 
 Proliferação da camada subcutânea 
 Pele normal, indolores 
 Múltiplos e móveis 
 Relação com cardite grave 
 O nódulo de aschooff apresenta linfócito T, macrófagos ativados (células de anitschkow – são patogneumónicas 
de FR), plasmáticos. 
Cardite 
 Linfócitos T atacam principalmente a região valvar 
 Pancardite; 
 Segunda manifestação mais frequente 
 Lesão aguda: insuficiência mitral; 
 Lesão crônica: estenose mitral; 
 Única que deixa sequelas.