Doenças intersticiais

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Doenças intersticiais 
Introdução: 
• Sintomas mais frequentes: tosse, dispneia e sibilância 
• Avaliação clínica inicial: função pulmonar completa com difusão (redução da CVF – 
restrição), raio X, tomografia de alta resolução, gasometria arterial, exames laboratoriais 
autoimunes (descartar colagenoses – AR, Sjogren e esclerodermia), saturação de O2. 
• Padrões radiológicos: PIU (pneumonia intersticial usual) e PINE. 
• O sistema respiratório pode ser acometido em qualquer um de seus componentes: 
parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos respiratórios. 
• Doença de padrão restritivo. 
• A intensidade da dispneia se relaciona com o prognóstico na FPI. 
• Avaliar na anamnese: história ocupacional detalhada, tabagismo, avaliação para DRGE, uso 
de fármacos e doenças sistêmicas devem ser verificados rotineiramente na abordagem das 
doenças pulmonares intersticiais. 
• Baqueteamento digital e estertores de tipo velcro indicam em geral doença fibrosante. 
• Animais (calopsita, periquita, papagaio) – a proteína da pena causa pneumonite de 
hipersensibilidade. 
• Diferentes aspectos radiológicos e anatomopatológicos. 
 
Fibrose pulmonar idiopática: 
Pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida; restrita aos pulmões. 
Acomete preferencialmente homens idosos com história atual ou pregressa de tabagismo 
(exposição de 30 anos/maço). 
Padrão radiológico e histológico = PIU (encaminhar ao pneumo) 
Tratamento = anti-fibróticos (Nintedanibe e pirfenidona) 
Prognóstico reservado (sobrevida de menos de 3 anos sem remédio) e de 5 anos com remédio. 
Fibrose na tomografia = faveolamento, bronquiectasias/bronquiolectasias de tração, espessamento 
septal interlobular irregular; predominância periférica e subpleural das alterações, em zonas 
inferiores e posteriores; opacidades em vidro fosco são raras. 
 
Exames a cada 2 ou 3 meses. 
Indicações de usar remédio: CVF <50% 
Pneumonia intersticial não específica: 
Padrão PINE (radiológico e histológico) como entidade específica. 
Acomete pacientes de 40 a 50 anos, sem predileção por sexo e sem associação com tabagismo. 
PINE padrão radiológico e padrão histológico 
Diferentes graus de inflamação e fibrose 
Celular (mais componente de vidro fosco) x fibrótica 
Investigar: exposições, drogas, colagenoses, HIV, tabagismo 
Tratamento: específico da causa; SE FOR idiopática: sem tratamento 
Radiologia: opacidades em vidro fosco; achados de fibrose; faveolamento é incomum; 
predominância em bases do pulmão e periférica nos campos pulmonares inferiores; regiões 
subpleurais preservadas. 
 
Doenças do tecido conjuntivo: 
São doenças heterogêneas, imunomediadas e sistêmicas que afetam diversos órgãos. 
Acometimento de parênquima, vias áreas, pleura, vasos e músculos respiratórios. 
Padrão PIU (mais comum na AR) e PINE (mais comum nas demais). 
Tratamento: específico da doença (tratar a doença de base). 
 
Doenças tabaco relacionadas: 
DPI: 
• Bronquiolite respiratória com DPI (BR-DPI) 
o Sintomas + alterações funcionais relevantes 
o TCAR = nódulos centrolobulares, áreas de vidro fosco e em mosaico, com 
predominância nos lobos superiores, e enfisema 
o LBA = compatível com macrófagos pigmentados e diferencial normal 
o Se o paciente parar de fumar pode reverter os achados tomográficos (observar 
regressão com a cessação do tabagismo por meio das provas funcionais e TCAR em 
3 meses; se positivo, diagnóstico provável de bronquiolite respiratória. SE NÃO 
apresentar resposta, está indicado realizar biópsia. 
• Pneumonia intersticial descamativa (PID) 
o 90% relacionado com tabaco; 10% exposição no trabalho – carvão 
o Espessamento alveolar septal difuso, hiperplasia dos pneumócitos do tipo II e 
acúmulo intenso intra-alveolar de macrófagos 
o Radiologia: opacidades em vidro fosco bilaterais e simétricas 
o Se cessar o tabagismo para de evoluir a doença 
o Tratamento: cessar tabagismo/exposição, corticoterapia e avaliar transplante (nos 
casos de progressão). 
 
• Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) 
• Fibrose pulmonar idiopática (FPI) 
• Combinação de fibrose pulmonar com enfisema 
Sarcoidose: 
Doença sistêmica caracterizada pela presença anatomopatológica de granulomas de células 
epiteliais não caseosos; 
Interação entre fatores genéticos e ambientais pela cascata de respostas inflamatórias 
Mais comum em mulheres; acima de 40 anos 
Alterações de pele (eritema nodoso); olhos (uveíte); rim (hipercalcemia); fígado; cardíaco 
EXAMES a serem realizados/solicitados: 
• Exame físico detalhado; 
• Radiografia simples e TCAR do tórax 
• Função pulmonar: espirometria, DLCO e troca gasosa após exercício 
• Hemograma completo 
• Bioquímica sanguínea: cálcio sérico, enzimas hepáticas, ureia e creatinina 
• Urina tipo I 
• Urina de 24h: calciúria 
• Imunoeletroforese de proteínas 
• Avaliação cardíaca: ECG, Holter de 24h e ecocardiograma 
• Exame oftalmológico 
• PPD 
LBA (lavado broncoalveolar): predomínio linfocítico 
BTB (biópsia transbrônquica): granulomas não necróticos 
Tratamento: corticoide (curso de 0,5 a 1mg/kg de 1 a 3 meses, se resposta mantém por 1 ano); 
pode evoluir para remissão espontânea; metrotrexate; imunossupressão 
Peribroncovascular = lembrar de sarcoidose (tá no interstício, região de fissuras ou subpleural) 
Na radiologia 
• Nódulos pequenos, bem definidos, ocorrendo em distribuição perilinfática. 
• Nódulos grandes (> 1 cm), massas ou áreas de consolidação, frequentemente com 
broncograma aéreo 
• Aumento ganglionar, usualmente simétrico, e calcificação puntiforme ou em casa de ovo 
• Sarcoidose com fibrose 
CLASSIFICAÇÃO: 
 
Pneumonite de hipersensibilidade: 
Doenças pulmonares causadas pela inalação de vários materiais antigênicos, que são usualmente 
orgânicos 
O tabagismo exerce uma função protetora contra o desenvolvimento de PH 
Investigar exposição (a mofo, calopsitas, trabalho no campo) 
Pode se subdividir em: 
1. Aguda = sintomas pouco tempo após a exposição; sintomas semelhantes a quadro gripal 
2. Subaguda = exposição menos intensa, mas contínua; dispneia, tosse, perda de peso, mal-
estar 
3. Crônica = exposição longa; dispneia, baqueteamento digital 
LBA: predomínio linfocítico 
Biopsia: PINE, pneumonia intersticial bronquiolocêntrica, PIU; 
Tratamento: 
• Cessar tabagismo 
• Corticoterapia 
• Imunossupressão 
Radiologia (aguda/subaguda) = opacidades em vidro fosco difusas; opacidades nodulares 
centrolobulares pequenas e mal definidas; áreas de atenuação em mosaico; áreas de 
aprisionamento aéreo (os pretos da radiologia); 
 
Radiologia (crônica) = achados compatíveis com fibrose; nódulos centrolobulares ou opacidades 
em vidro fosco superpostos. 
 
Diagnóstico anatomopatológico: 
De todas as doenças intersticiais. 
• Broncoscopia com lavado broncoalveolar: 
o Diagnóstico 
▪ Proteinose alveolar 
▪ Pneumocistose, infecção por CMV, fungos e micobacterioses 
▪ Carcinoma bronquíolo-alveolar difuso 
▪ Hemorragia alveolar difusa 
▪ Pneumonia eosinofílica 
o Diagnóstico altamente sugestivo quando associado a dados clínicos e tomográficos 
▪ Pneumonite de hipersensibilidade: linfocitose, células plasmáticas e 
macrófagos xantomatosos 
▪ Sarcoidose: linfocitose associada com relação CD4/CD8 > 3,5 
▪ Bronquiolite respiratória + doença pulmonar intersticial: macrófagos com 
inclusões tabágicas, sem outras células específicas 
▪ Pneumonia em organização criptogênica: celularidade mista com predomínio 
de linfócitos, macrófagos xantomatosos, relação CD4/CD8 reduzida 
RESULTADO DA BRONCOSCOPIA COM LAVADO BRONCOALVEOLAR: 
- Linfócitos Neutrófilos Eosinófilos Observação 
FPI N +++ + Exclusão de 
outras doenças 
PINE crônica ++ 
(celular) 
+++ + Exclusão de 
outras doenças 
Colagenoses + + Exclusão de 
outras doenças 
Sarcoidose +++ + 
(fibrose) 
N CD4/CD8 > 3,5 
PH +++ + 
(hiperaguda/crônica) 
N CD4/CD8 < 1 
+ mastócitos 
 
• Broncoscopia com biópsia transbrônquica• Broncoscopia com criobiopsia 
• Biopsia cirúrgica 
CONTRAINDICAÇÕES PARA BIÓPSIA CIRÚRGICA: 
• Pulmão “terminal” (em geral, faveolamento difuso) 
• Disfunção pulmonar acentuada 
o CVF < 50% previsto 
o VEF < 1L 
o DLCO < ou = 30% previsto 
o PaO2 < 50- 55mmHg 
o PaCO2 elevada 
o Uso crônico de O2 
• Presença de hipertensão pulmonar 
• Elevado risco cardiovascular 
• Uso de imunossupressores 
• Suspeita de exacerbação de fibrose pulmonar idiopática